52. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, развивающийся вследствие снижения и изменения функции нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной деятельности почек

Большинство диффузных заболеваний почек неуклонно прогрессирует с постепенной заменой функционирующих нефронов склеротической тканью и развитием ХПН, в терминальной стадии которой происходит резкое падение всех функций почек, требующее заместительной терапии (программного гемодиализа, перитонеального диализа или трансплантации почек).

Морфологический эквивалент ХПН – нефросклероз (гиперазотемия возникает при гибели 60-75% функционирующих нефронов).

Этиология ХПН:

а) хронический гломерулонефрит

б) хронический пиелонефрит

в) сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз)

г) амилоидоз

д) тубулоинтерстициальный нефрит

е) врожденные аномалии почек (гипоплазия, поликистоз)

ж) системные заболевания соединительной ткани

з) артериальная гипертензия и др.

Патогенез ХПН:

Снижение массы функционирующих нефронов (нефросклероз)  повышение содержания АТII, эндотелина  компенсаторная внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация в сохранившихся нефронах  гидродинамическое повреждение стенки капилляров клубочков  усиление протеинурии, прохождения макромолекул через мезангий  активация макрофагов, экспрессия широкого спектра цитокинов, факторов роста  активация почечных фибробластов  фибропластическая трансформация дифференцированных клеток  нефросклероз (патологический круг)

Стадии течения ХПН:

1) начальная (латентная) – нет клинических проявлений ХПН, СКФ 45-60 мл/мин

­2) компенсированная – удовлетворительное состояние, легкая жажда, диспепсия, полиурия, СКФ 30-45 мл/мин

­3) интермиттирующая – резкое ухудшение общего состояния, СКФ 20-30 мл/мин

­4) терминальная – прогрессирующее развитие клиники уремии, СКФ 20 мл/мин и ниже.

Клинические проявления ХПН.

Характерно медленно прогрессирующее течение с периодами ухудшения и ремиссии.

В начальном периоде клиника определяется основным заболеванием, жалобы на общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, сонливость, апатию, снижение аппетита, полиурию и никтурию, при прогрессировании появляется ряд синдромов:

а) астенический синдром - слабость, быстрая утомляемость, вялость, апатия, значительное ограничение работоспособности

б) дистрофический синдром – значительное похудание; мышечная слабость, мышцы атрофичны, их сила и тонус резко снижены; одутловатое лицо бледно-серого цвета; сухость и мучительный зуд кожи; кожа желтовато-бронзовая, со следами расчесов и кристаллами «мочевины» в виде своеобразного «инея»;

в) желудочно-кишечный синдром – сухость и горечь во рту, металлический привкус, извращение вкуса, отвращение к пище, тошнота, неукротимая рвота, икота; тяжесть и боли в подложечной области (уремический гастрит), диарея (уремический энтероколит), иногда – желудочно-кишечные кровотечения; в терминальной стадии – аммиачный запах изо рта, гиперсаливация, изъязвления слизистых рта

г) сердечно-сосудистый синдром – головные боли, боли в области сердца, снижение или потеря зрения, гипертрофия и дилатация левого желудочка (злокачественная АГ); постоянные боли в области сердца, одышка, сердцебиения, перебои, глухость тонов, расширение границ сердца (уремическая миокардиодистрофия); шум трения перикарда («похоронный звон» уремика) и др. проявления уремического фибринозного или экссудативного перикардита

д) плевропульмональный синдром – сухой кашель, коробочный оттенок перкуторного звука, жесткое или ослабленное везикулярное дыхание, усиление легочного рисунка на рентгенограмме (уремический пневмонит); нефрогенный отек легких; уремический плеврит

е) костно-суставной синдром – боли в костях, усиливающиеся при движении, мышечная слабость, переломы ребер, реже – трубчатых костей, боли в позвоночнике (в связи с компрессией позвонков), интенсивный кожный зуд (за счет отложения в коже фосфорно-кальциевых солей), ограничение подвижности (почечная фиброзная остеодистрофия - вторичный гиперпаратиреоз из-за гипокальциемии вследствии недостаточной продукции активных метаболитов витамина D в почках и почечная остеомаляция)

ж) эндокринная дисфункция - гипогонадизм и импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин

з) анемический синдром (дефицит эритропоэтина)

и) синдром поражения ЦНС - больные угнетены, характерна частая смена настроения, могут быть подергивания, иногда болезненные судороги икроножных мышц; со временем усиливается слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия); в терминальной стадии - тяжелые полинейропатии с болевым и дистрофическим синдромами, судорожные подергивания, энцефалопатия вплоть до развития уремической комы с большим шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля); иногда развивается тяжелая миопатия.

Диагностика ХПН:

1. Лабораторные данные:

а) ОАМ: в начальных стадиях характерна полиурия, никтурия, в терминальной – олигурия (вплоть до анурии); ранний симптом ХПН – снижение относительной плотности мочи до 1004-1011

б) Проба Реберга-Тареева: прогрессивное снижение СКФ (в среднем колебания СКФ по клиренсу эндогенного креатинина в норме 80-120 мл/мин при расчете на стандартную площадь тела – 1,73 м²; клинически определяют концентрацию креатинина в сыворотке и в моче, собранной за сутки, вычисляют минутный диурез, разделив общее количество мочи за сутки в мл на 1440 минут, и считают СКФ по формуле: СКФ = [креатинин мочи (ммоль/л) * минутный диурез (мл/мин)] / креатинин крови (ммоль/л).

Во избежание погрешностей, возникающих при сборе мочи, можно пользоваться формулой Cockroft-Gault:

для мужчин: СКФ = [1,23 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л), для женщин: СКФ = [1,05 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л).

в) ОАК: постепенно нарастающая анемия; токсический лейкоцитоз со сдвигом влево; снижение числа тромбоцитов и их способности к агрегации; ускоренная СОЭ в различной степени.

г) БАК: повышение мочевины, креатинина, средних молекул; при полиурии – гипокалиемия, при олигоанурии – гиперкалиемия; в терминальной стадии – гипермагниемия, гиперфосфоремия, гипокальциемия, метаболический ацидоз

2. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: малый зубец Т и косовосходящая депрессия сегмента ST (при уровне калия ниже 3,5 ммоль/л); высокий некоронарный зубец Т (при уровне калия выше 7,0 ммоль/л)

б) УЗИ, обзорная рентгенография почек, радиоизотопная ренография (РРГ), биопсия почки – для установления причины ХПН (информативны только на первых двух стадиях процесса)

Лечение и тактика ведения больных с ХПН:

Лечение одновременно является патогенетическим и симптоматическим и включает мероприятия, направленные на: нормализацию АД, коррекцию анемии, липидного и углеводного обмена, КЩС, водно-электролитных расстройств, предупреждение накопления в организме токсичных продуктов обмена (дезинтоксикационная терапия).

1. Режим: избегать переохлаждения, физических и эмоциональных перегрузок; в начальных стадиях – лечение основного заболевания

2. Диета: ограничение белка – от 0,5 до 1,0 г/кг массы тела; количество потребляемой жидкости = диурез за предыдущие сутки + дополнительно 300 мл (при отсутствии выраженных отеков); ограничение поваренной соли; коррекция ионов калия

3. Коррекция ацидоза, электролитных нарушений: 4,2% р-р NaHCO₃, трисамин в/в

4. Противоазотемическая терапия: сорбенты; кишечный диализ, форсированная диарея; желудочный лаваж;

леспенефрил, кофитол; дезинтоксикационная терапия (гемодез в/в)

5. Лечение АГ: ИАПФ (только на начальной стадии при СКФ > 30-40 мл/мин и при отсутствии гиперкалиемии), петлевые диуретики (фуросемид), допегит/клофелин, бета-адреноблокаторы.

6. Лечение анемии: препараты железа, андрогены (тестостерона пропионат 5% – 1,0 в/м); рекомбинантный эритропоэтин 25-50 ЕД/кг 3 раза в неделю п/к или в/в; переливание эритроцитарной массы

7. Лечение уремической остеодистрофии: ограничение продуктов, богатых фосфором (зерновые, бобовые, отруби, рыба, творог); фосфорсвязывающие агенты (карбонат кальция, ацетат кальция, альмагель и др.); соли кальция перорально по 1,0-1,5 г/сут; препараты витамина D₃

8. Гемодиализ – показан в следующих случаях: 1) СКФ < 10 мл/мин; 2) мочевина плазмы > 30 ммоль/л; 3) креатинин плазмы > 750 ммоль/л; 4) стойкая олигурия < 500 мл/сут; 5) калий > 6 ммоль/л; 6) начинающийся отек легких на фоне гипергидратации; перитонеальный диализ

9. Трансплантация почки – показана только в терминальной фазе ХПН (возможна в I и II периодах терминальной фазы).

МСЭ: определяется стадией ХПН, на начальных стадиях больные трудоспособны.