Клиническая картина
Больные митральным стенозом предъявляют ряд характерных жалоб.
1. Одышка. Является основной жалобой. Она возникает вначале только при физической нагрузке, а затем, по мере усугубления стеноза, и в покое, сопровождаясь кашлем. Одышка усиливается в положении лежа, из-за чего больной вынужден занимать положение полусидя или сидя (ортопноэ). Она обусловлена увеличением работы дыхания вследствие уменьшения податливости легких из-за: а) венозного застоя с транссудацией жидкой части плазмы крови из легочных капилляров в интерстициальную ткань и альвеолы; б) прогрессирующего фиброза стенок альвеол.
2. Приступы удушья. Появляются при выраженном митральном стенозе и сопровождаются кашлем. В тяжелых случаях выделяется розовая пенистая мокрота — развивается отек легких.
3. Кровохарканье. Рецидивирующее кровохарканье после одышки является самым частым первым признаком заболевания. Обусловлено разрывом анастомозов между легочными и бронхиальными венами вследствие легочной венозной гипертензии, поэтому особенно выражено при значительном повышении давления в левом предсердии при отсутствии существенной артериальной гипертензии в малом круге кровообращения. Кровохарканье может вызываться также инфарктом легкого, отеком легких и острым бронхитом. При резком повышении сопротивления в сосудах легких эпизоды кровохарканья, как и отека легких, значительно урежаются.
4. Слабость и утомляемость. Обычно резко выражены и обусловлены сниженным и фиксированным минутным объемом сердца.
5. Перебои и сердцебиение. Вначале эпизодические, приступообразные, затем постоянные. Они связаны в основном с суправентрикулярными аритмиями, главным образом мерцательной. Вызывают одышку, которая беспокоит больных значительно больше, чем перебои, из-за чего они часто остаются незамеченными больными. Возникновение постоянной формы мерцания предсердий приводит к резкому ухудшению общего состояния и является поворотным пунктом в течении митрального стеноза.
6. Жалобы, характерные для правожелудочковой недостаточности появляются при повышении общего сопротивления сосудов легких. Больные отмечают периферические отеки, вначале только к вечеру, затем постоянные, и чувство тяжести в надчревной области и правом подреберье.
Менее характерны нарушения глотания из-за резкого увеличения левого предсердия и боль в грудной клетке. Она носит характер неспецифической кардиалгии или (реже) стенокардии, которая обусловлена выраженной гипертрофией правого желудочка или сопутствующим коронарным атеросклерозом.
Несмотря на то, что ревматический генез порока имеется у подавляющего большинства больных, лишь у части из них в анамнезе можно установить признаки перенесенной острой ревматической лихорадки. В этих случаях свойственные митральному стенозу жалобы появляются постепенно, обычно через 5—20 лет после "атаки", что необходимо для формирования гемодинамически значимого сужения клапанного отверстия.
Реже начало заболевания бывает острым: развиваются отек легких, тромбоэмболия или пароксизм мерцательной аритмии. Болезнь довольно быстро прогрессирует и вызывает инвалидизацию в среднем через 2 - 5 лет. У больных пожилого возраста, живущих в экономически развитых странах, темпы прогрессирования болезни более медленные.
Физическое исследование. В стадии развернутых клинических проявлений заболевания при осмотре больные занимают вынужденное положение (ортопноэ). Отмечаются акроцианоз и цианоз лица с характерным синюшным румянцем в области скул ( faсies mitralis ). При высокой легочной гипертензии может определяться усиленная пресистолическая пульсация шейных вен, которая при мерцательной аритмии и особенно развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана исчезает и сменяется систолической (положительный венный пульс). Осиплость голоса - симптом Ортнера возникает в результате сдавления левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием. Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.
Характерен pulsus differens вследствие сдавления левой подключичной артерии растянутым левым предсердием. Часто пульс малый из-за низкого минутного объема сердца и аритмичный при развитии мерцательной аритмии.
При осмотре и пальпации грудной клетки верхушечный толчок резко ослаблен или не определяется, так как левый желудочек оттесняется кзади гипертрофированным правым. Пульсация правого желудочка во время систолы хорошо заметна под мечевидным отростком и усиливается на вдохе вследствие увеличения его наполнения. Реже она отмечается в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. При высокой легочной гипертензии может пальпаторно определяться (лучше на выдохе) закрытие клапанов легочной артерии во втором межреберье слева. Характерно диастолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") — в области верхушки, которое лучше определяется в положении на левом боку после физической нагрузки при задержке дыхания на выдохе. Оно возникает вследствие низкоамплитудных колебаний крови при прохождении через суженное митральное отверстие.
Важное диагностическое значение имеют данные аускультации сердца:
1) усиленный, хлопающий, I тон. Он обусловлен ограниченным наполнением кровью левого желудочка, вследствие чего находящиеся на значительном расстоянии друг от друга к началу систолы створки митрального клапана проходят больший путь при смыкании и вследствие гиперкинетического сокращения желудочка движутся быстрее, создавая более сильный и громкий компонент I тона. Непременным условием усиления I тона является достаточная подвижность створок клапана; если из-за грубого фиброза и кальциноза она утрачивается, I тон теряет свою звучность; степень усиления I тона также зависит от сокращения периметра атриовентрикулярного отверстия. Кассирский И.А. сравнивает этот периметр со струной: чем короче струна, тем выше и сильнее звук при её напряжении.
2) щелчок открытия митрального клапана. Лучше всего выслушивается над верхушкой сердца или в четвертом межреберье слева у края грудины в положении лежа на левом боку, на выдохе. Как и хлопающий I тон, исчезает при утрате подвижности створок клапана. Тон открытия митрального клапана происходит в результате движения клапана в начале диастолы из положения выпуклостью к предсердию в положение выпуклостью к желудочку при сохраненной подвижности клапана.
3) акцент II тона над легочной артерией. Возникает вследствие легочной гипертензии. При этом из-за удлинения систолы правого желудочка II тон часто расщеплен. При высокой легочной гипертензии и дилатации ствола легочной артерии может определяться систолический тон изгнания крови в легочную артерию;
В целом, получается сочетание звуковых явлений, характерное для митрального стеноза («рррфут-та-та» по Г.Ф. Лангу), обозначаемое многими авторами как мелодия митрального стеноза или «ритм перепела».
4) диастолический шум. Вначале выслушивается изолированный пресистолический шум, а при более выраженном стенозе — мезодиастолический с пресистолическим усилением. Мезодиастолический шум следует за щелчком открытия митрального клапана и по мере уменьшения градиента диастолического давления при опорожнении левого предсердия стихает ("декрещендо"). Его продолжительность коррелирует с выраженностью стеноза, однако, при низком минутном объеме сердца из-за снижения кровотока через клапанное отверстие он уменьшается. Шум довольно тихий и низкий и лучше всего выслушивается над верхушкой сердца после физической нагрузки в положении лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе.
Основная особенность диастолического шума митрального стеноза заключается в его «тембре»: диастолический шум митрального стеноза характеризуется преобладанием низких частот – шум на «ыы». В большинстве случаев шумы митрального стеноза бывают громкими, низкого тембра. Подчеркивая их своеобразный характер и низкий тон, французские авторы сравнивают их с шумом раската. Собственно мезодиастолический шум при митральном стенозе в начальной фазе не столь громок, он именно больше соответствует шуму на «ыы», но по мере нарастания определяется его несколько рокочущий жесткий характер. После интервала (или без него) он переходит в пресистолический шум.
Лучше всего воспринимается при митральном стенозе пресистолический шум. Он возникает в конце диастолы, отличается краткостью, нарастает в своей интенсивности к I тону (крещендо) и сливается с I тоном. Хлопающий I тон создает у выслушивающего врача своеобразное слуховое ощущение внезапного резкого конца (обрыва) нарастающего пресистолического шума. Он лучше всего выслушивается у верхушки и, если он интенсивный, то слышен на довольно широком пространстве – от III до V ребра по вертикали и от левой стернальной до передней аксиллярной линии по горизонтали. При развитии мерцательной аритмии в связи с исчезновением систолы предсердий пресистолический компонент исчезает. У небольшой части больных диастолический шум отсутствует.
Мелодия сердца при сопутствующих митральному стенозу поражениях включает:
1) пансистолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана с эпицентром в четвертом межреберье слева у края грудины. Обусловлен дилатацией правого желудочка у больных с высокой легочной гипертензией. Щум усиливается на вдохе (симптом Риверо — Корвальо) и уменьшается при форсированном выдохе или пробе Вальсальвы, а также при эффективном лечении правожелудочковой недостаточности. Его необходимо отличать от шума митральной недостаточности. Против существенной митральной регургитации свидетельствуют усиленный I тон, щелчок открытия и пресистолический шум. Может сопровождаться правожелудочковым ритмом галопа, который также усиливается на вдохе;
2) протодиастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии - шум Грэхема Стилла. Обусловлен дилатацией клапанного кольца легочной артерии вследствие высокой легочной артериальной гипертензии. Это высокий дующий шум "декрещендо" вдоль левого края грудины. Необходимо отличать от шума недостаточности аортальных клапанов. Этот шум был впервые описан в 1884 году Грэхемом Стиллом под названием шума высокого давления в легочной артерии. Стилл указал на непостоянство этого шума («в некоторые дни он хорошо слышен, в другие он становится неясным или исчезает совсем»).
Рисунок . Шум митрального стеноза. ТОМК – тон открытия митрального клапана. ДШ – диастолический шум. I – первый тон сердца. II – второй тон сердца.
Инструментальная диагностика. На ЭКГ определяются: 1) признаки гипертрофии левого предсердия — P mitrale ; 2) при развитии легочной гипертензии — признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия; 3) частое осложнение — мерцательная аритмия.
При рентгенологическом исследовании при небольшом и умеренном митральном стенозе размеры сердца не увеличены. Оно приобретает характерную митральную конфигурацию со сглаженной "талией" вследствие: 1) увеличения левого предсердия, которое лучше всего определяется в боковой проекции, где вызывает отклонение контрастированного пищевода по дуге малого, а затем большого радиуса; 2) выбухания ствола легочной артерии в связи с легочной гипертензией. При этом определяются усиление легочного сосудистого рисунка и другие признаки легочной венозной гипертензии, включая характерные линии Керли.
При выраженном митральном стенозе присоединяется увеличение всех камер и сосудов, находящихся перед суженным клапанным отверстием правых желудочка, предсердия и верхней полой вены. Легочные поля приобретают вид, характерный для артериальной гипертензии. Может определяться кальциноз митрального клапана.
Рисунок . Рентгенограмма органов грудной клетки больного с митральным стенозом (передняя проекция): выраженные признаки лёгочной гипертензии, резко выбухает дуга лёгочного ствола, корни лёгких расширены, но структурны, расширенные тени артериальных ветвей как-бы обрываются (симптом «ампутации»), поперечник сердца увеличен, правый атриовазальный угол смещён вверх, третья дуга по левому контуру сердца выбухает.
Катетеризацию сердца и ангиокардиографию используют для оценки выраженности стеноза, легочной гипертензии и функции желудочков в тех случаях, когда это затруднено при эхокардиографии, а также для уточнения характера сопутствующих поражений, в частности митральной регургитации, пороков аортального клапана и атеросклероза коронарных артерий у больных старших возрастных групп. Для "чистого" митрального стеноза характерны повышение среднего давления в левом предсердии и "легочных капиллярах", систолического и диастолического давления в легочной артерии, систолического, а также в тяжелых случаях, и конечного диастолического давления в правом желудочке и особенно — наличие диастолического градиента давления на митральном клапане. Функция левого желудочка обычно не изменена.
Дифференциальную диагностику проводят с рядом заболеваний, характеризующихся сходными изменениями со стороны сердца и развитием легочной гипертензии при малоизмененных размерах сердца.
1. При сочетании высокого сопротивления легочных сосудов с низким минутным объемом сердца и неподвижностью створок митрального клапана может наблюдаться картина так называемого немого митрального стеноза, при котором отсутствуют хлопающий I тон, щелчок и диастолический шум. У таких больных на первый план выступает картина легочной гипертензии, что может привести к ошибочному диагнозу хронического легочного сердца или первичной (идиопатической) легочной гипертензии. Заподозрить диагноз порока помогают тщательная аускультация в положении больного на левом боку, выявление дилатации левого предсердия и признаков венозного застоя в легких при рентгенографии, а подтвердить его — эхокардиография.
2. Диагноз митрального стеноза может быть ошибочно поставлен при тиреотоксикозе, для которого характерны гиперкинетический синдром с усиленным I тоном, диастолическим шумом относительного (функционального) митрального стеноза вследствие увеличения кровотока через клапан и пароксизмы мерцательной аритмии. Поставить правильный диагноз позволяет выявление других клинических, а также лабораторных признаков тиреотоксикоза, с одной стороны, и отсутствие данных за гипертрофию правого желудочка, легочную гипертензию и изменений морфологии митрального клапана — с другой.
3. Митральный стеноз необходимо дифференцировать с вторичным дефектом межпредсердной перегородки, осложненным правожелудочковой недостаточностью. Широкое расщепление и акцент пульмонального компонента II тона при дефекте межпредсердной перегородки нужно отличать от щелчка открытия митрального клапана. При обоих пороках наблюдаются мерцательная аритмия, выбухание ствола легочной артерии и усиление легочного сосудистого рисунка при малоизмененном левом желудочке. Распознать эти заболевания помогают тщательный анализ мелодии сердца с помощью аускультации, оценка размеров левого предсердия при рентгенографии и характерные данные эхокардиографии.
4. Большое сходство с митральным стенозом по клиническим проявлениям и мелодии сердца имеет миксома левого предсердия. Провисая в просвет митрального отверстия, эта опухоль на ножке частично обтурирует его, что обусловливает возникновение мезодиастолического и пресистолического шумов над верхушкой сердца, громкого I тона и в ряде случаев — щелчка открытия митрального клапана. Эмболии сосудов большого круга кровообращения кусочками опухолевой ткани напоминают тромбоэмболические осложнения митрального стеноза, а системные проявления заболевания повышение температуры тела, похудание, анемия,
увеличение СОЭ и др. — картину инфекционного эндокардита. Сходные данные отмечаются на ЭКГ и рентгенограммах грудной клетки. Заподозрить миксому позволяет наличие частых обмороков, связанных с периодами субтотальной окклюзии митрального отверстия и прекращения кровотока, и изменчивость мелодии сердца при тщательной аускультации и фонокардиографии в зависимости от положения тела, однако это не всегда надежно. Диагноз ставят с помощью двухмерной эхокардиографии, при которой хорошо видна опухоль.
5. Мезодиастолический шум, характерный для органического митрального стеноза, необходимо дифференцировать с шумом Флинта той же локализации при неизмененном митральном клапане у больных с выраженной аортальной недостаточностью. Для них, однако, не характерны выраженный цианоз, хлопающий I тон и щелчок открытия, а также гипертрофия правого желудочка на ЭКГ и мерцательная аритмия. Различную форму имеет тень сердца. Характер поражения клапанов уточняют с помощью эхокардиографии.