Болезни с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов.
Известно 3 их разновидности [3, с. 657]:
1) LAD-I-синдром вызван генетически обусловленным дефектом экспрессии CD18 - β2-цепи интегринов. Так как эти интегрины обеспечивают адгезию любого лейкоцита и лимфоцита к клеткам эндотелия сосудов, агрегацию нейтрофилов, хемотаксис лейкоцитов, фагоцитоз, адгезию Т-лимфоцитов к антигенпредставляющим клеткам, В-лимфоцитам и клеткам-мишеням, то при данной патологии все эти процессы нарушаются. Клинически это проявляется в плохом заживлении любых ран и рекуррентных бактериальных, грибковых, вирусных и паразитарных инфекциях [6, с. 281-282].
2) LAD-II-синдром — результат нарушения экспрессии CD15s (рецептора L-селектина — сиалированной молекулы Льюис — sLe). При этом происходит нарушение взаимодействия гранулоцитов и эндотелиальных клеток, нарушение перекатывания лейкоцитов по стенкам сосудов и проникновения в очаг воспаления, а также адгезивные молекулы содержат фукозу, а не маннозу.
3) LAD-III-синдром — нарушение аттракции лейкоцитов и активации их интегринов, вследствие дефекта G-белка, связанного с хемокиновыми рецепторами. Известно, что при этом заболевании нарушен второй этап трансмиграции, проявляющийся ≪активацией≫ интегринов лейкоцитов под влиянием хемокинов, выделяемых эндотелиальными клетками [3, с. 658].
Во всех трех случаях основной результат генетических нарушений — дефект миграции лейкоцитов в очаг воспаления. Сильнее всего проявляется нарушение миграции нейтрофилов, участие которых в остром локальном воспалении критично для его успешного развития. Дефекты адгезии проявляются развитием хронических бактериальных и грибковых инфекционных заболеваний, не сопровождающихся образованием гноя.
Ііі. Заключение:
Термин «фагоцит» предложил И.И. Мечников. В настоящее время принято различать два основных класса фагоцитирующих клеток: микрофаги и макрофаги.
Объектами фагоцитоза для микрофагов являются микроорганизмы и инородные неживые частицы, а для макрофагов — повреждённые, погибшие и разрушенные клетки (чужеродные и собственного организма), а также инородные неживые частицы.
В процессе фагоцитоза условно выделяют несколько основных стадий:
• Сближение фагоцита с объектом фагоцитоза.
• Распознавание фагоцитом объекта поглощения и адгезия к нему.
• Поглощение объекта фагоцитом с образованием фаголизосомы.
• Разрушение объекта фагоцитоза.
Фагоцитоз, норма которого определяется специальными анализами, может усиливаться при действии так называемых опсонинов. Это вещества, которые увеличивают распознаваемость фагоцитами «вражеских» антигенов и делают их целями для фагоцитоза. Опсонинами являются такие соединения как, например, С-реактивный белок. Усиленная продукция этого вещества в организме происходит при ряде ревматических заболеваний: ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка и т.д.
Перечисленные заболевания отличаются резким изменением течения иммунных процессов. Фагоцитоз повышен, и это приводит к тому, что нормальные клетки суставов, почек, сердца подвергаются тотальному геноциду со стороны иммунитета.
простейших (например, у токсоплазм). Итак, фагоцитоз – это необходимый компонент системы поддержания гомеостаза в организме и причины его нарушения многообразны. Нарушение фагоцитоза возникает из-за дефектов в процессе образования фагоцитов, а также при подавлении активности подвижных клеток-"защитников". Кроме того, негативное изменение внутриклеточного переваривания возможно из-за наследственных заболеваний, таких как болезни Чедиака-Хигаси. Нарушение образования фагоцитов, в том числе и регенерации лейкоцитов, часто возникает при радиоактивном облучении или из-за наследственной нейтропении. Подавление активности фагоцитов может происходить из-за дефицита некоторых гормонов, электролитов и витаминов. Значение фагоцитоза для организма очень велико: фагоциты освобождают организм от чужеродных агентов, в том числе микробов, проникших извне, уничтожают старые клетки собственного организма, переваривают старые эритроциты, обломки клеток, а также мутировавшие клетки. Следовательно, фагоцитоз можно определить как общебиологическую реакцию, действующую как при патологических, так и физиологических состояниях организма и его нарушения ведут к серьёзным последствиям.