Митральная недостаточность (недостаточность двустворчатого клапана)
Изолированная митральная недостаточность встречается крайне редко (1,5-2 % случаев всех приобретенных пороков сердца). Значительно чаще сочетается с митральным стенозом и пороками аортального клапана.
Органическую митральную недостаточность необходимо отличать от относительной, или функциональной, которая развивается при различных поражениях миокарда (миокардиты, дилатационная кардиомиопатия; хронические и острые формы ИБС и др.), вызывающих выраженную дилатацию левого желудочка. Эта дилатация приводит к вторичному растяжению клапанного кольца и смещению в латеральном направлении сосочковых мышц, вследствие чего смыкание неизмененных створок митрального клапана нарушается. При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии митральная регургитация обусловлена втяжением передней створки клапана в выносящий тракт гипертрофированного левого желудочка вследствие его гипердинамического сокращения.
Механизм нарушений гемодинамики. Поскольку давление в левом предсердии ниже, чем в аорте, оно представляет меньшее сопротивление для изгнания, что создает благоприятные условия для регургитации значительного объема крови из левого желудочка в левое предсердие. При этом общий ударный объем левого желудочка резко возрастает и может значительно (до 3 раз) превышать норму. Изгнание начинается сразу после начала сокращения левого желудочка, и ко времени открытия аортального клапана до 1/4 ударного объёма сердца поступает в левое предсердие. При быстром уменьшении объема желудочка его систолическое напряжение стенки резко снижается, что облегчает изгнание крови. Увеличение полноты систолического опорожнения левого желудочка является самым ранним механизмом компенсации нарушений гемодинамики при митральной недостаточности. Вследствие этого при относительно умеренном увеличении конечного диастолического давления левого желудочка его конечный систолический объём значительно уменьшается. Удельный вес поступательного, или эффективного, и обратного тока крови зависит от относительных величин сопротивления на аортальном и митральном клапанах, что важно учитывать при лечении больных. Так, повышение давления в аорте при артериальной гипертензии или сопротивления "на выходе" левого желудочка при выраженном стенозе устья аорты вызывает увеличение обратного тока на митральном клапане и быстрое прогрессирование нарушений гемодинамики, вплоть до летального исхода.
Наполнение левого предсердия одновременно из легочных вен и левого желудочка приводит к возрастанию давления в нем и растяжению мышц, что, в соответствии с законом Франка—Старлинга, вызывает увеличение силы последующего сокращения и объема изгоняемой в левый желудочек крови. Это влечет повышение конечного диастолического объёма и прирост ударного выброса желудочка, что поддерживает адекватное поступление крови в аорту.
Увеличение работы левых желудочка и предсердия в условиях хронической объемной перегрузки достигается благодаря их компенсаторной гипертрофии. При этом вследствие повышения диастолической податливости желудочка увеличение его конечного диастолического объема в стадии компенсации не сопровождается ростом конечного диастолического давления.
Независимо от этиологии выраженная митральная регургитация "порождает" митральную регургитацию, то есть прогрессирует. Так, при дилатации левого предсердия увеличивается натяжение задней створки митрального клапана, которая смещается кзади от митрального отверстия, что усугубляет дисфункцию клапана. В свою очередь, дальнейшая дилатация полости левого желудочка приводит к увеличению митральной регургитации вследствие растяжения митрального кольца и ухудшения его систолического сокращения.
Декомпенсация обусловлена развитием левожелудочковой недостаточности, что вызывает увеличение конечного диастолического давления в желудочке и диастолического давления в левом предсердии и сопровождается пассивным повышением давления на путях притока — в легочных венах, капиллярах и легочной артерии. У большинства больных со значительной по объему хронической митральной недостаточностью, в отличие от митрального стеноза, увеличение общего сопротивления легочных сосудов относительно невелико. Это обусловлено значительным увеличением диастолической податливости левого предсердия, что приводит к его выраженной дилатации при относительно небольшом повышении давления. При значительном объеме регургитации у таких больных отмечаются снижение минутного объёма сердца при мало выраженном венозном застое в легких и мерцательная аритмия. В случае неизмененной или сниженной диастолической податливости левого предсердия, что свойственно остро возникшей митральной недостаточности, при относительно небольшой дилатации полости предсердия давление в нем резко повышается. Это влечет за собой значительное возрастание давления в малом круге кровообращения с развитием отека легких. Вскоре благодаря рефлексу Китаева растет общее сопротивление легочных сосудов и может возникать правожелудочковая недостаточность. У таких больных обычно сохраняется синусовый ритм.
В большинстве случаев значительной по объему митральной недостаточности гемодинамический профиль занимает промежуточное положение, то есть наблюдается в той или иной степени выраженная дилатация левого предсердия в сочетании с большим или меньшим повышением давления в нем. При этом клинические проявления заболевания обусловлены как снижением минутного объема сердца, так и венозным застоем в легких. Со временем может присоединяться недостаточность правого желудочка, обусловленная его хронической перегрузкой сопротивлением.
Рисунок . Патофизиология митральной недостаточности. При митральной недостаточности часть выбрасываемой левым желудочком (ЛЖ) крови попадает ретроградно в левое предсердие (ЛП), так что антеградный сердечный выброс в аорту снижается. При острой митральной недостаточности ЛП нормального размера и неэластичное, поэтому давление в нем значительно возрастает, и может развиться отек легких. При хронической митральной недостаточности ЛП увеличено и обладает большей податливостью, так что при нормальной систолической функции ЛЖ давление в нем ниже и признаки застоя в малом круге встречаются реже. Отмечается увеличение и эксцентрическая гипертрофия ЛЖ вследствие хронической перегрузки объемом.
Клиника. Начало заболевания обычно постепенное. Хотя митральная регургитация часто развивается во время первичного (повторного) ревмокардита, в большинстве таких случаев она вначале небольшая, и больные обычно не предъявляют жалоб на протяжении многих лет, иногда всю жизнь. Как и при митральном стенозе, заболевание может начинаться с пароксизма мерцательной аритмии или острой левожелудочковой недостаточности после повышенной физической нагрузки.
Основными жалобами являются: 1) одышка, обусловленная венозным застоем в легких; 2) слабость и утомляемость вследствие снижения минутного объёма сердца. Выраженность одышки варьирует от незначительной, отмечающейся при повышенной физической нагрузке, до нехватки воздуха в состоянии покоя. В отличие от митрального стеноза приступы сердечной астмы и отека легких бывают очень редко. Мало характерны также кровохарканье и системные тромбоэмболии.
При объективном исследовании в поздних стадиях наблюдается акроцианоз. Артериальный пульс обычно не изменен или отмечаются признаки мерцательной аритмии. В далеко зашедших случаях при развитии дилатации правого желудочка и относительной недостаточности трехстворчатого клапана определяется положительный венный пульс. Обращает на себя внимание усиленный и разлитой верхушечный толчок, который при дилатации левого желудочка смещается кнаружи и книзу. При выраженном увеличении левого предсердия последнее смещается кпереди, и его наполнение кровью пальпаторно ощущается у левого края грудины в конце систолы желудочков, когда сократившийся левый желудочек перемещается кзади. При этом образуется характерное качательное движение грудной клетки в прекардиальной области. Над верхушкой сердца часто пальпируется систолическое дрожание. У больных с высокой легочной гипертензией может определяться пульсация правого желудочка в третьем - четвертом межреберье у левого края грудины и в надчревной области.
При аускультации сердца выявляются характерные признаки порока. К ним относятся:
1) пансистолический шум. Служит наиболее ярким проявлением митральной недостаточности. Шум имеет эпицентр над верхушкой сердца и проводится обычно в левую подмышечную область и на спину. Изредка, при преимущественном поражении задней митральной створки, струя обратного тока ударяет в стенку левого предсердия рядом с корнем аорты, что обусловливает проведение шума на основание сердца, иногда даже на сосуды шеи. В подобных случаях его необходимо отличать от систолического шума стеноза устья аорты. Шум обычно громкий (III — IV степени громкости и более), усиливается в положении лежа на левом боку и часто сопровождается систолическим дрожанием. Чем громче шум, тем больше выраженность регургитации. Как правило, шум митральной недостаточности имеет конкретный характер, он бывает резким, грубым, шипящим или пилящим. Он слышен и в вертикальном и в горизонтальном положении. Однако следует помнить, что один систолический шум без других признаков порока не даёт оснований для диагноза клапанного поражения;
2) ослабление I тона, вплоть до отсутствия. Он часто «закрыт» систолическим шумом, что дает больше оснований для констатации митральной недостаточности. В случае некоторой акцентуации I тона, за которым следует громкий, четкий систолический шум, можно сделать вывод о наличии небольшого стеноза на фоне преобладающей недостаточности митрального клапана;
3) III тон. Обусловлен резким напряжением аппарата митрального клапана и стенок левого желудочка в конце периода быстрого наполнения. Третий тон является важным аускультативным признаком митральной недостаточности, и его отсутствие исключает значительную регургитацию;
4) акцент II тона над легочной артерией. Свидетельствует о легочной гипертензии, а расщепление II тона — о раннем захлопывании аортального клапана при значительном объеме регургитации. Как правило, в горизонтальном положении (на левом боку), особенно после предварительной нагрузки, это расщепление можно уловить.
Правожелудочковая недостаточность, проявляющаяся соответствующими признаками, развивается относительно поздно.
Рисунок . Шум митральной недостаточности. СШ – систолический шум. I – первый тон сердца. II – второй тон сердца. III – третий тон сердца. Красной точкой обозначена зона максимального звучания шума и его распространение.
Инструментальная диагностика. На ЭКГ в начале формирования недостаточности митрального клапана, когда определяется систолический шум, а прочие данные ещё не выявляются, нет ничего определенного для утверждения диагноза митральной недостаточности. При выраженной митральной недостаточности определяются: 1) признаки гипертрофии левого предсердия P mitrale ; 2) признаки гипертрофии левого желудочка. Они обычно умеренные и у ряда больных могут отсутствовать; 3) при выраженной легочной гипертензии отмечается также гипертрофия правого желудочка и предсердия.
При рентгенологическом исследовании выявляют характерные признаки — увеличение сердца от небольшого до значительного и его митральную конфигурацию. При этом отмечается в различной степени выраженная дилатация левых предсердия и желудочка и относительно менее заметное увеличение ствола легочной артерии. Левое предсердие может достигать огромных размеров и образовывать правый контур тени сердца в прямой проекции. Определяются также признаки легочной венозной гипертензии, которые, как правило, менее выражены по сравнению с митральным стенозом. В поздних стадиях расширяются и правые отделы. При наличии даже небольшого сопутствующего митрального стеноза характерен кальциноз створок митрального клапана.
Рисунок . На рентгенограмме органов грудной клетки в передней проекции определяется «митральная» форма сердца с небольшим выбуханием краниального отдела левого желудочка (Л.ж.). Небольшое увеличение левого предсердия (Л. пр.) и обоих желудочков (Л. ж. и Пр. ж.). Закругление верхушки левого желудочка (гипертрофия).
Двухмерная эхокардиография позволяет уточнить диагноз и имеет важное значение для определения характера морфологических изменений клапанного аппарата и их генеза.
При катетеризации сердца отмечается повышение давления в левом предсердии. Часто определяется также повышение конечного диастолического давления в левом желудочке, давления в "легочных капиллярах" и легочной артерии. Попадание контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие при ангиокардиографии подтверждает диагноз.
Дифференциальная диагностика. Интенсивный пансистолический шум над верхушкой сердца и у левого края грудины в области ее нижней части характерен также для дефекта межжелудочковой перегородки и недостаточности трехстворчатого клапана. В отличие от митральной недостаточности систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки наиболее громкий в третьем - пятом межреберье слева и хорошо проводится в область правой половины грудной клетки, I тон сохранен. Для недостаточности трехстворчатого клапана, которая часто сопровождает другие пороки сердца, например, митральный стеноз, в отличие от митральной регургитации, характерны положительный венный пульс, систолическая пульсация печени, а также усиление шума на вдохе (симптом Риверо—Корвальо). Вместо гипертрофии левого желудочка отмечается гипертрофия правого, а также изолированное увеличение правых отделов сердца на рентгенограмме.
В случаях, когда шум заканчивается до окончания систолы, что иногда отмечается при органической митральной недостаточности, его необходимо дифференцировать с "невинным" систолическим шумом и с шумом изгнания при клапанном и подклапанном стенозе устья аорты. "Невинный" систолический шум не связан с I тоном, тихий, и, меняет свою форму и продолжительность от одного сердечного цикла к другому, не сопровождается ослаблением I тона, усилением и смещением верхушечного толчка, гипертрофией левого желудочка и предсердия на ЭКГ и их увеличением при рентгенологическом и эхокардиографическом исследовании. При стенозе устья аорты в отличие от митральной недостаточности, систолический шум имеет характерную ромбовидную форму и не связан с I тоном, эпицентр его находится на основании сердца или при подклапанном сужении в третьем-четвертом межреберье слева у края грудины, хотя изредка отмечается на верхушке. Шум хорошо проводится в яремную вырезку и на сосуды шеи. Уточнить диагноз помогают различная форма тени сердца, а также локализация возможного кальциноза при рентгенологическом исследовании и особенно данные эхокардиографии.
Трудной задачей является дифференциальная диагностика "чистой" ревматической митральной недостаточности и относительной, обусловленной дилатацией желудочка у больных с кардиомегалией, а также застойной бивентрикулярной сердечной недостаточностью. В пользу относительной митральной недостаточности свидетельствуют отсутствие ревматического анамнеза и доминирование в клинической картине признаков поражения миокарда. Звучность и продолжительность пансистолического шума у таких больных может день ото дня изменяться и уменьшается при регрессе левожелудочковой недостаточности под влиянием лечения, тогда как шум органической митральной недостаточности при этом становится более громким. При относительной недостаточности клапана на ЭхоКГ вместо гипердинамического сокращения стенок левого желудочка отмечается его диффузная гипокинезия. Эти признаки, однако, довольно относительны, и надежного способа верификации диагноза не существует.
Диагностика. В целом диагноз ревматической митральной недостаточности основывается на выявлении: 1) пансистолического шума с эпицентром над верхушкой, который проводится в подмышечную область и сопровождается ослаблением I тона и Ш тоном, а также усилением и смещением кнаружи и книзу верхушечного толчка; 2) признаков гипертрофии левых желудочка и предсердия на ЭКГ; 3) дилатации этих отделов при рентгенологическом и эхокардиографическом исследованиях; 4) митральной регургитации при допплерэхокардиографии. В неясных случаях диагноз подтверждается с помощью ангиокардиографии, которая позволяет также количественно оценить выраженность регургитации.
Осложнениями ревматической митральной недостаточности являются:
1) бивентрикулярная застойная сердечная недостаточность;
2) мерцательная аритмия, вначале пароксизмальная, затем постоянная. Как и при митральном стенозе, она закономерно развивается при значительной дилатации левого предсердия;
3) системные тромбоэмболии, особенно при мерцательной аритмии и инфекционном эндокардите. Их частота достигает 20 %;
4) инфекционный эндокардит. Является частым осложнением митральной недостаточности, встречается у 20 % больных;
5) легочная артериальная гипертензия. При хронической митральной недостаточности повышение общего сопротивления легочных сосудов встречается редко и лишь в далеко зашедших случаях.
Течение невыраженной митральной недостаточности благоприятное. Больные долго не предъявляют никаких жалоб, и необходимость в оперативном лечении у большинства из них не возникает. Течение выраженной митральной недостаточности в целом напоминает течение митрального стеноза, но, в отличие от него, связано с более серьезным прогнозом после развития сердечной недостаточности в связи с ее быстрым прогрессированием. Ухудшение течения заболевания могут вызывать развивающиеся с возрастом дегенеративные изменения пораженного клапана и сопутствующие заболевания сердца системная артериальная гипертензия, ИБС и др.
Лечение. Консервативное лечение состоит в ограничении физической нагрузки, антибиотикопрофилактике рецидивов острой ревматической лихорадки по показаниям и инфекционного эндокардита во всех случаях, а также в медикаментозной терапии сердечной недостаточности при наличии симптомов. Больные, у которых отсутствуют симптомы, не нуждаются в медикаментозной терапии, но должны находиться под врачебным наблюдением, так как митральная недостаточность может прогрессировать.
Хирургическая коррекция является лечением выбора при выраженной митральной регургитации. Она показана, однако, лишь в случаях значительного нарушения функционального состояния больных, когда они из-за развития бивентрикулярной сердечной недостаточности не переносят даже легкой физической нагрузки, связанной с работой по дому, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию. У них, как правило, отмечается значительное увеличение сердца, и у большинства — мерцательная аритмия. Для решения вопроса об операции обычно проводят катетеризацию сердца и ангиокардиографию в целях подтверждения диагноза первичной митральной недостаточности, оценки ее выраженности и состояния насосной функции сердца, а также для выявления других поражений клапанного аппарата.
При ревматической митральной недостаточности хирургическое лечение заключается в основном в протезировании клапана, тогда как у значительной части больных с неревматическим пороком при отсутствии грубого фиброза и кальциноза производят его реконструкцию. При малейшей возможности пластики клапана ей следует отдавать предпочтение перед протезированием ввиду отсутствия поздних осложнений, которые свойственны больным с искусственными клапанами.
Хирургическая летальность в значительной степени зависит от функции миокарда левого желудочка и колеблется от 3—5 до 10—15 % у больных со значительным снижением фракции выброса. Заметное улучшение достигается в среднем у 2/3 оперированных. Отсутствие эффекта или ухудшение обычно связаны с усугублением исходно выраженной миокардиальной недостаточности.
Отдаленные результаты хирургического лечения, как и ближайшие, зависят от состояния миокарда. После протезирования митрального клапана ежегодная летальность составляет в среднем 4 %. Ее наиболее частыми причинами являются тромбоэмболии, инфекционный эндокардит и дисфункция протеза клапана. После пластики клапана отдаленные результаты значительно лучше.
Стеноз устья аорты
Стеноз устья аорты представляет собой препятствие изгнанию крови из левого желудочка во время систолы.
Частота аортального стеноза 22-23 % среди всех пороков. Соотношение мужчин и женщин составляет 2,4:1. Плохо распознается этот порок при сочетании с аортальной недостаточностью или митральным пороком.
Механизм нарушений гемодинамики
Первичное нарушение гемодинамики обусловлено сужением устья аорты, что создает препятствие изгнанию крови, для преодоления которого левый желудочек должен развивать более высокое систолическое давление. Стеноз прогрессирует относительно медленно, и адекватный минутный объём сердца обеспечивается за счет постепенного увеличения систолического градиента давления на аортальном клапане. При умеренном стенозе он находится в пределах 20—50 мм рт.ст., а при выраженном достигает 50—100 мм рт. ст. и более в покое и до 200 мм рт.ст. при физической нагрузке.
Вследствие хронической перегрузки сопротивлением и повышения систолического напряжения стенки левого желудочка развивается гипертрофия левого желудочка. Она является важнейшим механизмом стойкой компенсации нарушений гемодинамики и приводит к нормализации напряжения стенки левого желудочка. Определенное адаптационное значение имеет и удлинение систолы желудочка.
По мере нарастания гипертрофии с увеличением толщины стенок левого желудочка величина его полости уменьшается. Это обусловлено снижением диастолической податливости желудочка, для более или менее адекватного наполнения которого требуется более высокое давление. Важную компенсаторную роль играет усиление систолы левого предсердия. Все это влечет за собой повышение конечного диастолического давления в желудочке при неизмененном или несколько уменьшенном конечном диастолическом объёме.
Полная компенсация может сохраняться длительное время — 20—30 лет и даже более. При этом, однако, минутный объем сердца, неизмененный в покое, не способен в должной мере увеличиваться при физической нагрузке. По мере усугубления стеноза и исчерпания компенсаторных возможностей гипертрофии минутный объём сердца и систолический градиент начинают снижаться. Развиваются левожелудочковая недостаточность и пассивная венозная легочная гипертензия. При этом еще больше повышается среднее давление в левом предсердии, легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии. Значительного возрастания давления в легочной артерии, однако, не происходит, и гипертрофия правого желудочка не развивается.
Декомпенсации порока способствует возникновение хронической коронарной недостаточности при морфологически неизмененных коронарных сосудах. Она обусловлена, прежде всего, несоответствием между массой миокарда и сетью коронарных артерий, особенно при повышении потребности миокарда в кислороде при физической нагрузке в условиях фиксированного минутного объёма сердца. Определенную роль играют также инжекторный эффект отсасывания крови из устьев коронарных артерий при выбросе крови в аорту с большой скоростью через суженное отверстие и распространение кальциноза на устья коронарных сосудов.