2.Обезвреживание аммиака
Восстановительное аминирование альфа-кетокислот
Восстановительное аминирование альфа-кетокислот заключается в присоединении аммиака к альфа - кетокислоте с одновременным её восстановлением с образованием аминокислоты. В качестве альфа-кетокислот чаще используются пировиноградная кислота, которая восстанавливается в аланин, щавелевоуксусная, переходящая в аспарагиновую кислоту и альфа - кетоглютаровая кислота, восстанавливающаяся в глютаминовую кислоту.
Биологическое значение восстановительного аминирования кетокислот:
способ быстрого связывания аммиака;
способ синтеза новых заменимых аминокислот.
8.8.1.2. Амидирование тканевых белков
Амидирование тканевых белков заключается в присоединении аммиака к карбоксильным группам радикалов аспарагиновой, глютаминовой аминокислот и к альфа - концевым карбоксильным группам.
Амидирование белков сопровождается определёнными изменениями их структуры и физико-химических свойств и биологической активности.
Биосинтез глютамина
В процессе биосинтеза глютамина происходит амидирование карбоксильной группы свободной глютаминовой кислоты. Данная реакция ведёт к переходу аммиака в его нетоксичную транспортную форму - глютамин, в виде которой аммиак из тканей переносится в печень и почки. Глютамин может поступать в ткани, где он служит источником азота для синтеза аминосахаров, пуриновых пиримидиновых нуклеотидов.
В почках под действием активного фермента глютаминазы происходит гидролитическое расщепление глютамина на глютаминовую кислоту и аммиак.
В почках при выведении протонов происходит одновременная реабсорбции ионов Nа+ и К+. Таким образом, глютаминаза почек участвует в регуляции кислотно-основного баланса.
Активность глютаминазы зависит от рН. При ацидозе активность фермента возрастает, что увеличивает выведение протонов и снижает степень ацидоза.
У взрослых людей за сутки выделяется 0,5-1,2 г аммонийных солей. На них приходится 3,5% выводимого азота.
3.Свертывание крови
Свёртывающая система крови - это биологическая протеолитическая система, поддерживающая жидкое состояние крови и препятствующая кровопотере путём образования кровяного сгустка или тромба. Схема свёртывания крови
Плазменные факторы свёртывающей системы крови
Плазменнные факторы гемокоагуляции классифицированы в 1954 Колером (ХIII факторов). Плазменные факторы чаще всего обозначают римскими цифрами.
Общая характеристика плазменных факторов свёртывающей системы крови.
Все плазменные факторы свёртывающей системы, кроме IV, являются белками, чаще всего гликопротеидами глобулиновой фракции крови.
Плазменные факторы синтезируются в неактивном состоянии.
Активация этих факторов происходит различными механизмами:
а) путём их частичного протеолиза;
б) путём их взаимодействия с кофакторами;
в) путём их взаимодействия с фосфолипидами мембран клеток и ионами кальция, что сопровождается конформационными перестройками.
Большинство белковых факторов являются в активной форме протеолитическими ферментами (протеазами), содержащими в активном центре аминокислоту серин (например, II, VII, IX, X факторы).
Все факторы свёртывания крови синтезируются в печени, для синтеза некоторых факторов (II, VII, IX, X) необходим витамин К.
Все плазменные факторы свёртывающей системы крови помимо римской цифры имеет тривиальное название чаще всего по фамилиям больных, у которых был обнаружен дефицит этих факторов.