Классификация

Врожденные заболевания

1.Распространенный тип патологических изменений

1а. Распространенные пороки развития с недостаточностью мышечно- эластичного и хрящевого каркаса трахеи и бронхов: трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалии (синдром Мунье - Куна), синдром Вильямса - Кемпбелла.

1б. Наследственный дефект строения цилиарного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей: первичная цилиарная дискинезия, синдром неподвижных цилий, синдром Картагенера.

1в. Универсальная генетически детерминированная экзокринопатия (патологическая вязкость бронхиального секрета). Муковисцидоз. Наследственный дефицит альфа - 1-антитрипсина

Приобретен-ные заболевания

1.Распространенный тип патологических изменений

1а. Аллергическое воспаление.

Бронхиальная астма.

1б . Инфекционное воспаление.

Рецидивирующий и хронический бронхит

2. Локальный тип патоло-гических изменений

Инородное тело, опухоль, инфекционная гранулема, посттравматические рубцовые стенозы.

Нозологичес-кие формы

Клинические проявления

Рентгенологические признаки

Бронхоскопи-ческие данные

Лабора-торные данные

Трахео-бронхомаля-ция

Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях- втяжение межреберных промежутков, деформация и гиперинфляция грудной клетки. Уменьшение симптомов стеноза с возрастом у большинства детей

На боковой рентгенограм-ме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели.

Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахеи (бронха).

Синдром Мунье-Куна

С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»

Деформация легочного рисунка с очагами уплотнения , расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнелобуляр- ных сегментах

Расширение просвета трахеи (бронхов) , утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, симптом "потери света " патологичес-кая секреция.

Синдром Вильямса - Кемпбелла

Раннее проявление бронхолегочного воспаления. Деформация и гиперинфляция грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа

Распространенные, "баллонирую-щие" бронхоэктазы

Хронические гнойно-воспалитель-ные изменения слизистой оболочки

Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных цилий, синдром Картагенера)

Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синусит

Деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера

Хронический гнойно- воспалитель-ный процесс, зеркальное обратное расположение бронхов при синдроме Картагенера

При электрон-ной микроскопии патология в строении реснитча-того аппарата. Позитив -ный саха-риновий тест

Муковисцидоз

Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов. С рождения - сухой, навязчивый кашель. Раннее начало непрерывно рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. Деформация ногтевых фаланг («барабанные палочки»). ФВД - устойчивые обструктивные и рестриктивные нарушения

Деформация бронхолегочно-го рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы

Воспалитель-ные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом

Увеличе-ние со-держания хлоридов в поте. Выявле-ние мутант-ного гена муковис-цидоза

Врожденные стенозы трахеи

Респираторные нарушения (громкое затрудненное на выдохе дыхание), возникающих сразу после рождения или через несколько дней на фоне инфекции. Першения при кормлении, кашель, цианоз, отставание в физическом развитии, в тяжелых случаях резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки, приступы удушья

Вздутие, перибронхиальные и периваскуляр-ные уплотне-ния. Сужение воздушного столба прокси-мальнее стеноза.

Узкий, в виде кольца, окаймленного белесоватым хрящом, просвет трахеи при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание над бифуркационной частью при кардиоваску-лярной анома-лии. Избыточная подвижность мембранозной стенки трахеи

Трахео-пишеводные свищи

Поперхивание, кашель, срыгивание и регургитация с первого кормления. Рано присоединяется пневмония

Контрастнос-тирование пищевода выявляет типичную картину

Дополнитель-ное отверстие в трахее, с которого поступают слизь и молоко. Воспалитель-ные изменения слизистой оболочки

Бронхиальная астма

Наследственная атопическая отягощенность. Атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия. Ночные и утренние приступы кашля. Терапевтическая эффективность бронходилататоров . Приступы удушья и свистящего выдоха. Влажные хрипы в легких в послеприступном периоде. ФВД - вентиляционные нарушения по обструктивному типу.

Эмфизематоз-ное вздутие

Диффузный отек слизистой оболочки, гиперсекреция тягучей слизи, возможны воспалитель-ные изменения

Повыше-ние уровня общего и специ-фичного IgE, поло-жительные кожные аллергические пробы