Ангиографическое исследование аорты и магистральных ветвей с выявленными участками сужений
Эндокринные артериальные гипертензии
Болезнь Иценко - Кушинга
Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ, опухолями внутренних органов.
Эпидемиология
Встречается в 2 % случаев АГ; чаще в возрасте от 20 до 45 лет, женщины болеют чаще. Болезнь названа в честь ученых, описавших ее. Это русский невролог Николай Михайлович Иценко в 1924 году; американский хирург Харви Кушинг в 1932 году.
Определение
Термином «болезнь Иценко-Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, вызываемой базофильной или хромофобной аденомой гипофиза или может быть обусловлено функциональным повышением активности гипатоламо – гипофизарной области. Синдром Иценко-Кушинга- термин, обозначающий опухоль надпочечника (доброкачественную или злокачественную) или эктопированные опухоли различных органов(бронхов, поджелудочной железы, яичников и др.), секретирующих глюкокортикоиды. Иногда гиперкортицизм может быть ятрогенного генеза.
Патогенез
В настоящее время патогенез при болезни Иценко –Кушинга ( БИК) наиболее полно объясняет гипофизарная теория, согласно которой морфологическим субстратом БИК в большинстве случаев является аденома гипофиза (в 90% случаев – это микроаденома ). Опухоль гипофиза усиленно секретирует адренокортикотропный гормон, что приводит к гиперплазии коры надпочечников с выбросом большого количество кортизола, сочетающееся с нарушением суточного ритма его секреции и отсутствием контроля по типу обратной связи с АКТГ. То есть гиперкортицизм не снижает секрецию АКТГ, как это происходит в норме. При синдроме Иценко –Кушинга выявляется также гиперкортицизм, но обусловленный кортикостеромой или аденокарциномой, происходящей из клеток коры одного из надпочечников. При этом адренокортикотропный гормон гипофиза не повышается, а даже снижается. В некоторых случаях гиперплазия надпочечников с гиперфункцией может быть обусловлена эктопической гиперсекрецией адренокортикотропного гормона при опухоли, в которой экспрессирован ген, ответственный за синтез АКТГ КРГ- подобных субстанций и которая усилено и бесконтрольно секретирует гормоны в кровь. Эта опухоль может быть самой различной локализации. Повышение продукции глюкокортикоидов является ключевым моментом патогенеза болезни/синдрома Иценко-Кушинга. Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной ткани и кожи; развитие гипергликемии с развитием СД с относительной недостаточностью инсулина (усиление глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентности. Выявляется анаболическое действие на жировой обмен. Минералокортикоидная активность способствует активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с повышением АД, ОЦК, гипокалиемии. Происходит потенцирование САСС и биогенных аминов. Катаболическое действие на костную ткань проявляет себя разрушением белковой матрицы кости с последующим вымыванием Са из костной ткани и развитием прогрессирующего остеопороза. Резко замедляется всасывание кальция в кишечнике из-за нарушения метаболизма кальциферола. Происходит снижение специфического иммунитета с развитием вторичного иммунодефицита.
Клиника
Клиническая картина болезни и синдрома Иценко – Кушинга весьма сходна и имеет характерные проявления. Данные физического обследования дают возможность говорить о проявлениях гиперкортицизма, но не могут указывать на конкретную его форму. У пациентов с данной патологией, как правило, лунообразное лицо с угреватостью кожи, ожирение верхней половины туловища, шеи, «бизоний горб», тонкие нижние конечности. Определяются трофические нарушения кожи: она истончена, сухая, имеет мраморный вид; багровые стрии на животе, бедрах из-за повышенного распада коллагена. Гиперпигментация кожи, особенно в местах трения больше выражена при БИК и эктопированном АКТГ – синдроме. Обращает внимание облысение пациентов. У больных отмечается мышечная слабость из -за стероидной миопатии. Выявляется выраженный остеопороз с преимущественным поражением грудного и поясничного отделов позвоночника, деформацией тел позвонков и возможными переломами. Заболевание сопровождают расстройства гормонального фона (дисменорея, бесплодие ). Избыток кортикостероидов способствует задержке натрия, гипокалиемии, что в последствии ведет к развитию электролитно-стероидной дистрофии. Артериальная гипертензия при данной патологии выявляется всегда. Цифры АД всегда высокие (систоло-диастолическое) с увеличением ОЦК, электролитными нарушениями, отечным синдромом, быстрым развитием дилатаций камер сердца и развитием ХСН. Регистрируются различные нарушения ритма. Гипотензивная терапия малоэффективна. У больных выявляется сонливость, полифагия с ночным чувством голода, полидипсия, нарушение терморегуляции, психическая депрессия или агрессивность в следствие гиперкортицизма.
Клиническая картина болезни и синдрома Иценко – Кушинга весьма сходна и имеет характерные проявления. Данные физического обследования дают возможность говорить о проявлениях гиперкортицизма, но не могут указывать на конкретную его форму.
Диагноз болезни и синдрома Иценко – Кушинга в данной клинической ситуации может не обсуждаться, так как внешний вид нашей больной не соответствует данному заболеванию. Не выявлялось постоянное повышение АД , признаки гиперкортицизма, гормональные нарушения.
Диагностика
Гормональные исследования.
Экскреция суммарных 17-оксикортикостероидов в суточной моче
Определение суточной экскреции кортизола с мочой
Ночная дексаметазоновая проба
Определение АКТГ в плазме крови
Топическая диагностика
УЗИ почек и надпочечников.
КТМ органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза др. – при поиске АКТГ –эктопированных опухолей.
Компьютерная томография надпочечников и грудной клетки
ЯМР гипофиза
Лечение:
Аденома гипофиза –транссфеноидальная гипофизэктомия или облучение тяжелыми частицами
Синдром эктопической секреции АКТГ – по возможности –удаление опухоли
Аденома и рак надпочечников –хирургическое удаление
Медикаментозное лечение (как дополнительное): диуретики, в том числе спиронолактон