Изолированный стеноз легочной артерии

СИМПТОМЫ		ИССЛЕДОВАНИЯ
Симптомы правосторонней СН	Систолический шум, систолическое дрожание вследствие задержки кровотока через отверстие клапана ЛА		ЭКГ: гипертрофия ПП и ПЖ
			Рентгенография: выбухающая легочная артерия

Прогноз при ИСЛА определяется степенью стеноза и тяжестью гемодинамических нарушений. Средняя продолжительность жизни 24,5 лет. Резкий стеноз проявляется рано и требует быстрой коррекции, так как порок быстро прогрессирует (плановая операция в возрасте старше 3 лет). Менее тяжелые формы характеризуются относительно благополучным течением до возраста 20-30 лет, затем появляются признаки СН, резко снижается трудоспособность, до 50 лет доживает только 12% больных. Причинами смерти неоперированных больных являются СН и инфекционный эндокардит.

Болезнь Фалло

Болезнь Фалло – самый частый ВПС «синего» типа, с обеднением МКК. Наиболее частой формой заболевания является тетрада Фалло – сочетание стеноза ЛА, высокого ДМЖП, транспозиции аорты вправо (расположение «верхом» на межжелудочковой перегородке) и гипертрофии ПЖ. Частота тетрады Фалло у новорожденных 5-8%, а в старшем возрасте – 12-14% всех ВПС и 50-75% всех «синих» пороков.

При сочетании перечисленных нарушений с ДМПП возникает пентада Фалло, сочетание стеноза ЛА, открытого овального окна предсердной перегородки и гипертрофии ПЖ носит название триады Фалло.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза ЛА. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в ЛА. При этом через транспонированную аорту и ДМПП в БКК поступает венозная кровь (с развитием тотального цианоза), а МКК обедняется.

В случае умеренного стеноза ЛА (более редкая ситуация) сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, сброс идет слева направо, что клинически проявляется в виде «бледной» (ацианотичной) формы тетрады Фалло.

Наиболее тяжелые формы тетрады Фалло выявляются у детей первых дней жизни. Диагноз чаще устанавливается в первые 6 месяцев жизни по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу.

Время появления и выраженности цианоза определяется степенью стеноза ЛА и сопутствующей анемии.

С рождения цианоз наблюдается в 40% случаев, чаще становиться явным к 6-12 месяцам по мере увеличения активности ребенка. В зависимости от степени гипоксемии на 1-2 году жизни появляются симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Для детей 1 и 2 года жизни характерна задержка моторного развития. Дети с тетрадой Фалло плохо переносят физическую нагрузку, часто садятся на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая состояние из-за уменьшения венозного притока к сердцу. Длительно существующая и выраженная артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития. Рецидивирующие пневмонии встречаются редко (МКК обеднен), однако регистрируются повторные ОРВИ, кариес, хронический тонзиллит, гайморит.

Одышка выражена по типу диспноэ – углубленное, аритмичное дыхание, частота дыхания меняется меньше.

Сердечный горб чаще отсутствует (сердце небольшое). Границы сердца нормальные или незначительно расширены влево. Иногда определяется систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, грубый систолический шум изгнания вдоль левого края грудины с максимумом в III и IV межреберье (при инфундибулярном или подклапанным стенозе ЛА) или во II межреберье (при сочетании с клапанным стенозом). II тон на ЛА ослаблен. Максимальное АД снижено.

Основным симптомом тетрады Фалло, обуславливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются гипоксемические одышечно-цианотические приступы. Они отсутствуют у детей первых 3 месяцев жизни и возникают, протекая наиболее тяжело, в возрасте от 6 до 24 месяцев. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного (воронкообразного) отдела ПЖ, в результате которого вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим гемипарезом.

В периферической крови Нв и эритроциты повышены (компенсация гипоксемии), что способствует увеличению вязкости крови с опасностью тромбозов и эмболий.

Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу для тетрады Фалло нехарактерна, тахикардия и одышка связаны с гипоксемией.

Осложнениями тетрады Фалло могут быть абсцесс мозга (как осложнение отита или гайморита), реже – инфекционный эндокардит.

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, регистрируются признаки гипертрофии ПЖ (появление зубца QV1, уменьшение амплитуды зубца RV5,6 и увеличение SV5,6), в 20% - частичная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка Гиса (появление зазубренного зубца R в правых грудных отведениях).

На ФКГ выявляется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы, легочный (в отличие от аортального) компонент II тона ослаблен или отсутствует (при резком стенозе ЛА).

Рентгенологически легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый (реже усилен за счет развития коллатералей у старших детей). Сердце определяется в форме «деревянного башмачка» или «сапожка» за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги ЛА («талия» сердца подчеркнута).

Двухмерная эхокардиография позволяет установить локализацию и размеры ДЖВП, степень сужения выводного отдела, размеры кольца легочного клапана, расположение аорты относительно межжелудочковой перегородки. Допплеровская эхокардиография помогает определить градиенты давления, а цветная допплерграфия – направление кровотока через ДМЖП.

Катетеризация сердца дает возможность измерить степень насыщения крови кислородом, определить давление в желудочках и аорте. Ангиокардиография выполняется для оценки состояния коронарных и легочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка.