Каждый катехоламиновый криз может закончится сосудистой катастрофой или смертью.

Диагностика

В период криза могут выявляться изменения в анализах крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эритроцитоз, повышение СОЭ, повышение уровня сахара.

Основные специфичные лабораторные тесты

• Суточная моча на метанефрин и норметанефрин;

• Хромогранин А плазмы;

• Суточная экскреция катехоламинов и ванилилминдальной кислоты (превышает норму в десятки раз)

• УЗИ надпочечников и парааортальной области

• Радиоизотопное сканирование надпочечников

• Компьютерная томография надпочечников

• Внутривенная урография с визуализазацией мочевого пузыря или КТ средостения для выявления феохромацитомы эктопической локализации

Компьютерная томограмма , гомогенное опухолевидное образование левого надпочечника (феохромоцитома)

Особые трудности представляет топическая диагностика феохромацитомы вненадпочечниковой локализации малых размеров.

Обсуждая ситуацию из клинического примера можно думать о феохромацитоме, пароксизмальной форме. У нашей пациентки приступы могут провоцироваться продуктами ( сыр ), резкими движениями,эмоциями, стрессами Во время приступа доминируют симптомы катехоламинемии: сердцебиения, дрожь в теле, повышенное потоотделение,повышение АД с высоким пульсовым давлением, резкой головной болью. Обращало снижение веса больной, влажные кожные покровы. Появление приступов всегда было неожиданным и практически, всегда они заканчивались самостоятельно, до приезда « скорой помощи».После приступа АД было очень низким в течение нескольких часов.

Исследование,проведенное больной к. 39 лет.

Показатели метанефрина в моче превышали нормальные показатели в несколько раз.

Уровень ванилилминдальной кислоты в крови во время очередного приступа превысил норму в 25 раз. Сахар крови -12 ммоль/л.

КТ органов брюшной полости выявила дополнительное образование в правом надпочечнике - феохромацитома.

Предварительное обследование –УЗИ почек и надпочечников патологии не выявило. С чем это связано ? В силу расположения опухоли и ее морфологии (не отличается от ткани надпочечника для ультразвука) диагноз дополнительного образования можно не поставить.

При КТ- головного мозга у нашей больной были выявлены изменения, характерные для перенесенных мелких кровоизлияний, но ,очевидно, из-за молодого возраста больной данные изменения не получили отражения в клинике.

Пример клинического диагноза : феохромацитома правого надпочечника. кризовое течение. Симптоматическая артериальная гипертензия.

Лечение

• Купирование криза: фентоламин или реджитин внутривенно

• Радикальное лечение – хирургическое удаление опухоли

• В предоперационный период – а -адреноблокаторы

• Медикаментозное лечение (при невозможности хирургического удаления опухоли): феноксибензамин или метилтирозин

Синдром Конна

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) –эндокринное заболевание, вызванное гиперплазией коры надпочечников различного генеза (40%), либо опухолью коры надпочечников (60%), характеризующееся увеличением секреции альдостерона, проявляющееся артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной слабостью мышц и полиурией. Заболевание впервые было описано Джеромом Конном в 1954г. Он подробно описал 145 случаев этого заболевания с клинической картиной и метаболическими нарушениями, что представляет определенный интерес для изучения в наши дни.

Этиология заболевания не ясна.

Патогенез

Заболевают обычно люди молодого возраста, чаще женщины. В результате избыточного образования альдостерона происходит глубокое нарушение минерального обмена, проявляющееся усиленной реабсорбцией натрия в канальцах почек и значительной потерей калия с мочой. Гипокалиемия и нарушение ионного состава клеток вызывает дистрофические и дегенеративные изменения мышечных волокон, что проявляется резкой мышечной слабостью. Гипокалиемия ведет к развитию нефропатии, нередко развивается вторичный хронический пиелонефрит.

Патологическая анатомия: единичные или множественные опухоли коры одного и, реже, обоих надпочечников. Опухоль обычно доброкачественная, в 5% случаев она может быть злокачественной. Аденома часто небольших размеров, на разрезе желтого или оранжевого цвета, местами с сероватым оттенком. Гистологически в опухоли чаще всего выявляют клетки как клубочковой, так и пучковой зон коры надпочечников. Гиперплазия коры надпочечников. Гистологически отмечают утолщение клубочковой зоны коры надпочечников. В редких случаях патологические изменения в коре надпочечников отсутствуют. В почках нередко находят гидропическую и жировую дегенерацию клеток канальцев и утолщение базальной мембраны. Дистрофические процессы обнаруживают в основном в проксимальных канальцах и реже — в дистальных. Иногда наблюдаются гиалинизация клубочков, склероз почечных артериол, пиелонефрит. У ряда больных отмечаются очаговые некрозы сердечной мышцы и скелетной мускулатуры.

Клиника

В клинической картине заболевания можно выделить три основные группы симптомов:

• сердечно-сосудистый;

• почечный;

• нервно-мышечный;

Синдром АГ сохраняется почти постоянно, не поддается лечению обычными гипотензивными средствами. Пульсовое давление уменьшено. Могут быть кризы, проявляющиеся головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, снижением или потерей зрения. В ряде случаев может развиться вялый паралич или приступ тетании. Криз может осложниться нарушением мозгового кровообращения, острой левожелудочковой недостаточностью, инфарктом. У данной категории больных, несмотря на молодой возраст, могут быть боли в области сердца, одышка при ходьбе, приступы удушья. В результате гипертензии развиваются изменения на глазном дне, от ангиоспазма до выраженной ретинопатии с кровоизлияниями и отеком диска зрительного нерва. Для больных с синдромом Конна характерны полиурия и никтурия, диурез иногда достигает 10 литров. Характерно развитие приступов мышечной слабости, усиливающиеся по мере прогрессирования заболевания. Нередко наблюдаются парестезии, приступы тетанических судорог в конечностях.