Инструментальная диагностика

На ЭКГ выражены признаки гипертрофии левого желудочка и его перегрузки в виде депрессии сегмента ST и появления глубоких отрицательных зубцов Т в левых грудных отведениях, I и aVL, что можно ошибочно расценить как признаки рубцовых изменений после перенесенного крупноочагового инфаркта миокарда. Изменения деполяризации могут иметь также ишемическое происхождение. При выраженной дистрофии миокарда и распространенном миокардиосклерозе отмечается блокада левой ножки пучка Гиса или ее переднее-верхней ветви. Распространение кальциноза на межжелудочковую перегородку и проводящую систему сердца может приводить к развитию атриовентрикулярной блокады различной степени. В поздних стадиях появляются признаки гипертрофии левого предсердия (P mitrale).

Рентгенологически гипертрофии левого желудочка, изменения размеров и формы сердца на протяжении многих лет не происходит. Может отмечаться лишь закругление гипертрофированной верхушки. При выраженном стенозе развивается постстенотическое расширение восходящей части аорты. Важное диагностическое значение имеет выявление кальциноза аортального клапана. Его отсутствие у взрослых практически исключает значительное сужение устья аорты. В поздних стадиях при декомпенсации либо присоединении недостаточности аортальных клапанов левый желудочек расширяется, и сердце приобретает характерную аортальную форму. Появляются признаки венозного застоя в легких, увеличение левого предсердия, легочной артерии и правых отделов сердца.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны всем больным, у которых по данным клинического и неинвазивного обследования диагностирован выраженный стеноз устья аорты, для окончательного решения вопроса о целесообразности хирургического лечения. При этом часто выполняют и коронарографию для оценки проходимости коронарных артерий. Определяют: 1) градиент систолического давления между левым желудочком и аортой, который уточняет данные допплерэхокардиографии, и является единственно надежным способом оценки выраженности стеноза; 2) функциональное состояние левого желудочка (его конечное диастлическое давление, конечный диастолический объём, фракцию выброса, ударный объём сердца, минутный объём сердца); 3) точную локализацию препятствия изгнанию крови, диаметр восходящей части аорты, наличие сопутствующих пороков и их выраженность.

Дифференциальная диагностика

Систолический шум изгнания во втором межреберье справа или в третьем - четвертом межреберье слева у края грудины может иметь различное происхождение. В подростковом и юношеском возрасте при бессимптомном течении заболевания прежде всего необходимо проводить дифференциальную диагностику с клапанным стенозом устья легочной артерии, при котором систолический шум хорошо слышен над аортой и часто сопровождается систолическим тоном изгнания. У такого же контингента больных систолический шум изгнания над областью выслушивания аортального клапана может проводиться с сосудов шеи, где он образуется при гиперкинетическом синдроме вследствие ускорения кровотока. Установить его причину позволяет тщательная аускультация в области шеи, где он более громкий и может исчезать при прижатии подключичной артерии к I ребру в надключичной ямке.

Необходимо иметь в виду, что у некоторых больных с митральной недостаточностью, особенно при разрыве хорды его передней створки, шум может хорошо проводиться на основание сердца и носить характер раннего систолического шума. Даже при отсутствии данных эхокардиографии поставить правильный диагноз помогают тщательная аускультация, и рентгенологическое исследование.

Систолический шум изгнания в проекции аортального клапана вследствие его относительного стеноза при дилатации аорты часто определяется при ее атеросклеротическом поражении, артериальной гипертензии, сифилитическом аортите. Против органического стеноза устья аорты в подобных случаях свидетельствуют непродолжительность шума, отсутствие дрожания, характерных для стеноза изменений II тона, пульса и признаков кальциноза клапана.

Иногда бывает трудно дифференцировать систолический шум стеноза устья аорты и систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова – Роже). Однако при дефекте межжелудочковой перегородки шум достигает максимума посредине грудины в области III – IV ребер, но носит поперечный характер (уходит влево и вправо, а не вверх), систолическое дрожание определяется здесь же. Отмечается увеличение сердца вправо, приближение конфигурации сердца к шаровидной.

Диагноз клапанного стеноза устья аорты ставят на основании:

1) характерного систолического шума изгнания с эпицентром во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи и сопровождается дрожанием, ослаблением аортального компонента второго тона;

2) выраженной гипертрофии левого желудочка на ЭКГ;

3) кальциноза аортального клапана при рентгенологическом исследовании (у взрослых);

5) фиброза и кальциноза аортального клапана и выраженной гипертрофии левого желудочка по данным эхокардиографии.

Он подтверждается с помощью допплерэхокардиографии (градиент давления на аортальном клапане) и при катетеризации сердца.

В приведенном вначале лекции клиническом случае нас насторожил ряд симптомов, которые не укладывались в картину «чистого» митрального стеноза – боли стенокардитического характера (нетипичные для митрального стеноза), грубый систолический шум в области аорты и выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сердца. Все перечисленные симптотмы типичны для развившегося стеноза устья аорты, особенно типичный систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Едва ли можно привести другой пример систолического шума с такими характеристиками. Наша преположение подтверждают данные ЭКГ (выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сердца в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гиса) и рентгенографии (постстенотическое выбухание участка восходящей аорты), а также ЭХОкг (высокий градиент давления на аортальном клапане).

О выраженности стеноза свидетельствуют: 1) характерные жалобы; 2) изменения артериального пульса и артериального давления 3) максимум шума во второй половине систолы; 5) выраженная гипертрофия левого желудочка или блокада левой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Наиболее точным критерием является градиент систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. по данным допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Как правило, сочетание стеноза устья аорты с сопутствующими пороками в виде аортальной недостаточности и поражения митрального клапана свидетельствует о «ревматической» этиологии стеноза, даже если типичный «ревматический» анамнез отсутствует.

Осложнениями заболевания являются:

1) нарушения ритма и внезапная сердечная смерть. Не менее 25 % больных со стенозом устья аорты умирают внезапно. Как правило, это пациенты, у которых имеются характерные симптомы порока, нередко перенесшие протезирование аортального клапана. В большинстве случаев внезапная смерть обусловлена фатальными желудочковыми аритмиями, возникновению которых способствуют ишемия и фиброз миокарда;

2) острая и хроническая левожелудочковая недостаточность. Развивается на относительно поздней стадии заболевания и является самым важным показанием к хирургическому лечению;

3) инфаркт миокарда. Даже при наличии неизмененных коронарных артерий длительная ишемия миокарда может вызывать субэндокардиальный инфаркт. При сопутствующем коронарном атеросклерозе может возникать инфаркт миокарда с зубцом Q.

4) атриовентрикулярная блокада. Возникает сравнительно редко, но может быть причиной внезапной смерти;

5) инфекционный эндокардит. Встречается значительно реже, чем при недостаточности митрального клапана, — примерно у 2 % больных;

6) системные эмболии кусочками кальция с клапана. Отмечаются нечасто. Могут вызывать инсульты и нарушения зрения.

Течение

Стеноз устья аорты — наиболее хорошо компенсируемый приобретенный порок сердца, который длительное время протекает бессимптомно. Чаще больные умирают после 60 лет. После возникновения симптомов смерть наступает, однако, в течение нескольких лет в основном от сердечной недостаточности.

Лечение

При значительном стенозе даже при бессимптомном течении заболевания необходимо исключить тяжелую физическую нагрузку. Роль медикаментозной терапии в лечении этого заболевания относительно невелика, так как в легких случаях она не требуется, а в тяжелых неэффективна. Всем больным показана профилактика инфекционного эндокардита. Терапия симптоматическая.

Как и при других пороках, единственно действенным способом лечения является хирургический, который включает: 1) оперативную вальву лотомию; 2) чрескожную баллонную аортальную вальвулопластику; 3) протезирование аортального клапана. Основным показанием является наличие выраженного стеноза, то есть градиента систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. при нормальном минутном объёме сердца. Необходимо учитывать, что с уменьшением минутного объёма сердца при той же площади отверстия градиент давления снижается. Хирургическая коррекция противопоказана при тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности.

У большинства взрослых больных с обызвествленным аортальным стенозом необходимо протезирование аортального клапана. В связи с тем, что у таких больных может сохраняться хорошее самочувствие неопределенно долго, а также учитывая более высокую хирургическую летальность и риск поздних осложнений, связанных с протезом, операцию откладывают до появления клинических проявлений болезни.

При бессимптомном течении заболевания требуется систематическое клиническое наблюдение и обследование с помощью эхокардиографии и других неинвазивных методов для своевременного выявления прогрессирования сужения отверстия и усугубления дисфункции левого желудочка. Такая тактика отличается от принятой у больных с митральным стенозом, когда операцию рекомендуют только при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии. Целесообразность более ранней операции при симптоматичном течении стеноза устья аорты обусловлена высоким риском внезапной смерти, быстротой развития необратимого поражения миокарда и лучшими ближайшими и отдаленными результатами протезирования аортального клапана, чем митрального. Хирургическая летальность зависит от выраженности порока и состояния миокарда и составляет около 6—8 %.

Хирургическую коррекцию желательно выполнять до развития выраженной левожелудочковой недостаточности, которая значительно повышает летальность (до 15 % и более) и ухудшает функциональные результаты в отдаленный период из-за миокардиальной недостаточности. Тем не менее, в связи с крайне неблагоприятным прогнозом при консервативном ведении таких больных часть из них все же целесообразно оперировать. В случае выявления при коронарографии сопутствующей ИБС одновременное протезирование аортального клапана и хирургическая реваскуляризация миокарда — аорто-коронарное шунтирование — позволяют получить хороший гемодинамический и клинический эффект.

Таким образом, показания к оперативной коррекции клапанных пороков у нашей больной определяются не только отдельными параметрами течения каждого из них, но и тем, что они взаимно усугубляют симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности, которая относится к основным критериям прогноза исхода оперативного лечения.