13.Экг при нарушении функции автоматизма, возбудимости, проводимости, сократимости

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ АВТОМАТИЗМА

Расстройства функции автоматизма могут быть обусловлены нарушениями выработки импульсов в синусовом узле или повышением автоматизма нижележащихцентров.

Нарушения ритма, обусловленные расстройством образования импульсов в синусовом узле, называются номотопными. К ним относятся синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая аритмия и проявления синдрома слабости синусового узла.

Номотопные нарушения автоматизма

Синусовая тахикардия (СТ) — учащение сердечных сокращений свыше 90–100 в 1 минуту, возникает нередко под воздействием различных экстракардиальных факторов (физической и эмоциональной нагрузки, под влиянием повышения тонуса симпатической нервной системы или снижения тонических влияний вагуса, повышения температуры воздуха и температуры тела). СТ сопровождает различные воспалительные заболевания, повышение функции щитовидной железы и многие заболевания сердца — сердечную недостаточность, нарушения коронарного кровообращения, а также проявляется под влиянием ряда лекарственных средств. Главным признаком СТ является укорочение временных интервалов, прежде всего диастолы (Т-Р), электрической систолы (QRST), интервала P-Q и в меньшей степени — интервала QRS. При СТ может увеличиваться и заостряться вершина зубца Р (признак перегрузки самых слабых отделов сердца — правого и левого предсердий), несколько снижается зубец Т и наблюдается косонисходящее смещение сегмента ST.

Рисунок 1. Номотопные нарушения ритма: а) ритм синусовый правильный; б) синусовая тахикардия; в) синусовая брадикардия; г)синусовая аритмия

Синусовая брадикардия (СБ) — замедление частоты сердечных сокращений (ЧСС) менее 60 ударов в 1 минуту, наблюдается у здоровых людей под влиянием повышения тонуса блуждающего нерва (ваготония) и у спортсменов; у больных — при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, инсульте, некоторых инфекциях, миокардитах, гипотиреозе, а также при воздействии некоторых лекарств. В зависимости от степени СБ временные интервалы ЭКГ (T-P, QRST, P-Q, в меньшей степени QRS) увеличиваются. Так, например, интервал P-Q вырастает до 0,21 секунды. Может наблюдаться увеличение зубца Т и подъем сегмента ST вогнутой дугой.

Синусовая аритмия (СА) возникает в результате нерегулярной выработки импульсов в синусовом узле и встречается в норме у детей и подростков. В норме интервалы R-R отличаются между собой не более чем на 0,15 секунды или на 10 % от минимального R-R. Возрастные изменения у детей связаны с постепенным повышением вагусных влияний, которые меняются в процессе фаз дыхания (так называемая дыхательная аритмия).. В пожилом и старческом возрасте вегетативные влияния ослабевают, диапазон колебаний уменьшается, и если разница колебаний R-R не превышает 0,05 с, такой ритм называется ригидным, что отражает снижение приспособительных возможностей сердца. СА может сопровождаться чередованием различных интервалов R-R, что указывает на периодическую форму СА. Более частый вариант СА на фоне брадикардии называется синусовой брадиаритмией.

Гетеротопные ритмы, обусловленные механизмами повторного входа возбуждения (re-entry)

Механизм re-entry заключается в том, что определенный участок проводящей системы или миокарда однократно или многократно возбуждается одним и тем же импульсом, совершающим круговое движение (рис. 6). Участок миокарда возбуждается, и в результате блокады в зоне входа (зона в) (рефрактерная фаза от синусового импульса) волна возбуждения окольным путем переходит на соседние участки (зона а), которые уже вышли из рефрактерной фазы и начинают возбуждаться по второму кругу. Если процесс re-entry ограничивается одним кругом, то на ЭКГ регистрируется экстрасистолия, а при стабильном круговом процессе развивается пароксизмальная тахикардия.

Экстрасистолия (ЭС). Основными признаками экстрасистолии являются преждевременные появления сердечного цикла с укороченным предэкстрасистолическим интервалом и устойчивая его связь (сцепление) с предшествующим сердечным циклом (PQRST). При синусовых и предсердных экстрасистолиях интервал сцепления измеряется от начала зубца P, предшествующего ЭС, до начала зубца P самой ЭС. При предсердно-желудочковых и желудочковых ЭС интервал сцепления измеряется от начала зубца Q(R) синусового комплекса до начала Q(R) самой ЭС.

Различают ЭС одиночные и спаренные (две подряд). При возникновении трех и более ЭС говорят о групповых ЭС или о коротком пароксизмальном ритме. Правильное чередование ЭС и синусового ритма характеризуется аллоритмией. Следующая за каждым нормальным сокращением ЭС называется бигеминией, за двумя нормальными комплексами — тригеменией, за тремя — квадригеменией и т.д. ЭС, возникающие из одного эктопического очага, называются монотопными. Они имеют одинаковую форму QRS и устойчивый интервал сцепления. Политопные ЭС возникают из различных очагов, отличаются разными интервалами сцепления и измененной формой комплекса QRS. ЭС, различающиеся только формой QRS, называются полиморфными.

В зависимости от места расположения эктопического очага ЭС делятся на синусовые, предсердные, предсердно-желудочковые и желудочковые.

Синусовые ЭС — преждевременное возбуждение всего сердца от внеочередного импульса из синусового узла. Поскольку импульс проводится обычным путем, зубцы ЭКГ не изменяются, только укорачивается предэкстрасистолический интервал.

Предсердные ЭС возникают из какого-либо участка предсердий и распространяются на желудочки обычным путем, изменяется только зубец Р в зависимости от локализации эктопического очага. Если очаг в верхней части правого предсердия — зубец Р положительный, но отличается по форме, если источник в нижней части предсердия или в левом предсердии — регистрируется отрицательный Р с нормальным интервалом Р-Q. Предсердные ЭС бывают блокированными (чаще при ранней ЭС), так как не закончился рефрактерный период предсердно-желудочкового соединения — на ЭКГ за зубцом Р не регистрируется комплекс QRST. При предсердных ЭС нарушается регулярность ритма, так как импульс из эктопического очага, достигая ретроградно синусового узла, разряжает его, поэтому следующий очередной импульс вырабатывается несколько позже. При этом время интервала сцепления (предэкстрасистолического интервала) и постэкстрасистолического в сумме короче двух нормальных интервалов R-R. Таким образом, при предсердных ЭС компенсаторная пауза является неполной

Рисунок 7. Измерение интервала сцепления и дительности компенсаторной паузы при экстрасистолиях

Желудочковая экстрасистолия (ЖЭ). Возникает от внеочередного импульса из внутрижелудочковой проводящей системы. Эктопический импульс распространяется необычно: сначала возбуждается тот желудочек, в котором находится очаг импульсации, и последовательно второй желудочек. Импульс из желудочков обычно не проводится на предсердия из-за плохой ретроградной проводимости, поэтому синусовый узел не разряжается и его импульс совпадает с комплексом QRSТ экстрасистолы. Нормальная последовательность возбуждения сердца возможна лишь при последующем импульсе из синусового узла. Вот почему при ЖЭ обычно наблюдается полная компенсаторная пауза, состоящая из интервалов R-R` (предэкстрасистолического интервала) и R`-R (компенсаторная пауза), равных двум нормальным сердечным циклам (R-R` + R`-R = 2R-R)

Левожелудочковая экстрасистолия

Правожелудочковая экстрасистолия

Последовательность возбуждения сначала одного, а потом второго желудочка лежит в основе главного признака ЖЭ — уширенного (больше 0,12 с) деформированного комплекса QRS и дискордантно (обращенных в противоположную сторону от наибольшего зубца комплекса QRS) смещенного сегмента S-T и зубца Т.

ЖЭ могут быть монотопными (из одного очага), когда имеется постоянный интервал сцепления и одинаковая форма QRSТ. Встречаются ЖЭ с одинаковым интервалом сцепления, но они могут отличаться по форме QRSТ (монотопные полиморфные ЖЭ) в результате нарушения проведения импульса по желудочкам. Их называют аберрантными (измененными). Политопные ЖЭ отличаются различными интервалами сцепления и формой QRSТ.

Диагностическое значение имеет локализация ЖЭ. Наиболее точно она определяется в грудных отведениях. Возбуждение правого желудочка отражается в отведениях V1, V2, а левого — в отведениях V4–V6. При правожелудочковых ЭС наибольший зубец комплекса QRS (R или S) в отведениях V1, V2 направлен вниз, а в V4–V6 — вверх. Для левожелудочковых картина противоположна Это объясняется последовательностью возбуждения желудочков при ЖЭ. Реже встречаются ЖЭ, при которых наибольший зубец в большинстве грудных отведений направлен вверх, что характерно для ЖЭ из базальных отделов сердца. Если наибольшие зубцы обращены вниз — ЖЭ исходят из области верхушки сердца. Локализация отражает преимущественное поражение отделов сердца.

. Разновидности экстрасистолии: а) спаренные желудочковые экстрасистолы; б) желудочковая бигеминия; в)желудочковая тригеминия; г) аллоритмия по типу квадрогимении; д) вставочная желудочковая ЭС; е) абберантная наджелудочковая ЭС

Пароксизмальная тахикардия (ПТ) — это выраженное учащение сердечных сокращений, которое возникает и прекращается внезапно. Причиной ПТ является механизм повторного входа (re-entry), который может быть обусловлен нарушениями вегетативной нервной системы, рефлекторными раздражителями, возникающими в связи с патологическими процессами внутренних органов, органическими поражениями сердца, вовлечением в проведение возбуждения дополнительных путей проведения.

В зависимости от локализации эктопического очага ПТ делятся на предсердные, предсердно-желудочковые и желудочковые. ПТ может длиться от нескольких минут до нескольких часов и даже дней. Изредка приступы ПТ кратковременны и чередуются с нормальными сокращениями сердца. Эта форма иногда выявляется только при холтеровском мониторировании.

Признаки предсердной ПТ: частота предсердных сокращений от 160 до 220 в 1 мин. Интервалы Р-Р и R-R резко укорочены и строго равны по продолжительности, перед неуширенным комплексом QRS регистрируется в зависимости от локализации очага положительный (при высоком расположении) или отрицательный (в нижних отделах предсердий) зубец Р. При регистрации короткого пароксизма на ЭКГ определяется преждевременное начало возбуждения предсердий и после приступа — постпароксизмальная пауза, за которой регистрируется нормальный синусовый ритм.

При желудочковой ПТ эктопические импульсы возникают в одном из желудочков и, подобно желудочковым экстрасистолам, распространяются на желудочки необычно, поэтому комплекс QRS уширен, деформирован, отмечается смещение сегмента ST и направление зубца Т в сторону, противоположную наибольшему зубцу комплекса QRS. Частота желудочковых сокращений колеблется от 140 до 220 в 1 мин, интервалы R-R укорочены и одинаковы по продолжительности. Импульсы из желудочков ретроградно не проводятся, поэтому предсердия могут возбуждаться от синусового узла с меньшей частотой, чем желудочки. При отсутствии взаимосвязи между зубцами Р и QRS развивается предсердно-желудочковая блокада и зубцы Р либо не выявляются, либо фиксируются на желудочковом комплексе QRS в виде зазубрин, чаще во ІІ, V1,V2, V3, R отведениях (справа). В отдельных случаях, когда Р располагается перед комплексом QRS и желудочки в этот момент не пребывая в рефрактерной фазе, возбуждаются, регистрируется полный комплекс РQRSТ. Этот феномен при желудочковой тахикардии называется сокращением желудочков с захватом.

Нарушение функции проводимости

Изменяется последовательность проведения из-за препятствия (блокады) на разных уровнях проводящей системы или в миокарде предсердий.

Эти нарушения могут быть временными или постоянными. В зависимости от места нарушения проводимости выделяют следующие ее разновидности: синоаурикулярную, внутрипредсердную, предсердно-желудочковую (атриовентрикулярную), внутрижелудочковые.

Органические блокады обусловлены выраженными изменениями миокарда при ишемической болезни сердца, воспалительного характера, при интоксикациях, передозировке некоторых лекарственных препаратов и др. Функциональные блокады возникают в результате нарушения экстракардиальной иннервации, чаще всего парасимпатических (вагусных) влияний.

Синоаурикулярная блокада (САБ) может быть обусловлена следующими причинами: 1. Блокада на пути проведения от синусового узла к предсердиям. 2. Импульс не образуется в синусовом узле. 3. Синусовый импульс имеет недостаточную силу для возбуждения предсердий. 4. Предсердия не воспринимают импульс синусового узла.

Различают неполную САБ I и II степени и полную — III степени. При неполной САБ I степени происходит замедление проведения синусового импульса, и так как разница потенциалов его очень мала, на ЭКГ она не улавливается, ее распознают лишь по косвенным признакам.

Неполная САБ II степени бывает трех типов. Периоды Самойлова — Венкебаха (Мобитц I): постепенно нарушается синоаурикулярная проводимость вплоть до полной блокады — выпадает весь комплекс PQRST, регистрируется только изолиния. Во время паузы восстанавливается проводимость. Основным признаком этой блокады является то, что паузе R-R предшествует прогрессивное укорочение интервалов R-R (интервал R-R перед паузой короче интервала R-R после паузы, при этом пауза меньше двух нормальных интервалов R-R) Проведение может быть периодичным 3:2 (число синусовых импульсов, включая ожидаемый : число проведенных импульсов).

Второй тип САБ II степени (Мобитц II) характеризуется периодическим выпадением синусового импульса — он блокируется и не доходит до предсердий. При этом пауза равна двум нормальным интервалам при выпадении одного импульса. При соотношении 2 : 1 ЭКГ напоминает синусовую брадикардию. Учащение ровно вдвое синусового ритма после нагрузки или введения атропина подтверждает этот тип САБ. Чаще выявляется периодичность 3 : 2 и 4 : 3 — при этом регистрируется аритмия.

Иногда выпадает подряд не один, а два или даже три сокращения сердца (расстояние R-R равно 2R-R, 3R-R). В эти моменты могут регистрироваться описанные выскакивающие сокращения или преходящий эктопический ритм.

К неполной САБ II третьего типа относят периодические выпадения 3 и более блокированных комплексов

При полной САБ отсутствует возбуждение предсердий и желудочков из синусового узла, на ЭКГ не регистрируется весь комплекс PQRST, записывается изолиния, пока не начинает действовать автоматический центр II или III порядка. Чаще импульсы исходят из предсердий, предсердно-желудочкового соединения, реже — из желудочков. При этом возможны приступы с потерей сознания (синдром Морганьи — Адамса — Стокса).

Анатомической основой САБ являются воспалительные или дегенеративные изменения в синусовом узле. У молодых людей они чаще всего вызваны миокардитом при дифтерии, скарлатине, ревматизме; у пожилых встречаются при прогрессирующем атеросклерозе с поражением веточки правой венечной артерии (ramus septi fibrosi), остром инфаркте миокарда, чаще задней стенки левого желудочка, при передозировке препаратов наперстянки, хинидина, других противоаритмических средств.

Атриовентрикулярные блокады (АВБ) характеризуются нарушением проведения импульса по предсердно-желудочковому соединению. Имеются три степени АВБ: неполная (I и II степени) и полная (III степени)

При неполной АВБ I степени на ЭКГ регистрируется удлинение интервала Р-Q свыше 0,20 с (при резкой брадикардии выше 0,21 с) за счет сегмента Р-Q (соединяющего зубец Р и комплекс QRST) (см. рис. 3а). Обычно Р и QRS не изменены, иногда при выраженном удлинении P-Q зубец Р накладывается на зубец Т, деформирует его.

Неполная АВБ II степени (Мобитц I) характеризуется периодами Самойлова — Венкебаха — нарастающим удлинением интервала Р-Q в ряду последовательно идущих сердечных циклов с регистрацией зубца Р и выпадением комплекса QRST. Неполная АВБ II степени типа Мобитц II отличается периодически возникающим на ЭКГ зубцом Р без комплекса QRST. Выпадение комплекса QRST может быть регулярным и нерегулярным, интервал Р-Q удлиненным или нормальным. В отличие от блокированных председных экстрасистол зубцы Р одинаковой формы и интервалы Р-Р равны.

При АВБ III степени или далеко зашедшей неполной АВБ блокаде II степени в результате выраженного нарушения предсердно-желудочковой проводимости выпадает каждый второй (2 : 1), два (3 : 1), три (4 : 1) и более желудочковых комплексов. Это приводит к резкой брадикардии, на фоне которой могут возникать замещающие ритмы. Иногда в диагностике помогают атропиновые пробы. При полной АВБ III степени предсердия возбуждаются от синусового узла с частотой 60–80 в одну минуту, а желудочки — от эктопических центров второго и третьего порядка менее 60 в одну минуту, при этом отсутствует связь зубцов Р с комплексами QRS. Иногда зубец Р может накладываться на QRS или зубец Т, деформируя его. Интервалы R-R могут быть одинаковы или различаться, но всегда они больше интервалов Р-Р. При локализации водителя ритма в предсердно-желудочковом соединении или пучке Гиса комплексы QRST обычно не уширены и не деформированы, что наблюдается при внутрижелудочковых блокадах на уровне

разветвлений пучка Гиса. Сочетание АВБ ІІІ степени с трепетанием или фибрилляцией предсердий называется синдромом Фредерик При внутрижелудочковых блокадах синусовый или эктопический импульс задерживается или не распространяется на одну из ножек пучка Гиса. Кроме этого еще выделяется блокада передней и задней ветви левой ножки.

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Диффузный токсический зоб (син.: базедова болезнь, morbus Basedowi) представляет собой диффузное увеличение щитовидной железы, сопровождающееся повышенной секрецией тиреоидных гормонов. Диффузный токсический зоб встречается у 0,2—0,5% населения, в основном у лиц в возрасте 20—50 лет, причем у женщин в несколько раз чаще, чем у мужчин.

Этиология и патогенез. По современным представлениям, диффузный токсический зоб относится к аутоиммунным заболеваниям. Полагают, что из-за дефицита Т-

супрессоров иммунокомпетентные Т-лимфоциты, реагируя с антигенами щитовидной железы, стимулируют выработку В-лимфоцитами аутоантител, которые в отличие от аутоантител при других аутоиммунных заболеваниях оказывают не блокирующее, а стимулирующее действие (тиреоидстимулирующие антитела). Взаимодействуя с рецепторами фолликулярного эпителия щитовидной железы, тиреоидстимулирующие антитела способствуют увеличению выработки тиреоидных гормонов.

В развитии иммунных нарушений при диффузном токсическом зобе большое значение имеют генетически обусловленные механизмы. Наследственная предрасположенность к данному заболеванию выявляется более чем у 30% больных диффузным токсическим зобом. У пациентов, страдающих этим заболеванием, и их ближайших родственников чаще, чем у здоровых лиц, обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA-B8, наличие которых значительно повышает риск возникновения заболевания. Другие факторы, которым прежде придавалось решающее значение в развитии диффузного токсического зоба (психические травмы, острые и хронические инфекции, заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и др.), играют, как считают сейчас, лишь вспомогательную (провоцирующую) роль в возникновении данного заболевания.

Клиническая картина. Действие избыточного количества тиреоидных гормонов на различные органы и системы определяет многообразие клинических симптомов

заболевания. Больные жалуются на повышенную возбудимость, раздражительность, плаксивость, нарушение сна, быструю утомляемость, повышенную потливость и плохую переносимость жаркой погоды, субфебрильную температуру, дрожание конечностей, учащенное сердцебиение, неустойчивый стул с наклонностью к поносам, чувство давления и неловкости в области шеи, похудание, снижение работоспособности. При осмотре обращают на себя внимание многословие и суетливость больных, которые делают множество быстрых ненужных движений. Кожные покровы влажные, горячие на ощупь. Вследствие высокой эластичности кожных покровов и позднего образования морщин больные нередко выглядят моложе своих лет. Отмечается слабое развитие подкожного жирового слоя. При прогрессирующем похудании уменьшается и масса мышечной ткани. У некоторых больных обнаруживаются признаки претибиальной микседемы, обусловленной аутоиммунными механизмами и проявляющейся изменением кожных покровов передней поверхности голени, которые становятся плотными, отечными и приобретают багровую окраску.

Важным симптомом диффузного токсического зоба является увеличение щитовидной железы (зоб), которое обычно бывает равномерным (диффузным), причем при пальпации определяется мягкая консистенция щитовидной железы. Принято выделять 5 степеней увеличения щитовидной железы: I — прощупывается перешеек щитовидной железы; II — хорошо пальпируются боковые доли, а сама железа становится заметной при глотании; III — увеличение щитовидной железы отчетливо видно при осмотре (≪толстая шея≫); IV — выраженный зоб, приводящий к изменению конфигурации шеи; V — зоб огромных размеров. При оценке той или иной степени увеличения щитовидной железы следует все же иметь в виду, что она не всегда коррелирует с тяжестью течения заболевания. У больных с диффузным токсическим зобом часто обнаруживают характерные глазные симптомы: повышенный блеск глаз, расширение глазной щели с обнажением полоски склеры над радужной оболочкой (симптом Дальримпля), редкое мигание (симптом Штельвага), ослабление конвергенции (симптом Мебиуса), гиперпигментация кожи век (симптом Еллинека). При движении глазного яблока вниз может появляться полоска склеры между верхним веком и радужной оболочкой (симптом Грефе; рис. 154). Такая же

полоска склеры между верхним веком и радужной оболочкой появляется и при движении глазного яблока вверх (симптом Кохера). Многие из названных глазных симптомов обусловлены изменением тонуса глаз от вигательных мышц, иннервирующихся симпатической нервной системой. Более серьезным поражением глаз при диффузном токсическом зобе является офтальмопатия, которая возникает в результате аутоиммунных процессов и проявляется экзофтальмом, отеком век, слезотечением. В тяжелых случаях могут развиться кератит, язвы роговицы, ее помутнение и другие изменения, приводящие к резким нарушениям зрения. При диффузном токсическом зобе часто отмечаются изменения деятельности сердечно-сосудистой системы. Типичным симптомом заболевания является тахикардия, при этом

частота пульса, составляющая у больных в покое 90—120 в минуту, может достигать при волнении и физической нагрузке 140—160 и более. В качестве характерной особенности тахикардии при диффузном токсическом зобе следует отметить то, что она плохо поддается лечению сердечными гликозидами. У больных повышается систолическое и снижается диастолическое артериальное давление, что приводит к увеличению пульсового давления. В результате токсического действия тиреоидных гормонов на миокард и развития тиреотоксической кардиомиопатии нередко возникают экстрасистолия, пароксизмы мерцательной аритмии, появляются признаки сердечной недостаточности. На ЭКГ обнаруживают увеличенную амплитуду зубцов R, Р и Т, иногда укорочение интервала Р—Q, при прогрессировании

заболевания — депрессию интервала S—Т, появление отрицательного зубца Т.

При обследовании больных можно выслушать хлопающий I тон, а также систолический шум на верхушке сердца и над легочной артерией, связанный с нарушением функции папиллярных мышц и ускорением кровотока. На основании указанных симптомов некоторым больным с диффузным токсическим зобом ошибочно ставят диагноз порока сердца. У больных с диффузным токсическим зобом часто выявляется патология желудочно-кишечного тракта. Отмечаются повышение аппетита, рвота, приступы спастических болей в животе и поносы, связанные с усилением моторики кишечника. Избыток тиреоидных гормонов приводит к поражению печени с развитием тиреотоксического гепатита, а иногда и цирроза печени. При исследовании нервной системы, помимо описанных симптомов, выявляются дрожание всего тела (симптом ≪телеграфного столба≫), языка, век, мелкий тремор пальцев вытянутых рук (симптом Мари). У больных с диффузным токсическим зобом часто выявляются и другие эндокринные расстройства: нарушения функции половых желез (изменения менструального цикла, самопроизвольные выкидыши и бесплодие), явления гипокортицизма, нарушения углеводного обмена. Изменения в анализах крови при диффузном токсическом зобе не являются специфичными. Могут обнаруживаться гипохромная анемия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, увеличение СОЭ, гипохолестеринемия, гипергликемия. Диагноз диффузного токсического зоба подтверждается при обнаружении повышенного содержания белково-связанного йода в крови, высоких показателей поглощения 131I щитовидной железой, трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4), увеличения показателей основного обмена.

Течение и осложнения. По тяжести течения выделяют легкую, средне-тяжелую итяжелую формы заболевания. При легкой форме частота пульса остается менее 100 в минуту, потеря массы тела не более 3—5 кг, показатели основного обмена превышаю нормальные не более чем на 30%. При диффузном токсическом зобе средней степени тяжести частота пульса возрастает до 100— 120 в минуту, потеря массы тела составляет 6—10 кг, а основной обмен повышается на 30-—60% по отношению к должному. Тяжелая форма заболевания характеризуется прогрессирующим похуданием с развитием кахексии, выраженной тахикардией (свыше 120 в минуту), увеличением показателей основного обмена более чем на 60% по сравнению с нормой. Могут присоединяться мерцательная аритмия, явления сердечной и надпочечниковой недостаточности, признаки поражения печени. Наиболее тяжелым осложнением диффузного токсического зоба, угрожающим жизни больного, является тиреотоксический криз. Его развитию способствуют стрессовые ситуации, оперативные вмешательства, инфекции. Тиреотоксический криз характеризуется быстрым поступлением в кровь большого количества тиреоидных гормонов и клинически проявляется резким усилением симптомов тиреотоксикоза. У больных повышается температура тела (до 38— 40 °С), отмечается психическое возбуждение, возникает выраженная тахикардия (пульс до 150 ударов в минуту и более), нередко с пароксизмами мерцательной аритмии; наблюдаются сильные боли в животе,понос, иногда желтуха. В тяжелых случаях развиваются явления острой сердечно-сосудистой, печеночной и надпочечниковой недостаточности. Прогноз при диффузном токсическом зобе зависит от стадии течения болезни. В случае своевременного выявления и адекватного лечения прогноз остается достаточно благоприятным, возможно даже практическое выздоровление больных. Прогноз заболевания ухудшается при присоединении явлений сердечной и надпочечниковой недостаточности, признаков выраженного поражения печени.

Лечение. Больным, страдающим диффузным токсическим зобом, назначают препараты тиоурацила (метилтиоурацил) и имидазола (мерказолил), блокирующие образование тиреоидных гормонов. По показаниям применяются также препараты йода, Р- адреноблокаторы (анаприлин, обзидан), перхлорат калия, препараты лития. В некоторых случаях проводится лечение радиоактивным 131I. При тяжелых формах тиреотоксикоза, отсутствии эффекта консервативной терапии и больших размерах зоба прибегают к хирургическому лечению (субтотальная резекция щитовидной железы). Для лечения тиреотоксического криза используют высокие дозы тиреостатических препаратов, глюкокортикостероидные гормоны, седативные средства, барбитураты.

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотериoз (hypothyreosis) представляет собой заболевание, характеризующееся гипофункцией щитовидной железы. Термином «микседема» (буквально — «слизистый отек») традиционно обозначают наиболее тяжелые формы гипотиреоза, протекающие с распространенным слизистым отеком. Заболевание чаще обнаруживается у женщин ввозрасте 40—60 лет. Его удельный вес в общей структуре эндокринных заболеваний в последние годы заметно возрос.

Этиология и патогенез. В 90—95% случаев встречается первичный гипотиреоз, связанный с развитием патологического процесса в самой щитовидной железе. Значительно реже гипотиреоз бывает вторичным, обусловленным нарушением выработки тиреотропного гормона гипофиза.

Первичный гипотиреоз является чаще всего исходом хронического аутоиммунного тиреоидита. В других случаях он может быть результатом недостаточного поступления йода в организм, следствием тиреоидэктомии или лечения диффузного токсического зоба радиоактивным йодом, проявлением аномалий развития щитовидной железы (аплазия илигипоплазия). Недостаток тиреоидных гормонов приводит к снижению активности окислительных процессов в организме и накоплению продуктов обмена, что обусловливает серьезные нарушения функций различных органов и систем.

Патологоанатомическая картина. При первичном гипотиреозе отмечается атрофия паренхимы щитовидной железы с разрастанием в ней соединительной ткани, иногда встречаются явления жировой инфильтрации. При врожденном гипотиреозе наблюдаются гиперпласгические процессы в щитовидной железе, приводящие к формированию зоба. Клиническая картина. Больные с гипотиреозом обычно жалуются на слабость, вялость, сонливость, ухудшение памяти, снижение работоспособности, зябкость.

При осмотре больных можно отметить их медлительность, заторможенность, апатию. Обращает на себя внимание бледное, отечное, маскообразное лицо с узкими глазными щелями. Кожа становится толстой, грубой, сухой, иногда с участками ороговения ишелушения, холодной на ощупь. Своеобразный плотный отек кожи, не оставляющий в отличие от обычного отека ямок после надавливания, обусловливается при микседеме нарушениями обмена мукополисахаридов и лимфостазом. Отмечаются также сухость и ломкость волос, их выпадение (особенно в области наружной части бровей), ломкость, исчерченность и тусклость ногтей.

Отечность и утолщение голосовых связок и языка приводят к замедленной и нечеткой речи, грубому и низкому тембру голоса.

Обнаруживаются характерные изменения сердечно-сосудистой системы: брадикардия, глухость сердечных тонов, снижение систолического и пульсового давления, уменьшение ударного и минутного объемов крови, скорости кровотока. Нередко выявляетсяэкссудативный перикардит, который в случаях тяжелого течения заболевания может сочетаться с асцитом, гидротораксом, создавая, таким образом, полную картину гипотиреоидного полисерозита. На ЭКГ могут регистрироваться низкий вольтаж зубцов,удлинение интервала Р—Q снижение интервала S—Т и изменения зубца Т.

Больные гипотиреозом склонны к бронхитам и пневмониям, отличающимся часто торнидным течением.

При гипотиреозе выявляются, как правило, различные изменения пищеварительного тракта. Часто обнаруживают пародонтоз, разрушение зубов. В связи с ослаблением моторики желчного пузыря и кишечника возникают запоры, метеоризм, возрастает вероятность развития желчнокаменной болезни.

При гипотиреозе отмечаются серьезные расстройства функций центральной и периферической нервной системы. Прогрессируют безразличие к окружающему, снижение интеллекта, иногда возникают психозы. У больных появляются парестезии, судороги, шаткость походки, в ряде случаев присоединяются сильные радикулярные боли.

В анализах крови обнаруживаются анемия (у 60—70% больных), относительный „ммфоцитоз, увеличение СОЭ, гипогликемия, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия. Характерным признаком гипотиреоза является гиперхолестерин еми я.

Отмечаются также снижение уровня Тз и Та и повышение уровня ТТГ (иногда в десятки раз), что часто служит наиболее ранним диагностическим признаком заболевания. Снижение функциональной активности щитовидной железы подтверждается также уменьшением содержания СБЙ, снижением поглощения - I щитовидной железой,низкими показателями основного обмена.

Осложнения. Наиболее серьезным осложнением гипотиреоза является гипотиреоидная кома, которая возникает в результате резкого снижения уровня тиреоидных гормонов в крови и последующего нарушения обменных процессов. Ее возникновение могут спровоцировать охлаждения, стрессы, острые инфекции, хирургические вмешательства. Клинически гипотиреоидная кома проявляется потерей сознания, падением температуры тела (ниже 35 °С), резкой брадикардией и артериальной гинотензией, урежением дыхания, накоплением жидкости в перикарде, плевральной и брюшной полостях. При отсутствии экстренных лечебных мероприятий может наступить смерть.

Лечение. Больным назначается заместительная терапия препаратами щитовидной железы (тиреоидин, тиреокомб и др.), которая обычно проводится в течение всей жизни и позволяет значительно улучшить их состояние и даже частично восстановить утраченную трудоспособность. При лечении гинотиреоидной комы используют высокие дозы тиреоидных гормонов и глюкокортикостероидов.

САХАРНЫЙ ДИ АБЕТ

Сахарный диабет (diabetes mellitus) представляет собой заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина в организме и проявляющееся глубокими нарушениями углеводного, жирового и белкового обмена.

Сахарный диабет относится к числу наиболее часто встречающихся заболеваний. Его распространенность среди населения составляет 1—3%, однако с учетом скрыто протекающих и не диагностируемых форм оказывается реально в 2 раза выше и достигает 6%. Каждые 10—15 лет общее число больных сахарным диабетом удваивается. Все это свидетельствует о том, что сахарный диабет становится в настоящее время не только медицинской, но и социальной проблемой.

Этиологии и патогенез. Выделяют две основные патогенетические формы сахарного диабета: сахарный диабет I типа (инсулинзависимый) и сахарный диабет II типа (инсулиннезависимый). В развитии обеих форм заболевания важную роль играют как внутренние (генетические) факторы, различные у больных сахарным диабетом I и II типов, так и внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни.

У больных инсулинзависимым сахарным диабетом (I тина) часто выявляются определенные антигены системы гистосовместимости (тины HLA-B8 и HLA-B15), наличие которых повышает риск развития заболевания в 2,5—3 раза. Определенное значение в возникновении сахарного диабета I тина имеют иммунные нарушения, сопровождающиеся выработкой антител к антигенам островков поджелудочной железы. Провоцирующими факторами в развитии заболевания часто служат вирусные инфекции.

В возникновении инсулиннезависимого сахарного диабета (II типа) основное место также отводится наследственной предрасположенности. Хотя конкретные механизмы реализации генетического фактора при данной форме сахарного диабета пока еще не выяснены, полагают, что гены сахарного диабета II тина локализуются на коротком плече 11-й хромосомы. Главным внешним фактором инсулиннезависимого сахарного диабета служит ожирение, обусловленное нередко перееданием.

Расстройства углеводного обмена, свойственные сахарному диабету, встречаются также при нарушении функциональной активности других эндокринных желез и повышении выработки контринсулярных гормонов (катехоламинов, глюкагона, гормона роста, глюкокортикоидов и др.), что наблюдается при таких заболеваниях, как феохромоцитома, глюкагонома, синдром Иценко—Кушинга и т. д. Подобное диабетогенное действие может быть результатом длительного лечения с применением гормональных препаратов (например, глюкокортикоидов), а также некоторых других лекарственных средств (тиазидовых диуретиков, анаприлина и др.).

Абсолютная или относительная недостаточность инсулина приводит к нарушению различных видов обмена.

В первую очередь страдает углеводный обмен, что проявляется гипергликемией, а при ее высоком уровне — и глюкозурией. Недостаток инсулина стимулирует глюконеогенез и гликогенолиз и подавляет синтез гликогена в печени.

При сахарном диабете отмечаются серьезные нарушения белкового обмена. Для синтеза глюкозы начинают использоваться аминокислоты, что приводит к распаду собственных белков тканей. Отрицательный азотистый баланс обусловливает нарушение репаративных процессов и является одним из факторов, приводящих к похуданию больных.

У больных сахарным диабетом страдает и жировой обмен. В результате дефицита инсулина активируется лииолиз, что приводит к поступлению в кровь большого количества свободных жирных кислот. Из них в дальнейшем образуются кетоновые тела (Р-оксимасляная и ацетоуксусная кислоты, ацетон), которые, накапливаясь в крови, способствуют развитию кетоацидоза.

При сахарном диабете нарушается и водно-солевой обмен. Глюкозурия, обусловливая повышение осмотического давления в почечных канальцах, приводит к возникновению иолиурии и связанной с ней дегидратации, потере калия и натрия.

Метаболические расстройства, вызывая различные нарушения клеточных функций и изменения реологических свойств крови, приводят к развитию диабетической микроангиоиатии (ретинопатии, нефроиатии) и диабетической нейроиатии.

Патологоанатомическая картина. При сахарном диабете в поджелудочной железе гистологически обнаруживаются уменьшение количества бета-клеток, их дегенерация, гиалиноз и фиброз островков. В ранних стадиях заболевания могут отмечаться очаги регенерации (3-клеток, исчезающие при ирогрсссироваиии сахарного диабета. Кроме того, обнаруживаются морфологические изменения в сосудах сетчатки (ретинопатия), нервной ткани (нейроиатия), почках (узелковый гломсрулосклсроз и канальцевый нефроз).

Клиническая картина. Больные сахарным диабетом предъявляют жалобы на сухость во рту, жажду (полидипсия), обильное мочеотделение (полиурия), повышение аппетита, иногда достигающее степени булимии («волчий голод»), слабость, похудание, кожный зуд. У больных сахарным диабетом I тина заболевание часто возникает остро (обычно в молодом возрасте) и проявляется выраженными симптомами (жажда, полиурия, похудание). При сахарном диабете II типа заболевание, как правило, развивается медленно и может протекать с маловыраженной симптоматикой. Нередко оно впервые выявляется при обращении пациента к дерматологу или гинекологу но поводу грибковых заболеваний, фурункулеза, зуда в области промежности.

При исследовании кожных покровов можно обнаружить румянец на щеках, лбу, подбородке, возникающий в результате расширения капилляров (рубеоз), желтую окраску ладоней и подошв, обусловленную нарушением обмена витамина А, шелушение кожи, расчесы. У больных сахарным диабетом отмечается повышенная склонность к фурункулезу и грибковым заболеваниям. Могут встречаться и другие поражения кожи: диабетическая дермопатия (пигментированные атрофические пятна кожи), диабетическая ксантома (следствие гиперлипидемии), липоидный некробиоз и др.

При тяжелом течении сахарного диабета в результате нарушений белкового обмена развиваются изменения мышечной и костной систем, проявляющиеся атрофией мышц и остеопорозом позвонков, костей конечностей.

В результате снижения сопротивляемости организма и сухости слизистых оболочек у больных сахарным диабетом часто развиваются пневмонии (иногда с абсцедированием), бронхиты, фарингиты. Может встречаться сочетание сахарного диабета с туберкулезом легких.

У больных сахарным диабетом часто обнаруживаются изменения сердечно-сосудистой системы, включающие прежде всего атеросклеротические поражения различных артерий. Инфаркт миокарда возникает у больных сахарным диабетом в 2 раза чаще, чем у лиц того же возраста, но не страдающих данным заболеванием. Часто встречающийся при сахарном диабете облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей приводит к образованию трофических язв голеней и стоп (особенно I пальца стопы) с последующим развитием гангрены.

Нарушения деятельности пищеварительного тракта при сахарном диабете выражаются в частом возникновении гингивитов и стоматитов, снижении секреторной и моторной функций желудка, жировой инфильтрации печени и стеатогеиатита.

У больных сахарным диабетом нередко обнаруживается диабетическая нефропатия, проявляющаяся иротеинурией и артериальной гииертензией и приводящая в конечном итоге к развитию диабетического гломерулосклероза (синдрома Киммелстила—Уилсона) и последующей хронической почечной недостаточности, которая служит одной из основных причин смерти больных сахарным диабетом.

У 60—80% больных сахарным диабетом диагностируется диабетическая ретинопатия, проявляющаяся расширением венул сетчатки, развитием в ней микроаневризм, кровоизлияний, экссудатов и приводящая к прогрессирующей потере зрения.

При сахарном диабете наблюдаются поражения нервной системы в форме диабетической нейропатии, которая выражается в появлении парестезии, нарушении болевой и температурной чувствительности, снижении сухожильных рефлексов. У больных обнаруживаются также симптомы диабетической энцефалопатии, проявляющиеся снижением памяти и другими мнестическими расстройствами.

Важное место в диагностике сахарного диабета занимает определение содержания глюкозы в крови. Повторное выявление уровня глюкозы натощак в сыворотке венозной крови свыше 7,8 ммоль/л (140 мг%), а в цельной венозной и капиллярной крови выше 6,7 ммоль/л (120 мг%) обычно свидетельствует о наличии сахарного диабета (при отсутствии других причин гипергликемии). При повышении содержания глюкозы в крови выше 8,88 ммоль/ч (160 мг%) появляется глюкозурия, которая также служит важным диагностическим признаком заболевания и, кроме того, отражает тяжесть его течения. В случае обнаружения глюкозурии обязательно проводят ее количественную оценку, выяс- няя суточную потерю глюкозы с мочой. Для выявления гипергликемии и глюкозурии в условиях массового обследования применяются тесты экспресс-диагностики с использованием специальной индикаторной бумаги («Декстротикс», «Глюкотест» и др.). Кроме того, в моче (а при необходимости и в крови) определяют наличие кетоновых тел, обнаружение которых свидетельствует о развитии кетоацидоза.

Поскольку уровень глюкозы в крови натощак у больных сахарным диабетом может быть нормальным, целесообразно повторное (3—4 раза) определение уровня гликемии в течение дня. Если колебания содержания глюкозы в крови в течение суток остаются в пределах нормальных величин, то для диагностики сахарного диабета (особенно при подозрении на него или наличии факторов риска) проводят глюкозотолерангный тест (ГТТ) с однократным приемом 75 г глюкозы и определением содержания глюкозы в крови натощак, через 1 и 2 ч после нагрузки. Поскольку наибольшее значение в оценке результатов этого теста имеет уровень глюкозы в крови через 2 ч после нагрузки, при проведении массовых обследований в настоящее время рекомендуют ограничиваться дву- кратным (натощак и через 2 ч после нагрузки) определением содержания глюкозы в крови.

У здорового человека уровень гликемии в цельной венозной крови через 2 ч после нагрузки должен быть менее 6,7 ммоль/л (менее 120 мг%), а в цельной капиллярной крови и плазме венозной крови — менее 7,8 ммоль/л (менее 140 мг%). У явных больных сахарным диабетом содержание глюкозы через 2 ч после нагрузки превышает в цельной венозной крови 10 ммоль/л (180 мг%), а в цельной капиллярной и плазме венозной крови —11,1 ммоль/л (200 мг%). В тех случаях, когда уровень глюкозы в крови через 2 ч после приема 75 г глюкозы находится между нормальными значениями и показателями, характерными для сахарного диабета [т. е. 6,7—10,0 ммоль/л (120—180 мг%) в цельной венозной крови и 7,8—11,1 ммоль/л (140—200 мг%) — в цельной капиллярной крови и плазме венозной крови], принято говорить о наличии нарушенной толерантности к глюкозе.

В диагностике сахарного диабета используют также определение содержания иммунореакгивного инсулина и глюкагона в крови, а также С-пептида, отражающего функциональное состояние поджелудочной железы. В последние годы исследуют также содержание в крови гликолизированного гемоглобина и фруктозамина (гликолизированного альбумина), содержание которых коррелирует с уровнем глюкозы.

Для выявления диабетической микроангиопатии применяют методы прижизненной биопсии (кожи, мышц, десны, ночек и др.) с последующим гистологическим исследованием биоптатов. Кроме того, при сахарном диабете проводят специальное офтальмологическое обследование и исследование функциональной способности почек.

Течение и осложнения. В соответствии с современной классификацией сахарного диабета выделяют прежде всего так называемые достоверные классы риска (соответствующие стадии потенциальных нарушений толерантности к глюкозе), куда включают лиц с нормальной толерантностью к глюкозе, но с повышенным риском возникновения заболевания. К ним, в частности, относят лиц с наследственной предрасположенностью, женщин, родивших живого или мертвого ребенка с массой тела более 4,5 кг, больных с ожирением. Следующей по выраженности стадией сахарного диабета является стадия нарушенной толерантности к г!юкозе. В тех случаях, когда

заболевание обнаруживается без специальных нагрузочных тестов, принято говорить о явном сахарном диабете. В свою очередь явный сахарный диабет но тяжести течения делится на легкий, средней тяжести и тяжелый.

При легком течении сахарного диабета компенсация заболевания (нормогликемия и аглюкозурия) достигается только диетой. Больным диабетом средней тяжести для достижения компенсации требуется назначение пероральных сахаропонижающих препаратов или небольших доз инсулина. При тяжелом течении сахарного диабета, несмотря на применение больших доз инсулина, компенсации заболевания часто достичь не удается. У больных отмечаются тяжелые проявления диабетической ретинопатии, нефропатии, нейропатии, выражена наклонность к кетоацидозу и гипогликемическим состояниям (лабильное течение). Течение сахарного диабета II тина чаще всего бывает легким или средиетяжелым, а сахарного диабета I тина— среднетяжелым или тяжелым. В тех случаях, когда для компенсации сахарного диабета требуется более 200 ЕД инсулина, говорят об инсулинрезистентном сахарном диабете. Наиболее частой причиной его возникновения является образование антител к инсулину.

Грозным осложнением сахарного диабета является диабетическая (кетоацидотическая) кома. Патогенез диабетической комы связан с накоплением кетоновых тел в крови и их действием на центральную нервную систему, метаболическим ацидозом, дегидратацией, потерей организмом электролитов. Ее развитие может быть спровоцировано прекращением или уменьшением введения инсулина, инфекционными заболеваниями, хирургическими вмешательствами, стрессовыми ситуациями. Диабетической коме предшествует обычно период предвестников, проявляющийся симптомами декомпенсации сахарного диабета (нарастанием полиурии, жажды, тошнотой, рвотой). В выдыхаемом больным воздухе ощущается запах ацетона. Могут возникнуть сильные боли в животе, имитирующие острое хирургическое заболевание.

Прекоматозное состояние может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и при отсутствии необходимых лечебных мероприятий переходит в стадию комы. Больной теряет сознание, отмечаются снижение температуры тела, сухость и дряблость кожных покровов, исчезновение сухожильных рефлексов, гипотония мышц и низкий тонус глазных яблок. Наблюдается глубокое, шумное («большое») дыхание Куссмауля. Пульс становится малым и частым, артериальное давление снижается, может развиться коллапс. При лабораторных исследованиях обнаруживаются высокая гипергликемия (22 —55 ммоль/л, или 400—1000 мг%), глюкозурия, ацетонурия. В крови повышается содержание кетоновых тел, мочевины, креатинина, снижается уровень натрия, отмечается нейтрофильный лейкоцитоз (до 20 000—50 000 в 1 мкл). Уменьшается щелочной резерв крови (до 5—10 об.%), снижается ее рН (до 7,2 и ниже). Возникновение у больного сахарным диабетом диабетической комы требует проведения экстренных терапевтических мероприятий.

Развитие коматозного состояния при сахарном диабете может быть обусловлено не кетоацидозом, а резко выраженной экстрацеллюлярной гиперосмолярн остью, возникающей в результате гипергликемии и клеточной дегидратацией. Такое состояние носит название гиперосмолярной комы.

У больных сахарным диабетом, получающих инсулин, при его передозировке или недостаточном потреблении углеводов может развиться гипогликемическая кома, патогенез которой связан с возникающей в результате гипогликемии гипоксией мозга. Развитию коматозного состояния чаще всего предшествуют чувство голода, слабость, потливость, тремор конечностей, двигательное и психическое возбуждение, сменяющееся в дальнейшем потерей сознания. У больных отмечаются повышенная влажность кожных покровов, клонические и тонические судороги; тахикардия, повышение тонуса глазных яблок. В анализах крови выявляется низкое содержание глюкозы (2,2—2,7 ммоль/л и ниже), признаки кетоацидоза отсутствуют. Гипогликемическая кома может осложниться возникновением нарушений мозгового кровообращения.

Лечение. Больным сахарным диабетом назначают диету с исключением лег- коусвояемых углеводов и высоким содержанием пищевых волокон. Если с помощью одной лишь диеты нормализации показателей углеводного обмена достичь не удается, назначают пероральные сахаропонижающие препараты: производные сульфонилмочевины (мани ни л, глюренорм) и биту аниды (глиформин, а дебит и др.)-

При лечении больных инсулинзависимым сахарным диабетом, а также в ряде случаев инсулиннезависимым (например, при беременности, полостных операциях и т. д.) прибегают к инсулинотерапии. В настоящее время предпочтение отдают монокомпонентным и монопиковым препаратам инсулина, лишенным различных примесей и не вызывающим выработки к ним антител. При тяжелом и труднокомпенсируемом течении сахарного диабета подбор дозы инсулина может быть осуществлен с помощью специального аппарата (биостатор), обеспечивающего автоматическое регулирование уровня глюкозы в крови согласно заданным параметрам.

При диабетической коме наиболее целесообразным считается в настоящее время постоянное внутривенное введение небольших доз инсулина (из расчета 6—10 ЕД/ч). Одновременно проводятся регидратация, коррекция электролитных нарушений, устранение ацидоза. При гиногликемической коме внутривенно быстро вводят 40—50 мл 40% раствора глюкозы (при необходимости повторно), но показаниям применяют глюкагон, адреналин, глюкокортикостероиды.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание со­единительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространен­ными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распро­страненного синдрома Рейно. Это определение болезни, данное В.А.Насо-

новой (1989), хорошо отражает существо ССД — фиброзную «трансфор­мацию» соединительной ткани, являющейся «каркасом» внутренних орга­нов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов. Подобное без­удержное развитие фиброза связано с избыточным коллагенообразовани-ем в связи с нарушением функционирования фибробластов.

Этиология. В настоящее время придается значение вирусам, так как имеются косвенные свидетельства их роли в возникновении. ССД: обнару­жены вирусоподобные включения в пораженных тканях и повышенные титры антивирусных антител. Установлена семейно-генетическая предрас­положенность к ССД, так как у родственников больных обнаруживают из­менения белкового обмена в виде гипергаммаглобулинемии, синдром Рейно, а иногда и ССД.

К неблагоприятным факторам, способствующим проявлению болезни и ее обострениям, следует отнести охлаждение, травмы, нарушение нейро-эндокринных функций, профессиональный фактор в виде вибрации.

Болезнь в 8— 10 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Патогенез. Под влиянием вируса и генетического фактора (при учас­тии предрасполагающих факторов) происходит повреждение РНК и ДНК в фибробластах, что повышает синтез коллагена из проколлагена. Это ак­тивирует неофибриллогенез и способствует изменению гликопротеидов ос­новного вещества соединительной ткани. В результате развиваются фиб-розно-склеротические изменения соединительной ткани. Параллельно происходит дисрегуляция иммунного ответа организма на внедрение виру­са, что проявляется гиперпродукцией антител к собственным тканям (ау-тоантитела). Затем формируются иммунные комплексы, оседающие в мик­роцирку ляторном русле и внутренних органах, что приводит к развитию иммунного воспаления, однако выраженность иммунных и аутоиммунных нарушений при ССД не столь велика, как при СКВ.

Фиброзно-склеротические изменения соединительной ткани, пора­жение сосудов и внутренних органов (на основе иммунного воспаления) обусловливают многообразие клинических проявлений заболевания (схема 29).

Классификация. В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем (табл. 20).

В последние годы стали выделять «пресклеродермию», «диффузную кожную склеродермию», «ограниченную (лимитированную) склеродер­мию», включающую синдром CREST (об этом синдроме будет сказано ниже), и «склеродерму без склеродермии» (этот вариант весьма редок — не более 5 % всех больных с ССД).

Для хронического течения (наиболее частого при ССД) характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства, что является единствен-

ным проявлением заболевания в течение многих лет. В дальнейшем присо­единяется уплотнение кожи и периартикулярных тканей с образованием остеолиза и медленно прогрессирующие склеротические изменения внут­ренних органов (пищевода, сердца, легких).

Быстро прогрессирующее течение характеризуется тяжелыми фиброз­ными периферическими и висцеральными поражениями уже в первый год болезни и нередким поражением почек по типу истинной склеродермичес-кой почки (что является наиболее частой причиной смерти больных).

Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и степени нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:

Стадия I — начальных проявлений — преимущественно суставные из­менения при подостром и вазоспастические — при хроническом течении.

Стадия II — генерализации процесса — полисиндромность и полисис­темность поражения многих органов и систем.

Стадия III — терминальная — преобладание тяжелых склеротичес­ких, дистрофических или сосудисто-некротических процессов, нередко с отчетливыми нарушениями функции одного или нескольких органов.

Клиническая картина. Болезнь отличается полиморфностью и поли-синдромностью, отражая генерализованный характер заболевания в целом. Практически нет органа или системы, которые не могли бы быть вовлечены в патологический процесс.

На I этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление о диагнозе и варианте начала болезни, характере течения процесса, вовлечении в патологичес­кий процесс различных органов, проводимом ранее лечении и его эффек­тивности, а также осложнениях.

Чаще болезнь начинается с поражения кожи, затем постепенно присо­единяется поражение органов (типичная форма); в других случаях (ати­пичная форма) в клинической картине с самого начала доминирует пора­жение внутренних органов при минимальных кожных проявлениях, что затрудняет диагностику. По мере течения болезни можно составить пред­ставление о характере течения (острое, подострое, хроническое).

Жалобы больных при вовлечении в патологический процесс внутрен­них органов соответствуют субъективным симптомам при том или ином их поражении (плеврит, артрит, синдром Рейно, дуоденит и пр.). Вместе с тем больные могут предъявлять жалобы, наиболее часто встречающиеся именно при ССД: затруднение глотания и поперхивания при глотании (в результате поражения верхней части пищевода). Вазоспастические нару­шения при синдроме Рейно не ограничиваются пальцами рук, а распро­страняются на кисти, стопы, нередко больные испытывают чувство онеме­ния в области губ, какой-либо части лица, кончика языка. Предъявляются жалобы на сухость слизистой оболочки рта, конъюнктивы, невозможность плакать («нет слез»). Поражение кожи лица проявляется ощущением «стянутости» кожи и рта (трудно открыть рот). Как правило, температура тела не повышена. Похудание (иногда значительное) отмечается обычно при прогрессировании и генерализации болезни.

Проводившаяся? ранее терапия: кортикостероиды (длительность, дозы), а также другие средства (D-пеницилламин, аминохинолиновые производные, нестероидные противовоспалительные препараты, физиоле­чение) — позволяет косвенно судить о характере течения и остроте про­цесса.

После I этапа (при длительном течении болезни) можно сделать оп­ределенное заключение о диагнозе. Сделать это в самом начале бывает крайне трудно, так как проявления ССД существенно напоминают другие заболевания из группы диффузных заболеваний соединительной ткани (СКВ, РА, ДМ), а при моно(олиго)синдромности — другие заболевания, характеризующиеся поражением лишь одного органа (сердце, легкие и пр.).

На II этапе диагностического поиска получают данные, свидетель­ствующие о поражении органов и систем и их функциональной недоста­точности. При развернутой клинической картине болезни поражение кожи наблюдается у подавляющего большинства больных и выражается в пос­ледовательном развитии отека, индурации, а затем атрофии (с преимуще­ственной локализацией на лице и кистях). Возможны также трофические изменения кожи в виде депигментации, подчеркнутого сосудистого рисун­ка и телеангиэктазий. Поражение слизистой оболочек выражается в повы­шенной сухости. На коже могут появляться изъязвления, гнойничковая сыпь; волосы выпадают, ногти деформируются. В конечной стадии болез­ни кожа лица становится плотной, не берется в складку, лицо амимично, маскообразно. Характерная форма рта: губы тонкие, собраны в нерас­прав ляющиеся складки, постепенно теряется способность широко раскры­вать рот (симптом «кисета»).

Вазоспастические изменения при синдроме Рейно в виде побеления кожной поверхности отмечаются в области лица, губ, кистей и стоп.

Изменение суставов проявляется в их дефигурации за счет преиму­щественного поражения периартикулярных тканей, а также истинного склеродермического полиартрита с преобладанием экссудативно-пролифе-ративных или фиброзно-индуративных изменений. Характерно развитие «склеродермической кисти»: укорочение пальцев (вследствие остеолиза ногтевых фаланг), истончение их кончиков, деформация ногтей, легкие сгибательные контрактуры. Такую кисть сравнивают с птичьей лапой (склеродактилия).

Поражение мышц, морфологически представляя собой фиброзный интерстициальный миозит или миозит с дистрофическими и некротически­ми изменениями, выражается в миастеническом синдроме, атрофии, уменьшении мышечной массы и нарушении движений. В мышцах возмож­ны болезненные уплотнения (кальцинаты). Особенно часто отложения солей кальция наблюдаются в мягких тканях пальцев рук.

Поражение пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, синдром нарушенного всасывания или упорные запоры — в основном выявляется на I и III этапах диагностического поиска.

Поражение органов дыхания выражается в виде пневмонита, протека­ющего остро или хронически, вяло. Физикальные данные крайне скудны, в выраженных случаях выявляют только эмфизему легких. Значительно большую информацию дает рентгенологическое исследование, оказываю­щее существенную помощь и при выявлении двустороннего базального пнёвмосклероза, характерного для ССД.

При выраженном пневмосклерозе и длительном его существовании развивается легочная гипертензия, приводящая вначале к гипертрофии правого желудочка, а затем к его недостаточности. Легочная гипертензия проявляет себя цианозом, акцентом II тона во втором межреберье слева от грудины, одышкой, резким снижением толерантности к физической на-

грузке, резким усилением пульсации в эпигастрии (обусловленной гипер­трофией правого желудочка).

Поражение сердца занимает основное место среди висцеральных про­явлений ССД как по частоте, так и по влиянию на исход болезни. Для ССД характерен так называемый первичный кардиосклероз, не связанный с предшествующими некротическими или воспалительными изменениями миокарда. Отмечают увеличение сердца (иногда значительное), а также нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии или мерцательной аритмии. Поражение эндокарда приводит к развитию порока сердца, практически всегда — митральной недостаточности. Сочетание кардио­склероза и митральной недостаточности может обусловить в ряде случаев развитие сердечной недостаточности со всеми характерными ее признака­ми. Перикардит при ССД йаблюдается редко и протекает чаще как сухой.

Поражение мелких сосудов — «склеродермическая ангиопатия» — проявляется в виде вазомоторных нарушений (синдром Рейно), в выра­женных случаях приводит к кровоизлияниям, некрозу тканей пальцев, те-леангиэктазиям.

Поражение почек при ССД обусловлено патологией сосудов и проявля­ется в виде очагового или диффузного гломерулонефрита. При поражении почек в виде изолированной патологии мочевого осадка физикальное иссле­дование не выявляет никаких существенных патологических признаков. Диффузный гломерулонефрит с формированием АГ приводит к увеличению левого желудочка, акценту II тона во втором межреберье справа от грудины.

В основе поражения ЦНС лежат сосудистые, дистрофические и фиб­розные изменения, проявляющиеся симптоматикой полиневрита с наруше­нием рефлексов и чувствительности.

Таким образом, после II этапа выявляется полиорганность поражения с преимущественным поражением кожи и ее дериватов. Степень выявлен­ных изменений весьма различная — от субклинических до значительно выраженных. Возможность постановки диагноза ССД при преимущест­венном поражении кожи более высокая, чем в случаях преобладания вис­церальных поражений. В последнем случае имеются предпосылки для диагностических ошибок, если на первый план выступает поражение како­го-нибудь одного органа (почки, сердце).

На III этапе диагностического поиска возможно: 1) определить степень активности процесса; 2) уточнить выраженность поражения внут­ренних органов; 3) провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями из группы хронических диффузных поражений соедини­тельной ткани.

В определении степени активности наибольшее значение имеют неспе­цифические острофазовые показатели, к которым относятся: а) диспро-теинемия с повышением уровня аг- и у-глобулинов; б) появление СРВ; в) увеличение содержания фибриногена; г) повышение СОЭ.

О наличии и выраженности иммунных нарушений можно судить по обнаружению ревматоидного фактора (выявляется в 40 —50 % случаев), антинуклеарных антител (в 30 — 90 %), LE-клеток (в 2 —7 %). В отличие от СКВ все эти показатели при СКД выявляются в значительно меньшем титре и реже.

В настоящее время диагностическое значение придается так называе­мым склеродермическим антителам: антитело Scl-70 и антитело к центро­мере (центромера является элементом хромосомы). Из прочих показателей, указывающих на нарушение обмена коллаге­на, следует отметить увеличение содержания оксипролина в моче и крови.

При поражении почек наблюдается выраженная в той или иной степе­ни протеинурия в сочетании с минимальными изменениями мочевого осад­ка (микрогематурия, цилиндрурия). При «истинной склеродермической почке» (развитие некрозов почечной ткани вследствие поражения почеч­ных сосудов) может возникнуть острая почечная недостаточность с увели­чением содержания в крови мочевины и креатинина. В целом же при ССД отмечается диссоциация между выявляемыми при пункционной биопсии выраженными морфологическими изменениями почечной ткани и сосудов и сравнительно умеренными клиническими (в том числе лабораторными) проявлениями поражения почек. Если вследствие поражения почек разви­вается АГ, то отмечаются изменения глазного дна (сужение артерий и рас­ширение вен).

При поражении сердца на ЭКГ — неспецифические изменения конеч­ной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды и инверсия зубца Т), иногда нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентге­нологически определяется увеличение сердца. Рентгенография помогает обнаружить кальцинацию мышц и мягких тканей пальцев кисти, а также дифференцировать изменения суставов при ССД от изменений при РА (при ССД не выявляются эрозии суставных поверхностей). В 60 — 70 % случаев на рентгенограмме отмечается поражение пищеварительного трак­та, особенно пищевода и кишечника. Изменения пищевода выражаются в виде диффузного его расширения в сочетании с сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики и некоторой ригидностью стенок.

При биопсии кожи, синовиальной оболочки и мышц выявляются ха­рактерные для ССД фиброзные изменения, а также изменение сосудов. Однако данные морфологического исследования не оказывают решающего значения в постановке диагноза.

Диагностика. Распознавание болезни основывается на выявлении «больших» и «малых» диагностических критериев.

«Большие» критерии:

• проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотне­ ние и индурация кожи пальцев и кожи проксимально от пястно-фа- ланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затраги­ вать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).

«М алые» критерии:

• склеродактилия — перечисленные выше кожные изменения, огра­ ниченные вовлечением в патологический процесс пальцев;

• рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев;

• двусторонний базальный легочный фиброз.

У больного ССД должен быть либо главный критерий («большой»), либо по крайней мере два из «малых» критерия. Наиболее типично для ССД сочетание кал^ьциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST — по первым буквам английских на­именований перечисленных симптомов).

Диагностика ССД на ранних стадиях болезни основывается на нали­чии «триады» первоначальных признаков (появляющихся наиболее

рано): синдром Рейно + суставной синдром (чаще полиартралгии) + плот­ный отек кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживается одна из висцеральных локализаций процесса.

Значительные трудности в диагностике ССД наблюдаются при отсут­ствии характерного кожного синдрома у больных с выраженной полисин-дромной висцеральной патологией (так называемая ССД без склеродер­мии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологичес­кое исследование, выявляющее нарушение моторики пищевода и его рас­ширение, дилатацию двенадцатиперстной кишки и толстой кишки.

Дифференциальная диагностика. ССД следует дифференцировать от целого ряда заболеваний и прежде всего от других диффузных заболе­ваний соединительной ткани, а также болезней, клиническая картина ко­торых весьма сходна с клинической картиной поражения какого-либо ор­гана при ССД (при условии доминирования поражения этого органа). На­пример, при склеродермическом поражении сердца — с атеросклеротичес-ким кардиосклерозом, ревмокардитом, неспецифическим миокардитом; при легочном поражении — с хронической пневмонией, туберкулезом, профессиональными заболеваниями легких (пневмокониоз); при пораже­нии пищевода следует исключить рак пищевода.

Основой для такой дифференциации являются типичные для ССД признаки.

• Преобладание своеобразных кожных поражений в сочетании с син­ дромом Рейно и нерезко выраженными лабораторными данными при ССД в отличие от кожных поражений при СКВ, сочетающихся с более высокой активностью патологического процесса (по данным лабораторных исследований).

• В отличие от СКВ при ССД поражение внутренних органов не со­ четается с признаками выраженных иммунных нарушений (АНФ, РФ; антитела к ДНК встречаются в меньшем титре, частота обнару­ жения и количество LE-клеток также невелики).

• Суставной синдром при ССД в отличие от РА сочетается с мышеч­ ными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях и мыш­ цах, фиброзными анкилозами, остеолизом концевых фаланг. Де­ структивные изменения костной ткани при СКД отсутствуют, пре­ обладает поражение периартикулярных тканей.

• Поражение сердца при ССД в отличие от ИБС не сопровождается ангинозными болями, на ЭКГ отсутствуют признаки перенесенного инфаркта миокарда. В отличие от ревматического поражения серд­ ца при ССД никогда не развиваются стенозы (митральный, устья аорты), обычно имеется умеренно выраженная изолированная мит­ ральная недостаточность.

• Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при ССД всегда сочетается с кожными и мышечными поражениями, а также синдромом Рейно, тогда как при других заболеваниях (хро­ ническая пневмония, атеросклеротический кардиосклероз, хрони­ ческий энтерокблит, язвенная болезнь), от которых приходится дифференцировать ССД, в клинической картине отмечается *«моно- синдромность».

При ССД доминируют кожные поражения и синдром Рейно, тогда как при ДМ на первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета (симптом очков).

• Кортикостероиды при ССД не дают такого разительного положи­ тельного эффекта, как при СКВ.

В ряде случаев, когда ССД проявляется суставным, кожным и асте-новегетативным синдромами, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз.

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает руб­рики, приведенные в рабочей классификации; диагноз должен отражать: 1) характер течения; 2) стадию; 3) клинико-морфологическую характе­ристику поражения органов и систем организма с указанием стадии функ­циональной недостаточности (например, при пневмосклерозе — стадию легочной недостаточности, при поражении почек — стадию почечной не­достаточности и пр.).

Лечение. Терапия при ССД должна быть комплексной и учитывать следующие аспекты:

1) воздействие на фиброзообразование; 2) иммуносупрессия и проти­вовоспалительное действие; 3) воздействие на нарушение микроциркуля­ции; 4) воздействие на локальные проявления болезни.

• Препаратом, разрушающим внутренние связи в молекуле коллаге­ на, а также тормозящим избыточное коллагенообразование, являет­ ся D-пеницилламин. Его назначают при подостром течении (с бы­ стро нарастающими индуративными изменениями кожи, явлениями прогрессирующего генерализованного фиброза) по 150 — 200 мг/сут в течение 2 нед; затем дозу повышают каждые 2 нед на 300 мг до мак­ симальной 1500— 1800 мг. В максимальной дозе препарат принима­ ют в течение 2 мес. Затем вновь постепенно снижают дозу до под­ держивающей (300 — 600 мг/сут), которую назначают на 2 — 3 года.

Если лечение D-пеницилламином осложняется кожными высыпания­ми, то дозу препарата уменьшают и дополнительно назначают преднизо-лон (10—15 мг/сут). При лечении D-пеницилламином необходимо сле­дить за анализами мочи, так как на б—12-м месяце от начала лечения может появиться протеинурия (при ее нарастании до 0,2 г/сут препарат отменяют).

Колхицин также влияет на метаболизм коллагена. Начальная доза — 0,5 мг/сут, постепенно ее повышают до 10 мг в неделю (препарат можно принимать 1V2 — 4 года).

При выраженных кожных поражениях показана ферментотерапия — лидаза в виде подкожных инъекций вблизи пораженных участков или электрофорез с этим препаратом.

•При ССД с висцеральными поражениями целесообразно назначить иммуносупрессивные средства — кортикостероиды и цитостатики. При остром (подостром) течении (активный суставной синдром, пневмонит, гломерулонефрит и другие поражения органов с иммун­ ными сдвигами) назначают преднизолон по 20 — 30 мг/сут (до до­ стижения терапевтического эффекта), затем постепенно снижают дозу до поддерживающей — 5—10—15 мг/сут. Лечение продолжа­ ется не менее года. При отсутствии эффекта, выраженном побочном действии, противопо­казаниях (хотя положительный эффект наблюдается) назначают цитостати-ки — азатиоприн в дозе 1 — 3 мг на 1 кг массы тела (150 — 200 мг/сут) в те­чение 2 — 3 мес, обычно в сочетании с 15 —20 мг преднизолона в сутки.

При хроническом течении болезни (изолированное кожное пораже­ние) рекомендуется длительное применение аминохинолиновых препара­тов — хингамин (делагил), гидроксихлорохил (плаквенил)..

• Для улучшения микроциркуляции назначают сосудорасширяющие препараты — б локаторы «медленных» кальциевых каналов (вера- памил по 200 — 240 мг/сут, нифедипин — до 100 мг/сут), ксанти- нола никотинат (внутрь или в инъекциях), дезагреганты (курантил по 200 — 300 мг/сут) в виде 2 —4-месячных курсов. В настоящее время используют также и АПФ для снятия сосудистых спазмов и предотвращения развития «склеродермической» почки (каптоприл по 100—150 мг/сут, эналаприл по 5—15 мг/сут) под контролем АД.

• Воздействие на локальные проявления болезни предусматривает аппликации димексида (в виде 25 — 50 % раствора). В периоды от­ сутствия активности патологического процесса можно рекомендо­ вать ЛФК, массаж.

Прогноз. При ССД прогноз определяется вариантом течения и ста­дией развития. Отмечено, что чем больше времени отделяет развернутую стадию от первых проявлений болезни (в частности, синдрома Рейно), тем благоприятнее прогноз.

Профилактика. К группе «угрожаемых» относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, полиартралгиям, а также родственников больных, страдающих различными диффузными заболеваниями соедини­тельной ткани. Такие лица не должны подвергаться воздействию провоци­рующих факторов (охлаждение, вибрация, травматизация, воздействие химических веществ, инфекции и пр.). Больных ССД ставят на диспан­серный учет. Систематически проводимое лечение (в частности, правиль­но подобранная поддерживающая терапия) является лучшим средством профилактики.

Системная красная волчанка Системная красная волчанка – хроническое воспаление, вызванное аутоиммунным процессом, поэтому волчанку относят аутомиммунным заболеваниям. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система организма атакует собственные ткани. В норме иммунная система производит специальные белки – антитела, направленные против чужеродных организмов (бактерий, вирусов и т.д.). При волчанке в организме образуются патологические антитела, направленные против собственных тканей. При волчанке поражается кожа, сердце, легкие, почки, суставы и нервная система. Если поражается только кожа, такое заболевание называется дискоидная волчанка. Если процесс вовлекает внутренние органы, болезнь называется системная красная волчанка. Оба типа волчанки в 8 раз чаще встречается у женщин. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 20 и 45 годами. Что вызывает волчанку? Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, определенную роль играет наследственность, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые препараты. Предполагается, что иммунная система у больных с волчанкой генетически более восприимчива к воздействию внешних факторов, таких как вирусы и ультрафиолет. Волчанку могут вызвать несколько десятков лекарств, но более чем в 90% случаев «лекарственная» волчанка развивается после приема шести препаратов: гидралазина (препарат для лечения гипертонии), хинин и прокаинамид ( используются для лечения аритмий), фенитоина (лечение эпилепсии), изониазида (лечение туберкулеза), д-пенициллинамин (лечение ревматоидного артрита). Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приема препарата. Известно, что у некоторых женщин течение волчанки ухудшается во время менструаций. Это явление, плюс преобладание женщин среди заболевших показывает, что женские половые гормоны играют определенную роль в развитии волчанки. Симптомы волчанки Дискоидная волчанка: сыпь при дискоидной волчанке имее красный цвет, не вызывает боли и зуда. В 5-10% случаев дискоидная волчанка (изолированное поражение кожи) переходит в системную волчанку (поражение внутренних органов). При системной красной волчанке встречаются различные комбинации симптомов. Наиболее частые жалобы: слабость, невысокая лихорадка, потеря аппетита, боли в мышцах и суставах, язвы во рту, сыпь на лице (в форме «бабочки»), повышенная чувствительность кожи к свету, воспаление оболочки легких (плеврит) и сердца (перикардит), нарушение кровоснобжения пальцев рук и ног под воздействием холода (т.н. феномен Рейно). Примерно у половины больных с волчанкой развивается характерная сыпь на лице (на переносице и под глазами)- т.н. «бабочка». Эта сыпь безболезненна, не вызывает зуда, может обостряться под воздействием солнечного света. У большинства пациентов рано или поздно в ходе течения болезни развивается артрит. Артрит при волчанке характеризуется отеком, болью, скованностью и деформацией суставов кистей и стоп. В некоторых случаях поражение суставов при СКВ напоминает поражение суставов при ревматоидном артрите. Воспаление и боль в мышцах при СКВ называется миозит. Воспаление кровеносных сосудов (васкулит) приводит нарушению кровоснабжения различных органов и тканей. Воспаление оболочки легких (плеврит) и сердца (перикардит) вызывает острую боль в груди, которая усиливается при глубоком вдохе и изменении положения тела. Встречается поражение мышцы сердца (кардит) и клапанов сердца (эндокардит). При СКВ часто поражаются почки, это осложнение называется волчаночным нефритом. При нефрите в моче появляется белок, повышается артериальное давление. Волчаночный нефрит может привести к почечной недостаточности, когда для поддержания жизни пациента требуется либо пересадка почки, либо проведение диализа (подключение к аппарату «искусственная почка»). При СКВ из-за вовлечения в патологический процесс мозга у больных могут наблюдаться изменения личности, развитие психозов, судороги и даже кома. Поражение мозга называется церебрит. Патологический процесс в периферической нервной системы может приводить к потере функций отдельных нервов – это вызывает слабость определенных групп мышц, онемение и потерю чувствительности в зонах иннервации пораженных нервов. У многих больных с волчанкой выпадают волосы, этот процесс называется алопецией, его активность часто совпадает с общей активностью заболевания. Как диагностируется системная красная волчанка? У больных волчанкой могут наблюдаться самые разнообразные симптомы, поэтому для облегчения диагностки Американской Ревматической Ассоциацией были разработаны одиннадцать диагностических критериев – характерных симптомов волчанки. При наличии четырех и более критериев диагноз волчанки считается «весьма вероятным». У некоторых больных не все критерии проявляются сразу, у других – за все время течения болезни наблюдаются только 2-3 критерия. Критерии Американской Ревматической Ассоциации сыпь на лице в виде «бабочки» дискоидная сыпь (участки покраснения кожи, на месте которых позже могут образовываться рубцы) повышенная чувствительность к свету – появление сыпи после пребывания на солнце образование язв на слизистых оболочках рта, носа, горла артрит – поражение двух или более суставов плеврит/перикардит поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче поражение мозга, судороги, психоз снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови появление в крови специфических антител: антиДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция на сифилис, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоакулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА) Помимо этих одиннадцати критериев используются и некоторые другие анализы для постановки диагноза, например, СОЭ, биохимические анализы, биопсия тканей и т.д. Как лечится волчанка ? Совсем вылечть СКВ невозможно . Цель лечения – облегчение симптомов и защита органов и тканей, уменьшение воспаления и аутоиммунного процесса. Нестероидные противоспалительные препараты (НПВП) уменьшают воспаление и боль в мышцах, суставах и других тканях. В группу НПВП воходят аспирин, ибупрофен, напроксен, вольтарен, сулиндак и др. Побочны эффекты НПВП: раздражение слизистой желудка, развитие гастрита и язвы (поэтому эти препараты надо принимать после еды), снижение свертывания крови. Кортикостероиды обладают более сильным противовоспалительным действием, чем НПВП. Кортикостероиды можно вводить через рот в таблетках, вводиться в инъекциях в суставы или внутривенно. К сожалению, кортикостероиды имеют много серьезных побочных эффектов, особенно когда их применяют в течение длительного времени в больших дозах. Самые распространенные побочные эффекты: ожирение, остеопороз, инфекции, диабет, образование катаракт, некроз крупных суставов, повышение артериального давления. Для снижения выраженности и частоты побочных эффектов стероиды стараются назначать в минимальных дозах. Гидроксихлороквин (Плаквенил) – антималярийный препарат, который особенно эффективен у больных СКВ со слабостью, поражением кожи и суставов. Гидроксилороквин снижает частоту развития тромбоза, особенно на фоне наличия т.н. антифосфолипидного синдрома. Побочные эффекты: диаррея, расстройство желудка, пигментные изменения глаз (поэтому лечение должно проводиться под контролем офтальмолога). Препараты, подавляющие иммунную систему, иммуносупрессоры. Эти препараты используют при тяжелом течении волчанки, когда заболевание поражает внутренние органы. К иммунносупрессорам относятся метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил и циклоспорин. Все эти лекарства могут вызвать падение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, что ведет к анемии, склонности к инфекциям и к кровоточивости. Есть и другие побочные эффекты, например, метотрексат токчичен для печени, а циклоспорин – для почек. Иммуносупрессоры могут применять только под строгим контролем ревматолога, с регулярной сдачей анализов. Как избежать обострений волчанки? СКВ – тяжелое заболевание, поражающее многие органы, и могущее привести к инвадилизации и даже к смерти. Тем не менее, важно понимать, что больные с СКВ могут жить нормальной активной жизнью, особенно во время ремиссий. Обострения болезни должны купироваться медикаментозно. Ультрафиолетовое облучение может вызвать обострение или ухудшить его течение, поэтому больные с волчанкой должны избегать пребывания на солнце, при необходимости – использовать одежду с длинным рукавом и солнцезащитные кремы. Больным следует аккуратно принимать предписанные лекарства и ни в коем случае не прерывать резко прием кортикостероидов – это может спровоцировать обострение. Больные с СКВ, особенно если они принимают кортикостероиды или иммуносупрессоры подвергаются повышенному риску развития инфекции, поэтому пациентам надо немедленно сообщать врачу о любое повышение температуры. Одно из условий успешного лечения СКВ – постоянный контакт между пациентом и врачом. Врач должен знать об изменениях в состоянии здоровья больного, появлении новых симптомов, побочных эффектах препаратов и т.д. СКВ и беременность Беременность к пациентки с СКВ относят к категории «высокого риска». Всю берменность больная должна наблюдаться ревматологом и акушером, т.к. риск спонтанного аборта у таких больных очень высок, особенно при наличии т.н. фосфолипидных антител (кардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт). Фосфолипидные антитела вызывают склонность к тромбозам, поэтому этим пациенткам часто назначают аспирин +/- гепарин для того, чтобы «разжижить» кровь. Некоторые специалисты по особым показаниям назначают также иммуноглобулин Волчаночые антитела могут передаваться от матери к ребенку, в результате развивается «волчанка новорожденных», характеризующаяся сниженим эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови младенца, появлением кожной сыпи, у некоторых новорожденных возникает блокада сердца (нарушение проведения электрических импульсов по сердцу) – в таких случаях требуется консультация кардиолога. Волчанка новорожденных чаще возникает, если у матери обнаруживаются анти- Ro ( SS - A ) и анти- La ( SS - B ) антитела – риск развития волчанки у младенца в таком случае составляет 5%, а риск развития блокады сердца – 2%. Обычно волчанка новорожденных проходит примерно через 6 месяцев, к тому времени материнские антитела в организме ребенка разрушаются.

ОТЕК КВИНКЕ Аллергический отек (oedema allergicum; син.: ангионевротический отек, отек Квинке) — приступы преходящего отека кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Этиология и патогенез. Аллергический отек представляет собой одну из форм аллергических реакций на различные аллергены. Он встречается одинаково часто у мужчин и женщин, причем преимущественного молодого и среднего возраста. В патогенезе синдрома основное место занимают сосудистые реакции, в первую очередь повышенная проницаемость сосудистой стенки. Клиническая картина. Ангионевротический отек развивается остро, через несколько минут или секунд после начала действия аллергена, обычно без предвестников. Чаще всего возникает ограниченный отек губ, щек, вокруг глаз, реже встречается аллергический отек другой локализации (отек гортани, желудка и т. д.). Длительность отека колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Размеры отека различны, но редко превышают размеры ладони. Возможны повторные приступы аллергического (ангионевротического) отека, причем нередко той же локализации. Лечение. Заключается во внутривенном введении 10% раствора глюконата кальция, применении антигистаминных препаратов, глюкокортикоидных гормонов (преднизолона), а также средств симптоматической терапии (например, при отеке слизистой оболочки гортани и др.). Профилактика ангионевротического отека состоит в категорическом запрещении введения лекарств и употребления пищевых продуктов, вызывавших ранее аллергические реакции. КРАПИВНИЦА Крапивница (urticaria) — синдром, характеризующийся внезапным появлением и быстрым исчезновением на коже (реже на слизистых оболочках) волдырей, сопровождающихся кожным зудом. Этиология и патогенез. Крапивница — одна из форм аллергических реакций. Может возникать при ≪ожоге≫ крапивой (отсюда и термин — ≪крапивница≫), укусах комаров, клопов, пчел, как проявление пищевой аллергии, при введении некоторых лекарственных препаратов, в первую очередь антибиотиков, некоторых сульфаниламидных препаратов, лечебных сывороток, вакцин и т. д. Иногда крапивница возникает при гельминтозах, паразитарных инвазиях, дисфункции эндокринных желез, раковых опухолях, реже и при других заболеваниях. В некоторых случаях преимущественное значение в возникновении крапивницы имеют не столько аллергические, сколько нейрорефлекторные механизмы. Клиническая картина. Характеризуется появлением более или менее много- численных элементов кожной сыпи различной локализации и величины. Высыпания имеют обычно бледную окраску. Вследствие отека дермы и подкожной клетчатки элементы сыпи несколько приподняты над уровнем непораженной кожи. В ряде случаев высыпания при крапивнице могут сливаться с образованием больших очаговых уплотнений кожи и подкожной клетчатки (≪гигантская крапивница≫).Локализация высыпаний накладывает определенный отпечаток на клинические проявления крапивницы. Так, при поражении слизистых оболочек дыхательных путей возникает кашель, появляется стридорозное дыхание; при поражении кишечника развивается диарея; поражение суставов проявляется преходящей артралгией и т. д. Нередко крапивница сопровождается головной болью, лихорадкой, ощущением общего недомогания. Течение. Различают острую крапивницу, продолжающуюся от нескольких дней до 1—-2 нед, и хроническую, длящуюся многие месяцы и даже годы с периодами обострения и стихания симптомов заболевания. Лечение. Следует добиться прекращения действия этиологического фактора (слабительные и рвотные средства при пищевой аллергии, наложение жгута на конечность и введение сосудосуживающего препарата адреналина при лекарственной этиологии острой крапивницы и т. д.). Нередко необходимо введение глюкокортикоидных препаратов и их аналогов (преднизолона и др.). При хронической крапивнице следует выяснить ее причины (гельминтоз, эндокринное, опухолевое заболевание и т. д.), что определяет тактику лечения и прогноз. АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК Анафилактический шок — симптомокомплекс остро возникающих общих тяжелых проявлений аллергических реакций немедленного типа, в основном характеризующийся начальным возбуждением и последующим угнетением функций ЦНС, бронхоспазмом, резкой артериальной гипотензией. Этиология и патогенез. Этиология анафилактического шока в настоящее время изучена достаточно хорошо. Причиной его возникновения является повторное попадание в организм веществ, способных вызвать (при первоначальном их поступлении) состояние сенсибилизации. Чаще всего к ним относятся лекарственные препараты: пенициллин, стрептомицин и некоторые другие антибиотики, новокаин, витамины группы В, сульфаниламидные препараты — вакцины, сыворотки, экстракты пыльцы некоторых растений и т. д. Важно отметить, что анафилактический шок может возникнуть при повторном введении ничтожно малых доз применявшегося ранее препарата (например, при внутрикожном введении всего лишь нескольких единиц действия пенициллина при проведении диагностической пробы для выявления у больного аллергии или при применении для инъекций других лекарств шприца, стерилизовавшегося вместе со шприцами и иглами, которыми другим больным вводили пенициллин). У лиц, склонных к анафилактическому шоку, нередко при тщательном расспросе удается установить наличие в прошлом тех или иных аллергических реакций. Обычно анафилактический шок возникает при парентеральном введении лекарств, но может развиться и при попадании их на слизистые оболочки. В некоторых случаях анафилактический шок возникает от укуса насекомых. Патогенез анафилактического шока заключается в сенсибилизации организма при первичном попадании в него антигена (лекарственного препарата, вакцины и т.д.), выработке антител, часть которых фиксируется на различных клетках тканей. При повторном попадании в организм этого же вещества происходит реакция с образованием комплекса антиген—антитело. При этом из клеток в кровь поступают в большом количестве биологически активные вещества: гистамин, брадикинин, серотонин и др., которые сразу проявляют свое многообразное действие на различные органы и системы, вызывая спазм гладкой мускулатуры и повышение проницаемости сосудистой стенки. Соединение антигена с циркулирующими антителами ведет к активизации комплемента и образованию анафилатоксина. При атопии (наследственной форме аллергии, характеризующейся врожденным наличием у больных антител к определенным антигенам) анафилактический шок может вызвать и первое попадание данного антигена в организм. Клиническая картина. В разных случаях имеются как основные общие черты,перечисленные выше, позволяющие выделить этот синдром и отличить его от других аллергических реакций, так и определенные особенности. Как указывалось, анафилактический шок возникает и развивается очень быстро — через несколько секунд или минут (до получаса) после попадания в организм аллергена. Первыми симптомами обычно бывают головокружение, головная боль, чувство страха, беспокойство, холодный пот, одышка, ощущение стеснения в груди, приступ кашля. В некоторых случаях одновременно появляются кожный зуд, уртикарные высыпания, аллергические реакции (отеки), тахикардия, боли в животе, рвота, понос, нередки судороги. В дальнейшем могут быстро развиваться отек гортани и асфиксия, прогрессирующая артериальная гипотензия, отек и внутренние кровотечения (особенно опасны кровоизлияния в головной мозг). В тяжелых случаях больной быстро впадает в бессознательное состояние, что является одним из неблагоприятных прогностических признаков. Несмотря на многообразие клинической картины анафилактического шока, диагноз его в большинстве случаев нетруден: основным диагностическим признаком является развитие шокового состояния вслед за введением (или уже во время введения) больному лекарственного вещества, к которому у него имеется индивидуальная повышенная чувствительность. Обычное детальное обследование больного в таких случаях становится уже невозможным. Необходимо проведение экстренных мер для выведения больного из шокового состояния, а уже затем врач будет иметь время для уточнения диагноза. Прогноз при анафилактическом шоке всегда остается серьезным. Смерть может наступить в течение ближайших минут или часов от асфиксии, сердечно-сосудистной недостаточности, необратимого поражения жизненно важных органов, которое может возникнуть и служить причиной смерти больного и в более поздние сроки (в первые несколько дней после воздействия фактора, вызвавшего анафилактический шок). Тщательное врачебное наблюдение и обследование больного с использованием непосредственных, лабораторных и инструментальных методов исследования (круг последних определяется показаниями) позволяют на ранней стадии анафилактического шока установить наличие поражения тех или иных органов. Лечение. Необходимо постараться прекратить поступление аллергена в организм (например, наложить жгут на конечность, в которую вводили лекарственное средство или где располагалось место укуса насекомого, ввести раствор адреналина как сосудосуживающего вещества, препятствующего поступлению из тканей в кровь аллергена), одновременно ввести антигистаминные препараты (димедрол, супрастин и т. д.), глюкокортикоидные гормоны и их аналоги (преднизолон и др.), оказывающие выраженное антиаллергическое и противовоспалительное действие. В зависимости от особенностей каждого конкретного случая проводят симптоматическое лечение, включающее оксигенотерапию, введение сердечных гликозидов, ангиотонических средств и т. д. Методы обследования больных с заболеваниями пищевода: субъективные, объективные, лабораторно-инструментальные. Пищевод Пациенты с заболеванием пищевода нередко встречаются в практике терапевта и хирурга. К наиболее частым из этих заболеваний относятся аномалии развития, функциональные заболевания ( дискинезии пищевода), грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, воспалительные заболевания слизистой оболочки пищевода ( эзофагиты), пептическая язва пищевода, ахалазия кардии (кардиоспазм), дивертикулы, доброкачественные и злокачественные опухоли пищевода. Методы исследования Расспрос Жалобы. Больные могут предъявлять жалобы на затрудненное прохождение пищи по пищеводу (дисфагия), боли, рвоту, срыгивание, отрыжку, изжогу, слюнотечение и др. Дисфагия (от греч.dys – затруднение, нарушение функции, phagein – есть) представляет собой нарушение нормального прохождения пищи по пищеводу и часто служит ведущим симптомом при его заболеваниях. Больные ощущают при этом задержку пищевого комка в пищеводе, а также боль и чувство распирания в пищеводе (за грудиной) во время еды. Дисфагия при заболеваниях пищевода может быть постоянной или временной (пароксизмальной). Постоянная, стойкая дисфагия наблюдается при органических поражениях пищевода (новообразованиях, рубцовых стриктурах пищевода). Вначале обычно затрудняется прохождение по пищеводу твердой пищи. Больные при этом отмечают, что свободно проходит тщательно измельченная пища, особенно если больной запивает ее большим количеством воды. В дальнейшем по мере прогрессирования сужения пищевода, затруднительным становится прохождение мягкой и даже жидкой пищи. Пароксизмальная дисфагия чаще встречается при заболеваниях пищевода функциональной природы (Н: при эзофагоспазме) и нередко провоцируется поспешной едой, волнением. При этом иногда отмечается задержка прохождения по пищеводу преимущественно мягкой и жидкой пищи, тогда как пассаж твердой пищи страдает в меньшей степени (парадоксальная дисфагия). По времени, прошедшему с момента глотания комка до появления дисфагии, нередко удается определить уровень поражения пищевода. Так, при заболеваниях шейного отдела пищевода дисфагия появляется через 1 – 1,5 с после глотания, при наличии препятствия на уровне средней трети пищевода – через 4-5 с, при поражении кардии – через 6-8 с после глотания. Нарушение прохождения пищи на уровне верхней трети наблюдается при больших опухолях трахеи и щитовидной железы, на уровне средней трети – при злокачественных опухолях средостения, увеличении медиастинальных лимфатических узлов, аневризме аорты, на уровне нижней трети – при ахалазии кардии ( заболевании, обусловленном отсутствием рефлекторного раскрытия кардии при глотании), пептических стриктурах и опухолях пищевода. Боли при заболеваниях пищевода носят постоянный, ноющий или приступообразный характер, часто локализуются за грудиной и могут иррадировать в плечо, шею, левую половину грудной клетки, имитируя порой боли при приступе стенокардии. В случае функциональных заболеваний (дискинезией) боли нередко бывают связаны с периодическими спастическими сокращениями стенки пищевода. При эзофагитах они обусловливаются воспалительными изменениями слизистой оболочки пищевода. При этом возникновению болей способствует заброс в пищевод кислого желудочного содержимого (гастро-эзофагеальный рефлюкс), усиливающийся при переедании, наклоне туловища вперед, в горизонтальном положении. При злокачественных новообразованиях пациенты предъявляют жалобы на практически постоянные мучительные боли, связанные с прорастанием опухолью серозной оболочки пищевода. Пищеводная рвота встречается при выраженном сужении пищевода. В отличии от рвоты при заболеваниях желудка и двенадцатиперстной кишки пищеводная рвота провоцируется задержкой пищи в пищеводе, возникает нередко без предшествующей тошноты, совершается без участия мышц передней брюшной стенки. При пищеводной рвоте рвотные массы представлены остатками непереваренной малоизменённой пищей, с примесью слюны. При распадающемся раке пищевода рвотные массы имеют гнилостный запах, содержат остатки давно принятой пищи, значительное количество слизи, примесь крови. Срыгивание представляет собой возвращение (регургитация) небольшой части принятой пищи обратно в полость рта и также чаще наблюдается при наличии препятствия для прохождения пищи по пищеводу. Ночная регургитация застойного пищеводного содержимого, возникающая во время сна ( «симптом мокрой подушки»), нередко встречается при ахалазии кардии. Изжога (pyrosis) – ощущение жжения в области мечевидного отростка грудины – является частым симптомом многих заболеваний пищевода (рефлюкс-эзофагита, грыж пищеводного отверстия диафрагмы, недостаточность кардии и др.). Механизм возникновения изжоги связан с раздражением слизистой оболочки дистального отдела пищевода кислым содержимым, забрасывающийся из желудка. Кроме перечисленных жалоб, больных с заболеванием пищевода могут наблюдаться жалобы на слюнотечение (гиперсвливация), отрыжку воздухом или кислым желудочным содержимым, неприятный запах изо рта, икоту и др. Диагностически и прогностически серьезным симптомом при заболеваниях пищевода является кровотечение. Его причинами могут быть пептическая язва и злокачественные опухоли пищевода, повреждение стенки пищевода инородным телом, разрыв варикозно расширенных вен пищевода (у больных циррозом печени), линейные надрывы слизистой оболочки пищевода в области кардии, возникающие на фоне упорной рвоты, например, у больных, злоупотребляющих алкоголем (синдром Маллори – Вейса). В отличии от кровотечений желудка, артериальное пищеводное кровотечение (Н: из пептической язвы, распадающейся опухоли) характеризуется появлением в рвотных массах примеси неизмененной крови. При кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода выделяющаяся с рвотными массами кровь имеет темно-вишневый цвет. Анамнез заболевания. Характер начала болезни при заболеваниях пищевода может быть различным. Так, у больных с ахалазией кардии порой внезапно появляется, и некоторые больные могут даже точно назвать дату начала болезни, обусловленного иногда воздействием психогенных факторов. При многих заболеваниях пищевода отмечается волнообразное течение болезни, когда периоды обострения сменяются более или менее длительными периодами хорошего самочувствия. Напротив, при злокачественных новообразованиях, пептических стриктурах пищевода наблюдается обычно прогрессирующее течение заболевания. Анамнез жизни. При сборе анамнеза жизни следует обращать внимание на возможные перенесенные ожоги (термические и химические) и травмы пищевода, способные стать в последующем причиной развития рубцовых изменений пищевода. Курение и злоупотребление алкоголем, а также погрешности в диете (прием грубой, острой, чрезмерно горячей пищи) нередко способствует возникновению и прогрессированию рефлюкс-эзофагита. Некоторые заболевания, например системная склеродермия, ведут к специфическим поражениям стенки пищевода, сопровождающимся появлением дисфагии. Физические методы исследования Объективные методы исследования (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) играют сравнительно незначительную роль в диагностике заболеваний пищевода. При общем осмотре у больных со стриктурами пищевода опухолевого или рубцового происхождения можно отметить значительную потерю массы тела (вплоть до кахексии), иногда явления обезвоживания, витаминной недостаточности. В случае ахалазии кардии, а также опухоли пищевода, перекрывающий его просвет, при перкуссии иногда наблюдается исчезновение пространства Траубе. Инструментальные и лабораторные методы исследования Рентгенологическое исследование Рентгенологическое исследование позволяет оценить положение, форму, величину и контуры пищевода, уточнить характер рельефа его слизистой, обнаружить различные нарушения моторики. С целью более точной диагностики в настоящее время используются разнообразные методики рентгенологического исследования (обычная рентгеноскопия и рентгенография с применением взвеси сульфата бария, метод двойного контрастирования, рентгенокинемотография и рентгенотелевидение, пневмомедиа-стинография, компьютерная томография, ядерный магнитный резонанс и др.), которые дают возможность выявить изменения органов средостения, протекающие с картиной поражения пищевода. Наиболее полные данные удается получить при исследовании больных в различных положениях с выполнением рентгеновских снимков в разных проекциях. Эзофагоскопия Эзофагоскопическое исследование пищевода проводится с помощью специального фиброэзофагоскопа, оснащенного торцевой или торцебоковой оптикой. Эзофагоскопия помогает в диагностике заболеваний пищевода, позволяет при необходимости брать биопсию из пораженного участка с последующим гистологическим исследованием полученного материала, дает возможность провести целый ряд лечебных манипуляций: расширение пищевода, электрокоагуляция кровоточащего сосуда, склеротерапия варикозно-расширенных вен пищевода. Другие методы исследования Цитологическое исследование в котором используются промывные воды пищевода или соскоб слизистой оболочки. Эзофаготонокимография позволяет регистрировать двигательную активность различных отделов пищевода, а также измерять тонус нижнего пищеводного сфинктера и применяется для диагностики дискинезий пищевода, ахалазии кардии, грыж пищеводного отверстия диафрагмы. В некоторых случаях для дифференциальной диагностики между функциональными и органическими сужениями пищевода применяются различные фармакологические пробы. Так, нитроглицерин, снижающий тонус нижнего пищеводного сфинктера, улучшает проходимость пищи по пищеводу у больных с ахалазией кардии и не вызывает такого эффекта у больных с поражениями пищевода органической природы. Симптоматология ГЭРБ. Клинические варианты. Современные клинические и инструментальные (суточное рН – мониторирование, рН радиокапсула «Браво», импедансометрия) методы диагностики. Рефлюкс-эзофагит Заболевание обусловлено наличием рефлюкса (заброса) кислого желудочного сока или даже щелочного содержимого тонкой кишки в пищевод. В результате возникает воспаление пищевода, часто с формированием эрозий и язв слизистой оболочки. Длительное существование рефлюкса может приводить к возникновению особого состояния получившего название пищевода Бэррета, для которого характерна метаплазия эпителия слизистой оболочки нижнего отдела пищевода – в желудочные или кишечные типы, способную трансформироваться в рак пищевода. Этиология Рефлюкс-эзофагит может быть обусловлен грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, системной склеродермией, приобретенной слабостью нижнего сфинктера пищевода, а также беременностью. Клинические проявления Характерны жалобы на боль и ощущение жжения за грудиной, которые могут усиливаться при приеме горячей или холодной пищи и особенно кислого (в ответ на раздражение воспаленной слизистой оболочки возникает спазм мышц пищевода). Боль и жжение за грудиной появляются после приема пищи (особенно обильной) и усиливаются при сгибании (наклоны вперед) или в положении лежа. Облегчение состояния наступает в вертикальном положении, при приеме внутрь ощелачивающих средств. В тяжелых случаях боль может иррадировать в область шеи или в обе руки, усиливая сходство со стенокардией. Кроме того, возможен сильный кашель по ночам за счет аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути. Диагностика Пищеводная манометрия. При выраженном рефлюксе показатели давления обычно менее трети нижнего предела нормы. Для подтверждения диагноза иногда измеряют рН в нижней части пищевода (в норме рН 5,0-6,0, при рефлюксе может снижаться до 1,0-2,0). Иногда проводят провокационную пробу на ощущение жжения при приеме внутрь слабого раствора кислоты или инвазивный тест рефлюкса кислоты, при котором в дистальную часть пищевода вводят электрод рН-метра Эндоскопия с биопсией и цитологическим исследование: морфологически определяют поверхностный эзофагит и метаплазию эпителия. Рентгенологическое исследование с приемом внутрь бариевой взвеси позволяет обнаружить рефлюкс в 60% случаев. Виды Возможности метода Суточное рН-мониторирование Определяет количество эпизодов рН<4 и >7 в пищеводе, их связь с субъективными симптомами, приемом пищи, положением тела, курением, приемом лекарств. Дает возможность индивидуального подбора терапии и контроля эффективности препаратов. 48 – часовое (беззондовое) рН-мониторирование с помощью радиокапсулы «Браво» Определяет рН среду пищевода без зонда в течении 48 часов и более не причиняя дополнительных неудобств больному. Рентгенологическое исследование пищевода Выявляет грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, эрозии, язвы, стриктуры пищевода Эндоскопическое исследование пищевода Выявляет воспалительные изменения пищевода, эрозии, язвы, стриктуры пищевода, пищевод Баррата Импендансометрия (определяет разность потенциалов в двух активных точках пищевода) Позволяет оценить пищеводный клиренс, перистальтическую двигательную активность стенки пищевода Манометрическое исследование пищеводных сфинктеров Позволяет вывить изменения тонуса пищеводных сфинктеров. Норма по DeMeestr: Базальное давление НПС 14,3-34,5 мм.рт.ст. Общая длина НПС не менее 4 см Длина абдоминальной части НПС не менее 2 см Методы обследования больных с заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки: субъективные и объективные. Обследование Больные с заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки предъявляют жалобы на боли в эпигастральной области, тошноту, отрыжку, рвоту, изменение аппетита, что часто наблюдается при патологии других органов. Однако некоторые детали в их характеристике, как и данные физического обследования больных (осмотр, пальпация живота) обычно позволяет сориентироваться в ситуации и использовать ряд дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и эндоскопических (ФЭГДС). Жалобы К основным проявлениям заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки, во многом определяющем жалобы больных, относят следующие: Боли Диспепсические явления Желудочно-кишечное кровотечение Снижение массы тела Боли Боли в животе, обусловленное заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки, обычно локализуются в эпигастральной области и имеют постоянный или приступообразный характер. Различают ранние и поздние боли Ранние боли обычно связаны с патологией желудка. Они возникают вскоре после еды (обычно через 30-60 мин), продолжаются 1-1,5 ч и уменьшаются по мере эвакуации содержимого желудка Поздние боли обусловлены патологией двенадцатиперстной кишки. Они появляются через 1,5-3 ч после принятия пищи Возможны также голодные боли, ослабевающие после приема пищи и ночные боли Больные могут предъявлять жалобы на болезненное чувство давления или тяжести в эпигастральной области, связанное с переполнением желудка. Диспепсический синдром Диспепсия – групповое понятие для обозначения синдрома, связанного с нарушением пищеварения любой этиологии. Диспепсия может быть желудочной (изжога, отрыжка, рвота, тяжесть и боли в эпигастральной области) и кишечной. Органические причины Рефлюкс-эзофагит Язвенная болезнь Гастрит Хронический панкреатит Желчекаменная болезнь Рак желудка К диспепсии также могут приводить Инфекционные заболевания Интоксикации (включая уремическую интоксикацию) Прием различных ЛС Заболевания нервной системы Заболевания сердца (при сердечной недостаточности как проявления застойных явлений, с развитием отёка слизистых оболочек; при инфаркте миокарда – его абдоминальном варианте – в результате иррадиации болевых импульсов через солнечное сплетение). Некоторые патологические состояния со стороны гинекологической сфере Функциональная диспепсия Наличие постоянной или рецидивирующей диспепсии Отсутствие органического заболевания Выраженность проявлений диспепсии не уменьшается после дефекации и не зависит от частоты или консистенции кала (исключение синдрома раздраженной кишки) Диспепсия продолжается у больного в течении многих недель за текущий год Функциональная диспепсия может протекать в виде трех вариантов: язвенноподобного, дискинетического, неспецифического. Отдельные компоненты синдрома Тошнота – своеобразное неприятное ощущение в эпигастральной области, связанное с раздражением блуждающего нерва, при заболеваниях желудка тошнота обычно сочетается с болями, а также перед появлением рвоты. Тошнота возможна при многих состояниях, однако при патологии ЖКТ ей обычно предшествует прием пиши. Рвота – приступообразный выброс содержимого желудка в пищевод далее в полость рта в результате сокращения брюшного пресса, движений дыхательных мышц при закрытом привратнике. Рвота в утренние часы натощак с большим количеством слизи характера для хронического гастрита Рвота в утренние часы натощак кислым желудочным содержимым характерна для ночной гиперсекреции Рвота через 10-15 мир после еды типична для язвы или рака кардиальной части желудка, также для хронического гастрита При язве или раке тела желудка рвота возникает через 4-6 ч после приема пищи Рвота пищей, съеденной 1-2 дня назад, крайне характерна для стеноза привратника с застоем пищи в желудке Особое значение имеет характер рвотных масс Рвотные массы могут содержать кровь, что свидетельствует о желудочно-кишечном кровотечении: при этом рвотные массы имеют вид «кофейной гущи» Рвота гнилостным запахом характерна для застоя пищи в желудке при стенозе привратникового отдела желудка При непроходимости кишечника рвотные массы могут приобретать каловый запах, что обусловлено антиперестальтическими сокращениями кишечника с поступлением в желудок содержимого кишечника Отрыжка – внезапное непроизвольное выделение из желудка в полость рта газов (отрыжка воздухом) или небольшого количества желудочного содержимого (регургитация). Отрыжка воздухом более характерна для аэрофагии (заглатывание избыточного количества воздуха с последующим его отрыгиванием при нарушенном приеме пиши, некоторых заболеваниях ЖКТ, неврозах). При застое пищи в желудке возникает ее брожение и гниение с увеличением газообразованию при брожении отрыжка без запаха или с запахом прогорклого масла. При гниении отрыжка «тухлым яйцом» Отрыжка кислым характерна для гиперсекреторных состояниях Отрыжка горьким возникает при рефлюксе содержимого двенадцатиперстной кишки в желудок. Отрыжка нередко сопровождается аспирацией пищевых масс в дыхательные пути (особенно у алкоголиков) появляется поперхивание и сильный кашель. Изменение аппетита Снижение аппетита у больных с хроническим гастритом со сниженной секреторной функцией Анорексия – отсутствие аппетита – часто сочетается с избирательным появлением отвращения к определенным продуктам (Н: к мясу), что является частым симптомом рака желудка Повышение аппетита характерно для язвенной болезни, особенно при локализации язвы в двенадцатиперстной кишке Извращение аппетита с появлением пристрастия к несъедобным веществам. Особенно при беременности, анемиях (хлороз) и указывает на дефицит железа. Желудочно-кишечные кровотечения Этот симптом возникает как признак серьёзной патологии, при которой обычно необходима неотложная медицинская помощь. Причины: Язвенная болезнь Гастрит или эрозия желудка Эзофагит или язва пищевода Дуоденит Разрывы варикозно расширенных вен пищевода (при портальной гипертензии) Опухоли желудка и двенадцатиперстной кишки Разрывы слизистой оболочки кардиальной части желудка при синдроме Мэллори – Вейса. Наиболее часто желудочно-кишечные кровотечения проявляются рвотой с примесью крови и меленой. Цвет рвотных масс зависит от количества крови и длительности пребывания в желудке. Если кровь длительное время находится в желудке, рвотные массы приобретают вид «кофейной гущи» счет реакции гемоглобина с соляной кислотой. Снижение массы тела Похудание – частая жалоба больных с заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки. Пациентам с подобными жалобами нужно задать следующие вопросы: Как изменился аппетит – увеличен или снижен? За какое время уменьшилась масса тела? Получает ли пациент удовольствие от еды? Что пациент ест на завтрак, обед, ужин? Имеются ли жалобы на боли, тошноту, рвоту, отрыжку? Всегда ли каловые массы имеют обычный цвет и консистенцию? Не замечал ли больной повышение температуры тела? Анамнез заболевания и анамнез жизни При изучении анамнеза необходимо оценить характер питания больного. Регулярность приема пищи, количество пищи, съедаемое за один раз, хорошо ли пища пережевывается. Кроме того, следует выяснить, курит ли больной, в каком количестве принимает алкоголь, подвергается ли воздействию какой либо профессиональной вредности. Начало болезни может быть острым (гастрит при погрешности в диете). Хроническое течение часто наблюдают обострения заболевания, также нередко спровоцированные нарушениями в диете, приемом алкоголя. При раке желудка болезнь обычно прогрессирует быстро. Всегда важно уточнять связь заболевания с приемом ЛС. Имеет определенное значение уточнения особенностей наследственности ( язвы, опухоли). Физические методы исследования Общий осмотр больного позволяет выявить похудание (вплоть до кахексии), бледность кожных покровов, обычно связанную с анемией. При осмотре ротовой полости обращают внимание на обложенность языка. При поверхностной пальпации живота нередко обнаруживают болезненность в эпигастральной области и небольшое напряжение мышц живота, обычно связанные с язвенной болезнью или гастритом. Глубокая скользящая пальпация лишь иногда позволяет пропальпировать малую и большую кривизну и пилорический отдел желудка, реже – опухоль желудка при ее больших размерах. 4.Исследование кислотообразующей функции желудка. Инструментальные методы исследования желудка и двенадцатиперстной кишки: рентгенологические, эндоскопические – капсульная эндоскопия, двухбаллонная энтероскопия, эзофагогастродуоденоскопия. Исследования желудочного сока. Исследования желудочного сока (секреторной функции желудка) - один из основных методов, позволяющих изучать функциональное и морфологическое состояние слизистой оболочки желудка, а также ориентировочно оценивать эвакуаторную функцию желудка. Наибольшее распространение для характеристики желудочной секреции получили различные зондовые и беззондовые методы исследования. Метод зондирования является главным для изучения секреторной (количество желудочного сока), кислотообразующей и ферментообразующей функций желудка, объединяемых часто одним термином "секреторная" функция. Для получения представлений о секреторной способности желудочных желез желудок надлежит зондировать специальным (тонким желудочным) зондом и отсасывать желудочное содержимое постоянно или через определенные промежутки времени. Во всех случаях на начальном этапе желудочного зондирования в течение 1 часа проводят исследование интенсивности секреции желудочных желез (так называемой "базальной секреции") в период их функционального покоя, т. е. как бы в межпищеварительный период. Для изучения секреторной деятельности слизистой оболочки желудка в условиях желудочного пищеварения в лаборатории зондовых исследований стимуляцию секреции в ответ на пищу имитируют у пациентов подкожным введением медикаментозных стимуляторов желудочной секреции (гистамин, гисталог, пентагастрин и др.). Химические раздражители желудочной секреции позволяют получить чистый, годный для лабораторного анализа желудочный сок. После инъекции гистамина у исследуемого человека могут появиться покраснение лица, ощущение давления и жара в голове, исчезающие через несколько минут. Для предотвращения описанной побочной реакции медицинская сестра заблаговременно (за 20-30 минут) должна произвести подкожную инъекцию димедрола, супрастина или других противоаллергических средств. От применения пищевых возбудителей желудочной секреции (кофеин, алкоголь, капустный отвар, мясной бульон и др.) в настоящее время отказываются вследствие слабых стимуляторных свойств данных продуктов и невозможности получения объективной оценки состояния кислотообразования и ферментной продукции желудком. Так называемые беззондовые методы исследования желудочной секреции (определение уропепсина в моче, десмоидная проба или тест с ионообменной смолой - ацидотест) имеют только ориентировочное значение. Они позволяют получить ответ лишь на вопрос относительно того, сохранена ли секреторная способность желудка, да и то лишь приблизительно. Количественная характеристика секреторной деятельности желудка с помощью беззондовых методов невозможна. Беззондовые методы практически имеют значение лишь для массовых обследований какого-либо определенного контингента лиц или населения. Исследование пациентов, находящихся в стационаре и обследуемых в поликлинике, у которых, по мнению врача, наличие болезней желудка, двенадцатиперстной кишки и других органов пищеварения вполне реально, беззондовыми методами оценки желудочной секреции нецелесообразно. Подготовка пациентов к проведению исследования желудочной секреции осуществляется следующим образом: вечером накануне исследования - легкий ужин не позднее 20 ч. Утром в день исследования нельзя завтракать, принимать жидкости, лекарственные препараты. Запрещается курение. ИССЛЕДОВАНИЕ ГАСТРИНА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ Определение содержания гастрина в сыворотке крови, проводимое радиоиммунным методом, при заболеваниях желудка и двенадцатиперстной кишки может иметь диагностическое значение. Нормальные значения этого показателя натощак составляют 100-200иг\л. Увеличение более 600 и г \ л. (выраженную гипергастринемию) наблюдают при синдроме Золлингера-Эллисона и пернициозной анемии. ВЫЯВЛЕНИЕ HELICOBACTER PYLORI Для выявления Helicobacter pylori используют тесты, основанные на исследовании материала, полученного с помощью биопсии желудка (обычно во время проведения ФЭГДС). Удобен уреазный тест, содержащий мочевину(бактерия продуцирует уреазу). При наличие Helicobacter pylori в исследуемом материале наблюдают, изменение цвета в течение нескольких минут. Культивирование Helicobacter pylori весьма затруднительно, а использование серологических методов для динамического исследования невозможно. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Для исследования желудка проводят как рентгенографическое, так и рентгеноскопическое исследования. Последнее более предпочтительно, так как позволяют оценить двигательную функцию желудка. С целью подготовки больного к исследованию накануне вечером и утром в день исследования проводят очищение кишечника с помощью клизм; при стойких запорах назначают слабительные средства. Исследование проводят натощак, в вертикальном положении больного. В качестве контраста используют взвесь сульфата бария. Исследование начинают с определения рельефа слизистой оболочки желудка, складки которой имеют большие вариации и часто меняются в зависимости от стадии процесса пищеварения (рельефность или уплощенность). Если их ход обрывается, предполагают наличие в этом месте патологического процесса. Важный компонент исследования – изучение контуров желудка. Стойкое выпячивание его тени в определенном месте обозначают термином «ниша»,(типичный признак язвенной болезни желудка). Отсутствие заполнения контрастной массой участка желудка называют дефектом наполнения (важный симптом новообразования). ФИБРОЭЗОФАГОГАСТРАДУОДЕНОСКОПИЯ С применением волоконной оптики гастродуоденоскопия получила интенсивное развитие, в настоящие время это наиболее информативный и быстрый метод диагностики заболеваний желудка и 12перстной кишки. Данный метод позволяет одновременно провести и биопсию с морфологическим исследованием полученного фрагмента ткани. Среди показаний для проведения ФГДС одни из основных -кровотечение из верхних отделов ЖКТ и боль в эпигастральной области. Преимуществами этого метода считают возможность применения местного лечения в случае продолжающегося кровотечения, также обнаружение поверхностных изменений слизистых оболочек, но выявляемых рентгенологическим методом. При наличии язвы желудка обнаруженной при рентгенологическом исследование, эндоскопическое исследование необходимо для визуального и гистологичекого подтверждения отсутствии изъязвившейся опухоли. При любом подозрении на опухоль желудка(в том числе при наличии таких симптомов, как снижение массы тела, анемия) необходимо эндоскопическое исследование, хотя в некоторых случаях эндоскопия в отличии от рентгенологического метода исследования, не позволяет выявить опухоль желудка, что прежде всего относится к инфильтративному росту опухоли, когда она прорастает в стенку желудка, оставляя слизистую оболочку практически интактной. БИОПСИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ЖЕЛУДКА И ЕЕ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЯ. Этот метод применяют для исключения или подтверждения наличия опухоли. При этом ткань для исследования берут нескольких точках. Точность диагноза в этом случаи достигает 80-90%. Необходимо учитовать, что возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты. В последнее время биопсию слизистой оболочки желудка используют для выявления Helicobacter pylori. Исследование биоптата слизистой оболочки позволяет не только своевременно выявить этот микроорганизм, но и уточнить морфологические изменения (например, наличие воспаления, атрофии, метаплазии). 1. Оптический колпак 2. Фиксатор линзы 3. Линза 4. Осветитель 5. Камера 6. Батарея 7. Передатчик 8. Антенна Двухбаллонная энтероскопия (Хиронори Ямамато 2004г.) 5. Симптоматология острого и хронического гастрита. Клинические и инструментальные методы диагностики. НВПС – ассоциированные гастродуоденопатии. Гастриты Гастрит – поражение слизистой оболочки желудка преимущественно с воспалительными изменениями при остром развитии процесса и явлениями ее морфологической и функциональной перестройки с прогрессирующей атрофией при хроническом течении. Представления о гастритах с клинической, эндоскопической и морфологической точек зрения часто не совпадают, но все-таки на основании клиническо- морфологических данных принято выявлять острые и хронические гастриты. Острый гастрит. Заболевание может развиться как без видимой причины, так и при употреблении глубокой и не вполне доброкачественной пищи, инфицированной различными микроорганизмами (стафилококками, сальмонеллами), приеме лс, в первую очередь ацицилсалициловой кислоты и других НПВС. Действие НПВС связанно с ингибированием ими простагландинов, при этом чаще всего возникает острый эрозивный гастрит; последний может быть обусловлен также приемом алкоголя, аллергией к некоторым продуктам питания, стрессом в связи с ожогом, травмой, операцией. Возникновение эрозивного гастрита возможно при дыхательной почечной, печеночной недостаточности и сопутствующих нарушениях кровообращения в слизистой оболочке желудка (застойной сердечной недостаточности). КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЕ Острый катаральный гастрит характеризуется болями в эпигастральной области, диспепсическим синдромом (тошнотой, рвотой пищей с примесью слизи и желчи), иногда - субфебрильной лихорадкой. Симптомы обычно появляются через 6-8 ч. после воздействия на слизистую оболочку желудка патогенным фактора. При ФЭГДС обычно выявляют диффузную гиперемию слизистой оболочки желудка. Острый эрозивный гастрит может осложниться кровотечением различной выраженности и длительности (поэтому его считают наиболее опасной формой острого гастрита). Больные отмечают лёгкую боль или дискомфорт и болезненность при пальпации в эпигастральной области, тошноту. Рентгенологическое исследование неинформативно. Диагноз подтверждают с помощью ФЭГДС, при которой определяют множественные Эрозии слизистой оболочки и её гиперемию. ЛЕЧЕНИЕ В первую очередь необходимо отменить препараты, вызывающие раздражение слизистой оболочки желудка. Одновременно проводят лечение основного заболевания, на фоне которого развились эрозии, включая обезболивание и возмещение кровопотери. Рекомендуют назначать щадящую противоязвенную диету ( см. ниже, раздел « Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, Лечение»). При необходимости проводят лекарственную терапию средствами, уменьшающими кислотность желудочного сока. ХРОНИЧЕИЙ ГАСТРИТ Хронический гастрит – хроническое воспаление слизистой оболочки желудка с перестройкой её структуры и прогрессирующей атрофией, нарушениями моторной, секреторной и других функций. Этот диагноз часто окончательно устанавливают лишь при эндоскопическом и, что особенно информативно, гистологическом исследовании биопсийного материала. На начальных стадиях заболеваниях возникает поверхностное поражение с инфильтрацией слизистой оболочки лимфоцитами и плазмоцидами, на более поздних стадиях поражаются железы слизистой оболочки и, наконец, при прогрессировании процесса возникает гастрит с атрофией слизистой оболочки, уменьшением её складчатости. Среди этиологических факторов необходимо назвать в первую очередь инфицирование Helicobacter pylori, а также ряд немикробных факторов (алкоголь, НПВС, воздействие химических агентов- рефлюкс жёлчи, лекарства) и выработку аутонтел. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Хронический гастрит может протекать бессимптомно. Для клинической картины заболевания характерны следующие признаки. Боль в эпигастральной области, выраженная несильно и нечётко локализованная. Диспепсические явления : распирание в эпигастральной области, связанное с приёмом пищи; отрыжка, тошнота, рвота, нарушение аппетита, вздутие живота, урчание, метеоризм, неустойчивость стула. Клинические проявления гастрита с повышенной или нормальной секреторной функцией существенно отличаются от проявлений гастрита с недостаточной выработкой кислоты и пепсина. Для гастрита с повышенной и нормальной секреторной функцией наиболее характерны изжога, отрыжка кислым, тяжесть и тупые ноющие боли в эпигастральной области после еды (иногда боли « голодные» или ночные), склонность к запорам. Для гастрита с секреторной недостаточностью более характерны: распирание и тупые боли в эпигастральной области, тошнота, снижение аппетита, неприятный вкус во рту, отрыжка тухлым, урчание, склонность к поносам. Кроме того, возникают признаки гиповитаминоза (сухость кожи, изменение ногтей) и иногда демпинг- синдрома (после еды возникает слабость, потливость, головокружение и сердцебиение). ИССТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Окончательный диагноз часто устанавливают лишь при ФЭГДС или даже гистологическом изучении биопсийного материала. Крайне важно выявление Helicobacter pylori (проведение эрадикационной терапии может привести к излечению). Исследование секреторный функции проводят методом фракционного желудочного зондирования с применением стимуляторов желудочной секреции(гистамин, пентагастрин). В сыворотки крови определяют уменьшение уровня гастрина, особенно при поражение антрального отдела желудка. Проведение контрастного рентгенологического исследования не целесообразно, так как характерных изменений оно не выявляет. ЛЕЧЕНИЕ. В случаи хронического гастрита легкого течения особого лечения обычно не проводят. Рекомендуют соблюдать диету, состоящую из легкогоусвояемых блюда, и избегать плохо переносимых пациентом пищи, а также алкоголя и НПВС. При необходимости назначать витамин В12, а также желудочный сок или раствор соляной кислоты с пищей. При выявлении Helicobacter pylori проводят эрадикационную терапию. «НПВС-гастропатия» Предложенным в 1986 году S. H. Roth термином NSAID-gastropathy (НПВС-гастропатия) в мире принято обозначать эрозивно-язвенные поражения гастродуоденальной зоны (ГДЗ), связанные с приемом этих препаратов и имеющие характерную клинико-эндоскопическую картину. Патогенез НПВС-гастропатий Современные представления о патогенезе НПВС-гастропатий базируются на циклооксигеназной (ЦОГ, простагландинсинтетазной) концепции. Однако в течение нескольких первых дней НПВС-терапии значительная роль принадлежит местным повреждающим эффектам этих средств: будучи производными слабых органических кислот, большинство НПВС в кислой среде желудка не ионизированы и проникают через гидрофобные мембраны в цитозоль эпителиоцитов, вызывают появление эрозий и даже неглубоких язв, преимущественно верхних отделов желудка. В то же время слизистая оболочка начинает приспосабливаться к локальным повреждающим влияниям — феномен адаптации описан для препаратов с коротким периодом полувыведения (диклофенак, ибупрофен): его опосредуют не простагландины, а ростовые факторы, и вследствие адаптации ранние НПВС-гастропатии (эрозии) склонны к спонтанному заживлению даже при продолжении приема НПВС. Несколько отсроченное (у большинства людей, по сравнению с местными эффектами НПВС) угнетение синтеза простагландинов — основное, системное действие этих средств — наиболее выражено именно в антральном отделе желудка. Ингибируя конституциональную изоформу ЦОГ-1, НПВС вызывают более тяжелые гастродуоденальные поражения — эндоскопические и клинические язвы. Дефицит простагландина І2 ухудшает кровоток в стенке желудка, что следует считать чрезвычайно важным патогенетическим звеном НПВС-гастропатий. Снижение синтеза простагландина Е2 ведет к уменьшению секреции бикарбонатов и слизи, к повышению кислотопродукции, что усиливает дисбаланс факторов защиты и агрессии, способствует ульцерогенезу и объясняет определенный профилактический эффект мощных антисекреторных и гастропротекторных средств. Излюбленной локализацией НПВС-гастропатий является антральная часть желудка. Наконец, происходит и так называемая вторичная адаптация ГДЗ к НПВС (феномен простагландиновой гастропротекции): через 3-4 месяца их регулярного приема риск НПВС-гастропатий существенно снижается.