Литература по теме «Патология высших корковых функций»:

1. Мисюк Н.С. Гурленя A.M. «Нервные болезни». «Основы топической диагностики». T.I. Минск, 1984.

2. Боголепов Н.К. «Семиотика и диагностика нервных болезней».М., 973.

3. Ходос Х.Г. «Нервные болезни». М., 1974, 2001.

4. Михеев В.В., Мельчук П.В. «Нервные болезни». М., 1981.

5. Пулатов A.M., Никифоров А.С. «Неврология». Душанбе, 1980.

6. Триумфов А.С. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы». СПБ., 1974,2001.

7. Скоромец «Топическая диагностика заболеваний нервной системы». М.,1997.

8.Яхно Н.Н., Штульман «Руководство по заболеваниям нервной системы». М.,1997.

9.Кореневская АА., Пригун П.П.«Задачи по курсу нервных болезней». Минск, 1981.

ЗАНЯТИЕ №6

Тема занятия: «Исследование и диагностика экстрапирамидных нарушений».

Цель занятия:

1. Изучить клиническую картину поражения стриопаллидарной системы и мозжечка.

2. Овладеть навыками обследования неврологического статуса больного с экстрапирамидными нарушениями.

3.Уметь дифференцировать отдельные формы гиперкинезов.

4. Научиться ставить топический диагноз в зависимости от формы гиперкинеза.

5. Научиться решать практические задачи по патологии экстрапирамидной системы.

Основное предназначение экстрапирамидной системы - формирование мышечного тонуса и позы, а также автоматизированных движений. Она подготавливает скелетную мускулатуру в каждое мгновение воспринимать возбуждающие и тормозящие импульсы.

В состав экстрапирамидной системы входят:

• 6-е поле коры прецентральной области головного мозга,

• подкорковые узлы (хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар,

■ зрительный бугор,

■ субтальмическое ядро Льюиса,

• в стволе мозга: красное ядро,

• черная субстанция Земмеринга,

• нижняя олива,

• ядра медиального продольного пучка,

• ретикулярная формация,

■ пластинка крыши среднего мозга,

• голубоватое ядро в мосту,

• мозжечок,

■ Гамма-мотонейроны спинного мозга.

Основными синдромами экстрапирамидного поражения являются амиостатический (Паркинсонизма или акинетико-ригидный) и гипотонико-гиперкинетический.

Классификация нейромоторных дискинезий:

1. фазические

2. тонические

3. фазико-тонические.

1. Фазические дискинезии проявляются гиперкинезами, которые бывают:

а) дрожательный

б) хореический

в) миоклонический

г) баллистический,

а так же проявляются повышением тонуса мышц - спастичностью.

2. Тонические дискинезии проявляются гиперкинезами:

а) атетоидный

б) торсионно-дистонический (тонические позы, в частности торсионная дистония - болезнь Циена- Оппенгейма),

в) гемиспазм лица

г) параспазм лица.

Непроизвольные подергивания объединены в классификацию тиков и тикоподобных гиперкинезов:

1.Идиопатические тики

а) острые преходящие,

б) персистирующие простые и сложные,

в) хронические простые и сложные

2. Синдром Жиль де ла Туретта

3. Тики, возникающие при структурном поражении мозга

а) постэнцефалитические,

б) после отравления угарным газом,

в) после черепно-мозговой травмы,

г) после острого нарушения мозгового кровообращения,

д) после малой хореи

4.Тики, вызываемые приемом лекарственных средств

а) при приеме психостимуляторов,

б) при приеме L-дофа,

в) при приеме нейролептиков.

Тикоподобные гиперкинезы и близкие по характеру патологические состояния:

1. гиперэксплексия,

2. привычные манипуляции,

3. стереотипии,

4. манерные движения,

5. фокальные дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте,

6. клонические спазмы.

Перед студентом стоит задача изучить анатомию, физиологию, патологию экстрапирамидной системы, научиться дифференцировать отдельные формы гиперкинезов, ставить топический диагноз в зависимости от типа гиперкинезов.

Темы письменных домашних заданий:

А) Рефераты: «Болезнь Паркинсона», «Синдром Жилль де ла Туретта», «Хорея Гентингтона», «Болезнь Бриссо», «Малая хорея».

Б) Составить таблицы «Дифференциальная диагностика гиперкинезов», «Дифференциальная диагностика паллидарного и неостриарного синдрома».

ТЕСТЫ

1) Имеет ли стриопаллидарная система связь с корой?

2)Является ли стриопаллидарная система высшим чувствительным центром?

3. Сопровождается ли поражение экстрапирамидной системы чувствительными нарушениями?

4. Относится ли красное ядро к стрио-паллидарной системе?

5. Сопровождается ли поражение экстрапирамидной системы двигательными нарушениями?

6. Имеет ли мозжечок связи со спинным мозгом?

7. Является ли мозжечок центром координации движений?

8. Сопровождается ли поражение мозжечка нарушением функции черепно-мозговых ядер?

9. Замедляется ли темп активных движений при поражении паллидо-нигральной системы?

10. Наблюдаются ли гиперкинезы при поражении экстрапирамидной системы?

11. Является ли спастическая гипертония мышц характерным симптомом поражения экстрапирамидной системы?

12. Могут ли наблюдаться пропульсии при поражении экстрапирамидной системы?

13. Наблюдается ли скандированная речь при поражении паллидо-нигральной системы?

14. Сопровождается ли поражение стриарной системы понижением мышечного тонуса?

15. Возникает ли мышечная гипертензия при поражении паллидо-нигральной системы?

16. Наблюдаются ли гиперкинезы при поражении хвостатого ядра?

17. Возникают ли гиперкинезы при поражении красного ядра?

18. Характерна ли для поражения паллидо-нигральной системы гиперрефлексия?

19. Наблюдается ли гипомимия для поражения паллидо-нигральной системы?

20. Характерен ли интенционный тремор для поражения паллидо-нигральной системы?

21. Изменяется ли мышечный тонус при поражении мозжечка?

22. Возникает ли нистагм при поражении мозжечка?

23. Может ли наблюдаться мышечная гипертензия при поражении мозжечка?

24. Может ли быть пластическая-гипертензия мышц при поражении мозжечка?

Вопросы для подготовке к занятию:

1. Какие структуры головного мозга относятся к экстрапирамидной системе?

2. Как изменяется мышечный тонус при поражении бледного шара и черной субстанции?

3. Какими клиническими признаками характеризуется амиостатический симптомокомплекс?

4. Опишите клинические особенности гиперкинезов при паркинсонизме?

5. При поражении каких образований в мозге возникает хореиформный гиперкинез?

6. Опишите клинически особенности хореиформного гиперкинеза?

7. Поражение каких структур в мозге проявится атетозом?

8. Каковы клинические особенности атетотидного гиперкинеза?

9. Как клинически проявляется торзионная дистония?

10. Как клинически проявляется тик?

11. Как клинически проявляется гемибаллизм?

12. При каких условиях физическое тело сохраняет устойчивое положение на земле?

13. При каком положении в позе Ромберга затрудняется сохранение вертикального равновесия?

14. Каким образом сохраняется равновесие при откидывании туловища назад в положении стоя?

15. Чем проявляется асинергия Бабинского в положении лежа?

16. Какими клиническими признаками выявляются мозжечковые нарушения.

Для успешного овладения на занятии следующими практическими навыками и умениями по диагностике патологии экстрапирамидной системы студент должен повторить следующие вопросы:

• методика сбора анамнеза у больного;

• методика исследований неврологического статуса: а) двигательная сфера - определите объем, темп, силу произвольных движений; исследовать тонус мышц и рефлексы; симптомы паркинсонизма;

б) высшие мозговые функции - речь, письмо, память, интеллект, праксис;

в) координация - проба Ромберга, координаторные пробы в конечностях;

г) исследование походки;

д) вегетативные функции.

• параклинические методы исследования.

• организация ухода за неврологическими больными.

Для закрепления материала решите задачи

Задача 1.

У девочки 13 лет в покое наблюдается мелкое стериотипное дрожание по типу "скатывания пилюль".

Вопросы: Какие структуры мозга поражены?

Задача 2.

У больного 30 лет наблюдается постоянно штопорообразные движения туловища, возникающие при ходьбе, которая затруднена.

Вопросы: Назовите синдром и поставьте топический диагноз?

Задача 3.

У девочки 10 лет родители стали отмечать непроизвольные движения в ручках, ногах. Появилось гримасничание. Изменился почерк, походка.

Вопросы: Поставьте синдром и топический диагноз?

Задача 4.

Больной, 42 лет. Поступил с жалобами на нарушение походки в течение последних 6 месяцев.

Объективно: обнаруживается горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в стороны. Походка шаткая ("пьяная"), больно ходит, широко расставляя ноги, шатание усиливается при поворотах, особенно вправо. При проведении пробы Ромберга падает в правую сторону. Отмечается промахивание и интенционное дрожание при выполнении пальце-носовой и указательной пробах справа, не может выполнить пяточно-коленную пробу правой ногой, изменение почерка (мегалография). Снижен тонус мышц правой руки и ноги. Суставно-мышечное чувство сохранено. Парезов конечностей нет.

Вопросы: Определите и обоснуйте топический диагноз.

При каких заболеваниях могут проявляться описанные симптомы.

Задача 5.

У больного 20 лет наблюдаются быстрые, аритмичные непроизвольные движения конечностей и туловища. Он гримасничает, причмокивает, часто высовывает язык. Тонус мышц конечностей снижен.

Вопросы: Определите топический диагноз.

Как называется приведенный синдром? При каких заболеваниях он отмечается?

Задача 6.

Девушка, 18 лет, упала с качелей, ударилась затылком. После травмы через 6 дней появилось скандированная речь, нарушение походки.

В неврологическом статусе: у больной скандированная речь. Выявляются горизонтальный нистагм, шаткая ("пьяная") походка, неустойчивость при пробе Ромберга. Отмечаются промахивание и интенционное дрожание при выполнении пальце-носовой, указательной и пяточно-коленной проб, адиадохокинез с обеих сторон, мегалография. Отсутствуют содружественные движения (асинергия). Гипотония мышц конечностей. Снижены сухожильные и надкостничные рефлексы. Парезов рук и ног нет. Чувствительность сохранена.

Вопросы: Поставьте и обоснуйте топический диагноз. При каких заболеваниях могут наблюдаться описанные симптомы? Как исследуется проба Ромберга?

Ответы на тесты для входного контроля:

1. а) да б) нет Ответ: а).

2. а) да б) нет Ответ: б).

3. а) да б) нет Ответ: б).

4. а) да б) нет Ответ: а).

5. а) да б) нет Ответ: а).

6. а) да б) нет Ответ: а).

7. а) да б) нет Ответ: а).

8. а) да б) нет Ответ: б).

9. а) да б) нет Ответ: а).

10. а) да б) нет Ответ: а).

11. а) да б) нет Ответ: б).

12. а) да б) нет Ответ: б)

13. а) да б) нет Ответ: б).

14. а) да б) нет Ответ: а).

15. а) да б) нет Ответ: а).

16. а) да б) нет Ответ: а).

17. а) да б) нет Ответ: а).

18. а) да б) нет Ответ: б).

19. а) да б) нет Ответ: а).

20. а) да б) нет Ответ: б).

21. а) да б) нет Ответ: а).

22. а) да б) нет Ответ: а).

23. а) да б) нет Ответ: б).

24. а) да б) нет Ответ: б).

Ответы на ситуационные задачи.

Задача 1.

а)... а)бледный шар

б)... б)черная субстанция

Задача 2.

а)... а)синдром торсионной дистонии

б)... б)хвостатое ядро

Задача 3.

а) ... а) хорея

б) ... б)подушка в)... в)денто-рубральные связи

Задача 4.

Поражено правое полушарие мозжечка. Неустойчивость при пробе Ромберга, шаткая походка с уклонением вправо, горизонтальный нистагм, нарушение координации движений правой руки и ноги, а также гипотония мышц правых конечностей являются основанием топического диагноза.

Описанные симптомы могут наблюдаться при опухоли, гематоме, кисте, абсцессе мозжечка.

Задача 5.

Поражены полосатые тела (хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра с обеих сторон) экстрапирамидной системы.

Синдром называется гипотонически-гиперкинетическим, наблюдается при хорее.

Задача 6.

Поражен мозжечок или его пути.

Скандированная речь, горизонтальный нистагм, нарушение статической и динамической Координации, асинергия, снижение рефлексов, гипотония мышц конечностей при сохранной суставно-мышечной чувствительности служат обоснованием диагноза.

Приведенные симптомы могут отмечаться при рассеянном склерозе, наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, реже при опухоли, гематоме, энцефалите.

Проба Ромберга заключается в следующем: находясь в положении стоя, исследуемый ставит носки и пятки вместе, руки вытягивает вперед и закрывает глаза. В норме при этой пробе исследуемый устойчив.