Немедикаментозное лечение:

Режим: общеохранительный.

Диета: нейтропеническим пациентам не рекомендуется соблюдать определенную диету (уровень доказательности В).

Медикаментозное лечение:

Лечение острого лимфобластного лейкоза начинается в условиях стационара. В перерывах между блоками химиотерапии и на этапе поддерживающего лечения возможно проведение терапии в амбулаторных условиях или условиях отделения стационарзамещающей помощи.

Всем пациентам после верификации диагноза острого лимфобластного лейкоза проводится предфаза. Всем пациентам с ОЛЛ и их сибсам вне зависимости от факторов высокого риска на этапе диагностики проводится HLА-типирование. Пациентам из группы высокого риска при условии достижения ремиссии заболевания после первого курса консолидации при наличии родственного или совместимого неродственного донора проводится аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. (A) [2, 4-12]. Если после завершения I фазы индукции ремиссия не достигнута (21й день курса), пациента относят к группе высокого риска, проводят лечение по программам для резистентных форм (FLAG±Ida, HyperCVAD, ALL-Rez BFM 2002) при условии достижения ремиссии и наличии донора также выполняют аллогенную ТКМ.

При выявлении t (9; 22) /BCR-ABL пациенты переводятся на лечение по протоколу с использованием ингибиторов тирозинкиназ (уровень доказательности А) [9, 14, 15, 27] (протокол Ph+All 2013 Kz).

Лечение пациентов с установленным лимфоблатсным типом бластного криза проводится по протоколу лечения острого Ph (+) лимфобластного лейкоза [16].

Пациентам из группы стандартного риска и пациентам из группы высокого риска проводят 5 курсов консолидации ремиссии и далее в течение 2х лет поддерживающую терапию. Перерывы в терапии допустимы только в случаях инфекционных осложнений, в т.ч. фебрильной нейтропении, в случае отсутствия эффекта от стартовой антибактериальной терапии. Лейкопения (агранулоцитоз) и/или тромбоцитопения сами по себе не являются достаточным основанием для прерывания химиотерапии в периоде индукции. Если число лейкоцитов менее 1,0х10⁹/л, но отсутствуют инфекционные осложнения – терапия не прекращается.

При установлении инвазивного аспергиллеза глюкокортикостероидная терапия прекращается сразу.

Химиотерапия возобновляется при отсутствии лихорадки в течение 3-х дней (при сохраняющемся агранулоцитозе – 5 дней) с того момента, когда была прервана (за исключением инвазивного аспергиллеза и септического шока).

Развитие лейкопении (агранулоцитоза) без признаков тяжелой инфекции не является основанием для отмены L-аспарагиназы.

II фаза индукции и все курсы консолидации начинаются при соблюдении следующих условий: отсутствие тяжелого мукозита (III-IV ст), неконтролируемых инфекционных осложнений, активность трансаминаз не более 2-3х норм, гранулоциты более 1х10⁹/л.

Поддерживающая химиотерапия.

Начало поддерживающей терапии возможно при соблюдении следующих условий:

• сохранение ремиссии заболевания (пункция костного мозга перед началом поддерживающей терапии на 179 день)

• отсутствие инфекционныхосложнений

• лейкоциты более 2,5х10⁹/л

• гранулоциты более 750/мкл

• тромбоциты более 100х10⁹/л.

Поддерживающая терапия проводится амбулаторно. Доза Меркаптопурина и метотрексата корригируется в зависимости от уровня лейкоцитов и тромбоцитов