Группы жалоб:
Астения:
общая слабость
снижение работоспособности
Цитолиз:
желтуха
изменение цвета мочи и кала
лихорадка (при значительном цитолизе)
Снижение синтетической функции печени:
кровоточивость
подкожные кровоизлияния
(синтетическая функция печени сохраняется при сбережении 10-15% гепатоцитов)
Холестаз:
желтуха
изменение цвета мочи (потемнение) и кала (посветление)
зуд
отложение холестерина в коже: ксантомы (возвышаются над кожей) и ксантилезмы (плоские)
потеря веса
жирный стул
Снижение детоксикационной функции печени:
астения
желтуха
импотенция
нарушения менструального цикла
гинекомастия
Портальная гипертензия:
увеличение живота – асцит («голова медузы» - варикозное расширение околопупочной вены)
отеки
геморроидальные кровотечения
Диспепсия:
различные неспецифические жалобы
упорный метеоризм (Образцов: «ветер перед дождем»)
нарушения стула из-за расстройства поступления желчных кислот в кишку
отрыжка, изжога при повышении внутрибрюшного давления (при асците)
Болевой синдром:
незначительная тупая боль или тяжесть в правом подреберье
без иррадиации
связь с физической и эмоциональной нагрузкой теснее, чем с диетическими нарушениями
Внепеченочные проявления:
артралгия
миалгия
различные проявления со стороны внутренних органов
Печеночная энцефалопатия:
нарушение сна
изменение поведения – эйфория, агрессия
Гиперпигментация
Сосудистые звездочки - телеангиэктазии (исчезают при надавливании)
Печеночный (малиновый) язык, ладони
Рука акушера
«Барабанный палочки», «часовые стекла»
Бледные ногтевые ложа – признак гипо-альбуминемии
Геморрагии (чаще при циррозе печени, причины: снижение синтеза протромбина, фибриногена, тромбоцитопения как проявление гиперспленизма)
Отеки (при гипо-альбуминемии, нарушении минерального обмена)
Печеночный запах (сладковатый, «яблочный»)
? Гемохроматоз (сероватая окраска кожи, поражение печени, СД) - Железо
? Болезнь Вильсона (кольца Кайзера-Флейшнера, поражение печени) - Церулоплазмин , повышение меди в моче и крови
Анамнез:
Гемотрансфузии
Вредные условия работы
Гепатотоксические препараты(антибиотики, анаболические стероиды, нейролептики, транквилизаторы, противосудорожные и др.)
Наследственность
Сердечно-сосудистые заболевания
Патогенез асцита:
Портальная гипертензия
Повреждение печени:
гипопротеинемия
снижение инактивации антидиуретического гормона, адренокортикоидных гормонов
задержка натрия
лимфатические изменения
повышение проницаемости капилляров
Сердечная недостаточность
причины: цирроз, перитонеальные новообразования, СН, перитонеальный туберкулез, панкреатит, синдром Бадда-Киари, нефрогенный асцит и др.
диагностика: (Правожелудочковая сердечная недостаточность) УЗИ: Расширенные печеночные вены
Асцит-перитонит
Механизм бактериальной транслокации: симптом избыточного бактериального роста (нарушение моторики замедляет время транзита) -> кишечная проницаемость (гипоксия слизистой, ацидоз, истощение АТФ, NO, TNF) -> ослабление иммунитета (ослабление хемотаксиса, миграции, фагоцитирующей функции, дефицит системы комплемента и др.)
Печеночная гипертензия: (портальная)
нормальная сосудистая анатомия печени
цирроз печени: порто-системные коллатерали, изменение архитектоники печеночных синусов ведет к повышению сопротивлений – увеличение притока крови в портальной вене обуславливает портальную гипертензию – изменение архитектоники печеночных синусов – спланхническая вазодилятация (повышение притока крови по портальной вене, варикозно расширенные вены) -> пре-печеночная портальная гипертензия -> пост-печеночная портальная гипертензия
вазодилятация и гипердинамическая циркуляция при циррозе ведут к мультиорганной недостаточности
спланхнитическая вазодилатация,
периферическая вазодилятация (задержка Na, H2O) – асцит) -> ренальная вазоконстрикция, гепаторенальный синдром)
легочная вазодилятация (артериальная гипоксемия) -> гепато-пульмональный синдром
мозговая вазодилятация (отек мозга) -> печеночная энцефалопатия
Диагностика: рентгенография, УЗИ (видны варикозно расширенные вены пищевода),
внутрипеченочный вариант: УЗИ (Коллатерали, Цирроз печени - расширение портальной вены, Реканализация пупочной вены)
препеченочный блок: УЗИ с доплером (Стеноз верхней брыжеечной вены из-за сдавления псевдокистой поджелудочной железы, Тромбоз селезёночной вены у больного с обострением хронического панкреатита, Тромбоз портальной и верхней брыжеечной вен)
постпеченочный блок: УЗИ - Синдром Бадда-Киари (Тромбоз правой печеночной вены (одиночные стрелки) Средняя печеночная вена с коллатералями (двойная стрелка))
Печеночная энцефалопатия: синдром, охватывающий комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, развивающихся при печеночноклеточной недостаточности и/или порто-системном шунтировании крови
Печеночная энцефалопатия (номенклатура)
Тип А
Ассоциированная с острой печеночной недостаточностью
Тип В
Ассоциированная с порто-системным шунтированием без гепатоцеллюлярного поражения
Тип С
Ассоциированная с циррозом печени и порто-системным шунтированием
- Печеночная энцефалопатия, тип C
Латентная (субклиническая) – определяется психометрическими и невро-психологическими тестами.
Клинически выраженная:
хроническая;
рецидивирующая.
Особые формы:
гепатоцеребральная дегенерация;
спастический парапарез.
П
атогенез
Гипотеза глии:
Гепатоцеллюлярная недостаточность, Портосистемный шунт -> Аминокислотный дисбаланс, Эндогенные нейротоксины (аммиак) -> Отек и функциональные нарушения астроглии -> Изменения постсинапти-ческих рецепторов, Изменения нейротрансмиссии, Изменения проницаемости гематоэнцефали-ческого барьера, Снижение активности ионных каналов и обеспече-ния нейронов АТФ -> Клинические проявления печеночной энцефалопатии
Предполагается, что эндогенные нейротоксины, а также аминокислотный дисбаланс, являющиеся следствием недостаточности гепатоцитов и/или портосистемного шунтирования крови, приводят к развитию функциональных нарушений и отёка астроглии. Следующим этапом является повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, нарушение процессов нейротрансмиссии, активности ионных каналов и обеспечения нейронов АТФ. За этим следуют клинические проявления ПЭ.