Синдром Такаясу

Представляет собой неспецифический обструктивный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей. Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже - чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях медии, гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии с выраженной пролиферацией интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов.

Эпидимиология

Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

Патогенез развития САГ при синдроме Такаясу

Клиника

Клинические проявления зависят от локализации процесса и степени выраженности. При окклюзии плечевой артерии в начале заболевания могут быть боли и слабость в руке , мышцах верхнего плечевого пояса, усиливающиеся в вертикальном положении и во время работы. На лучевых артериях пульс отсутствует, иногда его нельзя определить и на сонных артериях. Особо характерны глазные симптомы. Изменениям подвергаются все отделы глаза. В конъюктиве, радужной оболочке, хрусталике прослеживается новообразование сосудов. Затем сосуды облитерируются и развивается ретробульбарный неврит. Возможна отслойка сетчатки и слепота. Отмечается слабость, недомогание. Эндоваскулит сонных артерий проявляет себя головной болью, нарушением речи, головокружением, снижением памяти, ухудшением зрения при поворотах головы.

Артериальное давление на верхних конечностях понижено или вообще не определяется. В ряде случаев имеется разница в цифрах артериального давления на левой и правой руках. На нижних конечностях артериальное давление повышено. Вследствие поражения почечных артерий или супраренальной обструкции аорты в большинстве случаев развивается артериальная гипертензия. Сочетание артериальной гипертензии с отсутствием пульса на верхних конечностях дало синдрому название обратная коарктация. На поздних стадиях могут развиваться локализованные аневризмы и синдром Рейно. Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения.

• Первый тип – поражается только дуга аорты и отходящие от нее

артерии.

• Второй тип – поражаются только грудной и брюшной отделы

аорты.

• Третий тип – поражается дуга аорты совместно с брюшным и грудным отделом.

• Четвертый тип – то же, что в третьем, и ствол легочной артерии.

Третий тип обнаруживается более, чем у 65 % пациентов.

Диагностика

Лабораторная диагностика - клинический анализ крови, содержание белков , иммуноглобулинов.

Ультразвуковое исследование сосудов с доплеровским датчиком позволяет оценить состояние стенки сосуда и кровотока на уровне сужения аорты, сонных, почечных артерий.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, аорты.

Ангиография – золотой стандарт для диагностики сужения участков аорты, крупных ее ветвей, сонных, почечных артерий.

Реоэнцефалография позволяет выявить нарушения мозгового кровообращения.

ЭхоКГ позволяет оценить состояние внутрисердечной гемодинамики

У обсуждаемой больной нет клинических признаков синдрома Такаясу: отсутствия пульса на верхних конечностях, разницы в цифрах АД на обеих руках, изменение определенных сосудистых областей, синдрома Рейно.

Лечение

Назначается преднизолон 1 мг/кг веса с постепенным снижением.

Прогноз

Длительное время состояние больных остается удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, разрыв аневризмы аорты.