VII.3 Обмен аминокислот и других азотистых соединений у детей

Центральным органом усвоения аминокислот является печень, в которой активно протекают процессы трансаминирования, декарбоксилирования, трансметилирования, десульфирования, синтез заменимых аминокислот, превращение аминокислот в углеводы (глюконеогенез). Несомненно, что нарушение даже одного из этих процессов в печени немедленно скажется и на других процессах, и не только на обмене белков, а и на обмене веществ всего организма.

В печени детей образуется белка примерно в 2 раза больше, чем у взрослых. Изменение белкового состава печени неизбежно нарушает ее белковообразующую функцию.

У всех новорожденных, и особенно у недоношенных, установлена функциональная незрелость обмена фенилаланина, тирозина и таурина. У некоторых новорожденных обнаруживается повышение уровня фенилаланина в крови и моче, что может ошибочно рассматриваться как проявление наследственной патологии обмена - фенилкетонурии. У недоношенных детей полупериод выведения фенилаланина почти в 2 раза больше, чем у взрослых.

Изменение белкового состава сыворотки крови и нормального содержания аминокислот в ней наблюдается у недоношенных детей, а также у детей, рожденных от матерей с поздним токсикозом беременности.

У детей раннего возраста в составе парных желчных кислот преобладают таурохолевая и тауродезоксихолевая кислоты, которые с возрастом постепенно заменяются на гликохолевую и гликодезоксихолевую. Это связано с тем, что в раннем возрасте глицин в большей степени используется для синтетических процессов, которые в этом возрасте весьма активны, а для образования парных желчных кислот используется таурин.

У детей раннего возраста наиболее активно протекает биосинтез глутамина, он является основным путем обезвреживания аммиака. Это связано с повышенной потребностью растущего организма в азоте, а также недостаточной активностью ферментов синтеза мочевины в печени.

Одним из мощных экзогенных факторов, влияющих на активность ферментов органов и тканей растущего организма, является питание. У детей с гипотрофией, развившейся в результате недостаточного поступления отдельных пищевых компонентов, особенно белка, активность пищеварительных ферментов и ферментов крови значительно снижена.

VII.4. Нарушения обмена белка и аминокислот

Многообразие функций белков предопределяет возникновение суще­ственных нарушений жизнедеятельности, как при недостаточном, так и при избыточном (по сравнению с физиологическими потребностями) по­ступлении белков в организм детей.

VII.4.1 Недостаточность белков в рационе

Не только отсутствие, но даже снижение потребления одной их незаменимых аминокислот имеет серьезные последствия: снижается использование аминокислот, и тормозятся процессы биосинтеза организма. Дефицит отдельных аминокислот проявляется специфическими симптомами. Так, недостаток лизина вызывает задержку роста и прогрессивное падение массы тела, дефицит метионина сопровождается гипергликемией, уменьшение в диете лизина и триптофана приводит к дефициту глобина и анемии.

При голодании или белковой недостаточности в организме поддерживается состояние азотистого равновесия при одновременном снижении содержания белков в печени, крови, слизистой оболочке пищеварительного тракта, мышцах.

Недостаточность белка в питании имеет следствием ухудшение общего состояния организма. Неспецифические реакции в ответ на дефицит белка в питании ребенка развиваются в такой последовательности:

1) нарушение неспецифической сопротивляемости организма;

2) нарушение синтеза иммуноглобулинов, комплемента и снижение иммунитета;

3) снижение тканевой толерантности к углеводам в связи с недостаточностью инсулина;

4) нарушение синтеза факторов роста (соматомедины, инсулиноподобные вещества), прекращение роста;

5) энергетическая недостаточность организма, гликогенолиз, липолиз, истощение углеводных и жировых депо; использование белка как энергетического субстрата;

6) потеря массы тела (гипотрофия).

При дефиците белка в питании снижается активность ряда ферментов, нарушаются процессы обеспечения клеток питательными веществами вследствие уменьшения содержания альбуминов плазмы - основного транспортного вещества крови, тормозится образование антител и т.п.

Недостаточное поступление с пищей белков нарушает равновесие про­цессов белкового синтеза и распада, сдвигая его в сторону превалирования распада собственных белков организма, и в том числе белков - фермен­тов. При этом в первую очередь страдают органы и ткани, характеризу­ющиеся высокой скоростью обновления белков, в частности, кишечник и кроветворные органы. Поражение слизистой оболочки кишечника ведет, в свою очередь, к ухудшению всасывания пищевых белков в ки­шечнике, тем самым, усиливая степень белковой недостаточности.

На­рушение синтеза белка в костном мозге и сниженное всасывание железа и ряда витаминов в кишечнике вызывают угнетение кроветворения и развитие анемии. Снижается интенсивность образования антител к раз­личным бактериям и вирусам, что ведет к ослаблению сопротивляемос­ти организма к инфекциям. Наряду с этим, возникают значительные на­рушения кожных покровов, волос, ногтей, снижается интенсивность продукции гормонов.

Дефицит пищевого белка на уровне целостного организма ведет в итоге к нарушению физического и нервно-психического развития.

У детей первого года жизни белковая недостаточность, в особенности, ее легкие стертые формы, может возникать при недостаточном количестве молока у матери, искусственном вскармливании детей смесями с низ­ким уровнем белка или с его плохой усвояемостью, различными формами кишечной мальабсорбции, несвоевременном и нерациональном введении прикорма.

В более старшем возрасте белковая недостаточность может возникать вследствие недостаточного поступления белков с пищей, нару­шений принципов сбалансированности питания (в первую очередь, низкой энергетической ценности рациона).

Другими причинами являются возникновение различных заболеваний, сопровождающихся нарушени­ем переваривания и всасывания белков и аминокислот в ЖКТ, усиление процессов распада собственных белков организма и других нарушений обмена белков и аминокислот. Клинически белковая недостаточность проявляется преимуществен­но в раннем дошкольном возрасте гипотрофией, частыми простудными заболеваниями, анемией.

Все это в достаточной степени подтверждает отсутствие в организме белковых депо как таковых и позволяет говорить только о наличии систем «белковой адаптации», которая включается при недостаточном поступлении белков с пищей и реализуется за счет белков крови, печени, мышц и других органов с обязательным нарушением деятельности последних.

Таким образом, постоянное и оптимальное обеспечение организма белковым питанием является залогом нормального функционирования всех систем организма, особенно у детей, у которых дефицит белка отрицательно сказывается не только в данный период, но и в ходе дальнейшего развития.