6.2 Информацию, необходимую для формирования знаний-умений можно найти в учебниках:

Основная:

1. Педиатрия: учебное пособие: в 2 т. / М. Л. Аряев, Н. В. Котова, Н. Ю. Горностаева [и др.]; под ред. : М. Л. Аряева, Н. В. Котовой; Одесский национальный медицинский университет. Т. 2. - Одесса: Одесский национальный медицинский университет, 2014. - 311 с. : Ил., Табл.

2. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. учебных заведений III-IV уровней аккредитации. - Четвёртый изд. / В.Г. Майданник. - Харьков: Фолио, 2009.

Дополнительная:

• 1. Педиатрия: национальный учебник: в 2 т. / Д. Д. Иванов, С. В. Кушниренко, Д. А. Сеймивский [и др.]; под ред. В. В. Бережного; Ассоциация педиатров Украины. - М .:Сторожук О. В., 2013 - Т. 2. - 1021 с .: табл., Ил.

• • Приказ МЗ Украины от 29.01.2013 г.. №59 «Унифицированные клинические протоколы медицинской помощи детям с заболеваниями органов пищеварения» .- Киев-2013.

6.3.Ориентирующая карта относительно самостоятельной работы с литературой по теме занятия.

№№	Основные задачи	Указания	Ответы
п.п.
1	2	3	4
1.	Выучить понятие "муковисцидоз"	Дать определение муковисцидоза	Наследственное мультисистемное заболевание, развивающееся на фоне продукции экзокриними железами жизненно важных органов секрета повышенной вязкости с развитием вторичных изменений преимущественно в органах дыхания и пищеварения.
2.	Этиология	Определить роль наследственных факторов в возникновении муковисцидоза	Причиной характерных патологических изменений в организме больного является наличие мутаций в обеих аллелях гена, локализованного на длинном плече хромосмы 7 (7g31). Этот ген контролирует синтез трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза (ТРБМ), который функционирует, как регулируемый циклическим аденозинмонофосфата хлорный канал на апикальной поверхности эпителиальных клеток. Нарушение ионного транспорта через апикальную мембрану клеток эпителия вызывает обезвоживание секрета экзокринных желез.
3.	Патогенез	выделить основные звенья патогенеза.

7. Материалы для самоконтроля качества подготовки.

А. Вопросы для самоконтроля:

1. Дать определение муковисцидоза.

2. Этиология данного заболевания.

3. Патогенетические изменения, происходящие в экзокринных железах.

4. Дайте клиническую характеристику вариантов муковисцидоза.

5. Как лечится данное заболевание?

6. Прогноз.

Б. Тесты для самоконтроля с эталонами ответов

1. Ребенку 4 мес. Госпитализирован по поводу коклюшеподобного кашля, одышки. Отстает в физическом развитии. Болеет с первых дней жизни, когда появился приступообразный кашель. При обследовании: укорочение легочного звука паравертебрально, в нижних отделах - звук с коробочным оттенком, аускультативно - большое количество сухих и разнокалиберных влажных хрипов с обеих сторон. Заподозрен муковисцидоз.

На чем базируется диагностика заболевания?

А. Рентгенологическое исследование

      В. Спирограмма

      С. Иммунограмма

      Д. Аллерготест

  + Е. Исследование пота

2.Девочка 5 лет поступила в тяжелом состоянии: фебрилитет, симптомы интоксикации, бронхообструкция на фоне отставания в физическом развитии (дефицит массы - 25%). С 3-х летнего возраста диагностирован муковисцидоз.

Какой антибактериальный препарат рационально назначить?

А. Амписульбин

Б. Аугментин

С. Линкомицин

Д. Кларитромицин

+ Е. Линкомицин

3. Ребенку 11 мес., С первых недель жизни беспокоит постоянный кашель, мокрота отходит тяжело. Отстает в физическом развитии, цианоз носогубного треугольника, над легкими - большое количество влажных и сухих хрипов. Электролиты пота 130 ммоль / л. Ваш вероятный диагноз?

A. Хронический бронхит

B. Хроническая пневмония

+ C. Муковисцидоз

D. Острый обструктивный бронхит

E. Бронхиолит

4. У Маши С., 3 х лет диагностирован муковисцидоз, преимущественно бронхолегочная форма. С мокроты высевается синегнойной палочка. Антибиотик следует назначить?

A. Аампициллин

B. Оксациллин

C. Линкомицин

+ D. цефтриаксон

И. Цефазолин

5. У родителей первый ребенок умер. Второй обследованс поводу частых респираторных заболеваний. Установлен диагноз муковисцидоза. Что является «золотым стандартом» в диагностике этой болезни?

A. Потовых тест

B. Ногтевого тест

C. Рентгенпльончатий тест

D. Копрограмма

+E.Генетическое обследование