I. Нарушение образования импульса:

А.Номотопные нарушения ритма (нарушение образования импульса в СУ): 1. Синусовая аритмия 2. Синусовая брадиаритмия 3. Синусовая тахикардия 4. Отказ синусового узла (пауза) Б. Гетеротопные нарушения ритма (импульс зарождается вне СУ): а) активные гетеротопные ритмы – когда эктопический очаг с патологически повышенной возбудимостью подавляет синусовый ритм и становится возбудителем синусового ритма 1. Экстрасистолия (ЭС): * предсердная, атриовентрикулярная, желудочковая и политопная; * единичная, групповая, аллоритмическая; * ранняя и поздняя; * преходящая и стойкая. 2. Пароксизмальная тахикардия (ПТ): * предсердная, атриовентрикулярная, желудочковая и политопная; * по механизму re-entry и параситолическая. 3. Непароксизмальная тахикардия и ускоренные эктопические ритмы: * предсердные, атриовентрикулярные, желудочковые и политопные; * по механизму re-entry, параситолические и выскальзывающие. 4. Трепетание предсердий: * приступообразное и стойкое; * тахисистолическая и брадисистолическая формы. 5. Мерцание (фибрилляция) предсердий: * приступообразное и стойкое; * тахисистолическая и брадисистолическая формы. 6. Трепетание и мерцание (фибрилляция) желудочков. б) пассивные гетеротопные ритмы – когда эктопический очаг с его обычным автоматизмом принимает на себя функцию водителя сердечного ритма вследствие угнетения функции синусового узла 1. Медленный предсердный ритм 2. Атриовентрикулярный ритм 3. Мигрирующий (блуждающий) ритм 4. Желудочковый (идиовентрикулярный) ритм 5. Замещающие систолы.

II.Нарушение проведения импульса возбуждения:

1. Синоатриальная блокада I, II, III - степени. 2. Внутрипредсердная блокада. 3.Атриовентрикулярная блокада I, II, III - степени. 4. Внутрижелудочковая блокада: А. Однопучковая блокада (монофасцикулярная): а) правой ножки; б) левой передней ветви; в) левой задней ветви. Б. Двухпучковая блокада (бифасцикулярная): а) односторонняя передней и задней ветвей левой ножки; б) двусторонняя (правой ножки и левой передней ветви, правой ножки и левой задней ветви). В. Трехпучковая блокада (трифасцикулярная) – блокада правой ножки и передней и задней ветвей левой ножки. Г. Блокада конечных, периферических разветвлений проводящей системы (неспецифическая блокада). Д. Блокада на выходе (exitblock) – блокада около эктопического очага возбуждения. Каждая форма блокады может быть преходящей и стойкой, неполной и полной.

III.Комбинированные аритмии (сочетанные нарушения образования и проведения импульса):

Синдром слабости синусового узла. 2. Атриовентрикулярная диссоциация (активные, пассивные формы). 3. Парасистолы (предсердные, узловые, желудочковые, комбинированные). Ускользающие (выскакивающие) сокращения и ритмы. Реципрокные (эхо) ритмы, реципрокные экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия. Синдром преждевременного возбуждения, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Синдромы укороченного интервала P-Q.

Диагностика. Для правильной диагностики и обоснованного лечения НРС используется ступенчатый подход:

I ступень – тщательный анамнез, физикальное обследование, выявление синкопальных состояний;

II ступень – электрокардиографическое обследование;

III ступень – электрофизиологическое обследование;

IV ступень – изучение состояния миокарда, выявление участков ишемии;

V ступень – изучение гормонального профиля плазмы крови, содержания ионов калия, магния и кальция в крови;

VI ступень – изучение биохимических процессов в миокарде;

VII ступень – сопоставление обнаруженных изменений в деятельности сердца и его электрофизиологических характеристик.

При сборе анамнеза важно обращать внимание на особенности начала НРС, его клинические проявления, продолжительность и частоту возникновения в течение суток, недели или месяца. Важно выяснить связь НРС с временем суток, физической нагрузкой, стрессом, положением тела, приемом крепкого чая или кофе, алкоголя, курением. В выяснении причин НРС очень важны сведения о кардиальных и экстракардиальных заболеваниях, а также о приеме лекарственных средств, их дозе и переносимости. Особенно следует обратить внимание на прием сердечных гликозидов, гипотензивных, симпатомиметических и антиаритмических препаратов.

Больные дети, страдающие различными аритмиями обычно жалуются на неприятные ощущения (удара или толчка или замирания) в области сердца, приступы сердцебиения, редкий ритм, головные боли, головокружения, слабость, страх, недостаток воздуха, чувство сжатия за грудиной или ноющей боли, боли в животе, тошноту, метеоризм.Объективно у больных с НРС обнаруживают бледность, «мраморность» кожи, одышка, кашель, пероральный и акроцианоз, холодный пот, беспокойство или вялость, усиленная пульсация яремных вен, мышечная гипотония, судороги, обмороки, изменения пульса, интенсивности тонов сердца, АД, патологические шумы, признаки вегетативной дисфункции. Сложным и тяжелым аритмиям присуща клиника тяжелой недостаточности кровообращения вплоть до развития аритмогеннойкардиомиопатии или кардиогенного шока. Нередко НРС протекают бессимптомно, что затрудняет диагностику.

В повседневной деятельности ВОП уровень обследования может закончиться двумя-тремя ступенями и на этом этапе возможно сформулировать точный диагноз и выявить истинные причины НРС. В более сложных случаях больной может быть направлен в специализированный стационар.

Лечение. В лечении НРС применяется комплексный подход с устранением причины и лечением основного заболевания, рационализацией режима нагрузок и отдыха, коррекцией рациона питания, использованием фармакологических средств, физических (рефлекторных), психофизиологических, электрических и хирургических методов.

К применению фармакологических антиаритмических средств следует подходить тщательно, в связи с разнообразием и выраженностью побочных эффектов большинства из них. Рекомендуется назначать их только при высокой вероятности достижения положительного эффекта. Проводят также метаболическую (базисную) терапию для улучшения обменных процессов в миокарде и ЦНС и для потенцирования эффектов специфических антиаритмических препаратов. Она включает назначение препаратов: 1) антиоксидантного и кардиопротекторного действия (эмоксипин, димефосфон, мексидол, деринат); 2) регулирующих электролитный обмен в миокарде (панангин, аспаркам, магнерот, магне-В₆); 3) анаболического и кардиотрофического действия (инозин, рибоксин, калия оротат, ретаболил); 4) улучшающих энергетический обмен в миокарде (неотон, актовегин, милдронат, карнитина хлорид, мега-L-карнитин, предуктал); 5) ноотропного, антиконвульсивного и антидепрессивного действия (пирацетам, аминолон, пантогам, финлепсин); 6) витаминных препаратов (А, С, Е, В₁₅, триовит, витамакс плюс, олиголал-Se).

Физические рефлекторные воздействия, усиливающие тонус блуждающего нерва («вагусные приемы») применяются в случаях частых и продолжительных пароксизмов при ПТ:

1. Массаж синокаротидной зоны. В положении ребенка на спине врач левую руку подводит под шею больного, правой рукой нащупывает пульс на сонной артерии и производит 5 достаточно сильных, но мягких и коротких (3 с) односторонних надавливаний на сосуд. Можно положить на область сонной артерии ватный шарик, смоченный эфиром. Процедуру не следует проводить более 15-20 ввиду возможности появления желудочковой тахикардии, особенно на фоне дигиталисной интоксикации.

2. Проба Ашнера. Заключается в умеренном мягком надавливании в области верхнего внутреннего края глазных яблок.

3. Надавливание шпателем на корень языка больного или искусственный вызов рвотного рефлекса.

4. Надавливание кулаком в области эпигастрия («солнечного сплетения»).

5. Проба (маневр) Вальсальвы заключается в глубоком вдохе с последующей попыткой выдоха при закрытом рте и зажатом носе. Натуживание проводят в течение нескольких секунд с повторением.

6. Маневр Вальсальвы с одномоментным погружением лица ребенка в холодную воду.

7. Проглатывание кусочкой твердой пищи (корок хлеба) или льда, питье холодной воды большими глотками.

Все эти приемы максимально действенны впервые 20-30 мин после начала приступа. Следует отметить, что физические методы малоприменимы у детей раннего возраста, а также на фоне тяжелых органических заболеваний, протекающих с сердечной декомпенсацией. После восстановления синусового ритма «вагусную пробу» следует сразу прекратить. При проведении проб нужно быть готовым к внутривенному введению атропина сульфата с целью учащения сердечного ритма.

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Определение. Инфекционный эндокардит – общее инфекционное заболевание с преимущественной локализацией процесса на клапанном и пристеночном эндокарде, интиме аорты и магистральных сосудов с развитием инфекционно-токсических проявлений, системных поражений внутренних органов, сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений. Термин «ИЭ» введен вместо используемого ранее понятия «бактериальный эндокардит» с учетом всего многообразия этиологических факторов (не только бактериальных).

Кодирование по МКБ-10. I33.1 – инфекционный эндокардит

Аббревиатуры. ИЭ – инфекционный эндокардит.

Классификация предложена А.А.Деминым, Ал.А. Деминым (1976), дополнена Н.А. Белоконь (1987).

Этиологическая характеристика Грамположительные бактерии: стрептококки (зеленящий, анаэробный), энтерококк, стафилококки (золотистый, белый). Грамотрицательные бактерии: кишечная палочка, синегнойная палочка, клебсиелла, протей. Бактериальные коалиции. L-формы. Грибы: кандида, гистоплазма, аспергилла. Риккетсии. Вирусы Коксаки.

Патогенетическая фаза: Инфекционно-токсическая. Иммуно-воспалительная. Дистрофическая.

Степень активности: Высокая (III): гипертермия 39-40, озноб, проливной пот, симптомы интоксикации, различные экстракардиальные проявления (артральгии, петехии), выраженные сдвиги крови по типу воспалительных (резкое увеличение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, увеличение -2- и -глобулинов, СРБ). Умеренная (II): все признаки представлены меньше, но достаточно выражены. Минимальная (I): температура субфебрильная или нормальная, самочувствие изменено мало, но отдельные клинические проявления и лабораторные данные указывают на текущий процесс.

Вариант течения: Острый (менее 6 недель, на фоне нормальных клапанов сердца). Абортивный (выздоровление). Подострый (первично подострое течение с медленным началом без четко очерченной острой фазы или исход острого течения, сроком более 6 недель и до 6 месяцев, обычно на фоне ВПС). Хронический (рецидивирующий).

Клинико-морфологическая форма Первичная (на интактных створках). Вторичная (при клапанных и сосудистых повреждениях, сочетанная с эндартериитом, при ревматизме, ВПС, травматические и коммисуротомные пороки, при протезировании клапанов).

Ведущая органная патология Сердце: инфаркт, порок, миокардит, аритмия, НК I-III степени. Сосуды: геморрагии, васкулит, тромбоэмболия. Почки: диффузный нефрит, нефротический синдром, очаговый нефрит, инфаркт, почечная недостаточность. Печень: гепатит, цирроз. Селезенка: спленомегалия, инфаркт, абсцесс. Легкие: пневмония, абсцесс, инфаркт. Нервная система: менингоэнцефалит, гемиплегия, абсцесс мозга.

Диагностика. В современных условиях общепризнанными являются диагностические критерии ИЭ, предложенные Д.Дюраком (1994):

Морфологические критерии

Обнаружение микроорганизмов при гистологическом исследовании вегетаций, вегетаций-эмболов, внутрисердечных абсцессов.

Патологические повреждения эндокарда – вегетации или внутрисердечный абсцесс с гистологическим подтверждением активности эндокарда.

Большие клинические критерии

Положительнаягемокультура из 2-х раздельных культур типичных возбудителей ИЭ, полученных с интервалом 12 часов, или во всех 3 (4) посевах крови, взятых с интервалом 1 час.

ЭХО-КГ-признаки ИЭ – вегетации на клапанах сердца или подклапанных структурах, абсцесс или дисфункция протезированных клапанов.

Малые клинические критерии

Предшествующее поражение клапанов или внутривенное введение наркотиков.

Температура выше 38.

Сосудистые симптомы: артериальные эмболии, инфаркты легких, микотические аневризмы, симптом Лукина.

Иммунные проявления: гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота, +РФ.

Положительнаягемокультура, несоответствующая требованиям больших критериев.

ЭХО-КГ-признаки, несоответствующие большим критериям.

Диагноз ИЭ считается доказанным, если представлены 2 больших критерия, 1 большой и 3 малых или 5 малых критериев.

С учетом высокой частоты отрицательной гемокультуры и малосимптоматичности клинической картины ИЭ ряд авторов предлагают считать большими критерием установление возбудителя вне зависимости от его вида (при многократном выделении одного и того же агента). В малые признаки вместо гемокультуры и ЭХО-КГ предлагается ввести спленомегалию и анемию.

Лечение ИЭ может быть терапевтическим и (или) хирургическим. Терапевтическое лечение включает в себя двигательный режим, диету, водно-солевой режим, этиотропную терапию, иммуномодулирующую, симптоматическую, общеукрепляющую терапию. Во всех случаях при подозрении на возможность начала или обострения инфекционного эндокардита необходима срочная госпитализация в стационар для обследования и лечения.

В инфекционно-токсическую фазу, при клинически манифестных признаках СН, выраженных НРС показан постельный режим на 2-3 недели для уменьшения гемодинамической нагрузки на сердце, снижения катаболизма мышечных белков, а также для профилактики тромбоэмболических осложнений.

В диету (стол №5 по Певзнеру, с добавлением в рацион белка) включают овощи и фрукты, богатые солями калия и магния. Соли калия ограничивают лишь при наличии острой почечной недостаточности. Сахар лучше заменить медом.

Водно-солевой режим должен быть направлен на возмещение возрастной суточной физиологической потребности в воде, также необходимо дополнительное количество жидкости на восполнение патологических потерь.

Основой этиотропной терапии является рациональное введение антибиотиков, при котором следует придерживаться нескольких принципов: 1) введение АБ должно быть как можно более ранним; 2) необходимо вводить не менее двух синергидных АБ бактерицидного действия, к которым высокочувствительна выявленная при повторных посевах крови микрофлора; 3) в ранние сроки при отсутствии результатов высева или при «отрицательной» гемокультуре следует немедленно начинать эмпирическое лечение препаратами широкого спектра действия (ЦС последних поколений, полусинтетические пенициллины) или двумя антибиотиками с мощным целенаправленным действием на грамотрицательную (аминогликозиды) и грамположительную (пенициллины) микрофлору; 4) дозы АБ должны приближаться к максимально допустимым, а первоначальный курс непрерывного лечения должен составлять не менее 6 недель; 5) на начальном этапе лечения введение АБ должно быть парентеральным; 6) применяемые АБ должны быть максимально эффективными и минимально токсичными; 7) не следует проводить частую и раннюю смену ранее 3 дней от начала лечения) «неэффективных» АБ, ввиду того, что эффективный АБ, вызывая массовую гибель микробов и выделение из них эндотоксинов, может усиливать интоксикацию, что создает ложное представление о его неэффективности.

При ИЭ в зависимости от чувствительности применяются следующие схемы АБ-терапии:

* Бензилпенициллин-натрий 250.000-300.000 ЕД/кг в сутки или цефтриаксон 25-50 мг/кг в сутки в течение 4 недель.

* Бензилпенициллин-натрий 250.000-300.000 ЕД/кг в сутки непрерывно 4-6 недель + гентамицин 2-3 мг/кг в сутки в течение 8 дней с последующим перерывом на 1 неделю, и вновь 8 дней; можно провести и третий курс.

* Цефтриаксон 25-50 мг/кг в сутки или цефотаксим 1000-150 мг/кг в сутки в течение 4 недель + гентамицин 2-3 мг/кг в сутки прерывистым курсом.

* Ванкомицина гидрохлорид по 20-40 мг/кг в сутки внутривенно 2 раза в сутки, 4 недели.

* Линезолид – детям старше 5 лет по 20 мг/кг в сутки внутривенно в два введения в течение 4-6 недель.

* Оксациллин по 100-150 мг/кг в сутки 6 раз в сутки в течение 4-6 недель + гентамицин по 3 мг/кг в сутки 1-3 раза в сутки в течение 3-5 дней.

* Нафциллин по 1,5 г внутривенно каждые 4 часа в течение 4-6 недель + гентамицин 2-3 мг/кг в сутки в течение 8 дней с последующим перерывом на 1 неделю, и вновь 8 дней; можно провести и третий курс.

* Рифампицин 8-10 мг/кг в сутки внутривенно в два введения в течение 4-6 недель + Оксациллин по 100-150 мг/кг в сутки 6 раз в сутки (или цефазолин 100 мг/кг в сутки) в течение 4-6 недель + гентамицин по 3 мг/кг в сутки 1-3 раза в сутки в течение 3-5 дней.

* Цефпиром или цефтазидим по 25-50 мг/кг в сутки 2-3 раза в сутки, 4-6 недель.

* Цефтриаксон по 20-80 мг/кг в сутки 1 раз в сутки в течение 4 недель.

* Имипенем: при массе тела до 40 кг по 60 мг/кг, а при массе тела более 40 кг в дозе 1-2 г/сутки в 4 введения, 4-6 недель.

* Меропенем: при массе тела до 50 кг по 30-35 мг/кг в сутки, а при массе тела более 50 кг в дозе 1,5 г в сутки в 3-4 введения, 4-6 недель.

* Ципрофлоксацин 0,125-0,75 г 2 раза внутрь, 4-6 недель.

* Рифампицин по 10 мг/кг в сутки 2-3 раза внутрь, 4-6 недель.

* Ампициллин (ампиокс) 100.000-150.000 мг/кг в сутки в 6 введений + гентамицин по 3 мг/кг в сутки или ванкомицин по 20-40 мг/кг в сутки в 2 введения, 4-6 недель.

* Карбенициллинадинатриевая соль по 250-400 мг/кг в сутки в 6 введений, 2 недели.

* Азлоциллин по 100-150 мг/кг в сутки внутривенно капельно (5 мл/мин) 3 раза в сутки, 2 недели или пиперациллин по 150-200 мг/кг в сутки внутримышечно или внутривенно 2-4 раза в сутки, 2 недели.

При грибковомИЭ общепринятым препаратом является амфотерицин В, применяемый отдельно или в сочетании с 5-флюороцитозином. Обычной терапевтической дозой является 0,5-1 мг/кг в сутки внутривенно ежедневно или через день от нескольких недель до нескольких месяцев.

При лечении недостаточности кровообращения (НК) сердечные гликозиды не показаны (их назначение не дает должного эффекта в связи с тем, что НК при ИЭ обусловлена не миокардиальным, а гемодинамическим компонентом, а повышение тонуса миокарда может способствовать отрыву вегетаций). Назначение дигоксина в небольших поддерживающих дозах показано при выраженной НК либо при доказанных клинико-инструментальных признаках поражения миокарда. Для устранения НК показано применение диуретиков (фуросемид, спиронолактон, триампур) и периферических вазодилататоров (ингибиторы АПФ), в зависимости от выраженности застойных явлений назначают один препарат или их комбинацию в возрастной дозировке.

Применение антикоагулянтов (гепарин, варфарин) противопоказано.

Глюкокортикоиды при ИЭ показаны при «иммунологическом» варианте с высоким уровнем ЦИК, повышением иммуноглобулинов классов М и А, васкулитом, артритом, миокардитом, в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (более высокие дозы активируют инфекционный процесс). Лечение ГК необходимо закончить за 1 неделю до полной отмены антибиотиков.

Нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак натрия, ибупрофен, нимесулид, целебрекс) применяются в иммуновоспалительную фазу при наличии гломерулонефрита, миокардита, полиартрита, геморрагического васкулита.

Иммунотерапия. При доказанной стафилококковой этиологии ИЭ в терапию включаются антистафилококковые препараты: при остром течении – гипериммунная противостафилококковаяодногруппная плазма (по 5 мл или 30 МЕ на кг внутривенно капельно № 4-5) и антистафилокковый иммуноглобулин, при хронизации – стафилококковый анатоксин, антифагин, аутовакцина. При ИЭ, вызванном синегнойной палочкой, вводят антисинегойную плазму (5-8 мл/кг, № 4-6). При развитии септических и аллергических осложнений препаратом выбора может являться высококонцентрированный 10% раствор нормального человеческого иммуноглобулина гамимун Н, а при ИЭ с нарушением иммунного статуса, гипериммуноглобулинемией, выявлением в крови РФ и ЦИК обосновано применение интраглобина (5% человеческий иммуноглобулин). В инфекционно-токсическую фазу для усиления противобактериального и противогрибкового иммунитета можно вводить ронколейкин (рекомбинантный интерлейкин-2 человека), для повышения иммунитета эффективно введение пентаглобина(иммуноглобулины человека, обогащенные IgA и IgM). Также применяются такие иммуномодуляторы, как иммунофан, полиоксидоний, галавит, миелопид, ликопид.

Эфферентные методы лечения. При подостром течении ИЭ, особенно в иммуновоспалительную фазу в качестве паллиативного метода лечения хороший терапевтический эффект может оказывать лечебный плазмаферез (3-6-9 сеансов с интервалом в 2 дня).

При тяжелых формах ИЭ патогенетически обоснованной является гипербарическаяоксигенация курсом 7-10 дней. В этих же случаях показано применение ингибиторов протеаз (трасилол, контрикал) в связи с ростом фибринолитической и протеолитической активности крови.

В комплексное лечение ИЭ входят также кардиотрофические, гепатопротекторные, антиоксидантные препараты – витамины группы В, аскорбиновая кислота, актовегин, рутин, инозин (последний защищает мио- и эндокард от гипоксического воздействия, особенно при внутривенном применении), магнерот, милдронат, метакартин, стабилизаторы мембран (эссенциальные фосфолипиды, липостабил).

Показаниями к оперативному лечению ИЭ (иссечению вегетаций и протезированию поврежденных клапанов) служат рефрактерная сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром, сохраняющаяся активность инфекционного процесса, паравальвулярный абсцесс, дисфункция и инфицирование клапанного протеза.

ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ

Острая сердечная недостаточность (ОСН) – нарушение способности сердца поддерживать кровообращение вследствие острого ослабления сократительной функции миокарда. Нередко состояние больного при ОСН напоминает картину шока («кардиогенный шок»).

При ОСН первично нарушается метаболизм миокарда с нарушением обменных и энергетических процессов в сердечной мышце (энергетически-динамическая сердечная недостаточность).

Классификация ОСН. В зависимости от поражения тех или иных отделов сердца различают левожелудочковую, правожелудочковую и тотальную ОСН.

В оценке степени выраженности ОСН может использоваться модифицированная классификация Г.Ф.Ланга:

Степень СН	Симптомы СН
IA	Выявляется инструментальными методами (уменьшение фракции выброса на 10%)
IБ	После физической нагрузки (крик, кормление) появляются одышка, бледность, слабость
IIA	Признаки СН в покое. Одышка не больше 30% от нормы. Тахикардия на 10-15% больше нормы. Умеренное расширение границ сердца. Увеличение печени на 2-4 см. Некоторая пастозность тканей. Беспокойство, плохие сон и аппетит
IIБ	Выраженные нарушения гемодинамики. Застойные явления в МКК. Одышка в покое на 40-70% больше нормы. Тахикардия на 15-25% больше нормы. Глухость тонов сердца и значительное расширение его границ. Печень увеличена больше чем на 4 см, плотная. Периорбитальные отеки. Анорексия, беспокойство, потливость, рвота. Возможны застойные явления в почках.
III	Резкая одышка на 70-100% больше нормы. Тахикардия на 30-40% больше нормы. Глухие тона сердца. Нарушения ритма и проводимости. Большая и плотная печень. Расширение границ сердца. Ребенок вялый, аппетит резко снижен. Отеки, асцит, олигурия.

Диагностика ОСН основывается на данных анамнеза, клинической картине, результатах рентгенологических, электрокардиографических и эхокардиографических методов исследования.

Анамнез позволяет выяснить обстоятельства, предшествовавшие развитию ОСН: она может возникнуть как осложнение при ряде заболеваний, особенно при кардиальной патологии (пороки сердца, кардиты, нарушения ритма) и у совершенно здоровых детей в результате чрезмерного физического напряжения. ОСНможет развиться в течение нескольких минут и продолжаться несколько дней.

Наиболее ранним клиническим признаком ОСН является прогредиентная (нарастающая) тахикардия, не соответствующая температуре тела и эмоциональному возбуждению ребенка, устойчивая к несердечной лекарственной терапии и сохраняющаяся во время сна. Поначалу учащение сердечных сокращений носит компенсаторный характер и призвано поддержать адекватный минутный объем кровообращения при снижении сократительной способности миокарда и уменьшении ударного объема сердца.

Почти одновременно с тахикардией развивается одышка, начала только при нагрузке, а затем постоянная. Одышка также вначале носит компенсаторный характер, однако нарастающая СН приводит к нарушению газообмена в легких и нарастанию частоты дыхания с вовлечением вспомогательных мышц.

Учащение дыхания без углубления (тахипноэ) характерно для левожелудочковой ОСН, затрудненное дыхание (диспноэ) характерно для правожелудочковой или тотальной ОСН. Как правило, сердечная одышка инспираторная, но при левожелудочковой ОСН может присоединяться экспираторный компонент.

Тахипноэ и диспноэ относительно легко устраняются кислородом, ребенку придают полусидячее положение.

Приступообразная одышка является признаком сердечной астмы или отека легкого, она нередко сопровождается кашлем, усиливающимся с переменой положения тела, разнокалиберными влажными и сухими хрипами, перистым отделяемым из трахеи.

Цианоз при ОСН имеет определенную локализацию (акроцианоз, цианоз слизистых оболочек), нередко бывает преходящим (исчезает или уменьшается в покое, при дыхании кислородом, кардиальной терапии), что отличает его от такового при заболеваниях легких.

При пальпации грудной клетки верхушечный толчок несколько ослаблен и сдвинут влево. Границы сердечной тупости могут быть расширены или оставаться нормальными, что определяется основным заболеванием. Тоны сердца, как правило, приглушены (иногда глухие), может быть ритм галопа, появляются различные сердечные шумы, интенсивность имевших место ранее шумов ослабевает, выявляются аритмии.

При правожелудочковой или тотальной недостаточности увеличивается печень, а у детей младшего возраста и селезенка. Внезапное увеличение печени сопровождается болью (в связи с растяжением печеночной капсулы), которая нередко связывается с дискинезией желчного пузыря или плевритом.

У старших детей одновременно с гепатомегалией набухают шейные вены (для детей первых лет это нехарактерно).

Отеки при ОСН, как правило, отсутствуют, или встречаются крайне редко (у новорожденных при ОСН отеки чаще некардиального генеза).

Обмороки (синкопе) также могут быть одним из проявлений ОСН у детей. В основе их лежит внезапная гипоксия мозга из-за низкого сердечного выброса или асистолии. В то же время необходимо иметь в виду, что синкопе могут быть проявлением и других поражений сердца (АВБ, синдром слабости синусового узла, тетрадаФалло).

Частым спутником ОСН является сосудистая недостаточность, включающая признаки гиповолемии (снижение венозного давления, спавшиеся вены, холодные конечности, сгущение крови по показателю гематокрита) и нарушения иннервации (мраморный рисунок кожи с цианотическим оттенком, артериальная гипотония, слабый пульс).

К другим признакам ОСН относятся нарастающее беспокойство, возбуждение, затруднения при кормлении, тошнота, рвота, боли в животе, в терминальном периоде появляются брадикардия, брадипноэ, мышечная гипотония, арефлексия.

У детей раннего возраста картина ОСН имеет свои особенности. Как правило, она проявляется раздражительностью ребенка, затруднением при кормлении, отказом от пищи, беспокойством, расстройством сна.

Иногда первыми симптомами ОСН у детей в этом возрасте бывают рвота, боли в животе и его вздутие. Больших отеков у детей раннего возраста, даже при выраженной СН, как правило, не бывает. Чаще всего отмечаются одутловатость лица, отечность век, выбухание большого родничка, пастозность в области мошонки и крестца. Расширение границ сердца определяется не всегда.

Особого описания заслуживают проявления левожелудочковой ОСН – сердечная астма и отек легких. Сердечная астма получила свое название из-за астматической (экспираторной) одышки и физикальных данных над легкими во время приступа, аналогичных таковым при приступе бронхиальной астмы.

Сердечная астма представляет собой особую форму одышки, возникает внезапно, преимущественно ночью, в виде приступов удушья инспираторного, смешанного или экспираторного характера. Обычно ночью ребенок пробуждается из-за нехватки воздуха и инстинктивно садится в постели. Маленькие дети мечутся, беспокойны. Кожа сначала резко бледная, а затем синюшная, покрыта холодным липким потом.

Физикальные данные скудные. Нередко хрипы выслушиваются только в нижних отделах легких. Сердечная тупость несколько расширяется влево, пульс малого наполнения, учащен. Брадикардия встречается редко. АД несколько повышено или на обычных для данного больного цифрах, понижается лишь при продолжительных и тяжелых приступах. Мокрота жидкая, пенистая, розовая.

Рентгенологические данные позволяют не только уточнить характер имеющейся сердечной патологии, но и выявить динамику легочного рисунка, размеров сердечной тени, интенсивность пульсации. При нарастающей левожелудочковой ОСН рентгенологические изменения легочного рисунка (застой в МКК → отек легких) опережают клинические признаки.

При оценке данных ЭКГ также обращается внимание на изменения в динамике ритмической деятельности (появление желудочковых экстрасистол, блокадных комплексов), сегмента SТ и зубца Т. Если одновременно присутствуют соответствующие изменения зубцов Р и R, перегрузка того или иного отдела сердца не вызывает сомнения. Нарастание отрицательной динамики в морфологии зубца Т (сглаженный, отрицательный в большом числе отведений) указывает на возросший обменный дисбаланс в миокарде.

Эхокардиографическое исследование уточняет характер ВПС, вариант кардиомиопатии, выявляет изменения размеров полостей, толщины стенок, их подвижности, конечных систолического и диастолического объемов, ударного объема сердца, фракции выброса.

Также проводится исследование кислотно-щелочного состояния организма, ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография (особенно важна в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка).

Лечение ОСН слагается из двух этапов: неотложной помощи и поддерживающей терапии. Но перед началом терапии детей как с ОСН, так и с ХСН необходимо, прежде всего: 1. уточнить диагноз и выяснить причину СН; 2. оценить вариант и степень тяжести СН по клиническим и эхокардиографическим критериям; 3. выявить сопутствующие заболевания; 4. ограничить использование потенциально опасных в прогрессировании СН средств (антагонисты кальция, нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероидные, антигистаминные, антиаритмические препараты IА, IС классов, некоторые антибиотики).

При оказании неотложной помощи, в первую очередь больному необходимо придать возвышенное положение, в целях борьбы с гипоксией обеспечить дыхательные ингаляции 30-40% смеси увлажненного кислорода и назотрахеальное отсасывание слизи из верхних дыхательных путей. Питание до выхода из критического состояния должно быть парентеральным.

Для улучшения сократительной функции миокарда применяются сердечные гликозиды (при ОСН предпочтение отдается строфантину и коргликону). Строфантин0,05% внутривенно вводиться в разовой дозе детям возраста 1-6 месяцев 0,05-0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,2-0,3 мл, старше 7 лет 0,3-0,4 мл. Введение препарата можно повторять 3-4 раза в сутки. Коргликон 0,06% внутривенно вводится в разовой дозе детям возраста 1-6 месяцев 0,1 мл, 1-3 лет 0,2-0,3 мл, 4-7 лет 0,3-0,4 мл, старше 7 лет 0,5-0,8 мл. Препарат вводится не более 2 раз в сутки на 20% растворе глюкозы. Возможно внутривенное введение дигоксина в дозе насыщения 0,03-0,05 мг/кг равномерно в 2-3 дня по 3 раза в день (чем больше масса тела, тем меньше доза насыщения на 1 кг). Далее переходят на поддерживающую дозу, которая равняется ¼-1/6 дозы насыщения и дается в 2 приема в сутки.

Противопоказаниями к назначению СГ является брадикардия, АВБ, желудочковая тахикардия, их назначают осторожно при септическом эндокардите (возможен отрыв и миграция тромбов), анурии, экссудативном перикардите.

Для уменьшения притока крови к сердцу одновременно назначаются фуросемид внутривенно в дозе 2-5 мг/кг в сутки (сразу можно ввести ½ дозы), аминофиллин 2,4% по 1 мл на год жизни (не более 5 мл во избежание нарастания тахикардии и гипотонии).

В лечении отека легких помимо вышеизложенного используются пеногасители (ингаляции увлажненного кислорода через аппарат Боброва, в который наливают 96% спирт детям старшего возраста, 30-75% - младшего).

При симптомах отека легкого и сердечной астмы хороший эффект наблюдается при введении смеси хлорпромазина, дипразина и тримеперидина (каждый по 0,1 мл на год жизни) внутривенно вместе с декстраном. Для снижения проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран и борьбы с гипотонией внутривенно вводят глюкокортикоиды – преднизолон по 3-5 мг/кг в сутки (первоначальная доза может составлять ½ суточной).

Для устранения психомоторного возбуждения, беспокойства вводятся диазепам 0,5% (0,1-0,2 мл на год жизни), наркотические анальгетики (фентанил 0,005% 0,001 мг/кг внутримышечно и внутривенно, тримеперидин 1% 0,1 мл на год жизни подкожно и внутримышечно), и нейролептики (дроперидол 0,25% 0,25-0,5 мг/кг внутривенно).

Для борьбы с сопутствующей сосудистой недостаточностью, ухудшающей работу сердца и усугубляющей метаболический ацидоз, показано осторожное капельное введение жидкости под контролем диуреза в первый день не более 40-50 мл/кг, в дальнейшем – до 70 мл/кг (при отеке легких, олигурии и отечном синдроме – 20-30 мл/кг).

Рекомендуется чередовать вливания поляризующей смеси (10% раствор глюкозы по 10-15 мл/кг + инсулин 2-4 ЕД + калия и магния аспарагинат 1 мл на год жизни + 0,25% прокаин 2-5 мл) 2 раза в сутки с растворами декстрана, гемодеза, плазмы (10 мл/кг), при стойком ацидозе вводится 4% раствор гидрокарбоната натрия.

При артериальной гипертензии вводится папаверин 2% 1-2 мл внутримышечно, пентамин 5% внутривенно детям до 2 лет 0,16-0,36 мл/кг, 2-4 лет 0,12-0,16 мл/кг, 5-7 лет 0,08-0,12 мл/кг, старше 8 лет 0,04-0,08 мл/кг (разовая доза), дроперидол. При артериальной гипотензии вводится допамин в дозе 1-5 мкг/кг в минуту внутривенно капельно в течение 4-48 часов, мезатон 1% внутривенно медленно 0,1-1,0 мл на 20-30 мл 10-20% раствора глюкозы.

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – нарушение способности сердца поддерживать кровообращение при прогрессирующих заболеваниях сердца и сосудов (пороки сердца, гипертоническая болезнь, кардиты, эндокардиты, кардиомиопатии и др.).

При ХСН снижение сократительной способности миокарда происходит в результате перегрузки сердца, когда оно неспособно совершать ту работу, которая от него требуется, а компенсаторные возможности исчерпаны (гемодинамическая сердечная недостаточность).

Классификация ХСН. Рабочая классификация ХСН основана на классификациях Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко, Н.М.Мухарлямова, с учетом особенностей детского возраста.

Параметр	Градация
Этиология	Врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардиты, перикардиты, кардиомиопатии, нарушения сердечного ритма и проводимости, стрессорные повреждения
Происхождение	Систолическая, диастолическая, смешанная
Происхождение	Перегрузка давлением, перегрузка объемом,, первично миокардиальная, нарушение ритмической деятельности, комбинированная
Клинические варианты	ЛевожелудочковаяI, IIA, IIБ, III стадии. ПравожелудочковаяI, IIA, IIБ, III стадии. Тотальная.

Диагностика ХСН базируется на оценке клинико-анамнестических данных, результатах рентгенологического, электро- и эхокардиографического исследования, а также сведениях, полученных при изучении фаз сердечного цикла и проведении лабораторных анализов.

При удовлетворительной компенсации внешний вид ребенка не меняется, при декомпенсации гипоксия с застоем в ЖКТ, диета, ограниченный образ жизни анорексия.

Одышка по мере нарастания застойных явлений становится постоянной, появляется застой в легких с непостоянными влажными хрипами в задненижних отделах грудной клетки с присоединением пневмонии. При замедлении кровотока через легкие одновременно развивается цианоз. Застой в собственных сосудах бронхиальной стенки ведет к застойному бронхиту и кашлю, усиливающемуся при физической нагрузке (трактуется как «частая простуда»).

При декомпенсированном кардите возможно развитие инфаркта легкого: появляются ноющие боли в грудной клетке, нарастающая одышка, цианоз, сердцебиение, через несколько часов вместе с пенистой мокротой выделяется свежая кровь. Инфаркт утяжеляет общее состояние, но иногда протекает скрыто и диагностируется на аутопсии.

Для ХСН характерны расширение границ сердца (миогенная дилатация) с ослаблением верхушечного толчка и тахикардия компенсаторного характера (в связи со снижением диастолы).

Застойная печень является постоянным признаком правожелудочковой ХСН. Увеличение равномерное, печень уплотнена, с гладкой поверхностью, ее острый край довольно мягкий, слегка болезненный при пальпации. При недостаточности трехстворчатого клапана можно уловить едва заметную пульсацию клапана. Печень может быть увеличена не только вниз, но и вверх (для определения истинных размеров печени необходима ее перкуссия). Длительное увеличение приводит к уплотнению нижнего края правого легкого, где создаются условия для формирования гидроторакса, здесь же выслушиваются более выраженные влажные хрипы.

Застой в почках приводит к появлению никтурии, протеинурии, гематурии, расстройствам водно-электролитного обмена.

Особое значение в диагностике ХСН имеет измерение центрального венозного давления (ЦВД), которое служит показателем соответствия объема циркулирующей крови и вместимости сосудистого русла и позволяет судить о функции сердца по отношению к венозному притоку. При низком ЦВД (дефиците венозного притока – гиповолемии), чаще при сосудистой недостаточности, необходимо восполнение внутрисосудистого объема. При повышении ЦВД более 120-140 мм водного столба можно говорить о развитии СН с экстренным назначением сердечных гликозидов и мочегонных.

Эхокардиография при ХСН позволяет выделить компенсированный и декомпенсированный типы, разграничить право- и левожелудочковые варианты, обнаружить локальные изменения в миокарде. Показатели массы желудочков преобладают при гипертрофии миокарда, линейные – при кардиосклерозе и миогенной дилатации полостей. При правожелудочковой ХСН линейные размеры и объем желудочка преобладают над массой. При левожелудочковой ХСН увеличены объем и масса, одновременно увеличено и ЛП.

Инвазионные исследования (зондирование полостей сердца) позволяют оценить выраженность ХСН. О правожелудочковой декомпенсации свидетельствует повышение систолического давления в нем и конечно-диастолического. В пользу левожелудочковой ХСН говорит увеличение диастолического или давления «заклинивания» в легочной артерии до 18 мм рт. столба и более, отражающее конечно-диастолическое давление в ЛЖ.

Лечение ХСН является комплексным и включает:

– лечение основного заболевания (ревматическая лихорадка, неревматический кардит, аритмия и т.д.);

– средства, направленные на улучшение и восстановление состояния миокарда, центральной и периферической гемодинамики, предупреждающие прогрессирование СН;

– лечение острых осложнений.

Режим при ХСН охранительный, с ограничением физической активности и дозированной нагрузкой в зависимости от достигнутой компенсации.

Питание с ограничением или полным исключением поваренной соли, с повышенным содержанием аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой кислоты, солей магния и калия. В диету включаются продукты, богатые липотропными веществами, клеточными оболочками, продукты моря, содержащие органический йод (морская капуста).

Медикаментозная терапия при ХСН преследует следующие задачи:

1. улучшение сократительной способности миокарда (сердечные гликозиды, синтетические катехоламины);

2. объемная (диуретики), нейрогуморальная (ингибиторы АПФ), миокардиальная (β-адреноблокаторы) разгрузка сердца;

3. предотвращение или замедление ремоделирования сердца (ингибиторы АПФ).

Основу современной терапии ХСН составляют сердечные гликозиды (СГ), причем строфантин и коргиликонприменяются редко (при обострении, в случае отека легких), предпочтение отдается дигоксину.

Ориентировочные дозы насыщения дигоксином (мг/кг) у детей различного возраста следующие:

Путь введения	Возраст					Коэффициент элиминации, %
	Новорожденный		1 мес - 2 года	2-10 лет	Старше 10 лет
	Недоношенный	Доношенный
Внутрь	0,04-0,05	0,05-0,06	0,06-0,08	0,04-0,06	0,03-0,04		20-35
В/в	0,02-0,03	0,03-0,04	0,04-0,06	0,03-0,04	0,03		20-35

Время ведения и величина дозы насыщения зависят от состояния миокарда (выраженность кардиосклероза, вид аритмии), почек и печени (при олиго- и анурии сначала назначают диуретики), электролитных нарушений (гипокалиемия предрасполагает к аритмии, гиперкальциемия способствует побочным действиям гликозидов). В случае выраженного застоя по БКК дигоксин нужно вводить парентерально, поскольку его всасывание в ЖКТ резко снижено. Обычная доза насыщения дигоксина, как и при ОСН, составляет 0,03-0,05 мг/кг и вводится в 2-3 дня (у детей с массой тела более 16 кг доза не должна превышать 0,02-0,03 мг/кг). Практически доза насыщения составляет ¼-1/3-1/2 таблетки (1 таб. = 0,25 мг) 3 раза в день либо внутримышечно по 0,3-0,5 мл (1 мл = 0,25 мг). При эффективности лечения (уменьшении ЧСС и одышки, сокращении печени, положительном диурезе) переходят на поддерживающую дозу, составляющую ¼-1/6 дозы насыщения (обычно это ¼-1/5 таблетки для детей 2-5 лет, ¼-1/3-½ таблетки для детей старшего возраста).

Пример расчета дигоксина

Провести 3-хдневный курс насыщения дигоксином и рассчитать поддерживающую дозу ребенку 5 лет с массой 20 кг. Доза насыщения 0,05 мг/кг. Коэффициент элиминации 20%.

Доза насыщения = 20 кг х 0,05 мг/кг = 1,0 мг

1 день: вводим ½ ДН = 0,5 мг; концентрация после введения 0,5 мг; потеря к концу 1-го дня = 0,1 мг; концентрация в конце 1-го дня = 0,5 – 0,1 = 0,4 мг

2 день: вводим ¼ ДН + потеря от 1-го дня = 0,25 + 0,1 = 0,35 мг; концентрация после введения = 0,35 + 0,4 = 0,75 мг; потеря к концу 2-го дня = 0,75 х 0,2 = 0,15 мг; концентрация в конце 2-го дня = 0,75 – 0,15 = 0,6 мг

3 день: вводим ¼ ДН + потеря от 2-го дня = 0,25 + 0,15 = 0,4 мг; концентрация после введения = 0,6 + 0,4 = 1,0 мг (ДГ)

Поддерживающая доза = 1,0 х 0,2 = 0,2 мг

При затянувшейся ХСН с явлениями застоя в легких можно применять синтетические катехоламины. Допамин вводят внутривенно в дозе 5-10 мкг/кг в минуту, он оказывает положительное инотропное действие, стимулируя 1-рецепторы миокарда, расширяет сосуды почек, влияя на специфические «допаминовые» рецепторы. Большие дозы допамина оказывают побочное действие (в связи со стимуляцией -адренорецепторы), повышая АД.

Реакция на допамин индивидуальная, поэтому инфузию начинают с 1 мкг/кг в минуту и постепенно (каждые 5-10 минут) увеличивают концентрацию препарата.

Из диуретиков наибольшее распространение на практике получил фуросемид, который назначается при ХСН IIБ – III стадии в суточной дозе 1-3 мг/кг внутрь (1 таб. = 40 мг), внутримышечно или внутривенно (1 амп. = 2 мл 1% раствора), лучше вводить в 3-4 приема. Присопутствующей ХПН дозы фуросемида можно увеличить до 5 мг/кг в сутки. Фуросемид хорошо сочетать с калийсберегающими диуретиками (спиронолактон), нежелательно назначать вместе с гентамицином и цефалоспоринами из-за нефротоксического действия, к побочным эффектам относятся гипокалиемия и гиперурикемия.

Гидрохлортиазид) относится к диуретикам умеренного действия, его назначают при IIА стадии ХСН изолированно или в сочетании с спиронолактоном. Начинают с дозы 12,5-25 мг 1-2 раза в день (1 таб. = 25 мг), максимальная доза 1-2 мг/кг в сутки. К побочным эффектам относятся гипергликемия, гиперурикемия и гипокалиемия.

Слабые диуретики (спиронолактон, триамтерен) назначаются самостоятельно при ХСН I-IIА стадии. Спиронолактонназначается из расчета 2-4 мг/кг в сутки (1 таб. = 25 мг) в 2-4 приема.

Лечение диуретиками начинают с малых доз с постепенным их увеличением, чтобы подобрать эффективную дозу и не вызывать выведения сразу большого количества жидкости (опасность гипокалиемии, гипотонии, шока, сгущения крови с тромбозом). В период активной терапии диуретиками выделение жидкости у больных с ХСН IIБ – III стадии должно в 1,5 раза превышать количество жидкости, вводимой внутрь. При стабилизации состояния переходят на прерывистые курсы лечения (прием 2-3 раза в неделю) или длительный прием небольших доз. Эффективность диуретиков повышается при соблюдении диеты с ограничением поваренной соли.

Применение периферических вазодилататоров при ХСН оправдано тем, что они расширяют преимущественно венозные сосуды и тем самым создают благоприятные условия для функционирования тяжело пораженного миокарда (происходит депонирование крови на периферии и снижается венозный возврат к правым отделам сердца, снижается также и преднагрузка – давление наполнения ЛЖ). Нитропруссид натрия назначается из расчета 2,5-3 мкг/кг в минуту внутривенно капельно (на 5% глюкозе) под контролем АД и ЧСС, адекватная доза снижает среднее АД на 20%, ЦВД – на 50% от исходного уровня. Периферические вазодилататоры, улучшая работу ЛЖ, делают более эффективным лечение СГ и диуретиками, но применяются только в специализированных клиниках, оборудованных системами мониторного наблюдения за гемодинамикой с использованием внутрисердечных методов.

При тяжелой ХСН дефицит калия в клетках сопровождается гипокалиемией (особенно на фоне терапии преднизолоном и салуретиками), в связи, с чем в лечении обязательно применение препаратов калия (калия и магния аспарагинат) на фоне диеты, обогащенной калием (картофель, морковь, чернослив, курага, изюм).

Для улучшения энергетических процессов в миокарде и коронарного кровотока, нормализации белкового и липидного обмена при ХСН применяются стероидные и нестероидные анаболические препараты. Нандролон вводится по 0,3-1,0 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 3 недели, на курс 3-5 инъекций, метиландростендиол по 3-10 мг в сутки (таблетки по 1 или 5 мг) в течение 1 месяца, можно назначать 2-3 курса в год. Из нестероидных анаболических препаратов применяются оротат калия по 0,25-1 г в сутки (1 таб. = 0,5), инозин по 0,1-0,6 г в сутки (1 таб. = 0,2) в течение 1 месяца, можно проводить 2-3 курса в год. Противопоказаниями для назначения этих препаратов являются острые воспалительные процессы в миокарде.

Помимо анаболических средств, для улучшения обменных процессов в миокарде используются кокарбоксилаза (5-7 мг/кг, 15 инъекций на курс), L-карнитин (50-100 мг/кг), пропионатдигидрата (0,5-1 г в сутки), депротеинизированный гемодериват (2-5 мл парентерально, №10-15), неотон (100-1000 мг в сутки), магния оротат, цианокобаламин с фолиевой кислотой, пангамат кальция, пантеонат кальция, пиридоксальфосфат, токоферол, поляризующая смесь.

38