§ 5. Иммунодефицитные состояния.

Иммунодефицитными состояниями называют нарушения иммунного статуса и способности к нормальному иммунному ответу на различные антигены. Эти нарушения обусловлены дефектами одного или нескольких звеньев иммунной системы.

Иммунодефициты подразделяют на врожденные и приобретенные (табл. 1). Первые часто связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе, с детерминированным нарушением процессов пролиферации и дифференцирования иммунокомпетентных клеток. Приобретенные иммунодефициты возникают вследствие нарушений иммунорегуляции, связанной с перенесенными инфекциями, травмами, лечебными влияниями и другими причинами.

Другой принцип классификации иммунодефицитов связан с уровнем дефекта иммунной системы, её дефектного звена. Чаще встречаются преобладающие дефекты или Т-, или В-системы. Наиболее тяжёлыми являются комбинированные дефекты. Примером врождённого дефекта Т-системы иммунитета являются синдром аплазии вилочковой железы.

Таблица 1

Классификация иммунодефицитов

Наследование	Иммунодефицитные состояния
	Первичные	Вторичные
Врождённые	Преимущественные дефекты В-звена – гипогаммаглобулинемия всех или отдельных классов иммуноглобулинов. Преимущественные дефекты Т-звена – аплазия вилочковой железы. Комбинированные дефекты Т- та В-звеньев иммунитета. Преимущественные дефекты фагоцитов. Дефекты системы комплемента.	Врождённые метаболические дефекты (дефицит аденозиндезаминазы и др.) Врождённые гормональные дисфункции. Последствия внутриутробных инфекций (краснухи, цитомегаловирусной инфекции та др.).
Приобретённые	Приобретённая агаммаглобулинемия (гипогаммаглобулинемия) - (дефект синтеза иммуноглобулинов). Лимфогранулематоз, саркоидоз. СПИД (ВИЧ-инфекция). Приобретённые дефекты фагоцитов, вызванные внутриклеточными паразитами и др.	Дефекты В- та Т-звеньев як результат лимфопролиферативных заболеваний. Дефекты, связанные с инфекциями и интоксикациями. Дефекты при метаболических нарушениях (сахарный диабет, ожирение, атеросклероз, белковое голодание, ожоги). Дефекты, вызванные лекарственными влияниями (облучением, иммунодепрессантами, хирургическими операциями и др.). Иммунодефицитные состояния при старении.

Преобладающие дефекты В-системы иммунитета проявляются как синдромами гипогаммаглобулинемии, так и агаммаглобулинемии. Причем снижение уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови может касаться как всех классов иммуноглобулинов, так и выборочно - 1-2 классов. Чаще всего наблюдают избирательную недостаточность секреторного Ig А, с чем бывают связаны тяжёлые нарушения локальной защиты слизистых оболочек. Для некоторых иммунодефицитных состояний характерна крайняя избирательность дефекта (ВИЧ-инфекция). Следует учитывать, что один и тот же синдром (например, гипогаммаглобулинемия) может быть результатом дефекта разных звеньев иммунной системы. В одном случае причиной может быть дефект В-лимфоцитов, в других - дефект антигенпредставляющей функции макрофагов или дефект Т-хелперов.

Третий принцип классификации иммунодефицитных состояний основан на анализе конкретных причин их возникновения. Генетически детерминированные иммунодефициты проявляются, в основном, у детей первых месяцев жизни, которые редко доживают до года без проведения активного лечения с замещением выявленных дефектов.

Более часто наблюдают у детей и взрослых приобретенные иммунодефициты инфекционной природы. Они возникают вследствие размножения возбудителей непосредственно в клетках иммунной системы. Микробы (бактерии, риккетсии, вирусы, простейшие), которые персистируют и размножаются в иммунокомпетентных клетках, могут вызывать разрушение этих клеток или нарушение их функций. Например, вирус иммунодефицита человека репродуцируется в Т-хелперах, вирус Эпштейна-Барра избирательно поражает В-лимфоциты. Инфицированные иммуноциты могут разрушаться под влиянием самого возбудителя, его компонентов или продуктов (токсинов, ферментов). Причиной разрушения инфицированных клеток может стать также специфическая иммунная реакция организма, направленная против микробных антигенов, включенных в клеточные мембраны.

227