Дифференциальная диагностика интерстициального и наследственного нефрита

Признак	Наследственный нефрит	Интерстициальный нефрит
Заболевания почек у членов семьи	+	Редко
Снижение слуха у пробанда в семье	Часто	_
Аномалии зрения	У 20%	-
Наиболее частые клинические признаки	Стигмы дизембриогенеза	Боли в животе, дизурия, интоксикация, снижение (повышение) АД
Пиелоектазия, пороки развития почек	Часто	Редко
Относительная плотность мочи	Нормальная на протяжении длительного времени	Снижена
Гематурия	Чаще микрогематурия	Вираженная
Лейкоцитурия	Редко	Часто, абактериальная
Увеличение почек (УЗД)	-	+
Морфобиоптические данные	Фокально-сегментарный гломерулит	Инфильтрация интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками, тубулярная атрофия, фиброз, рубцы в интерстиции

6. Материалы методического обеспечения занятия.

6.1 Задания для самопроверки исходного уровня знаний-умений.

1. Мальчик, 5 лет, поступил в клинику с подозрением на острый гломерулонефрит. При обследовании выявлено наличие отеков на лице, нижних конечностях. Укажите обязательное объективное исследование для уточнения диагноза?

A. Измерение АД

B. Определение температуры тела

C. Пальпация почек

D. Учет диуреза

E. Пальпация мочеточников точек

2. Ребенок 14 лет, наблюдается по поводу хронического гломерулонефрита смешанной формы в течение 6 лет. Отечный синдром. АО 160/110 мм рт.ст. Кожные покровы бледные. Мочевина крови - 20 ммоль / л, креатинин крови - 0,12 ммоль / л. Клиренс по эндогенному креатинину - 20 мл / мин. Определите ведущий метод ренопротективной терапии больного:

A. Диализная терапия

B. Ингибиторы АПФ

C. Салуретики

D. ГКС

E. Адреноблокаторы

3. Девочка, 8 лет, поступила с жалобами на изменение цвета мочи. Состояние удовлетворительное, видимых отеков нет. АО - 105/60 мм рт.ст. Моча цвета "мясных помоев". Предварительный диагноз: острый гломерулонефрит. Для уточнения диагноза следует определить наличие скрытых отеков. С этой целью необходимо провести:

A. Пробу по Зимницкого

B. Пробу Мак-Клюра

C. Клиренс по эндогенному креатинину

D. Контроль диуреза

E. Пробу жгута

4. У 10-летнего мальчика наблюдаются отеки на лице, нижних конечностях, головная боль, моча темно-красного цвета. АД - 140/90 мм рт.ст. За 7 дней до этого наблюдалась боль в горле, повышение температуры. ОАМ - белок 2,5 г / л, лейкоциты - 8-10 в п / зор, эритроциты - изменений. все п / зор., цилиндры - гиалиновые 2-3 в п / зор. Суточная протеинурия - 1,5 гр. Общ.белок крови - 65,8 г / л. Ан. крови - лейкоциты 9,2 г / л, СОЭ 26 мм / час. Титр АСЛО - 625 МЕ / мл. Предположительно, острый гломерулонефрит. Укажите наиболее вероятную причину заболевания:

A. Респираторные вирусы

B. Энтеровирусы

C. Стрептококк

D. Стафилококк

E. Кишечная палочка

5. У ребенка, 10 лет, через 3 недели после перенесенной стрептодермии развились отеки, появилась моча цвета "мясных помоев". АО - 130/80 мм рт.ст. Диурез - 550 мл. Общий анализ мочи - белок - 0,85 г / л, эритроциты - изменены все в п / зор, Л. - 8-10 в п / зор, цилиндры гиалиновые - 1-2 в п / зор. Установлен предварительный диагноз: острый гломерулонефрит стрептококковой этиологии. Назначьте оптимальный антимикробный препарат:

A. Сульфаниламиды

B. Аминогликозиды

C. Цефалоспорины 2 поколения

D. Цефалоспорины 3 поколения

E. "Защищенные" пенициллины

Ответы: 1 -А 2-В, 3-В, 4-С, 5 - Е.

6.2. Информацию, необходимую для формирования знаний - умений можно найти в учебниках:

- Основная:

1. Педиатрия (кардиология и нефрология детского возраста): Учебное пособие / Зубаренко А.В., Волосовець А.П., Стоева Т.В., Кривопустов С.П., Лосева К.А. - Одесса: Печатный дом; Печать Юг, 2014. - 512 с.

2. Об утверждении протоколов оказания медицинской помощи детям по специальности «Детская нефрология»: лечение детей с инфекциями мочевой системы и тубулоинтерстициального нефритом. Приказ МЗ Украины № 627 от 03.11.08.

- Дополнительная:

1. Руководство по нефрология / под. ред. А.И. Дядык, Е. А. Дядык. - М .: Четвертая волна, 2011. - 600 с.

2. Основы нефрологии / под ред .. Н.А. Колесника // Справочник врача «Нефролог» - М .: ООО «Доктор-Медиа», 2010. - 380 с.

3. Майданников В.Г. Педиатрия. Учебник (второй издание, испр. И доп.). - Харьков: Фолио, 2002. - 1125 с.

4. Педиатрия: национальный учебник: в 2 т. / Д. Д. Иванов, С. В. Кушниренко, Д. А. Сеймивский [и др.]; под ред. В. В. Бережного; Ассоциация педиатров Украины. - М.: Сторожук О. В., 2013 - Т. 2. - 1021 с. : Табл., Ил.

5. Об утверждении клинических протоколов лечения детей по специальности «Детская нефрология»: протокол лечения детей лечение детей с хронической почечной недостаточностью. Приказ МЗ Украины № 365 от 20.07.05.

6.3.Ориентировочная карта для самостоятельной работы с литературой по теме занятия

№ п/п	Основные задания	Указания	Ответы
1	2	3	4
1.	Ознакомиться с целями и задачами занятия	Сформулировать дефиницию ГН у детей	Сформулировать понятие о мультифакторном заболевании и его функциональном характере.
2.	Эпидемиология	Знать распространенность ГН среди детского населения. Перечислить факторы риска развития ГН у детей.	Заболеваемость постстрептококковый гломерулонефритом составляет в среднем 32,4 случая на 100 000 детей. В последние десятилетия в развитых странах отмечается снижение частоты гломерулонефрита до 10-15% всех типов гломерулонефрита, что связано с улучшением социально-экономических условий. В развивающихся странах постстрептококковый гломерулонефрит - причина 40-70% всех гломерулонефрита. Пик заболеваемости приходится на дошкольный и младший школьный возраст (5-9 лет), менее 5% детей переносят гломерулонефрит до 2-летнего возраста. Постстрептококковый гломерулонефрит в 2 раза чаще бывает у мальчиков.
3.	Етіологія	Перечислите основных этиологических возбудителей ГН	Инфекционные. Бактерии: бета-гемолитический стрептококк группы А, энтерококки, пневмококки, стафилококки, коринебактерии, клебсиеллы, сальмонеллы, микоплазмы, иерсении, менингококк. Вирусы гепатита В, кори, Эпштейна-Барр, Коксаки, краснухи, ветряной оспы, цитомегаловирус, реже - вирус простого герпеса. Паразиты: плазмодии малярии, токсоплазмы, шистосомы. Грибы: кандида. Неинфекционные. Чужеродные белки. Сыворотки.
4.	Патогенез	Определить пути проникновения патогенов при ГН. Охарактеризовать основные патогенетические механизмы при ГН у детей.	В патогенезе острого гломерулонефрита у детей могут быть выделены два механизма: иммунокомплексный и неиммунокомплексний.
5.	Класифікація	Знать классификацию ГН у детей.	Уметь поставить диагноз.
6.	Клініка	Обозначить основные симптомы и их характеристики при ГН.	Общими признаками являются клинические признаки, функциональные нарушения.
7.	Діагностика	Определить основные методы клинического и параклинического обследования при ГН	Уметь оценить результаты лабораторных и функциональных методов исследования.
8.	Лікування, профілактика та диспансеризація	Определить основные направления лечения, профилактики и диспансеризации при ГН у детей.	Обратить внимание на сложность дифдиагностики с заболеваниями мочевыделительной системы.

7. Материалы для самоконтроля качества подготовки.

А. Вопросы для самоконтроля.

1. Дефиниция гломерулонефрита.

2. Распространенность и заболеваемость гломерулонефрита в детской популяции, факторы риска развития заболевания.

3. Патогенез гломерулонефрита.

4. Классификация гломерулонефрита по клиническому течению, периодам, степени активности, наличием нарушений функции почек.

5. Клиническая картина гломерулонефрита в зависимости от формы.

6. Диагностика ГН, ренальные и экстраренальные проявления.

7. Программы лечения основных вариантов гломерулонефрита.

Б. Тесты с эталонами ответов.

1. У ребенка 6 лет при обследовании обнаружено вялость, субфебрильную гипертермию, отеки, гипертензию, мочевой синдром с олигурией, гематурию с выщелоченными эритроцитами, селективную протеинурию, невысокую лейкоцитурию; гипоальбуминемию, невысокий лейкоцитоз, эозинофилию, СОЭ 30-40 мм / ч. Это клиника:

A. острого пиелонефрита;

B. острого гломерулонефрита;

C. острого цистита;

D. амилоидоз почек

E. хронической почечной недостаточности.

2. У Сережи 10 лет через 2 недели после перенесенной ангины появились головные боли, боли в пояснице, повысилась температура тела до 37,8 С. При объективном обследовании отмечено бледность кожи, наличие пастозности нижних конечностей, незначительную отечность под глазами утром , гиперемию зева, обложенность языка, моча цвета "мясных помоев". О каком заболевании можно думать?

A. Острый пиелонефрит.

B. Острый цистит.

C. Острый миокардит.

D. Ревматизм.

E. Острый гломерулонефрит.

3. У Николая 12 лет через 2 недели после перенесенной ангины появились головные боли, боли в пояснице, повысилась температура тела до 37,8 С. При объективном обследовании отмечено бледность кожи, наличие пастозности нижних конечностей, незначительную отечность под глазами утром , гиперемию зева, обложенность языка, моча цвета "мясных помоев". Какое исследование необходимо провести в первую очередь для уточнения диагноза?

A. Пробу на активность воспалительного процесса.

B. Общий анализ крови.

C. Общий анализ мочи.

D. Пробу по Зимницкому.

E. ЭКГ.

4. Мальчик, 8 г., поступил на стационарное лечение. Два мес. назад переболел ангиной, после чего появилась головная боль, недомогание. Мать заметила у ребенка отеки под глазами. Перед поступлением в стационар усилились отеки на лице; появились на конечностях и туловище. При осмотре кожа бледная, отеки на лице, конечностях и туловище. ЧСС 80 в 1 мин, АД 110 и 70 мм рт.ст. В биохимическом анализе крови белок 50 г / л, холестерин 10 ммоль / л, мочевина 6 ммоль / л, креатинин 0,088 ммоль / л. В общ.анализе мочи удельный вес 1,010, белок 5,8 г / л, лейкоциты 4-5 в п / з, эритроциты (выщелоченные) 20-22 в п / з, гиалиновые цилиндры 3-4 в п / з. Какой синдром является ведущим у данной пациентки?

A. Отечный.

B. Нефритический.

C. Нефротический.

D. Изолированный мочевой.

E. Интоксикационный.

5. Девочка, 8 г., Поступила на стационарное лечение. Два мес. назад переболела ангиной, после чего появилась головная боль, недомогание. Мать заметила у девочки отеки под глазами. Перед поступлением в стационар усилились отеки на лице; появились на конечностях и туловище. При осмотре кожа бледная, отеки на лице, конечностях и туловище. С-м Пастернацкого положительный с обеих сторон. ЧСС 80 в 1 мин, АД 110 и 70 мм рт.ст. В биохимическом анализе крови белок 50 г / л, холестерин 10 ммоль / л, мочевина 6 ммоль / л, креатинин 0,088 ммоль / л. В заг.анализи мочи удельный вес 1,010, белок 5,8 г / л, лейкоциты 4-5 в п / з, эритроциты (выщелоченные) 20-22 в п / з, гиалиновые цилиндры 3-4 в п / з. Которая протеинурия имеется у пациентки?

A. Массивная.

B. Умеренная.

C. Средняя.

D.Селективна.

E. Постренальная.

6. Девочка, 12 лет, после перенесенной ОРВИ обратила внимание на мочу красного цвета. При осмотре отклонений в объективном статусе не выявлено. АО - 115/60 мм рт.ст. Мочеиспускание безболезненное, 6 раз в сутки. Проба Мак-Клюра - 40 минут. Общ.ан. мочи - белок 0,55 г / л, лейкоциты - 6-8 в п / зрен., эритроциты - изменений. все п / зрен., соли - ураты, слизь небольшое кол-во. Предположительно, острый гломерулонефрит. Выделите ведущий синдром заболевания:

A. Повышение гидрофильности тканей

B. Гипертензионный

C. Лейкоцитурия

D. Гематурия

E. Дизурический

7. У мальчика, 12 лет, через 3 недели после перенесенной стрептодермии появилась макрогематурия, субфебрильная температура, боли в животе. При осмотре отклонений в объективном статусе не выявлено. АО - 140/80 мм рт.ст. Симптом Пастернацкого отрицательный. Мочеиспускание безболезненное, 6 раз в сутки. Проба Мак-Клюра - 15 минут. Общ.ан.мочи - белок 0,25 г / л, лейкоциты - 8-10 в п / зрен., эритроциты - изменено все п / зрен., соли - ураты все п / зрен., слизь небольшое кол-во. Установите предварительный диагноз:

A. Острый гломерулонефрит

B. Дисметаболическая нефропатия

C. Острый пиелонефрит

D. Почечнокаменная болезнь

E. Острый цистит

8. У мальчика 3-х лет, наблюдаются отеки на лице, нижних конечностях, передней брюшной стенке, асцит. АО - 90/50 мм рт.ст. Общ.ан.мочи - белок 4,2 г / л, лейкоциты - 5-6 в п / зрен., Эритроциты - 8 - 10 в п / зрен., цилиндры - гиалиновые 2-3 в п / зрен. Общ.белок крови - 48,6 г / л. Холестерин крови - 8,2 ммоль / л. Установлен предварительный диагноз: Острый гломерулонефрит. Укажите форму заболевания:

A. Нефритический синдром

B. Нефротический синдром

C. Нефритический синдром с гематурией

D. Нефротический синдром с гематурией и гипертензией

E. Изолированный мочевой синдром

9. У мальчика 3-х лет, после перенесенной ОРВИ развился отечный синдром по типу анасарки. АО - 90/50 мм рт.ст. Общ.ан.мочи - белок 5,2 г / л, лейкоциты - 5-6 в п / зрен, эритроциты - 6-8 в п / зрен., цилиндры - гиалиновые - 2-3 в п / зор. Общ. Белок крови - 41,8 г / л, альбумины - 40,1%. Холестерин крови -9,3 ммоль / л. Установлен предварительный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Укажите ведущий механизм развития протеинурии у ребенка:

A. Поражение интерстициальной ткани почек

B. Снижение онкотического давления

C. Поражение базальной мембраны капилляров клубочка

D. Усиление катаболических процессов в организме

E. Почечная внутрисосудистая коагуляция

10. У мальчика 2-х лет, страдающего пищевой аллергией наблюдаются выраженный отечный синдром по типу анасарки. АО - 90/50 мм рт.ст. Общ. ан. мочи - белок 5,2 г / л, лейкоциты - 5-6 в п / зор, эритроциты - 6-8 в п / зор., цилиндры - гиалиновые 2-3 в п / зор. Общ. белок крови - 41,8 г / л, альбумины - 40,1%. Холестерин крови -9,3 ммоль / л. Установлен предварительный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Укажите основное направление патогенетической терапии ребенка:

A. Салуретики

B. ГКС

C. Антикоагулянты

D. Хинолиновые препараты

E. Антигистаминные средства

Ответы: 1 -B 2 -E, 3 -C 4 -C 5 -A, 6 -D 7 -A, 8 -B, 9 -C, 10 -B. В.

Задачи для самоконтроля с ответами.

1. Ребенок 8 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита, головную боль, розовый оттенок цвета мочи. За неделю до заболевания перенес ОРВИ. При осмотре АД 130/90, кожные покровы бледные, пастозность лица, в общем анализе крови - гемоглобин 105 г / л, эритроциты 3,2т / л, лейкоциты 10,5; СОЭ-30 мм / ч, в общем анализе мочи - удельный вес 1025; белок-0,99; лейкоциты - 10; эритроциты-50; цилиндры гиалиновые 7-8;

А. Определите предварительный диагноз.

Б. Скорость клубочковой фильтрации, расчет за Schwartz.

В. План лабораторного обследования ребенка.

Г. Инструментальное обследование.

Д. Сроки диспансерного наблюдения.

Эталон ответа:

А. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом

Б. СКФ = 0,0484 х рост (см) / креатинин крови (ммоль / л)

В. Биохимический анализ крови с протеинограммой, уровнем холестерина, креатинина, мочевины, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) коагулограмма; иммунологическое обследование с определением АСЛ-О, IgG, IgM, IgA, комплемента (С3-фракция), ЦИК; Исследование суточной экскреции белка, анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкого

Г. Контроль АД, массы тела ЭКГ; УЗИ почек и органов брюшной полости

Д. Диспансерное наблюдение в течении 5 лет после нормализации клинико-лабораторных показателей.

2. У ребенка 3-х лет, которая считалась ранее здоровой, без заметных провоцирующих факторов, появились отеки на лице, туловище, ногах. Общее состояние немного нарушено. АО - 90/60 мм рт.ст. При обследовании выявлена ​​протеинурия до 4 г / сут, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия.

А. Определите предварительный диагноз

Б. Составьте план обследования больного

В. Перечислите группы препаратов патогенетического программного лечения

Г. Расчет и схема назначения глюкокортикоидов с учетом циркадного ритма работы надпочечников

Д. Варианты нефротического синдрома зависимости от реакции на программную терапию глюкокортикоидами

Эталон ответа:

А. Нефротический синдром

  Б. Биохимический анализ крови с определением креатинина, мочевины расчет скорости клубочковой фильтрации (СКФ) печеночные пробы (АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции) гематокрит; коагулограмма; исследования электролитного состава крови (калий, натрий, хлор); иммунологическое обследование с определением АСЛ-О, IgG, IgM, IgA, комплемента (С3-фракция), ЦИК; Анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкому; бактериологическое исследование мочи ЭКГ; УЗИ почек и органов брюшной полости; контроль артериального давления, массы тела

В. ГКС; цитостатики; антиагреганты и антикоагулянты; оксихинолина производные.

Г. 1,5 - 2 мг / кг / сут (по преднизолону). Распределение дозы: 9.00 - 50%; 12.00 - 30%; 15.00 - 20%.

Д. Гормоночувствительный; частично гормоночувствительный; гормонорезистентный; гормононегативний; гормонозависимый.

3. Родители Саши М., 3-х лет, обратились к неврологу с жалобами на наличие у ребенка вялости, отеков в области лица и ног, снижение аппетита, боли в животе.

Из анамнеза выявлено, что мальчик часто болеет простудными заболеваниями, а две недели назад перенес ангину. Лечение на дому: бисептол, фарингосепт, поливитамины. Генеалогический и социальный анамнез без особенностей.

Объективно: состояние средней тяжести, кожа бледная, синева под глазами, веки набухшие, отеки на ногах. В зеве - слизистые физиологической окраски, лимфатические узлы до 0,5 см в диаметре, слегка болезненные, не спаянные с окружающей тканью. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Со стороны сердца и органов дыхания патологии не выявлено. Живот мягкий при пальпации, отмечается небольшая болезненность, печень и селезенка не увеличены.

В общем анализе мочи: белок 14 г / л, относительная плотность 1030, реакция щелочная, эритроциты до 20 в поле зрения, лейкоциты 8-10 в поле зрения гиалиновые цилиндры.

В общем анализе крови: Е-4,0х1012 / л, Нв-100 г / л, L-4,7х109 / л, СОЭ-69 мм / час. Биохимия крови: остаточный азот 35,7 ммоль / л, мочевина 13,48 ммоль / л, общий белок в крови 46,8 г / л.

А. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.

Б. Назовите дополнительные симптомы для уточнения диагноза, расскажите о методике их выявления.

В. Расскажите об объеме доврачебной помощи и правилах транспортировки по назначению.

Г. Составьте план диагностических исследований в стационаре, расскажите о подготовке к ним пациента и принципах лечения.

Д. Рассказать о методике проведения пробы по Зимницкому.

Эталоны ответов:

А. Острый гломерулонефрит. Вывод основывается на данных анамнеза и жалоб: отеки в области лица и ног, вялость, снижение аппетита, боль в животе. Провоцирующим фактором возникновения данного заболевания послужила перенесенная 2 недели назад ангина. Данные объективного обследования: бледность кожных покровов, "синева" под глазами, отечность век, ног, умеренная болезненность при пальпации живота. Данные лабораторного исследования: в анализе мочи повышенное содержание белка до 14 г / л, появление эритроцитов до 20 в поле зрения, гиалиновых цилиндров, в анализе крови СОЭ-69 мм / ч (резко ускоренная), Нв-100 г / л (снижен) , биохимическом анализе крови остаточный азот повышен до 35,7 ммоль / л, повышение мочевины в 13,48 ммоль / л, снижение общего белка до 46,8 г / л.

Б. Дополнительные симптомы которые можно обнаружить: повышение артериального давления, головная боль, олигоурия, дизурические проявления, повышение температуры тела.

В. Ребенка необходимо госпитализировать. Доврачебная помощь заключается в симптоматического лечения и транспортировке больного в стационар в положении лежа.

Г. Диагностическая и лечебная программа в стационаре:

Диагностическая программа

- Общий анализ крови

- Общий анализ мочи;

- Анализ мочи по Зимницкому и Аддис-Каковскому;

- Суточная экскреция белка;

- Биохимический анализ крови (определение общего белка и белковых фракций мочевины, креатинина, остаточного азота, СРБ)

- Клиренс креатинина

- Коагулограмма;

- УЗИ почек

- Экскреторная урография;

- Биопсия почек по показателям;

- Консультация ЛОР, генетика, уролога;

Лечебная программа

- Постельный режим 3-4 недели;

- Из диеты исключить поваренную соль, раздражающие, экстрактивные, аллергизирующее продукты, потребление белка уменьшить, количество жидкости ограничить;

- Базисная терапия: диуретики, гипотензивные средства, антибиотики, аскорутин;

- В тяжелых случаях патогенетическая терапия: кортикостероиды.

После выписки из стационара ребенок должен наблюдаться у нефролога, с диспансерного учета снимать через 5 лет, если в течение последнего года отмечается ремиссия.

Д. Проба по Зимницкому проводится согласно алгоритму проведения манипуляции.

4. Девочка 13 лет обратилась на консультацию к нефрологу с жалобами на избыточную массу тела, появление в анализах мочи большого количества белка при попытке отказаться от приема глюкокортикоидов. Болеет с 3-х лет, когда после перенесенной ангины появились отеки, олигурия, протеинурия до 14 г / л. С тех пор постоянно получает 15 мг преднизолона в сутки.

Объективно: самочувствие удовлетворительное. Кожа лица красная, на лбу, бедрах и боковой поверхности живота цианотичные стрии. Подкожно-жировой слой развит неравномерно: избыточное отложение в области лица, шеи, груди, живота. Лимфоузлы не увеличены. Носовое дыхание не нарушено. Пальпация, перкуссия и аускультация изменений со стороны органов дыхания не обнаружили. Область сердца не изменена и границы не расширены. Тоны ясные, ритмичные. АО 115/60 мм рт ст. на обеих руках. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание не нарушены.

В общих анализах мочи без патологии. Азотовыделительная функция не нарушена. Отклонений в белковом спектре крови, уровне липидов и сахара крови нет.

А. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.

Б. Назовите дополнительные симптомы для уточнения диагноза, расскажите о методике их выявления.

В. Расскажите об объеме доврачебной помощи и правилах транспортировки по назначению.

Г. Составьте план диагностических исследований в стационаре, расскажите о подготовке к ним пациента и принципах лечения.

Эталоны ответов:

А. Хронический гломерулонефрит, нефротический форма, гормонозависимый, без нарушения функции почек. Заключение основано на данных анамнеза заболевания: в анализах мочи появление большого количества белка при попытке отказаться от приема глюкокортикоидов, состоит на учете у нефролога с 3-х лет после перенесенной ангины, когда появились отеки, олигоурия и протеинурия до 14 г / л. Постоянно получала преднизолон по 15 мг в сутки. Объективные данные: кожа лица красная, на кожной поверхности отмечаются цианотичные стрии, избыточно развит подкожно-жировой слой. Со стороны органов дыхания и сердца не обнаружено. Стул и сечевипускання не нарушены, анализ мочи без патологии. Биохимический анализ крови без изменений.

Б. Дополнительные симптомы, которые могут быть обнаружены при данном заболевании:

- Боли в животе и пояснице;

- Микрогематурия, протеинурия

- Повышение артериального давления;

- Дизурия

- Гипертрофия миокарда

- Появление кушингоидного синдрома;

В. Доврачебная помощь: в период обострения хронического гломерулонефрита показана госпитализация. Введение диуретиков, гипотензивных средств. Транспортировка в нефрологическое отделение при неосложненной форме в положении сидя.

Г. Диагностическая программа. Общий анализ крови и мочи, анализы мочи по Зимницкому и Аддис-Каковскому, суточная экскреция белка, биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, остаточный азот, креатинин, СРБ, холестерин, сиаловые кислоты), клиренс креатинина, коагулограмма, УЗИ почек и иммунограмма, экскреторная урография, консультация ЛОР, генетика, уролога, биопсия почек по показаниям.

Лечебная программа:

- Постельный режим 3-6 недель

- Диета с ограничением белка до 1,0-1,5 г / кг и исключением соли, после улучшения состояния назначают диету с ограничением белка до 2 г / кг и хлористого натрия до 3 г в сутки. Из рациона исключаются мясные, рыбные и грибные отвары, а также продукты, часто вызывают аллергические реакции (шоколад, цитрусовые, земляника, морковь, яйца и т.д.);

- Физические нагрузки резко ограничить;

- Патогенетическая терапия: иммунодепрессанты, антикоагулянты, дезагреганты. Восстановить и не прекращать прием преднизолона по 15 мг в сутки

- При необходимости назначить нестероидные противовоспалительные средства: бруфен, ортофен, индометацин, диуретики, гипотензивные средства и сердечные препараты.

После выписки из стационара ребенок наблюдается у нефролога, постоянно принимает преднизолон, ежемесячно проводится анализ крови, анализ мочи, измеряется АД, один раз в квартал биохимический анализ крови, проба Зимницкому, определение клиренса эндогенного креатинина. Исследовать глазное дно 2 раза в год. УЗИ и рентгенологическое исследования по назначению нефролога.

5. В стационар на четвертый день болезни госпитализирован ребенок 10 лет с жалобами на головную боль, утомляемость, отечность лица. В общем анализе мочи гематурия. Артериальное давление 160/100 мм рт.ст.

А. Предварительный диагноз

Б. Составьте план обследования больного

В. Определите степень гематурии

Г. Критерии нефритического синдрома

Д. Перечислите группы препаратов, используемых для коррекции артериальной гипертензии

Эталон ответа:

А. Острый гломерулонефрит

Б. Биохимический анализ крови с исследованием показателей азотистого обмена электролитов; скорость клубочковой фильтрации (СКФ) печеночные пробы; коагулограмма; иммунологическое обследование с определением АСЛ-О, IgG, IgM, IgA, комплемента (С3-фракция), ЦИК; Исследование суточной экскреции белка, анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкого, бактериологическое исследование мочи Контроль АД, массы тела ЭКГ; УЗИ почек и органов брюшной полости; исследование глазного дна; радионуклидные исследования;

В. Незначительная 15-20 эритроцитов в поле зрения, умеренная 25-100 эритроцитов в поле зрения, значительная более 100 эритроцитов в поле зрения.

Г. Отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия (до 1,5-2 г / сут), нарушение азотвыделительной функции почек

Д. Блокаторы ангиотензивных рецепторов II - БРА (ирбесартан 2-6 мг / кг / сут; лозартан 1-2 мг / кг / сут; кандесартан 0,5 мг / кг / сут, телмисартан 1 мг / кг / сут). Ингибиторы АПФ - ИАПФ (эналаприл 0,1-0,3мг / кг / сутки, лизиноприл 0,1-0,3мг / кг / сутки, квадроприл 0,05-0,1 / кг / сутки, моноприл 0,2- 0,3 мг / кг / сут; моэксиприл 0,05-0,1 / кг / сут). Кальциевые блокаторы (дилтиазем 5-8мг / кг / сутки, фелодипин 0,1-0,2 / кг / сут). Моксонидин (Физиотенз) 0,005мг / кг / сут. Петлевые диуретики (фуросемид 1-2 мг / кг / сут).

8. Материалы для аудиторной самостоятельной подготовки.

8.1. Перечень учебных практических задач, которые необходимо выполнить во время практических занятий.

1. Собрать анамнез, выделить данные, которые свидетельствуют о гломерулонефрите.

2. Выявить наиболее информативные признаки заболевания при объективном и лабораторно - инструментальном обследовании больного.

3. Установить клинический диагноз по современной классификации.

9. Инструктивные материалы для овладения профессиональными умениями, навыками:

9.1. Методика выполнения работы, этапы выполнения.

1. Оценить полученные данные анамнеза жизни и болезни, выделить факторы риска

2. Провести клиническое обследование больного с заболеванием почек.

3. Составить план дополнительного обследования.

4. Оценить результаты лабораторно - инструментального обследования.

5. Сформулировать клинический диагноз согласно классификации.

10. Материалы для самоконтроля овладения знаниями, умениями, навыками, предусмотренными данной работой.

10.1 Тесты разных уровней.

1. Какая из приведенных нозологических форм не входит в классификацию острого гломерулонефрита

А. ГН с нефритическим синдромом

В. ГН с нефротическим синдромом

С. ГН с изолированным мочевым синдромом

D. Интерстициальный нефрит

Е. ГН с нефротическим синдромом, гематурией, гипертензией

2. Мальчику 11 лет. Через 2 недели после перенесенной стрептококковой ангины госпитализирован в нефрологическое отделение в связи с острым гломерулонефритом. Наиболее вероятная патогенетическая основа развития заболевания?

A. Нарушение уродинамики

B. Непосредственное повреждение гломерул стрептококком

C. Циркуляторная или гистотоксической гипоксия почечной ткани.

D. Повреждение базальной мембраны гломерул антителами или иммунными комплексами

E. Нарушение почечной гемодинамики и трофические расстройства

3. Мальчик 6 лет поступил с жалобами на отеки лица, головные боли, красный цвет мочи. При осмотре артериальное давление 140/90 мм В анализах мочи белок 1,2 г / л, эритроциты на все поле зрения. Какой диагноз наиболее вероятен?

A. Нефролитиаз

B. Острый гломерулонефрит

C. Туберкулез почек

D. Интерстецийний нефрит

E. Пиелонефрит

4. Мальчик 7 лет находится на лечении в течение месяца. При поступлении наблюдались выраженные отеки, протеинурия - 7,1 г / л, белок в суточной моче - 4,2 г. В биохимическом анализе крови содержится гипопротеинемия (43,2г / л), гиперхолестеринемия (9,2 ммоль / л). Какой из перечисленных вариантов гломерулонефрита скорее имеет место у больного?

A. Гематурический

B. Нефритический

C. Изолированный мочевой

D. Нефротический

E. Смешанный

5. Мальчик 8 лет поступил в детское отделение с жалобами на большие отеки. Раньше ребенок трижды лечился по поводу рецидивов нефротического синдрома. 2 раза - ГКС (ГК), последний раз ГК одним цитостатиком с положительным эффектом. При исследовании обнаружены протеинурия - 6 г / сут, общий белок крови - 48 г / л, холестерин - 8,9 ммоль / л. Что из перечисленного является наиболее приемлемым методом лечения больного ребенка?

A. ГКС

B. ГКС + циклоспорин

C. Индометацин

D. Делагил

E. ГКС + цитостатики

Ответы: 1 -D 2 -D 3 -B, 4 -D 5 -E

11.Тема следующего занятия: «Тубулоинтерстициальный нефрит у детей.»

1. Задачи для УИРС и НИРС по теме следующего занятия:

- Дифференциальная диагностика тубулоинтерстициального нефрита.

Методические рекомендации составил: к. мед.н., ассистент Годлевская Т.Л.