Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра Молекулярной биологии и медицинской генетики

Тема: Изменение белкового состава при онтогенезе и болезнях.

Подготовила: Канафина Асель, 1-032 группа ОМ

Проверила: Авдиенко о.В.

Караганда, 2016г.

Цель: Сформировать общие представления о механизмах изменения белкового состава организма в процессе онтогенеза и при наследственной патологии.

Задачи:

1. Структура, классификация и биологические функции белков.

2. Изучить процессы завершения синтеза белков.

3. Изучить изменения белков организма при наследственных болезнях.

 БЕЛКИ – класс биологических полимеров, присутствующих в каждом живом организме. С участием белков проходят основные процессы, обеспечивающие жизнедеятельность организма: дыхание, пищеварение, мышечное сокращение, передача нервных импульсов. Белки являются полимерами, а аминокислоты их мономерные звенья. Аминокислоты – это органические соединения, содержащие в своем составе (в соответствии с названием) аминогруппу NH2 и органическую кислотную, т.е. карбоксильную, группу СООН. 

Белковые молекулы содержат от 50 до 1500 аминокислотных остатков. Индивидуальность белка определяется набором аминокислот, из которых составлена полимерная цепь и, что не менее важно, порядком их чередования вдоль цепи. Например, молекула инсулина состоит из 51 аминокислотного остатка.

Классификация белков

До настоящего времен нет единой и стройной классификации, учитывающей различные параметры белков. В основе имеющихся классификаций обычно лежит один признак. Так, белки можно классифицировать:

• по форме молекул (глобулярные или фибриллярные);

• по молекулярной массе (низкомолекулярные, высокомолекулярные и др.);

• по химическому строению (наличие или отсутствие небелковой части);

• по выполняемым функциям (транспортные, защитные, структурные белки и др.);

• по локализации в клетке (ядерные, цитоплазматические, лизосомальные и др.);

• по локализации в организме (белки крови, печени, сердца и др.);

• по возможности адаптивно регулировать количество данных белков: белки, синтезирующиеся с постоянной скоростью (конститутивные), и белки, синтез которых может усиливаться при воздействии факторов среды (индуцибельные);

• по продолжительности жизни в клетке (от очень быстро обновляющихся белков, с Т_1/2 менее 1 ч, до очень медленно обновляющихся белков, Т_1/2 которых исчисляют неделями и месяцами);

• по схожим участкам первичной структуры и родственным функциям (семейства белков).

Классификация белков по форме молекул

Это одна из самых старых классификаций, которая делит белки на 2 группы: глобулярные и фибриллярные. К глобулярным относят белки, соотношение продольной и поперечной осей которых не превышает 1:10, а чаще составляет 1:3 или 1:4, т.е. белковая молекула имеет форму эллипса. Большинство индивидуальных белков человека относят к глобулярным белкам. Они имеют компактную структуру и многие из них, за счёт удаления гидрофобных радикалов внутрь молекулы, хорошо растворимы в воде. Фибриллярные белки имеют вытянутую, нитевидную структуру, в которой соотношение продольной и поперечной осей составляет более 1:10. К фибриллярным белкам относят коллагены, эластин, кератин, выполняющие в организме человека структурную функцию, а также миозин, участвующий в мышечном сокращении, и фибрин - белок свёртывающей системы крови.