Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Это пороки, общим анатомическим признаком которых является патологическое сообщение между малым и большим кругом кровообращения и сбросом крови из артерий в вены: при ДМПП – через дефект из левого в правое предсердие, при ДМЖП – через дефект из левого желудочка в правый, при ОАП – через проток, соединяющий аорту с легочной артерией, который должен был облитерироваться после рождения. Сброс крови зависит от резистентности легочных сосудов. Постепенно давление в легочных сосудах повышается, артериовенозный сброс становится двунаправленным, а затем меняет направление на обратное (венозно-артериальный сброс), появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) функционирует во внутриутробной жизни, соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных ОАП прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения.

ОАП относится к ВПС «бледного» типа с обогащением МКК, со сбросом крови из аорты в ЛА, что приводит к переполнению МКК и перегрузке левых камер сердца.

Клинически ОАП проявляется в конце 1-го – начале 2-3-го года жизни, до появления клинических симптомов дети хорошо развиваются, первая фаза (первичной адаптации) протекает у них легко. Ранние клинические симптомы возникают при широких протоках или аневризмах их и сопровождаются развитием НК.

Деформация грудной клетки развивается редко. Границы сердечной тупости расширены преимущественно влево и вверх.

Во II-м межреберье слева от грудины прослушивается систолический, а затем систолодиастолический «машинный» шум, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту, в межлопаточное пространство. При форсированной задержке дыхания шум ослабевает, при глубоком вдохе усиливается. При развитии легочной гипертензии шум ослабевает и может исчезнуть (следствие выравнивания давления в БКК и МКК), а затем появиться вновь, что указывает на изменение сброса крови (справа налево), ослабление шума – симптом терминальной стадии.

II тон на ЛА акцентирован (захлопывание клапанов усилено вследствие повышения давления в МКК). Пульс при ОАП высокий и быстрый.

Систолическое АД нормальное, диастолическое АД резко снижено (до 30-40 мм рт.столба). Обязательно измерение АД на ногах из-за частого сочетания ОАП с КА.

Признаком большого левоправого сброса через ОАП является сердечная недостаточность смешанного характера (лево- и правожелудочковая) с развитием стойкой тахикардии, тахипноэ, с увеличением печени и селезенки.

На ЭКГ электрическая ось сердца может быть отклонена влево, определяются признаки гипертрофии левого желудочка (RV6 > RV5-RV4 – патогномоничный признак, при высоком зубце R интервал ST смещен ниже изолинии, зубец Т отрицателен, несимметричен, неравносторонен), при легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологически выявляется увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких, некоторое расширение восходящей дуги аорты, при легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и ЛА.

Косвенными признаками ОАП на эхокардиограмме являются увеличение полости левого желудочка (ЛЖ) и изменение отношения размера левого предсердия (ЛП) к диаметру аорты (в норме размер ЛП равен или несколько меньше диаметра аорты, при ОАП это соотношение достигает 1:2 и больше). Допплеровская эхокардиография помогает выявить турбулентность кровотока в ЛА и диастолический отток крови из аорты через проток.