Диагностика

Диагноз митрального стеноза устанавливают на основании: 1) характерной мелодии сердца (хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана, акцент II тона над легочной артерией, мезодиастолический шум с пресистолическим усилением) в сочетании с: 2) гипертрофией левого предсердия и правого желудочка на ЭКГ; 3) митральной конфигурацией сердца с увеличением левого предсердия и ствола легочной артерии при рентгенологическом исследования. Диагноз подтверждают с помощью эхокардиографии. Количественно оценить выраженность митрального стеноза позволяют определение градиента диастолического давления на клапане и площади митрального отверстия.

Сопоставляя клиническую картину у больной, изложенную вначале лекции можно с большой долей вероятности утверждать о наличии у больной стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия. Что дает основания делать это? Во-первых, характерный вид пациентки (facies mitralis) с осиплостью голоса (увеличение левого предсердия сдавливающего n. кecurrens, иннрвирующего голосовые связки). Во-вторых, специфичная аускультативная картина в виде мелодии митрального стеноза (хлопающий I тон, мезодиастолический шум, тон открытия митрального клапана). Правда отсутствует пресистолический шум, но это объясняется имеющимся у больной нарушением сердечного ритма в виде мерцательной аритмии, при которой пресистолический шум исчезает (нет систолы предсердий). Данные ЭКГ, рентгенографии подтверждают характерные для митрального стеноза изменения гемодинамики. Вызывает вопросы грубый систолический шум с максимальным звучанием в области аортального клапана и ряд изменений на ЭКГ и рентгенограмме (выраженная гипертрофия левого желудочка и расширение участка восходящей аорты), которые не укладываются в классическую картину митрального стеноза. Их интерпретации мы коснемся позже.

Основными осложнениями митрального стеноза являются:

1) отек легких. Как результат острой левопредсердной недостаточности развивается при резком повышении гидростатического давления в легочных капиллярах в случаях выраженной легочной венозной гипертензии. Условиями для его возникновения являются неизмененное сопротивление легочных сосудов и сохраненная насосная функция правого желудочка, что позволяет временами значительно увеличить выброс крови в малый круг кровообращения. После надежного формирования "2-го барьера", утолщения альвеолярно-капиллярных мембран в результате склеротических процессов и развития правожелудочковой недостаточности приступы отека легких прекращаются;

2) мерцательная аритмия. Основным фактором, вызывающим ее закономерное возникновение на определенном этапе течения заболевания, является значительная дилатация левого предсердия с морфологическими изменениями в его миокарде (гибель кардиомиоцитов, фиброз). Мерцание предсердий вначале носит характер пароксизмального, затем становится постоянным. Его возникновение сопровождается резким усугублением одышки, вплоть до возникновения отека легких, слабости и правожелу-дочковой недостаточности, иногда обмороком;

3)активная легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность;

4) тромбоэмболии большого круга кровообращения. Их источником являются тромбы, образующиеся в дилатированном левом предсердии, особенно в его ушке. Эмболическим эпизодам наиболее подвержены больные пожилого возраста с мерцательной аритмией (пароксизмальной или постоянной) и низким минутным объемом сердца. Наблюдаются при незначительном или, наоборот, выраженном митральном стенозе и часто рецидивируют. В большинстве случаев поражаются сосуды мозга (1-е место по частоте), почек, селезенки, кишечника и конечностей. Отрываются в основном свежие тромбы. Изредка крупный шаровидный тромб на ножке или без нее может вызывать обтурацию суженного митрального отверстия. Эти эпизоды напоминают картину миксомы левого предсердия и проявляются обмороками, ангинозной болью, одышкой и изменением мелодии сердца;

5) тромбоэмболия легочной артерии. Отмечается в основном в далеко зашедших стадиях заболевания, при правожелудочковой недостаточности и часто рецидивирует. Источником тромбов являются глубокие вены нижних конечностей, правое предсердие и желудочек. Повторные тромбоэмболии могут усугублять легочную артериальную гипертензию и нарушение функционального состояния больных;

6) бронхолегочные инфекции. Подверженность больных с митральным стенозом бронхитам и пневмониям обусловлена застоем крови в малом круге кровообращения. Они проявляются усугублением одышки, кашлем с гнойной мокротой, иногда с прожилками крови, повышением температуры тела и могут провоцировать отек легких;

7) инфекционный эндокардит. Встречается чаще при комбинированном митральном пороке, чем при "чистом" стенозе.

Возвращаясь к нашей пациентке можно констатировать два типичных осложнения стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия – нарушение сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и тромбоэмболию сосудов головного мозга. Они находятся в неразрывной логической связи, поскольку тромбоэмболические осложнения возникают чаще всего именно на фоне мерцательной аритмии. Источником эмболии у нашей больной явился тромб в ушке левого предсердия, заподозренный при проведении ЭХОкг.

Течение. Развитие и прогрессирование нарушения функционального состояния больных из-за одышки, слабости и сердцебиения в большинстве случаев (но не всегда!) связано со степенью сужения митрального отверстия. Для оценки тяжести порока и определения показаний к оперативному лечению удобно пользоваться классификацией, разработанной А.Н.Бакулевым и Е.А.Дамир (1955). Авторы выделяют 5 стадий порока.

I — стадия полной компенсации нарушения кровобращения. Площадь митрального отверстия превышает 2,5 см2. Компенсация обеспечивается относительно небольшим — до 10—15 мм рт.ст. — повышением давления в левом предсердии и усилением его систолы. Заболевание бессимптомное, трудоспособность больных сохранена. Отмечаются признаки умеренной гипертрофии и дилатации левого предсердия;

II — стадия субкомпенсации нарушений кровообращения за счет усиления работы правого желудочка. Сужение митрального отверстия достигает 1,5—2 см2 ("первый барьер"). Для поддержания нормального минутного объема сердца в покое давление в левом предсердии повышается до 20—30 мм рт.ст. Такого же уровня достигает давление в легочных капиллярах. У больных появляются одышка при умеренной физической нагрузке, кровохарканье, приступы сердечной астмы и отека легких. Трудоспособность их ограничена. При обследовании определяются признаки пассивной легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка;

III — стадия образования «второго барьера» со стойкой артериальной легочной гипертензией и появлением начальных признаков правожелудочковой недостаточности, которые, однако, относительно хорошо поддаются медикаментозной терапии. Минутный объём сердца в покое снижается. Больные не переносят даже легкой физической нагрузки. Приступы отека легких урежаются и исчезают. Продолжительность жизни больных обычно ограничена несколькими годами;

IV — стадия выраженных и стойких нарушений кровообращения в малом и большом круге кровообращения. Глубокие нарушения гемодинамики приводят к резкому и прогрессирующему ухудшению функции миокарда. При этом размеры митрального отверстия могут не уменьшаться по сравнению с предыдущими стадиями. Легочная гипертензия остается на уровне Ш стадии, но "закрепляется" органическими изменениями. Распространение склероза на легочную паренхиму вызывает уменьшение жизненной емкости легких. Важным отличительным признаком этой стадии является возникновение мерцательной аритмии. Правожелудочковая недостаточность становится стойкой. Развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Продолжительность жизни больных исчисляется несколькими годами или даже месяцами;

V — терминальная дистрофическая стадия необратимых расстройств

кровообращения.

Определяя стадию митрального стеноза в нашем клиническом примере уверенно можно высказаться о IV стадии митрального стеноза основным критерием которой является развитие мерцательной аритмии. Есть у больной и признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности (одышка, признаки стойкой легочной гипертензии на рентгенограмме в виде обеднения легочного рисунка и ЭХОкг данные о повышении давления в легочной артерии, а также увеличение печени и пастозность голеней).

Темпы прогрессирования заболевания колеблются в широких пределах. Если симптоматика отсутствует, состояние компенсации может длиться долгие годы до 10 лет и даже 20. При наличии симптомов среди больных, которые отказываются от операции, 50 % погибают в течение 4—5 лет. Хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Лечение. Медикаментозная терапия при отсутствии симптомов заболевания предусматривает профилактику инфекционного эндокардита, а по показаниям — также бициллинопрофилактику рецидивов острой ревматической лихорадки. Из общих мероприятий рекомендуют также избегать значительной физической нагрузки. Медикаментозное лечение синдрома сердечной недостаточности, аритмии проводится согласно общепринятым канонам с учетом причины (клапанного порока сердца).

В нашем клиническом случае больной абсолютно необходимо проводить терапию сердечной недостаточности на фоне антикоагулянтной терапии в связи с высоким риском повтора тромбоэмболий. Единственным методом радикального предупреждения эпизодов эмболий является оперативное удаление тромба из ушка левого предсердия. Вопросы перспективы медикаментозной коррекции сердечной недостаточности напрямую связаны со степенью и стадией митрального стеноза.

Поскольку митральный стеноз представляет собой механическое препятствие кровообращению, наиболее эффективным является хирургическое лечение. В этих целях используют митральную вальвулотомию (комиссуротомию) или протезирование митрального клапана. Выбор методики операции зависит от морфологических изменений клапана по данным физикального обследования и эхокардиографии, возраста больного и технических возможностей лечебного учреждения.

Митральная вальвулотомия показана при "чистом" или превалирующем митральном стенозе II , III и IV стадии (по А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир) без кальциноза клапана, то есть при наличии симптомов заболевания и при площади митрального отверстия в большинстве случаев менее 1,2 см2. Она противопоказана при V стадии порока, резком кальцинозе и значительной сопутствующей митральной регургитации. Высокая легочная гипертензия сама по себе не является противопоказанием. Вальвулотомия приводит к значительному гемодинамическому (уменьшение артериальной легочной гипертензии) и симптоматическому улучшению. Ее клинический эффект уменьшается при возникновении в результате операции существенной митральной регургитации, а также при наличии сопутствующего гемодинамически значимого поражения других клапанов или миокарда, на что обращают внимание при предоперационном обследовании больных. Возобновление или сохранение симптомов после операции обусловлено неадекватной вальвулотомией, развитием рестеноза митрального отверстия и поражением других клапанов, прежде всего аортального, или миокардиальной недостаточностью.

Показания к протезированию митрального клапана:

1. значительная сопутствующая митральная регургитация

2. грубый кальциноз и резкая деформация клапана

3. неудовлетворительные результаты предшествующей вальвулотомии.

Хирургическая летальность при протезировании митрального клапана относительно высока — от 5—8 до 15 % в зависимости от выраженности легочной артериальной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В отдаленные сроки возможны осложнения, связанные с имплантированным протезом, инфекционный эндокардит и нарушение функции протеза, тромбоэмболии вследствие тромбогенности части клапанов и кровотечения, связанные с применением антикоагулянтной терапии. При наличии показаний к имплантации протеза ее выполняют при значительном ограничении обычной физической активности больного, несмотря на адекватную медикаментозную терапию, — при Ш - V стадии порока и критическом (менее 1 см2) сужении митрального отверстия.

Возвращаясь к клиническому примеру можно уверенно говорить о наличии показаний к оперативной коррекции порока сердца – IV стадия митрального стеноза. Высокая легочная гипертензия не является противопоказанием к операции.

Прогноз. Хотя хирургическая коррекция порока не обеспечивает полного излечения, она существенно улучшает прогноз. Наилучший эффект достигается при ранней операции у больных молодого возраста без признаков ревматического поражения миокарда и с небольшой давностью легочной гипертензии. Устранение митрального стеноза приводит к большему или меньшему обратному развитию изменений легочных артериол в зависимости от эффективности хирургической коррекции и давности легочной гипертензии, которое может продолжаться до 2 лет после операции.

Отдаленные результаты хирургического лечения. У большинства больных с относительно подвижными клапанами без изменений сухожильных хорд и дисфункции левого желудочка удовлетворительный результат вальвулотомии сохраняется в течение 5-10 лет и даже более. Тем не менее, вальвулотомия является паллиативной операцией. Рано или поздно, как правило, развивается рестеноз, состояние больных ухудшается и возникает вопрос о повторной операции — обычно протезировании клапана.

Десятилетняя выживаемость после замены митрального клапана, независимо от использованного протеза, составляет около 50 %. Результаты ухудшаются у больных с дисфункцией левого желудочка вследствие поражения миокарда до операции. Ни один искусственный клапан не обеспечивает нормальную гемодинамическую функцию, и на нем всегда имеется некоторый градиент давления. Необходимость замены протеза возникает у 10—15 % больных на протяжении 10 лет после операции. Основным осложнением в отдаленный послеоперационный период являются тромбоэмболии. Их частота составляет примерно 5 % в год и в половине случаев они приводят к значительному ухудшению течения заболевания.

Профилактика всех приобретенных пороков сердца заключается в профилактике основного заболевания, являющегося причиной порока.