План
Введение
ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ
ВИДЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ
НЕКОТОРЫЕ РЕДКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ СИНДРОМЫ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ
ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА
КОРОТКИЕ УЗДЕЧКИ ГУБ И ЯЗЫКА
Заключение
Литература
Введение
Врожденные пороки челюстно-лицевой области в связи с их частотой, тяжестью анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации пациентов, экономическими аспектами являются одной из важнейших проблем медицины. Интерес к этой проблеме возрос после того, как была показана возможность реконструкций любых пороков в этой области и полной социальной адаптации больных.
Частота врожденных пороков развития в популяции является важной характеристикой состояния здоровья населения. В 1991 г. в России пороки зарегистрированы у 18,7 на 1000 родившихся.Среди прочих пороков одними из самых частых являются поражения челюстно-лицевой области. Наиболее часто встречаются расщелины верхней губы и неба. В различных регионах их популяционная частота у новорожденных составляет от 1 : 1000 до 1 : 700 в год.
Тяжесть порока развития лица обусловливается не только внешней обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной напряженностью и негативным психологическим фоном в семье, но и тем , что деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста и недоразвитию детского организма в целом.
Патогенез врожденных пороков развития лица и челюстей
Для понимания механизма образования (патогенеза) врожденных пороков развития лица и челюстей необходимо рассмотреть некоторые периоды эмбриогенеза в челюстно-лицевой области. Онтогенетическое развитие лица начинается на 2-3 неделе внутриутробного развития. Так, на головном (краниальном) конце эмбриона в возрасте около 2-х недель между передним мозговым пузырем и сердечным выступом появляется впячивание эктодермы, которое называют первичной ротовой ямкой.
В этот же период по бокам головного конца эмбриона образуются два небольших углубления, называемые первой и второй жаберными щелями. Третья и четвертая жаберные щели образуются несколько позднее и расположены каудально. Между жаберными щелями за счет выпячивания эктодермы и мезодермы расположены жаберные или глоточные дуги.
В процессе дальнейшего развития (к концу 4-ой недели) нижнечелюстные отростки сближаются и срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу. Верхнечелюстные отростки на 6-ой неделе внутриутробного развития срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки. Верхнечелюстные отростки на 7-ой неделе внутриутробного развития с двух сторон срастаются с лобным отростком, который опускается сверху.
Таким образом, в процессе эмбриогенеза из носолобного бугра формируется лоб, нос, медиальная часть глазниц, средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, часть альвеолярного отростка верхней челюсти в пределах резцов (так называемая резцовая или межчелюстная кость).
В свою очередь лобный отросток на 3-ей неделе внутриутробного развития делится на срединный (медиальный) носовой и два боковых носовых отростка. Из средней части носового отростка формируются перегородка носа, сошник, межчелюстная или резцовая кость, срединная часть верхней губы. Из боковых носовых отростков образуются крылья носа, носовые кости и боковые костные стенки носа.
Таким образом, формирование лица и сращение образующих его 5-ти отростков заканчивается на 7-ой неделе внутриутробного развития, а само лицо образуется из лобного отростка и 1-ой жаберной (мандибулярной) дуги. Из эктодермы 1-ой жаберной дуги развивается кожа лица, слизистая полости рта, эмалевые органы зубов, слюнные железы.
В дальнейшем, начиная с 7-ой недели внутриутробного развития, происходит образование окончательного (вторичного) неба, отделяющего полностью полость рта от полости носа. Вторичное небо формируется из пластинчатых выростов (небных отростков), которые имеются на внутренней поверхности верхнечелюстных бугров. Эти пластинки вначале расположены вертикально, но со смещением языка книзу, они растут, переходят в горизонтальное положение и срастаются между собой и носовой перегородкой по средней линии в передних отделах неба.
Таким образом, если в данный промежуток времени (от 2-ой до 11-ой недели эмбриогенеза) воздействовали тератогенные факторы, тем более при наличии наследственной предрасположенности, то возможно возникновение врожденного порока развития лица и челюстей.
Чем раньше будет воздействие тератогенного фактора, тем тяжелее будет врожденный порок. Причем тератогенный фактор может привести к развитию порока лишь в том случае, если он действует до окончания формирования органа, так как слияние отдельных эмбриональных структур происходит в строго определенные периоды эмбриогенеза.