Феохромацитома

Феохромоцитома представляет собой опухоль мозгового слоя надпочечников, состоящую из хромаффинных клеток и способную секретировать биогенные амины и пептиды, в том числе адреналин, норадреналин и дофамин. Развивается из клеток нервного гребня, который дает начало различным отделам центральной нервной системы и симпатической (параганглионарной) системе. Из-за единого происхождения неопластические процессы в симпатических ганглиях, такие как нейробластомы, параганглиомы и ганглионевромы, могут продуцировать одинаковые амины и пептиды.

Этиология

• Более 80% случаев – одиночная доброкачественная опухоль хромафинной ткани надпочечника, продуцирующая катехоламины.

• В 10% феохромацитомы бывают злокачественными, в 10% - двусторонними, в 10% - прослеживается семейная предрасположенность

• АГ при феохромацитоме в 50% носит постоянный характер, в 50% - кризовый характер

Патогенез развития САГ при феохромацитоме

Патологические изменения

Локализация и строение.У взрослых больных приблизительно в 80% случаев имеется односторонняя солитарная опухоль, в 10%—двусторонним процессом,10% опухоль рас­положена вне надпочечников. У детей на долю двусторонних опухолей приходится 25% случаев и еще 25% — на долю вненадпочечниковых опухолей. Солитарные опухоли раз­виваются преимущественно справа. Хотя феохромацитомы могут достигать крупных раз­меров (более 3 кг), большинство из них имеет массу менее 100 г, а диаметр менее 10см. Эти опухоли получают кровь по любой из трех артерий, снабжаю­щих надпочечник. Как правило, эти опухоли представляют собой образования, имеющие пятнистую, желто-коричневую окраску. Однако цвет их бывает бледно-серым и темно-коричневым. Структура опухоли может быть как сплошной, так и кистозной. В последних наиболее часто встречаются очаги кровоизлияний. Размеры опухоли различны. Описаны новообразования, достигающие в поперечнике 15-16 см. Хромаффинные опухоли хорошо васкуляризованы, обычно они не прорастают в соседние органы.

Клиника

Избыточное количество катехоламинов попадает в кровоток и стимулирует рецепторы во всех органах и тканях.

Выделяют следующие синдромы :

• Гипертензивный;

• нервно – психический;

• нервно – вегетативный;

• эндокринно – обменный;

• желудочно – кишечный;

• гематологический;

• кардиальный;

По течению заболевания выделяют постоянную и пароксизмальную форму. В 40% болезнь проявляет себя приступами, которые могут быть спровоцированы пальпацией брюшной полости, приемом определенных продуктов( сыра), курением, резкими поворотами туловища. Кризы могут вызываться лекарствами - ганглиоблокаторами, гистамином, антидепрессантами, опиоидами и др. Клинические проявления криза зависят от функциональной активности опухоли. Происходит резкий и быстрый подъем А Д , проходящий самостоятельно, если не развиваются тяжелые осложнения.

При постоянной форме наблюдается постоянная гиперсекреция опухолью адреналина и норадреналина. Артериальное давление стабильно высокое , резистентное к проводимой терапии. Больных беспокоят упорные головные боли , « мелькание мушек» перед глазами , головокружение, ортостатические коллапсы. Ортостатическая гипотензия является следствием нарушения перераспределения объема циркулирующей крови в ортостазе и снижения чувствительности барорецепторов в сосудистой стенке. Беспокоят боли в сердце, часто по типу классической стенокардии, из-за повышенной стимулированной потребности миокарда в кислороде, вплоть до некоронарогенных некрозов. Могут выявляться различные нарушения ритма: экстрасистолия, мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия.

Гиперметаболизм проявляется постоянным ощущением тепла , потливостью, снижением веса тела. Могут быть запоры вследствие релаксации кишечника. Типично для феохромацитомы – нарушение толерантности к глюкозе.

При осмотре обращает внимание снижение массы тела, бледная , влажная, холодная кожа, тремор пальцев рук, век, чувство внутренней дрожи. Тоны сердца громкие , акцент 2 тона на аорте , нарушения ритма сердечной деятельности.

Пароксизмальная форма протекает только в виде кризов. Кризы могут провоцироваться следующими факторами: переохлаждениями , физическим и эмоциональным перенапряжением, глубокой пальпацией живота, курением , обильной едой, алкоголем, смехом ,чиханием, приемом лекарственных средств( инсулином, гистамином).Продолжительность криза от нескольких минут до часов. Кризы могут повторяться с различной частотой , уровень АД до 250/160 мм.рт.ст. Пароксизм начинается с ощущения удара в живот, боли, чувство страха, головной боли, профузного потооделения, сердцебиения, тошноты, рвоты, полиурии. Криз развивается внезапно и также внезапно без лечения может оборваться, но могут развиться и катастрофические осложнения – инфаркт, инсульт, смерть. Возможна неадекватная реакция на введение гипотензивных препаратов ( повышение АД ). У некоторых больных феохромацитоновый криз осложняется катехоламиновым шоком, что связано с изменением чувствительности адренорецепторов к катехоламинам. Очень редко встречается вариант « немого» течения феохромацитомы и первый приступ может закончится летально.