27. Кровотечения в ранние сроки беременности. Пузырный занос. Хорионэпителиома. (из интернета)

Пузырный занос – состояние, сопровождающееся разрастанием трофобласта (наружный слой клеток зародыша), заполняющего полость матки. Может быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном пузырном заносе изменения захватывают всю плодную оболочку, при частичном – только ее часть. Кроме того, выделяют злокачественную форму заболевания – деструирующий пузырный занос.

Причины

Полный пузырный занос возникает при однородительской дисомии, когда по неизвестным причинам происходят потеря материнских генов и дублирование отцовского генома. Иногда он вызван оплодотворением «пустой» (безъядерной) яйцеклетки двумя сперматозоидами. Эмбрион погибает на ранних стадиях развития.

Неполный пузырный занос вызван оплодотворением яйцеклетки двумя сперматозоидами с задержкой набора материнских хромосом. Клетки эмбриона содержат один набор материнских хромосом и двойной набор отцовских хромосом. Плод погибает.

Проявления пузырного заноса

-Кровотечение, обычно возникающее в I триместре беременности;

-Матка большего размера, чем можно предположить, учитывая дату последней менструации, на данном сроке беременности;

-Тошнота и рвота, возникающие примерно у трети пациенток;

-Признаки гестоза в I триместре беременности;

-Отсутствуют достоверные признаки беременности в виде определения частей плода, сердцебиения, движений плода, при УЗИ в матке выявляют только мелкокистозную ткань в отсутствие плода;

-Боли в животе беспокоят 15% пациенток.

Злокачественная форма: ткань пузырного заноса проникает в толщу стенки матки и распространяется с током крови в легкие, влагалище. Проявления злокачественной формы – продолжающиеся кровянистые выделения из матки после удаления пузырного заноса; матка не сокращается; сохраняются боли внизу живота, крестце, пояснице.

Диагностика

Главное доказательство наличия заболевания – наличие множества пузырьков с прозрачным содержимым в выделениях из влагалища.Повышение содержания ХГЧ (хориогонадотропина) при пузырном заносе - более 100 000 мМЕ/мл при увеличении матки и кровотечении. При УЗИ – признаки нормального плодного яйца или плода отсутствуют.

Лечение пузырного заноса

-Вакуум-аспирация. Для удаления пузырного заноса применяют чаще других методов, даже если матка увеличена до размеров, соответствующих 20 неделям беременности. После вакуум-аспирации внутривенно вводят окситоцин для лучшего сокращения матки. При значительном кровотечении и больших размерах матки (свыше 20 недель беременности) может быть произведена лапаротомия с удалением матки.

-Удаление матки. Если женщина не хочет в дальнейшем иметь детей, можно провести удаление матки. Яичники не удаляют. Если в яичниках присутствуют множественные кисты, после падения уровня ХГЧ происходит их обратное развитие.

-Профилактическая химиотерапия. Профилактическую химиотерапию проводят после удаления пузырного заноса, если титр ХГЧ растет или долго находится на постоянном уровне, а также при выявлении метастазов. У 80 % пациенток наступает самостоятельное выздоровление без проведения дополнительной терапии. Систематическое определение содержания ХГЧ помогает своевременно выявить развивающуюся хорионэпителиому; поэтому, учитывая высокую вероятность токсических эффектов, профилактическую химиотерапию всем пациенткам не проводят.

Хорионэпителиома представляет собой наиболее злокачественную опухоль, развивающуюся из элементов хориона. Хорионэпителиома растет в виде узла, располагающегося чаще в верхней половине тела матки, нередко в одном из углов ее.

Хорионэпителиома развивается у 50 % больных, перенесших пузырный занос.

Этиология хорионэпителиомы неизвестна.

Существовала инфекционная теория заболевания, но было установлено, что нередко наблюдаемая высокая температура является результатом присоединившейся септической инфекции и всасывания токсических продуктов некроза. Данных, которые могли бы указать на вирусную теорию, не имеется. Считают, что в крови беременной женщины находится особый цитолитический фермент - синцитиолизин, который в нормальных условиях способствует растворению циркулирующих в крови беременной (а иногда и врастающих в стенку матки) элементов хориона.

Снижение цитолитической способности при избыточном поступлении хориальных элементов, обладающих значительным пролиферативным ростом, и является, по мнению некоторых авторов, причиной развития хорионэпителиомы. Известна связь опухоли с беременностью и пузырным заносом, известны также гормональные сдвиги при данной опухоли. При внутривенном введении беременным собакам больших доз гонадотропных гормонов у последних наступает чрезмерное разрастание синцития с деструктивным ростом ворсинок хориона с врастанием в мышечную оболочку матки и вены.

Хорионэпителиома возникает чаще после пузырного заноса, реже-после аборта или родов. Латентный период - время от конца последней беременности до развития опухоли, колеблется от 3 недель до 20 лет. Возраст больных колеблется от 17 до 60 лет. Хорионэпителиома чаще развивается у повторно беременных.

Гистологически опухоль состоит из клеток Лангганса, инвазивного хориального эпителия. Группы клеток Лангганса могут располагаться альвеолами, которые окружены слоем синцития и как бы заключены в сеточку. Эта форма хорионэпителиомы называется типичной. Окраска узла на разрезе темно-багровая (цвет плаценты на разрезе), консистенция очень мягкая, неравномерная.

При так называемой атипичной форме хорионэпителиомы клеток Лангганса нет, имеются лишь синцитиальные элементы, которые инфильтрируют ткани органа. По злокачественности не отличаются друг от друга.

Опухоль не имеет стромы и своих сосудов. Элементы ее прорастают в кровеносные сосуды (при этом погибает эндотелий стенки сосуда), инфильтрируют их стенку, последняя некротизируется и надрывается, обусловливая кровоизлияние и тромбоз сосуда. Хорионэпителиома способна давать гематогенные метастазы в различные органы: легкие, печень, почки, головной мозг, селезенку, а также влагалище. Разнообразная и ранняя клиника метастазов дала основание называть хорионэпителиому болезнью метастазов.

Клиника хорионэпителиомы

Для хорионэпителиомы характерны кровянистые выделения из матки или влагалища различной интенсивности. Позже, а иногда и одновременно появляется боль внизу живота или других участках тела (при метастазах в легкие, печень, мозг), повышение температуры тела (септическое состояние в результате присоединения инфекции, чаще стафилококка), головная боль, рвота, тошнота, кашель с мокротой или сухой.

Диагностика хорионэпителиомы основывается на данных:

1) анамнеза: кровянистые выделения из матки, появляющиеся после удаления пузырного заноса, после аборта или родов, тошнота, рвота, нередко выделение молозива, боль внизу живота, кашель, высокая температура тела;

2) гинекологического исследования: цианоз слизистой оболочки влагалища и влагалищной части шейки матки, ее разрыхление. При наличии метастазов во влагалище последние выступают в просвет влагалища в виде «темно-синего глазка» различной величины. Метастазы могут быть единичными или множественными. Матка различных размеров (от нормальной до 16-18 недель беременности), неравномерной консистенции, бугриста (внутристеночное расположение опухолевых очагов), подвижна, безболезненна. Переход процесса на околоматочную клетчатку делает матку неподвижной, инфицирование хорионэпителиомы сопровождается болью внизу живота и высокой температурой (39-40° С), а иногда септическим состоянием, как при септическом (криминальном) аборте. При подслизистом расположении опухоли матка имеет округлую форму, тестоватую консистенцию. Распад опухоли самопроизвольный (некробиоз) или под влиянием химиотерапии, сопровождается выделениями цвета малинового желе. Длительные кровопотери, интоксикация при хорионэпителиоме ведут к анемизации и угнетению гемопоэза.

Кровянистые выделения, появляющиеся в различные сроки после удаления пузырного заноса, аборта или родов, являются прямым показанием к выскабливанию слизистой оболочки матки;

3) гормонального исследования: определение хорионического гонадотропина, что является наиболее достоверным тестом в диагностике заболевания. Реакции Ашгейма - Цондека и Галли - Майнини позволяют определить количество экскретируемого гормона не менее 1700-2500 ME в 1 л мочи. При меньшей биологической активности опухоли эти реакции несостоятельны, что следует учитывать при гормональном контроле во время лечения и последующего диспансерного наблюдения.

Хорионэпителиома экскретирует две фракции хорионического гонадотропина: биологически активную и иммунологически активную. Последняя определяется с помощью иммунологической реакции торможения гемагглютинации, позволяющей определить суммарное количество хорионического гонадотропина.

4) рентгенологического исследования: учитывая частое метастазирование хорионэпителиомы в легкие, при подозрении на хорионэпителиому необходима рентгенография легких. Метастазы могут быть солитарными, единичными или множественными, пневмониеподобными или в виде «снежной пурги»;

5) пневмогинекографии: увеличение и смещение матки, деформация ее полости, иглообразные или булавовидные выпячивания контуров, импрегнация стенки матки контрастным веществом или локальное истончение ее, нарушение проходимости маточных труб. Увеличение тени яичников указывает на наличие лютеиновых кист;

6) ангиографии: асимметрия, извилистость и расширение маточных артерий, расширение и деформация внутристеночных сосудов, контрастирование мелких сосудов, капилляров и сосудистых полостей, наличие артерио-венозных анастамозов, задержка контрастного вещества в опухоли, расширение дренирующих вен. Ангиография в динамике позволяет судить об эффективности консервативного лечения и регрессе опухоли;

7) цитологического исследования: результат часто положительный при аспирации содержимого полости матки и отрицательный при аспирации содержимого влагалища;

8) гистологического исследования соскобов из матки - основного метода диагностики. Следует помнить, что при внутристеночном или подсерозном расположении опухоли гистологическое исследование соскоба полости матки может быть ложноотрицательным. Нередки ошибки и при исследовании соскоба из матки после аборта или удаления пузырного заноса в ранние сроки. Поэтому диагноз заболевания должен ставиться с учетом данных клинического, гормонального, рентгенологического и гистологического исследований.

Выскабливание слизистой оболочки матки, особенно повторное, должно проводиться по строгим показаниям; оно может способствовать диссеминированию опухоли;

9) радиоизотопного исследования, проводимого в основном с целью топической диагностики поражения печени и почек. Это исследование позволяет точно определить локализацию метастаза в печени и почках при размерах его больше 2-3 см в диаметре. Кроме того, определяется функциональная активность этих органов, что имеет большое значение при решении вопроса об эффективности химиотерапии.

Лечение хорионэпителиомы

Лечение при хорионэпителиоме начинается с химиотерапии. При назначении повторных курсов химиотерапии необходимо исследование пунктата костного мозга и его гранулоцитарного ряда. Только эти исследования дают объективную информацию о состоянии гемопоэза.

Хирургическое лечение при хорионэпителиоме показано при внутрибрюшном или наружном (не поддающемся консервативному лечению) кровотечении, симптомах угрожающего разрыва матки или острого живота (причиной последних может быть перекрут лютейновой кисты или разрыв ее); большой размер матки (свыше 12 недель, с наличием внутристеночных узлов); возраст больных свыше 40 лет; устойчивость опухоли к химиотерапии. Объем хирургического вмешательства зависит от степени распространения процесса. При отсутствии макроскопического поражения яичников показана экстирпация матки; при видимом поражении яичников - экстирпация матки с двусторонней овариоэктомией; при подозрении на поражение регионарных лимфоузлов - экстирпация матки с лимфаденэктомией или расширенная пангистерэктомия. При большой величине опухоли матки и подозрении на разрушение сосудов целесообразна перевязка внутренних подчревных артерий.