Ответы на задачу №195.

1. Острый стрептококковый гломерулонефрит, нефротический вариант, острое течение. Осложнение: Острая почечная недостаточность, стадия олигоурии.

2. Моносимптомный с изолированным мочевым синдромом, нефротический, развернутый.

3. Острый гломерулонефрит возникает всегда после какой-либо инфекции. Наиболее частой причиной является β - гемолитическая (группы А) стрептококковая инфекция (штаммы 1,4, 12, 29). В возникновении заболевания играют роль и другие инфекции: вирусы гепатитов В и С, кори, краснухи, энтеровирусы, пневмококки, стафилококки, возбудители брюшного тифа, инфекционного эндокардита, туберкулеза, скарлатины и др.

4. Патогенез ОГН связывают с иммунными нарушениями. 1)Связывание антистрептококковых антител с антигеном. 2) Формирование в почечной ткани иммунных отложений приводит к активации системы комплемента и возникновению иммунного воспаления 3) Иммунные комплексы сначала циркулируют в сосудистом русле, а затем откладываются на базальной мембране клубочковых капилляров и повреждают их. 4) Изменения эндотелиальной поверхности и коллагенового матрикса клубочков активирует свертывание крови. Важную роль в повреждении клубочков играют нарушение микроциркуляции, внутрисосудистая коагуляция, локальное отложение фибрина и образование микротромбов в клубочках почек.

5. Острая почечная недостаточность, формирование сердечной недостаточности и артериальной гипертензии.

6. Отличительными особенностями ГЛПС являются: эпиданамнез, характер лихорадки, циклическое течение болезни, характерный внешний вид больных, болевой синдром, особенно в поясничной области, характерное поражение почек с развитием ОПН. Для почечного синдрома характерна смена фаз: олигурия, анурия, полиурия, изменения периферической крови.

7. Нефротический синдром – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны массивные отеки, выраженная протеинурия (более 3,5 г/л), гипоальбуминемия и гиперхолестеринемия. Да, имеется.

8. Преднизолон, гепарин, альбумин, фуросемид, рамиприл.

9. Антикоагулянтная терапия оказывает воздействие на процессы коагуляции крови, в том числе и на внутриклубочковой внутрисосудистой коагуляции.

10. Гемодиализ, гемофильтрация интермиттирующая, гемофильтрация постоянная, гемодиафильтрация, острый перитониальный диализ.

Ответы на задачу №196.

1. Анемический (циркуляторно - гипоксический), геморрагический, гиперпластический, интоксикационный. Ведущим является гиперпластический синдром.

2. Острый лейкоз.

3. Пункция костного мозга; иммунофенотипирование бластов; цитогенетическое исследование лейкозных клеток; цитохимические методы; исследование ликвора для диагностики

нейролейкемии; рентгенография органов грудной клетки для

выявления инфекционных осложнений – пневмоний, плевритов;

ультразвуковое исследование органов брюшной полости – для

выявления увеличенной селезенки, печени.

4. Лейкемоидные реакции – патологические изменения в общем анализе крови (значительное повышение лейкоцитов со сдвигом влево и даже появление единичных бластов), не связанные с пролиферацией бластных клеток. Причиной могут быть тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания, прием глюкокортикостероидов. В отличие от острого лейкоза никогда не бывает большого количества бластов; происходит полная нормализация картины крови и миелограммы после купирования этиологического фактора.

Гипопластическая анемия – клиника и картина крови сходны с алейкемической формой ОЛ (при отсутствии бластов в крови). В отличие от ОЛ в миелограмме характерно замещение кроветворной ткани жировой и отсутствие бластов.

Инфекционный мононуклеоз – наблюдается чаще у детей; может быть повышение температуры тела, увеличение шейных лимфатических узлов, появление в общем анализе крови измененных лимфоцитов (атипичных мононуклеаров), характерна цикличность заболевания, увеличение лимфоцитов и моноцитов в крови и отсутствие бластов.

5. Феномен «провала» («лейкемического зияния») – отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофилами.

6. Анемический синдром обусловлен угнетением красного кроветворного ростка в костном мозге, интоксикацией и кровотечениями.

7. Нейролейкемия, полостные кровотечения, тяжелые инфекционно-воспалительные осложнения, вплоть до сепсиса, ДВС-синдром.

8. Основные направления терапии

• Специфическая химиотерапия

Цитостатическая терапия:

индукция ремиссии (схема «7+3» цитозар 7 дней + рубомицин 3 дня);

консолидация ремиссии – два курса «7+3»;

профилактика нейролейкемии – метотрексат внутрилюмбально 2 раз в 2 недели

• Сопроводительная терапия – дезинтоксикационная, профилактика и лечение инфекционных осложнений,

• Заместительная терапия (трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной массы), аллопуринол – для предотвращения синдрома «бластного лизиса» в период цитостатической терапии;

Для профилактики и лечения нейтропении – филграстим, ленограстим;

• Трансплантация костного мозга, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).

9. Угнетение кроветворения, диспепсия, нейротоксическое действие, инфекционные осложнения.

10. Факторы риска:

• ионизирующее излучение;

• химические вещества;

• вирусная инфекция;

• генетические факторы;

Патогенез. Основную роль играют хромосомные нарушения, что приводит к появлению в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов. Вследствие опухолевой прогрессии постепенно угнетается нормальное кроветворение.

Ответы на задачу №197.

1. Хронический лимфолейкоз.

2. Общий анализ крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз, тени Боткина-Гумпрехта – полуразрушенные ядра лимфоцитов, нормохромная анемия, тромбоцитопения.

Биохимическийц анализ крови: непрямая гипербилирубинемия.

Миелограмма: лимфоцитоз вплоть до тотальной метаплазии костного мозга.

При серологическом исследовании – положительная прямая проба Кумбса.

3. В начальной стадии ХЛЛ - с заболеваниями, которые могут сопровождаться выраженной лейкемоиденой реакцией лимфоцитарного типа: с туберкулезом легких и лимфатических узлов, с некоторыми вирусными инфекциями. При появлении лимфаденопатии необходимо дифференцировать с лимфогранулематозом и неходжкинскими лимфомами.

4. Хронический В – клеточный лимфолейкоз, II стадии. Анемия средней степени тяжести.

5. Иммунофенотипирование;

• иммунохимический анализ крови и мочи;

• пункция костного мозга;

• цитогенетический анализ опухолевых клеток;

6. Лимфаденопатия, спленомегалия, аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения. Анемический, геморрагический синдромы (обусловлены поражением костного мозга и появлением АТ к эритроцитам и тромбоцитам). Инфекционные осложнения, обусловленные гипергаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета, часто отмечаются бактериальные. грибковые, вирусные инфекции. Аллергические реакции немедленного типа на укусы комаров, на прививки.

7. Злокачественное перерождение хронических лимфолейкозов - разрастание крупных атипичных клеток в лимфатических узлах, печени, селезенке, коже и других органах. Тяжелые инфекционно-воспалительные осложнения, нейролейкемия. Развиваются различные аутоиммунные конфликты.

8. На ранней стадии заболевания при стабильном лейкоцитозе 20-30х 109/л лечение не проводят, только наблюдают, периодически (1 раз в 6 мес.) контроль анализа крови.