Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный порок, характеризующийся сужением или же полным закрытием на ограниченном участке (сегменте) просвета аорты, чаще в месте перехода дуги аорты в нисходящий отдел. Чаще встречается у мужчин. Патофизиологической основой коарктации аорты является повышение артериального давления выше места сужения с большой разницей между уровнем АД на верхних и нижних конечностях. Артериальная гипертензия при коартации аорты, может быть вызвана собственно сужением просвета аорты (гемодинамическая АГ) и изменением кровообращения в почках, что приводит к своеобразной форме почечной артериальной гипертензии.

Патогенез развития САГ при коарктации аорты:

Существует две основные гипотезы для объяснения артериальной гипертензии при коарктации аорты: почечная и механическая.

Согласно первой гипотезе, причиной артериальной гипертензии является ишемия почек вследствие сниженного кровотока и давления в нисходящей части аорты.

Изучение почечного кровотока у взрослых больных с коарктацией аорты показало, что у большинства из них он нормальный. Однако активность ренина у таких пациентов повышена, что указывает на «заинтересованность» почек в поддержании высокого артериального давления. Вероятно, патогенез гипертензионнго синдрома при данном пороке объясняется изменением пульсового давления в почечных артериях, что отражается на функции юкстагломерулярного аппарата и включает вазопрессорный механизм, как при вазоренальной гпертензии. Однако, как оказалось, при коартации аорты кровоток в нисходящей части аорты поддерживается на высоком уровне за счет коллатеральных сосудов, что исключает ишемию почек. Это свидетельствует о том, что почечный фактор не является единственным, обуславливающим гипертензию при этом пороке.

Согласно второй гипотезе, по-видимому, оба фактора играют определенную роль в происхождении гипертензионного синдрома у больных с коарктацией аорты, однако их значение в различные возрастные периоды не одинаково. Считатется, что почечный фактор играет ведущую роль у взрослых больных, а у грудных детей основным является механичесий фактор.

Гемодинамика

Коартация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения-проксимальнее и дистальнее места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца (ВПС ) и сосудов.

Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты аорты повышается диастолическое давление. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения. Сердечный выброс, при отсутсвии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный.

Клиника

У больных с коарктацией аорты могут быть жалобы, связанные с гипертензией выше места сужения аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная истощаемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения). Могут быть проявления перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев в работе сердца, одышка).Жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела(быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание в нижних конечностях, боли в икроножных мышцах при ходьбе).

При осмотре больного выявляются симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более заметны при наклоне больного вперед с опущенными руками, при скрещивании рук на груди.

Артериальное давление - уровень артериального давления на верхних конечностях повышено. Артериальное давление на нижних коненчостях по методу Короткова лучше измерять в положении больного «лежа». Давление на верхних конечностях может соотвествовать 150-160 мм.рт.ст., на нижних 100-110 мм.рт.ст. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; отмечается запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей. Выявление пульсации коллатералей имеет большое значение у взрослых больных.

При аускультации часто выслушивается систолический шум над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях вследствие расширения восходящей части аорты; усилена пульсация сонных артерий. В межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивается непрерывный шум.

Диагностика

Рентегнологическое исследование выявляет узурацию ребер, легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрастированный пищевод отклонен влево на уровне сужения аорты. Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная левая подключичная артерия. Усилена пульсаци левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.

На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты.

При аортографии у взрослых больных выявляется расширение восходящей части аорты, плечеголовного ствола и подключичной артерии.

ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка.

У больной из клинического примера признаков коарктации аорты не выявляется. Цифры АД одинаковы на обеих руках, вне приступа не повышены, нет резкого снижения АД на нижних конечностях и отсутствие их недоразвития. Нет признаков гипертензии верхней половины туловища, патологических шумов при аускультации сосудов, не выявляется узурация ребер рентгенологически.

Течение и прогноз

Коартация аорты характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением. Средняя продолжительность жизни около 30 лет. Основными причинами смерти являются: недостаточность левого желудочка, разрыв аневризмы аорты или сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты.

Лечение

Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции. Хирургическое вмешательство направлено на восстановление полной проходимости грудной аорты. Отдаленные результаты хирургического лечения у детей и подростков можно расценивать как отличные.