Патологическая анатомия бш

Патоморфологическая картина БШ складывается из следующих изменений:

1. Первичный очаг - в большинстве случаев крупный с выраженным гнойно-некротическим воспалением.

2. Шоковые расстройства гемодинамики проявляются в виде двух процессов:

а) децентрализация кровотока с секвестрацией крови в МЦР — очень небольшое количество крови в полостях сердца (феномен «пустого сердца») и крупных венозных и артериальных сосудах; гиперемия, прежде всего, легких и брюшины;

б) шунтирование кровотока, которое с наибольшим постоянством и нагляднее определяется лишь в почках {«шоковая почка»): малокровие коры и резкая гиперемия юкстамедуллярных отделов и пирамид.

3. ДВС-синдром при БШ характеризуется жидким состоянием крови, геморрагическим синдромом с множественными преимущественно диапедезными кровоизлияниями в различных органах и тканях, внутрисосудистой агрегацией форменных элементов крови (эритроцитов и тромбоцитов), образованием в МЦР отдельных нитей фибрина, предтромбов, преимущественно гиалиновых и глобулярных микротромбов.

4. Патология органов при БШ связана, прежде всего, с шоковыми расстройствами гемодинамики и ДВС-синдромом: кровоизлияния и некроз коры надпочечников (синдром Уотерхауза-Фридериксена), симметричные кортикальные некрозы почек, некроз аденогипофиза, эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, «шоковое легкое». Несмотря на то, что отмечаются полиорганные изменения, прослеживается определенная избирательность поражения органов в зависимости от этиологии и локализации первичного очага. Так, некроз аденогипофиза, надпочечников и коры почек чаще всего наблюдается при БШ, осложняющем течение послеродового (послеабортного) эндометрита и менингококцемии; избирательные кровоизлияние и некроз надпочечников характерны для БШ при гриппе и раневой инфекции; кровоизлияния и эрозии ЖКТ - для БШ при раневой инфекции и термических ожогах кожи; «шоковое легкое» (выраженный отек с кровоизлияниями, внутрисосудистая агрегация эритроцитов с микротробозом) - для БШ при перитоните и гнойном хориоамнионите.

II. Двс-синдром

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, син.: тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления) - приобретенный неспецифический процесс нарушения гемостаза, развивающийся в результате чрезмерной активации протромбиназо- и тромбиноб-разования в связи с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации эритроцитов.

Основные характеристики ДВС-синдрома: фазовые изменения гемостаза в виде гиперкоагуляции, сменяемой гипокоагуляцией; блокада МЦР агрегатами клеток крови и микротромбами; геморрагический синдром.

Особенности этиологии и патогенеза двс-синдрома

ДВС-синдром осложняет течение многих заболеваний и патологических процессов. Чаще всего он возникает при заболеваниях и патологических состояниях, включающих:

- инфекции, особенно генерализованные, в том числе сепсис (30-50% всех случаев ДВС-синдрома);

- все виды шока;

- острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз (при несовместимых трансфузиях, гемолитических анемиях и др.);

- акушерская патология - преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода и др.;

- опухоли, особенно лейкозы;

- термические и химические ожоги;

- иммунные и иммунокомплексные болезни (например, ревматические, гломерулонефриты) и др.

В детском возрасте ДВС-синдром может осложнять течение таких заболеваний, как асфиксия плода и новорожденного, болезнь гиалиновых мембран, гемолитическая болезнь новорожденных, инфекции, особенно вызванные грамотрицательной флорой и др.

Непосредственными причинами развития ДВС-синдрома при указанных заболеваниях и патологических состояниях могут выступать эндогенные и экзогенные факторы активации полисистемы гемостаза.

Эндогенные факторы: тканевой тромбопластин, продукты распада тканей и клеток крови, лейкоцитарные протеазы, поврежденный эндотелий и др.

Экзогенные факторы: бактерии, вирусы, риккетсии, лекарственные препараты и др.

В основе развития ДВС-синдрома лежат следующие механизмы: активация полисистемы гемостаза эндогенными и экзогенными факторами; рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация форменных элементов крови преимущественно в МЦР различных органов и тканей; активация плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем; коагулопатия потребления - потребление части факторов свертывания и тромбоцитов, а также компонентов плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем; вторичная эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей; развитие геморрагического синдрома вследствие микроциркуляторных расстройств, потребления факторов свертывания крови, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, накопления продуктов протеолиза; альтеративные (дистрофические и некротические) изменения различных органов и тканей, возникающие преимущественно в связи с гемодинамическими расстройствами и блокадой сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами.

Указанные механизмы развития ДВС-синдрома находятся в тесной причинно-следственной связи, составляя суть определяемых лабораторно, клинически и морфологически стадий синдрома:

1-я стадия - гиперкоагуляция и агрегация форменных элементов крови (основные лабораторные признаки - укорочение времени свертывания крови; повышение уровня фибриногена, коагулируемого тромбином; повышение уровня продуктов паракоагуляции).

2-я стадия - переходная с нарастающей коагулопатией потребления и тромбоцитопении (время свертывания крови укорочено или нормальное; снижение уровня фибриногена, коагулируемого тромбином; тромбоцитопения).

3-я стадия - гипокоагуляция (удлинение времени свертывания крови; снижение уровня фибриногена, коагулируемого тромбином; снижение уровня продуктов паракоагуляции; тромбоцитопения; гемостатические свойства сгустка меньше нормы или совсем не образуется).

4-я стадия - восстановительная или стадия исходов и осложнений.

Центральное место в патогенезе ДВС-синдрома занимает появление в крови в результате активации эндогенными и/или экзогенными факторами ключевых протеолитических ферментов: тромбина, расщепляющего фибриноген и плазмина, растворяющего фибрин. Присутствие тромбина определяет интенсивность внутрисосудистого свертывания крови с фибринобразованием. По современным представлениям, процесс фибринобразования включает ферментативное действие тромбина на фибриноген с отщеплением фибринопепти-дов А и В, образованием фибрин-мономеров; полимеризация фибрин-мономеров с последовательным формированием димеров, протофибрилл и волокон фибрина - агрегация полимера фибрина с возникновением нестабилизи-рованного фибрина; превращение последнего под влиянием активированного фактора XIII в стабилизированный фибрин.

В настоящее время установлено также, что при осуществлении процессов внутрисосудистого свертывания крови в той или иной степени нарушается полимеризация фибрин-мономеров и образуется «заблокированный» фибриноген. Механизмы образования последнего изучены недостаточно. Считается, что они связаны с активацией фибринолиза и других протеолитических систем. При этом происходит соединение полных и неполных фибрин-мономеров с фибриногеном, фибронектином, продуктами деградации фибриногена и фибрина (ПДФ), что приводит к образованию растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК или продукты паракоагуляции). Возникновение «заблокированного» фибриногена лимитирует внутрисосудистое свертывание крови, так как, в частности, РФМК плохо коагулируют под влиянием тромбина и элиминируются из кровотока лейкоцитами и эндотелиальными клетками. Процесс образования «заблокированного» фибриногена при ДВС-синдроме имеет достаточно большое значение, и возникновение гипокоагуляции крови вероятнее всего нельзя объяснять только коагулопатией потребления, как это делалось ранее.

В зависимости от продолжительности течения ДВС-синдром может быть острейшим (фаза гиперкоагуляции до нескольких минут, сменяется гипокоа-гуляцией), острым (развивается в течение 24 часов) и подострым (развивается в течение нескольких дней с рецидивированием).