Сравнительная характеристика хмл и хлл

ХМЛ	ХЛЛ
30 – 40 лет	40 –60 лет
Филадельфийская хромосома
+	-
КМ
пиоидный	малиново-красный
Характерно:
Резкое увеличение селезенки Лейкозные тромбы в сосудах многих органов Бластные кризы	Резкое увеличение л/у Инфекционные осложнения Гемолитическая анемия Тр-пения
Расположение лейкозных инфильтратов
Селезенка
пульпа	фолликулы с резким их увеличением
Печень
по ходу капсулы, в синусоидах	капсула, портальные тракты, образование лимфом
Легкие
межальвеолярные перегородки	перибронхиально

Причины смерти при хл

1. Присоединение инфекции

2. Дисфункция органов при наличии в них массивных лейкемических инфильтратов: ОПН, печеночная недостаточность, легочная и т.д.

3. При опухолевидном увеличении л/у – сдавление жизненно важных органов

4. Осложнения стероидной, цитостатической терапии

Парапротеинемические лейкозы

Это заболевания, в основе которых лежит неопластическая пролиферация плазматических клеток, способных синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты (парапротеины). Все заболевания исходят из В-клеток, предшественников плазмоцитов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.

Виды:

• Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого – Калера)

• Первичная макроглобулинемия Вальденстрема

• Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов

1. амилоидоз (AL-амилоидоз)

2. парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.

3. синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома

Миеломная болезнь

Характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса).

Формы в зависимости от характера роста:

1. диффузная

2. диффузно-узловатая

3. множественно-узловатая

Формы в зависимости от характера миеломных клеток:

1. плазмоцитарная

2. плазмобластная

3. полиморфно-клеточная

4. мелкоклеточная миеломы

Морфология миеломной болезни

Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной. Происходит образование диффузных или очаговых (плазмоцитомы, миеломы) миеломных инфильтратов.

Локализация опухолей:

• плоские кости (ребра, кости черепа)

• позвоночник, реже – трубчатые кости

• внутренние органы – селезенка, лимфоузлы, печень, легкие и др.

В костях – разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. При диффузном разрастании опухолевой кроветворной ткани наблюдается остеолизис и остеопороз — образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов.

При миеломной болезни в связи с секрецией опухолевыми клетками парапротеина часто развивается AL-амилоидоз. Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия. В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточное накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки”. Развивающаяся уремия является в 30% случаев причиной смерти больных миеломой. Другой частой причиной смерти служит присоединение инфекций.