5. Содержание темы

Этиология и патогенез

Причины возникновения поражений дыхательных путей у детей разные. Эти изменения могут быть обусловлены пороками развития, приобретенными и травматическими повреждениями и т.п. Но чаще они являются следствием воспалительных бронхолегочных заболеваний. Нарушение проходимости бронхов наступает в результате влияния внутри- и внебронхиальних факторов. Первым принадлежит доминирующая роль в развитии обструктивных поражений дыхательных путей - это воспалительные изменения слизистой оболочки с гиперсекрецией, дискринией и застоем, различные механические повреждения. Внебронхиальные факторы – увеличенные торакальные лимфатические узлы, парабронхиальные кисти и опухоли, аномальные сосуды - давят на бронхи извне.

Диагностика врожденных и хронических заболеваний бронхолегочной системы у детей

I. Данные анамнеза

• наличие в семье заболеваний бронхолегочной системы,

• частота сонатных абортов и мертворождений,

• наличие близкородственных браков,

• данные о течении беременности и родов (употребление женщиной лекарств, алкоголя, профессиональные вредности),

• личный и семейный аллергоанамнез .

II. Клиническое исследование

• Ранняя манифестация симптомов.

• Частые воспалительные заболевания бронхолегочной системы.

• Волнообразное течение с периодами обострения и ремиссии.

• Наличие влажного продуктивного кашля с гнойной и слизисто-гнойной мокротой.

• Наличие влажных распространенных или локальных хрипов в легких.

• Признаки тканевой гипоксии (деформация ногтевых фаланг в виде "Барабанных палочек", ногти в виде «часовых стекол».

• Отставание в физическом развитии.

III. Лабораторные методы исследования:

-общий анализ крови - воспалительные реакции (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, или тенденция к лейко-, лимфопении, токсическая зернистость лейкоцитов).

-биохимические тесты воспаления: сиаловые кислоты , гаптоглобин , фибриноген , серомукоид, CRP , коагулограмма (гиперкоагуляция). Протеинограмма - диспротеинемия. Амилаза крови, α1 -АТ.

-Иммунограмма: клеточное звено иммунитета (Т- л , Тh , Тs , Тh / Тs , Т -О , Д) ;

-гуморальна звено - В- л , и G А , М , G, ЦИК , и G Е. А / Т моноклональные . Фагоцитарная активность лейкоцитов.

IV. Исключение муковисцидоза:

-хлориды пота, амилаза сыворотки крови, копроскопия,

-молекулярная диагностика в регионарном медико-генетическом центре.

V. Туберкулинодиагностика (градуированная реакция Манту).

VI. Инструментальные методы диагностики:

1.Рентгенологическое исследование в прямой и боковой проекции, по показаниям томография. При рентгенологическом исследовании выявляются изменения, характерные для хронического бронхолегочного воспаления: деформация легочного рисунка, изолированные тени уплотненной легочной ткани, смещение средостения при уменьшении объемов легкие. Обзорная рентгенография подтверждает обратное расположение органов и диагноз синдрома Картагенера.

2.ФЗД: вентиляционная недостаточность (обструктивная, рестриктивная, комбинированная).

3. Радиоизотопное исследование с Хе-133: регионарная вентиляция и кровоток.

4. Компьютерная томография,

5. Ангиография сосудов малого круга.

6. Контрастирование бронхов - бронхография с исчерпывающей полнотой предоставляет данные о морфологической деформации бронхов и позволяет диагностировать такие нозологические формы, как синдромы Мунье-Куна и Вильямса-Кэмпбелла.

Показания:

-Клиника бронхоэктатической болезни, подозрение на АР;

-локальный пневмофиброз на рентгенограмме: тени неясной этиологии в легочной ткани, полости (кисты, каверны).

6. При бронхоскопии рядом с неспецифическими воспалительными изменениями выявляются типичные для некоторых пороков симптомы: избыточная подвижность и провисание задней мембранозной стенки трахеи и бронхов при трахеобронхомаляция, выраженная складчатость стенок трахеи с пролабированием межхрящевих промежутков, симптом "потери света" при трахеобронхомегалии (синдром Мунье -Куна).

7. ЭКГ: контроль функций миокарда, выявления нарушений метаболизма, гипоксии, признаков перегрузки правых отделов сердца.

8. Ультразвуковое исследование сердца и магистральных сосудов с допплером для оценки состояния правых отделов сердца, легочной гипертезия (за давлением в легочной артерии).

9. Молекулярно-генетическое исследование.