Врожденные расщелины верхней губы и неба

"Врожденная расщелина" губы или неба - наиболее утвердившийся в настоящее время термин. Однако некоторые челюстно-лицевые хирурги и стоматологи (Ю.И. Бернадский и др.,1999) считают, что термин "расщелина" дает неправильное представление о механизме возникновения патологии (см. Патогенез ...). Они пользуются термином "врожденное несращение" верхней губы или неба. Другие (С.Д. Терновский, 1952, Г.И. Семенченко 1968 и др.) предложили и пользуются термином "незаращение" верхней губы или неба.

Частота рождения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба имеет стабильную тенденцию к росту. Статистические исследования показали, что за последние 100 лет количество детей, родившихся с расщелиной губы или неба, выросло в 3 раза. На территории СССР в 1980 г. частота рождения детей с расщелинами губы и неба составила в среднем 1 случай на 1085 новорожденных.

Врожденные расщелины верхней губы и неба составляют категорию сложных и тяжелых пороков развития лица и челюстей. В период новорожденности они - причина тяжелых функциональных нарушений, а после прорезывания зубов, кроме того, часто сопровождаются аномалиями со стороны зубов и прикуса. Летальность этих больных ранее достигала 25%, чаще всего от пневмонии. В настоящее время летальность значительно (на порядок) уменьшилась.

Расщелины верхней губы и неба могут встречаться как изолированный порок развития (порок развития отдельных органов), так и быть одним из признаков множественных пороков развития (синдромов) - Робена, Франческетти, Коллинза и др. Как самостоятельное заболевание расщелины верхней губы и неба также чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию.

ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ.

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).

II. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ МЯГКОГО НЕБА:

а) скрытые;

б) неполные;

в) полные.

III . ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ МЯГКОГО И ТВЕРДОГО НЕБА:

а) скрытые;

б) неполные;

в) полные.

При неполной расщелине верхней губы несращение тканей сбоку от фильтрума не достигает нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). У нижнего носового хода имеется участок кожи и подлежащих тканей, соединяющий обе части верхней губы в виде "мостика". Срединный отдел верхней губы укорочен, красная кайма как бы втянута в расщелину.

При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Срединный отдел верхней губы всегда укорочен, а красная кайма втянута в расщелину. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При односторонней расщелине она типична, как и при неполной расщелине верхней губы. При двусторонней расщелине верхней губы деформация носа заключается в том, что перегородка носа укорочена и кончик носа как бы подтянут к срединной части верхней губы (пролябиум), которая также укорочена и часто выступает кпереди в виде хоботка.