Острые лейкозы

1. Встречаются в молодых людей и детей.

2. Наличие в крови лейкемического провала - hiatus leicemicus; преобладание бластов, отсутствие промежуточных форм, небольшое количество зрелых элементов

3. Выраженный геморрагический синдром

4. Язвенно-некротические процессы

Классификация (основа - гистогенез и то, что находится в периферической крови и инфильтратах)

1. Миелобластный

2. Миеломонобластный

3. Промиелоцитарный (в периферической крови - бласты, похожие по форме на промиелоциты, острейшая форма, выраженный геморрагический синдром + множественные тромбы)

4. Монобластный

5. Лимфобластный

6. Эритромиелоз (болезнь Ди Тульельма)

7. Мегакариобластный

8. Плазмобластный

9. Неклассифицируемый

Миелобластный - 85% у молодых взрослых. Локализация инфильтратов: костный мозг, селезенка (!), печень, лимфоузлы, слизистая рта, миндалины, желудок, у 25% - мозговые оболочки (нейролейкоз), легкие - лейкемический пневмонит. У больных - геморрагический синдром, язвенно-некротические процессы. Ремиссии не очень стойкие и длительные (излечивается 25-50%). У детей - мягче, чем у взрослых.

Лимфобластный - из предшественников Т- и В-лимфоцитов. У детей - 85%. В-формы - у более младших, Т-формы - у старших. Локализация инфильтратов: костный мозг, лимфоузлы, печень, селезенка, у детей - тимус, нейролейкоз, кожа, мочеточники. Костный мозг грудины - малиново-красного цвета. Гибель от: инфекции, осложненной терапии. Геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы не столь характерны. Ремиссии: стойкие и длительные. Излечение - 50-80% у детей, у взрослых - хуже.

Хронические лейкозы

Делятся на:

1. Миелопролиферативные опухоли:

а) миелоцитарные (ХМЛ)

б) сублейкемический миелоз

в) эритремия (болезнь Вакеза)

г) моноцитарный

д) мегакариоцитарный

е) эритромиелоз хронический

2. Лимфопролиферативные опухоли (лимфоидные)

а) лимфоцитарные (ХЛЛ)

б) парапротеинемические лейкозы:

- миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

- макроглобулинемия Вальденстрема

- болезнь тяжелых цепей Франклина

- болезнь легких цепей

Лимфомы

Делятся на:

1. Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) - ХЛ

2. Неходжкинские лимфомы - НХЛ

Признаки	Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ)	Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)
Возраст	30-40 лет	40-60 лет (дети никогда)
Наличие Ph-хромосомы	есть	нет
Костный мозг грудины	пиоидный	малиново-красный
Локализация лейкемических инфильтратов в органах:
1. Селезенка	(до 5 кг) - пульпа, атрофия фолликулов	(не более 1 кг) - фолликулы
2. Печень	синусоиды	портальные тракты с образованием лимфом
3. Лимфоузлы	синусы	фолликулы
4. Легкие	альвеолярные перегородки (пневмонит)	вокруг бронхов
	Лейкемические тромбы в сосудах	Гемолитические и тромбоцитопенические осложнения
	Инфаркты	- гемолитическая анемия
	Геморрагический синдром (при обострении)	- гемосидероз
	Язвенно-некротические процессы (при обострении)	- аутоинфекция (частая причина смерти)
	Бластные кризы

Парапротеинемические лейкозы - лимфоидные, но плазмоклеточные опухоли. В периферической крови появляются парапротеины (IgM). Опухолевые клетки (плазмобласты) продуцируют Ig, которые не созревает и быстро «ломаются», продукция нормальных Ig резко подавлена, что предрасполагает к инфекции. Костный мозг замещается плазматическими клетками, а также кости черепа, ребра, грудина, позвонки - миеломные клетки (миеломная болезнь). Эти разрастания могут быть генерализованными - миеломная болезнь. Болеют чаще пожилые женщины. В периферической крови - часто отсутствуют бласты.

Характерно:

1. Увеличение количества g-глобулина - выраженная гиперглобулинемия

2. Гиперкальцийемия с известковыми метастазами

3. Постоянные переломы костей

4. Анемия

5. Непереносимость инфекций

6. Поражения почек. Миеломная почка (канальцы забиваются белком, образуются белковые цилиндры в моче определяется белок Бенс-Джонса) Белковый отек интерстиция - может отклоняться истинный миелоид (больные гибнут от почечной недостаточности)

7. Миеломная кардиомиопатия

8. Белковые тромбы в сосудах