УЧЕБНАЯ ТЕМА 4:

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ И НАСЛЕДСТВЕННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

ЦЕЛЬ ИЗУЧЕНИЯ УЧЕБНОЙ ТЕМЫ: рассмотреть распространенность врожденной патологии ЧЛО, этиологию и патогенез врожденных расщелин верхней губы и неба, основные клинико-морфологические формы расщелин губы и неба, изучить современные принципы по лечению и диспансерному наблюдению детей с врожденной патологией ЧЛО, разобрать роль педиатра в комплексном лечении детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

ОСНОВНЫЕ ТЕРМИНЫ: распространенность, экзогенные и эндогенные факторы влияющие на возникновения врожденной патологии, эмбриогенез лица, классификации расщелин губы и неба, алгоритм оказания помощи, первичная ринохейлопластика, первичная ринохейлогнатопластика, велопластика, уранопластика, костная пластика альвеолярного отростка, вторичная ринохейлопластика.

ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ:

1. Контроль исходного уровня знаний.

2. Устное собеседование по теме занятия.

1. Статистика распространенности врожденной патологии челюстно-лицевой области.

2. Этиология возникновения врожденных расщелин верхней губы и неба.

3. Эмбриогенез области лица и теории развитие врожденных расщелин губы и неба.

4. Клиника врожденных расщелин губы и неба.

5. Принцип оказания помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и нёба в рамках специализированного Цента диспансеризации.

6. Роль педиатра в структуре центра диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области и в частности с расщелиной верхней губы и неба.

3. Контроль усвоения знаний по теме занятия.

ИЗЛОЖЕНИЕ УЧЕБНОГО МАТЕРИАЛА

Статистика. Среди врожденных пороков ЧЛО более 90% составляют расщелины верхней губы и неба. Данная патология стоит на 2-3 месте по распространенности среди прочих врожденных пороков. Частота рождаемости детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в различных регионах России колеблется от 1:500 до 1:1000 родившихся. В Тверской области с 1988 по 1998 гг., на 930 родившихся детей один ребенок рождался с данной патологией – 1:930, с 2000 по 2006 гг. показатель вырос до 1:748. В большинстве стран западной Европы в настоящее время это соотношение составляет 1:600, в США составляет приблизительно 1:700-1:850 рожденных.

Этиология. Причина возникновения врожденных расщелин верхней губы и неба имеет полиэтиологичекую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. Проведенный клинико-генеалогический анализ семейного материала позволяет говорить, что 25% - 38% случаев относятся к категории наследственных заболеваний, а 62% - 75% случаев имеет мультифакторное.

Причиной возникновения этой патологии могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на раннем этапе эмбриогенеза (4-9-й неделе).

Причины возникновения врожденных расщелин верхней губы и неба

I. Экзогенные

1. Физические факторы:

   1. радиоактивное излучение;

   2. ионизирующая радиация;

   3. механическое действие на плод (внутриматочное давление, опухоли матки);

   4. повышение температуры тела беременной.

2. Химические:

   1. тератогенные яды;

   2. гипоксия;

   3. неполноценное питание.

3. Биологические:

   1. вирусы (гриппа, эпидемического паротита, краснухи);

   2. бактерии и их токсины

   3. простейшие

II. Эндогенные:

1. Заболевания матери (хронические заболевания половых органов – трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоплазмоз, гиповитаминозы, гипервитаминоз–А);

2. Возраст матери

3. Стрессовые ситуации

4. Вредные привычки (курение, употребление наркотиков, алкоголя);

5. Прием фармакологических препаратов.

Эмбриогенез области лица и развитие врожденных расщелин. Примерно на 3-й неделе эмбриогенеза начинается развитие области лица у зародыша человека. В этот период появляется эктодермальное ротовое углубление (первичное ротовое углубление, носо-ротовая ямка, стомодеума) и формируется вокруг него тканевые массы в виде возвышений и отростков. Первичное ротовое углубление отделено от первичной кишки двухслойной ротовой пластинкой, состоящей из эктодермы ротовой полости и эндодермы первичной кишки. Закладки лицевых структур представляют собой скопления клеток мезенхимы, покрытые эктодермой и выстланные эндодермой. В дальнейшем из эктодермы образуются эпидермис с его придатками (волосяные фолликулы, сальные и потовые железы), эпителий рта и носа, слюнные железы, вкусовые луковицы, зубы, нервная ткань. Преобладающая часть лицевой мезенхимы (за исключением той, из которой образуются поперечнополосатые мышцы) тоже имеет эктодермальное, а не мезодермальное происхождение в отличие от остальных участков тела зародыша. Это связано с тем, что на ранних стадиях развития зародыша исходная мезодерма головы замещается мигрирующими клетками нервного гребня, от которых берет начало лицевая мезенхима. Из нее в верхней лицевой области развиваются соединительная, хрящевая и костная ткани, а также пульпа зубов. Исходная мезодерма сохраняется только в виде центральных мезодермальных тяжей висцеральных (жаберных) дуг, и из нее позднее развиваются поперечнополосатые мышцы лица и глотки. Эндодерма образует выстилку пищеварительного тракта книзу от основания языка.

На 4—7-й недель эмбриогенеза формируется первичное небо, включающее переднюю часть перегородки носа (columella), центральный фрагмент верхней губы (prolabium) и межчелюстную кость (premaxilla).

На 7—12-й недель развивается вторичное небо (остальная часть твердого неба и мягкое небо) в результате роста верхнечелюстных выступов в сторону средней линии. Граница между первичным и вторичным небом проходит от резцового отверстия (foramen incisiorium) в обе стороны до промежутка между боковым резцом и клыком верхней челюсти.

Теория слияния отростков. В соответствии с этой теорией несращение лицевых отростков у плода может объяснить появление таких дефектов, как одно- и двусторонние расщелины верхней губы и даже редко наблюдаемые расщелины верхней и нижней губы по средней линии, а также поперечные или косые расщелины лица (одно- и двусторонние).

Теория миграции мезодермы. Согласно этой теории, возникновение врожденных расщелин верхней губы и неба происходит в результате неравномерной миграции мезодермы между слоями эктодермы и эндодермы. В тоже время исследования ряд исследователей пришли к заключению, что концепция о врастании мезодермы относится только к формированию первичного неба (передняя часть перегородки носа, центральный фрагмент верхней губы и межчелюстная кость), а образование твердого и мягкого неба (вторичное небо), нижней челюсти, наружных отделов ноздрей происходит путем описанного ранее сращения отростков.

Комбинированные теории. В. М. Patten (1961) объединил обе гипотезы — слияния отростков (Dursey—His) и миграции мезодермы (мезенхимы) (Fleischmann— Veau). До настоящего времени эмбриональное развитие лица и патогенез врожденных расщелин верхней губы и неба изучены не во всех деталях. Так, по мнению выдающегося хирурга и ученого D.R.Millard (1976), существующие теории возникновения врожденных расщелин лица «пытаются воссоздать сложный полнометражный кинофильм по отрывочным кадрам, вырезанным из ленты наугад». Поэтому ни одну из рассмотренных теорий нельзя считать универсальной, учитывая, что каждая из них может содержать свою долю истины.

Клиническая картина врожденных расщелин верхней губы и/или неба достаточна, типична и в основном не представляет трудности в постановке диагноза.