Невриномы яремного отверстия.

Сидоркин Д.В., Махмудов У.Б., Добровольский Г.Ф., Григорян А.А.

Невриномы яремного отверстия принадлежат к числу раритетов в хирургии основания черепа. За всю историю хирургии этой патологии в мировой литературе описано всего лишь около 120-ти случаев. В отечественной литературе описания данной патологии нами не обнаружено. Обычно, когда речь заходит об опухоли располагающейся в области яремного отверстия, подразумевают гистологический диагноз параганглиомы. И действительно параганглиомы, или опухоли яремного гломуса, более характерны для данной локализации, тогда как невриномы и менингиомы встречаются значительно реже и оперируются в крупных нейрохирургических центрах.

Внутричерепные невриномы, в сериях с большим числом наблюдений (Gushing, Olivekrona, Zulch) составляют от 8-ми до 9,5% от общего числа первичных внутричерепных опухолей [5,13,16, 18]. Главным образом это шванномы 8-го нерва. Всего же в области головы и шеи обнаруживается 25% всех шванном [19]. Термин “шваннома” чаще всего используется исследователями в англоязычных публикация [16], однако наряду с этим используются и другие термины, хотя и менее употребимые, а именно – “невриномы” (Verocay [21]) и “неврилеммомы” (Stout [20]). В русскоязычной научной литературе термин “невринома” используется чаще. Значительно меньшее число внутричерепных неврином исходит из черепно-мозговых нервов каудальной группы. Так, на долю неврином растущих из 9-го, 10-го и 11-го черепно-мозговых нервов, не связанных с нейрофиброматозом 2-го типа, приходится от 1,4 до 2,9% [4,11,12, 15, 22]. Объединение этих опухолей в так называемую группу “неврином яремного отверстия” вполне оправдано. Проходящие вместе через яремное отверстие 9, 10 и 11-й черепно-мозговые нервы, или как их ещё называют комплекс 9-го, 10-го, 11-го нервов, дают начало невриномам, в клинической картине и закономерностях роста которых, много общего. Кроме того, идентификация нерва-источника в пределах яремного отверстия представляет значительные трудности, а иногда, по объективным причинам невозможна. И, наконец, эти опухоли требуют единых подходов в хирургических доступах и хирургической технике. Поэтому в мировой литературе прочно утвердился термин невриномы или “шванномы яремного отверстия”. Значительно реже встречаются сообщения, где идентифицирован тот нерв, который являлся источником опухоли. Главным образом это невриномы языкоглоточного нерва.

Историческая справка.

Впервые, в 1908 году Gierlich [7] сообщил о шванноме языкоглоточного нерва. Опухоль была обнаружена при аутопсии у женщины, которая в течение 4-х лет имела клинические признаки заболевания. Позднее, в 1917 году Кушинг [6] привёл первую крупную серию наблюдений из 49 случаев опухолей мосто-мозжечкового угла, включая 30 шванном слухового нерва. Но ни одной опухоли каудальной группы нервов в этой серии не выявлено. И только 27 мая 1935 года Hugh Cairns [3] сообщил об успешно проведённой операции – удаления шванномы языкоглоточного нерва. В опубликованном в 1948 году Revilla обзоре [17] клинического опыта госпиталя Джона Хопкинса с 1926-го по 1945-й годы, который включал весь материал Денди, собрано 205 опухолей мосто-мозжечкового угла. Среди них было 154 шванномы слухового нерва, 3 тройничного, 2 блуждающего и 1 спинальной порции добавочного нерва.

Для сравнения, опухоль слухового нерва впервые верифицирована на аутопсии ещё в 1777-м году. Клинически это заболевание описано в 1830 году Bell [2]. А хирургическое удаление опухоли слухового нерва впервые выполнил Ballance в 1894 году [1].

Исключительная редкость этой патологии вероятно и была одной из главных причин того, что диагноз невриномы яремного отверстия или того или иного черено-мозгового нерва, проходящего в яремном отверстии, получил признание лишь на рубеже 70-х – 80-х годов 20-го столетия.

Длительное время сообщения о невриномах яремного отверстия были единичными. И только в 1975 году Pluchino, Crivelli, Vaghi [14], анализируя материал неврологического института в Милане, приводят серию из 12-ти наблюдений неврином яремного отверстия, среди 400 опухолей мосто-мозжечкового угла, включая 238 неврином. Авторы этого сообщения одни из первых формулируют диагноз именно таким образом – невриномы яремного отверстия. Внедрение в нейрохирургическую практику операционного микроскопа расширило возможности нейрохирургии, что с одной стороны, привело к увеличению числа оперированных больных, а с другой к более точной интраоперационной идентификации происхождения опухоли.

В то время диагностика основывалась на клинических признаках, обычной рентгеновской томографии, радиоизотопных методах, ангиографии и ретроградной венографии. Подробное описание диагностического комплекса в докомпъютерную эру содержится в статье Hakuba, Hashi, Fujitani с соавторами [9], опубликованной в 1979 году. Однако уже в 1978 году Fink, Early, Bryan [8] опубликовали свой опыт лечения 3-х случаев шванном языкоглоточного нерва, где в диагностике применена рентгеновская компъютерная томография. Авторы указывали, что использование КТ позволило отличить данный вид патологии от неврином слухового нерва, параганглиом и опухолей мозжечка. Тем не менее, основными признаками, позволившими дифференцировать поражение языкоглоточного нерва от наиболее часто встречающихся здесь неврином слухового нерва, называются клинические симптомы. По мнению авторов, снижение слуха так же может встречаться, но более отчетливо выявляются бульбарные нарушения: осиплость голоса, нарушение движения неба.

Обобщив публикации в мировой литературе к 79-му году, Hakuba, Hashi, Fujitani с соавторами [9] приводят анализ 45-ти случаев неврином яремного отверстия, включая 3 собственных (лит. ист).

В дальнейшем, наиболее крупные серии собственных наблюдений опубликовали следующие исследователи:

1. Kaye, Hahn, Kinney с соавторами в 1984-м году – 12 случаев за 9 лет (с 1974 по 1983) [10],

2. Samii, Babu, Tatagiba с соавторами в 1995 году (s1) – 16 случаев за 8 лет (с 1986 по 1992) [19],

3. Yoo, Jung, Yang в 1999-м году из Сеула – 12 случаев за 14 лет (с 1983 по 1997) [23].

Таким образом, накопление опыта и анализ редких наблюдений яремных неврином ведется лишь последние 25 лет. А суммарное количество наблюдений описанных в мировой литературе к 2000-му году во всей видимости не многим более 120-ти [19]. Тем не менее, этот раздел хирургии основания черепа является малоизученным и содержащим большое количество разногласий, особенно по вопросу об оперативных доступах.

Материалы и методы.

За период с 1999-го по 2000-й год в институте нейрохирургии им. академика Н.Н.Бурденко РАМН оперировано 8 больных с невриномами области яремного отверстия. Возраст больных был от 18-ти до 54-х лет. Средний возраст составил 36 лет. Мужчин было 3-е, женщин 5. Исходным ростом опухолей были 9,10,11-й черепно-мозговые нервы на уровне яремного отверстия. В 2-х случаях опухоль располагалась интракраниально, 2-х случаях интра-экстракраниально, в 3-х преимущественно интракраниально с незначительным экстракраниальным распространением, и в 1-м экстракраниально. Во всех 8-ми случаях опухоль разрушала костные структуры окружающие яремное отверстие.

Все больные оперированы. 7-ми больным выполнено одномоментное удаление. Одна больная оперирована повторно по поводу продолженного роста через год после первой операции, и удаление выполнено в 2 этапа с интервалом 2 недели. Учитывая различия распространения, использовались следующие доступы: ретросигмовидный – в 2-х случаях, ретросигмовидный-трансюгулярный – в 2-х, ретроаурикулярный-транстемпоральных (транспирамидный-трансюгулярный) – в 2-х, латеральный трансцервикальный в 1-м и в 1-м случае выполнено двухэтапное удаление (ретросигмовидный + латеральный трансцервикальный доступы). Одному больному устанавливался наружный люмбальный дренаж. Одному больному выполнена реконструкция лицевого нерва, путём создания анастомоза с нисходящей ветвью подъязычного. Во всех 8-ми случаях гистологически верифицирована невринома. У одного больного в течение 2-х недель после операции из раны наружного слухового прохода наблюдалось истечение серозного отделяемого, которое прекратилось полностью. Других осложнений не было. Все больные выписаны с улучшением.

Результаты и обсуждение.

Небольшое число наблюдений представленных нами не является статистически достоверным. Однако если учитывать, что весь мировой опыт составляет по нашим подсчетам около 120-ти случаев, то становится очевидным, что каждый отдельный случай невриномы яремного отверстия заслуживает отдельного описания и анализа. Как видно из таблицы № 1, наш опыт уступает по суммарному числу наблюдений трем самым крупным сериям. Однако если учитывать время, за которое собран материал, то по числу наблюдений в год, наш опыт превосходит эти три самые крупные серии вместе взятые.

Таблица 1. Число собственных наблюдений по данным разных исследователей.

Авторский коллектив и год опубликования работы.	Число наблюдений	За период	Среднее число наблюдений за 1 год
Kaye, Hahn, Kinney. 1984 г.	12	9 лет (1974–1983)	0,75
Samii, Babu, Tatagiba. 1995 г.	16	8 лет (1986–1992)	2,0
Yoo, Jung, Yang 1999 г.	12	14 лет (1983–1997)	0,86
Институт нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко 2001г.	8	2 года (1999–2000)	4,0

Наш небольшой опыт свидетельствует о том, что невриномы области яремного отверстия являются крайне неоднородной группой опухолей. Тем не менее, можно проследить ряд закономерностей.

При анализе возрастного состава оказалось, что все больные были трудоспособного возраста, от 18-ти до 54-х лет, средний возраст составил 36 лет. Эти данные соответствуют ранее опубликованным данным зарубежных авторов, где возраст больных старше 20-ти и, за редким исключением, он не превышает 60-ти лет. Во всех, в том числе и в наших сериях наблюдений имеется некоторое преобладание женщин среди больных с данным видом патологии. Интересно что, в 7-ми из 8-ми случаев нашей серии опухоль располагалась справа. Является ли это закономерным, определить невозможно, так как в других сериях наблюдений мы не обнаружили данных о стороне локализации. Но очевидно, что данный факт заслуживает внимания при накоплении дальнейшего опыта.

Время с момента появления первого симптома до установления диагноза колеблется в пределах от 2-х до 6-ти лет, что близко к данным других авторов и в целом соответствует срокам эволюции доброкачественных опухолей. Здесь важно другое, а именно то, что все наши пациенты практически сразу обращались за помощью. Но вероятно из за необычности проявлений заболевания, процесс диагностики затягивался на длительных срок. Более того, двое из 8-ми пациентов (наблюдения 4 и 8) лечились с этими жалобами у психиатров с диагнозом невроз. А один пациент (наблюдение 7) перенес 4 неоправданных хирургических манипуляций в течение года произведенных отоларингологами на органах носоглотки, а именно – 1) удаление миндалин, 2) прижигание голосовых связок, 3) удаление так называемых полипов носа, 4) некая операция на шее, результатом которой оказался рубец в области перстневидного хряща. В подавляющем большинстве случаев, первыми симптомами были симптомы поражения 9,10,11-го нервов.

В объективной картине при обследовании в 3-х случаях выявлен неполный синдром Вернета (Vernet sindrome), характеризующийся поражением 9, 10 и 11-го нервов, где 9-й нерв частично функционировал. В других 3-х из 8-ми случаев выявлен синдром Колета Сикарда (Collet Sicards sindrome), при котором вовлечены нервы с 9-го по 12-й. Еще в одном случае синдром Колета Сикарда был неполным, частично сохранена функция 12-го нерва. А в последнем случае наблюдался синдром Тапиа (Tapias sindrome), поражение 10-го и 12-го нервов. Такая симптоматика соответствовала длительности заболевания и относительно большим размерам опухоли, когда опухоль, исходящая из одного нерва поражает 2 и более расположенных рядом черепно-мозговых нерва. Как правило (7 из 8-ми), в клинической картине присутствовало нарушение слуха, чаще глухота, поражение 13-го и частичное поражение 5-го нерва. Почти во всех случаях кроме одного, были выявлены симптомы поражения 6-го и/или 7-го черепно-мозговых нерва.

Таблица № 2. Клиника 8-ми случаев неврином яремного отверстия с 1999-го по 2000-й год.

№	Возраст/ пол/ сторона	Длительность заболевания	Первый симптом	Поражение ЧМН каудальной группы	Поражение других ЧМН
1	38/ж/пр	2 года	гипоакузия	10,11 9	5,6, 8,13
2	33/ж/пр	6 лет	Головная боль, тошнота, рвота	9,10,11,12	8 5,6,7, 13
3	47/м/пр	2 года	Осиплость голоса	10,11 9	5,7,13
4	29/м/пр	4 года	Осиплость голоса	9, 10, 11, 12	7, 8, 13 5
5	50/ж/пр	5 лет	Гнусавый оттенок голоса	10,11 9	8 5, 13
6	18/ж/пр	4 года	Осиплость голоса, опущение плеча	9, 10, 11 12	8, 13 5
7	18/м/пр	4 года	Гипотрофия мышц плечевого пояса	9, 10, 11, 12	8, 7, 13 5
8	54/ж/л	2 года	Боль в области уха и скулы	10, 12 9	---

Внутричерепная гипертензия проявлялась изменениями на глазном дне в 5-ти из 8-ми случаев. А в 3-х глазное дно было нормальным. Но признаки воздействия на структуры ЗЧЯ, то есть стволовые, либо мозжечковые симптомы присутствовали у всех за исключением одного больного.

Анализ клинических проявлений свидетельствует о том, что, как правило, яремная невринома оказывает грубое воздействие на структуры проходящие через яремное отверстие и имеет большую интракраниальную составляющую. Этот вывод находится в соответствии с типами распространения опухоли у данных больных, которых определялся на основании предоперационных методов нейровизуализации и интраоперационной картины. В 3-х случаях интракраниальный рост с инвазией в основание черепа в области яремного отверстия, в 4-х интра-экстракраниальный рост и в 1-м случае экстракраниальный рост так же с инвазией в основание черепа.

Наряду с клиническими обследованиями, всем больным были проведены методы нейровизуализации. Один из основных проблем диагностики является необходимость исключить параганглиому (опухоль яремного гломуса), которая чаще встречается в этой области. Наш небольшой опыт позволяет в этом опросе опираться на ангиографию, которая во всех случаях (была выполнена 5-ти больным), позволила исключить параганглиому, для которой характерно контрастирование богатой сосудистой сети опухоли на первых секундах.

Различные по распространенности и преимущественному направлению роста невриномы требуют дифференцированного подхода к хирургическому лечению и использования современных базальных доступов. В таблице № 3 приведены оперативные доступы в 8-ми случаях неврином яремного отверстия с 1999-го по 2000-й год.

Таблица № 3. Оперативные доступы к невриномам яремного отверстия в 8-ми случаях с 1999-го по 2000-й год.

№	Возр/пол сторона	Тип	Диагноз при поступлении	Оперативный доступ
1	38/ж/пр	D/-	Опухоль основания правой половины ЗЧЯ с экстракраниальным ростом	1) биопсия через наружный слуховой проход 2) Ретросигмовидный резекционный
2	33/ж/пр	B/-	Невринома области яремного отверстия	Ретросигмовидный резекционный
3	47/м/пр	D/11	Гломусная опухоль	Ретроаурикулярный транстемпоральный
4	29/м/пр	B/9	Опухоль правой половины ЗЧЯ	1) Ретросигмовидный костно-пластический трансюгулярный 2) пластика лицевого нерва нисходящей ветвью подъяз.
5	50/ж/пр	B/10	Опухоль яремного отверстия с преимущественным интракраниальным ростом	Ретросигмовидный костно-пластический трансюгулярный
6	18/ж/пр	D/11	Опухоль правого мосто-мозжечкового угла	1)ретросигмовидный резекционный 2) передне-боковой трансцервикальный

Один из главных вопросов, как исключить рицидивирование опухоли. В случае № 8 после первой операции – удаления интракраниальной части опухоли, был запланирован второй этап хирургического лечения, от которого больная воздержалась. Однако, через год больная госпитализирована повторно в связи с продолженым ростом опухоли, размеры которой оказались больше чем при первой госпитализации, и удаление выполнено в 2 этапа с интервалом 2 недели. 7-ми больным выполнено одномоментное удаление. Учитывая различия распространения, использовались следующие доступы: ретросигмовидный – в 2-х случаях, ретросигмовидный-трансюгулярный – в 2-х, ретроаурикулярный-транстемпоральный (транспирамидный-трансюгулярный) – в 2-х, латеральный трансцервикальный в 1-м, и в 1-м случае выполнено двухэтапное удаление (ретросигмовидный + латеральный трансцервикальный доступы). Одному больному устанавливался наружный люмбальный дренаж. Одному больному выполнена реконструкция лицевого нерва, путём создания анастомоза с нисходящей ветвью подъязычного. Во всех 8-ми случаях гистологически верифицирована невринома. У одного больного в течение 2-х недель после операции из раны наружного слухового прохода наблюдалось истечение серозного отделяемого, которое прекратилось полностью. Других осложнений не было. Все больные выписаны с улучшением.

Выводы.

1. На этапе диагностики показано проведение каротидной ангиографии, что позволяет исключить параганглиому, для которой в отличие от неврином характерно контрастирование богатой сосудистой сети опухоли на первых секундах.

2. При удалении неврином яремного отверстия наиболее часто используются ретроаурикулярный транстемпоральный и ретросигмовидный доступы с их модификациями.

3. Для радикального удаления неврином яремного отверстия растущих интра-экстракраниально необходима резекция части костных структур окружающих яремное отверстие.

4. При осложнении невриномы яремного отверстия гнойно-воспалительным процессом в структурах пирамиды височной кости, показано экстрадуральное удаление опухоли через ретроаурикулярный транстемпоральный доступ.

5. В случаях с выраженными стволовыми симптомами и при наличии большого интракраниального и экстракраниального слагаемого яремной невриномы, целесообразно удаление опухоли в два этапа: 1-й этап – удаление опухоли из ЗЧЯ, 2-й этап – удаление опухоли на шее.

6. При поражении лицевого нерва показана реконструктивная операция путем создания анастомоза с нисходящей ветвью подъязычного.