Иммунопатология

Раздел I клиническая иммунология

В первой части настоящей книги рассматривались общие вопро­сы иммунологии, строения и функции иммунной системы в условиях нормы. Становление клинической иммунологии, или иммунопато­логии, как самостоятельной дисциплины явилось результатом пони­мания возможной роли нарушений нормальной деятельности иммун­ной системы в возникновении различного рода заболеваний и, что особенно важно, возможности коррекции этих нарушений.

Таким образом, иммунопатология — это область иммунологии, изу­чающая патологические процессы и заболевания, в патогенезе которых принимают участие иммунные механизмы.

Болезни, обусловленные патологией иммунной системы, можно разделить на следующие группы:

1. Болезни, обусловленные снижением функции иммунной системы — иммунодефициты: а) первичные; б) вторичные;

2. Болезни, обусловленные особенностями реагирования иммунной системы: а) аутоиммунные; б) аллергические;

3. Инфекции иммунной системы с непосредственной локализацией возбудителя в лимфоцитах: а) СПИД; б) инфекционный мононуклеоз;

4. Опухоли иммунной системы: а) лимфогранулематоз; б) лимфома; в) лимфосаркома;

5. Болезни иммунных комплексов;

6. Трансплантационная болезнь;

7. Иммунопатология репродукции;

8. Иммунопатология опухолей.

147

Глава 13

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Первичные иммунодефициты — это нарушения в иммунной сис­теме, с которыми человек рождается. Они чаще всего проявляются в первые месяцы жизни, в некоторых случаях первые проявления воз­никают в подростковом возрасте, или, еще реже, у взрослых. Боль­ные с тяжелыми первичными иммунодефицитами умирают, как пра­вило, в детском возрасте. При умеренных и легких клинических про­явлениях первичных иммунодефицитов больные могут достигать взрослого возраста. Вместе с тем, практически во всех случаях пер­вичного иммунодефицита прогноз неблагоприятный.

Таким образом, первичные иммунодефициты — это нарушения, свя­занные с генетическими дефектами в развитии иммунной системы, ко­торые рано или поздно приводят к тем или иным клиническим прояв­лениям. Сегодня в Международной классификации болезней четко выделены в качестве нозологических единиц 36 первичных иммуноде­фицитов. Вместе с тем, по данным литературы, их описано около 80, и для многих из них определен молекулярно-генетический дефект, ле­жащий в основе нарушения функции иммунной системы. Это очень важный момент с точки зрения верификации диагноза и прогнозиро­вания заболевания на этапе эмбрионального развития.

Ниже приведена упрощенная классификация первичных иммуно­дефицитов, основанная на структурной локализации дефекта в том или ином звене системы иммунитета.

Классификация первичных иммунодефицитов

I. Дефицит гуморального иммунитета:

1. Сцепленная с Х-хромосомой агамма(гипогамма)глобулинемия (Брутона);

2. Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная ги- погаммаглобулинемия);

3. Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный им­ мунологический старт);

4. Избирательный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобу- линемия);

П. Дефицит клеточного звена иммунитета:

1. Синдром Ди Джорджи (гипо-, аплазия тимуса);

2. Хронический слизисто-кожный кандидоз. III. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты:

148

1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит: а) Х-сцеплен- ный; б) аутосомно-рецессивный;

2. Атаксия — телеангиэктазия (синдром Луи — Бар);

3. Синдром Вискотта— Олдрича;

4. Имунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М (сцепленный с Х-хромосомой);

5. Иммунодефицит с карликовостью.

IV. Дефицит системы фагоцитов:

1. Хронический гранулематоз;

2. Синдром Чедиака— Стейнбринка — Хигаси;

3. Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба);

4. Дефицит экспрессии молекул адгезии.

V. Дефицит системы комплемента. Врожденный ангионевротический отек.

13.1. ДЕФИЦИТ ГУМОРАЛЬНОГО (В-ЗВЕНА) ИММУНИТЕТА

Составляет 50—70% общего количества первичных иммунодефи-цитов.