Одесский национальный медицинский университет

Кафедра педиатрии №2

Методические указания

по практическому занятию для студентов

Учебная дисциплина « Педиатрия»

Занятие №2 «Гипервитаминоз Д. Спазмофилия»

Курс 4 Факультет медицинский

Специальность: 7.12010001 «Лечебное дело», 7.12010002 «Педиатрия»,

7.12010003 «Медико-профилактична дело»

Утверждено на методическом

совещании кафедры

«____» ____________ 20___ р.

Протокол №_____

Зав.кафедры Стоева Т.В.

д.мед.н., проф.

Одесса – 20__ р.

Тема практического занятия №2 «Гипервитаминоз Д. Спазмофилия» 2 ч.

1.Актуальнисть темы.

Гипервитаминоз D - тяжелое заболевание, связанное с токсическим действием на организм повышенных доз витамина D, кальцификацией тканей и жизненно важных органов (сердца, сосудов, почек, печени и др.). Гипервитаминоз D преимущественно встречается у детей первых 2-х лет жизни, однако последствия D-витаминной интоксикации могут оставаться на всю жизнь в виде различных поражений сердечно-сосудистой, нервной, мочеполовой систем, нарушения иммунитета. Дети, перенесшие гипервитаминоз D, продолжают отставать в физическом развитии, страдают вегето-сосудистой дистонией по гипертоническому типу, кардиомиопатией, кардиосклерозом, хроническим пиелонефритом. Точные данные о распространенности гипервитаминоза D отсутствуют; по некоторым данным он встречается в 1,5-2,5% детей, получающих витамин D. Рахитогенная тетания, как одно из тяжелых осложнений рахита требует умения оказать неотложную помощь при судорожном синдроме, что может угрожать жизни ребенка.

2. Цель занятия:

2.1. общие цели -

Ознакомить студентов с современным определением понятия гипервитаминоза Д, спазмофилия, этиопатогенетическими механизмами развития, клиническими признаками в зависимости от периода болезни, уметь диагностировать у детей, составлять план лечебных и профилактических мероприятий.

2.2. воспитательные цели -

Ознакомиться с вкладом отечественных ученых в изучении проблем гипервитаминоза Д, спазмофилии, сравнить процент заболеваемости в разных регионах Украины, изъять факторы, которые способствуют развитию болезни. Уметь доказать о необходимости профилактики гипервитаминоза и спазмофилии в анте и постнатальном периодах (ее специфическую и неспецифическую направленность).

2.3. Конкретные цели:

-знать:

1. Патогенез гипервитаминоза Д.

2. Критерии гипервитаминоза Д.

3. Принципы лечения гипервитаминоза Д.

4. этиологию и патогенез спазмофилии:

а) причины возникновения спазмофилии;

б) патогенез спазмофилии.

5. Классификация спазмофилии.

6. Диагностические критерии спазмофилии:

а) клинические;

б) лабораторные.

7. Методы лечения спазмофилии:

а) неотложная помощь при манифестной форме спазмофилии;

б) этиотропная и патогенетическая терапия.

8. Профилактику спазмофилии.

2.4. На основе теоретических знаний по теме:

- Овладеть методиками / уметь /:

1. Собрать анамнез и провести физикальное обследование больного гипервитаминоз D и спазмофилию.

2. Оценить результаты параклинических исследований.

3. Поставить и сформулировать диагноз гипервитаминоза Д и спазмофилии в соответствии с современной классификации.

4. Оценить тяжесть заболевания.

5. Осмотреть ребенка с целью выявления характерных признаков заболевания.

5.Змист темы, граф логической структуры занятия.

Причины гиповитаминоза D 4:

Развитие гипервитаминоза D может быть связано с двумя причинами: передозировкой или повышенной индивидуальной чувствительностью ребенка к витамину D.

Передозировка витамина D чаще возникает при его назначении в целях профилактики рахита в летнее время (в период интенсивной инсоляции), в сочетании с общим УФО; одновременным приемом препаратов рыбьего жира, избытком кальция и фосфора в пище, дефицитом витаминов А, В, С, полноценного белка. Нетоксичными для ребенка считаются дозы витамина D от 1000 до 30000 ME в сутки, однако у некоторых детей клинические признаки гипервитаминоза отмечаются уже при приеме 1000-3000 МЕ в сутки.

Повышенная чувствительность к витамину D может быть обусловлена ​​сенсибилизацией организма ребенка предварительным введением препарата в рамках повторных профилактических курсов. В этом случае гипервитаминоз D развивается даже при приеме физиологических доз витамина. Гипервитаминоз D у ребенка может быть следствием чрезмерного получения витамина D беременной, приводить к преждевременному окостенения скелета плода и затруднения родов. Реакции гиперчувствительности чаще отмечаются у детей, имеющих в анамнезе внутриутробную гипоксию, внутричерепной родовой травмы, ядерную желтуху, стрессы, дисфункции ЖКТ, тяжелую гипотрофии, конституциональные нарушения.

Патогенез гипервитаминоза D:

Основным патогенетическим звеном гипервитаминоза D выступает нарушение минерального (прежде всего, фосфорно-кальциевого) обмена, влекущее за собой нарушение в белковом, углеводном, жировом обменах, метаболический ацидоз, повреждение клеточных структур. Нарушение обмена кальция сопровождается его повышенным всасывания в кишечнике с развитием гиперкальциемии и гиперкальциурии, метастатической кальцификацией стенок сосудов и внутренних органов. Кальциноз органов при гипервитаминозе D носит генерализованный характер: наиболее интенсивно кальций накапливается в почках, сердце, сосудах, лимфоузлах, слизистой ЖКТ, мышцах, связках, хрящах. Другим аспектом нарушения минерального обмена при гипервитаминозе D является гиперфосфатемия, обусловленная ​​повышением реабсорбции фосфора в почках под влиянием витамина D. Однако в разгар клинических проявлений гипервитаминоза D, вследствие нарушения функции почек, происходит снижение реабсорбции фосфора, а также глюкозы и бикарбоната, сопровождающееся гипофосфатемией, гипогликемией, метаболическим ацидозом. В то же время снижается уровень магния и калия крови, нарастает содержание лимонной кислоты. На фоне этих процессов отмечается усиленное вымывание солей кальция и фосфора из костей с формированием остеопороза. Параллельно гипервитаминозу D усиливается отложение кальция и фосфора в новообразованной костной ткани, что приводит к утолщению кортикального слоя, появление новых ядер окостенения. Токсическое действие витамина D на клетки связано с усилением перекисного окисления липидов и образованием свободных радикалов, повреждающих клеточные мембраны. В первую очередь при гипервитаминозе D страдают клетки нервной системы, желудочно-кишечного тракта, почек и печени. Гиперкальциемия и повреждения клеток вилочковой железы приводят к инволюции тимуса и лимфоидной системы, резкого снижения защитных сил организма и присоединению различных вторичных инфекций.

Классификация гипервитаминоза D:

Клинические варианты гипервитаминоза D классифицируются по степени тяжести, периодами развития и течению. По критерию тяжести различают: легкую, среднюю и тяжелую степени гипервитаминоза D; по развертыванию клинической картины: начальный период, период разгара и период остаточных явлений (реконвалесценции).

Течение гипервитаминоза D может быть острым (продолжительностью до 6 месяцев), хроническим (более 6 месяцев). Результатом гипервитаминоза D нередко является кальциноз и склероз внутренних органов с развитием стеноза легочной артерии, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности и др.

Симптомы гипервитаминоза D:

Острый гипервитаминоз D обычно развивается у детей первого полугодия жизни. При острой интоксикации у ребенка наступает резкое снижение аппетита вплоть до анорексии, нарушение сна, жажда, полиурия, сильная рвота, чередование запоров с поносами, потеря веса. На фоне обезвоживания - язык становится сухим, кожа не эластичной, снижается тургор тканей. Характерный субфебрилитет, тахикардия, возбуждение, сменяющееся заторможенностью, судорожный синдром. На высоте острого гипервитаминоза D может отмечаться увеличение печени и селезенки, почечная недостаточность, анемия, кардиомегалия, кальциноз коронарных сосудов, нефрокальциноз, развитие интерстициального пиелонефрита и гломерулонефрита. На фоне гипервитаминоза D легко развиваются различные интеркуррентные заболевания - ОРВИ, пневмонии. В тяжелых случаях гипервитаминоз D может закончиться гибелью ребенка. При хроническом течении гипервитаминоза D признаки интоксикации выражены умеренно; у детей отмечается плохой сон, слабость, раздражительность, артралгии, прогрессирующая дистрофия. Может проявляться раннее закрытие большого родничка и заращение черепных швов . Перенесен ребенком гипервитаминоз D неблагоприятно сказывается на его дальнейшем интеллектуальном и физическом развитии.

Диагностика гипервитаминоза D:

Диагноз гипервитаминоза D подтверждается клиническими и биохимическими показателями. Лабораторная диагностика гипервитаминоза D включает определение уровня кальция и фосфата в крови и моче, щелочной фосфатазы, уровня метаболизма костной ткани. Биохимическими маркерами гипервитаминоза D служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, гипокалиемия, гипомагниемия, повышение концентрации кальцитонина и снижение паратиреоидного гормона; гиперкальциурия, гиперфосфатурия, положительная проба Сулковича. Рентгенография трубчатых костей при гипервитаминозе D характеризуется интенсивным отложением кальция в эпифизах трубчатых костей, повышенной порозностью диафиза. При биопсии мышц, почек, печени, желудка, сосудов сердца обнаруживают отложения солей кальция. Дифференциальная диагностика гипервитаминоза D проводится с гиперпаратиреозом и идиопатическим кальцинозом, опухолями костей, лейкозом.

Лечение гипервитаминоза D:

Лечение детей с гипервитаминозом D должно осуществляться в стационаре. Исключение могут составлять легкие формы гипервитаминоза D, которые могут наблюдаться амбулаторно врачом-педиатром. Терапию гипервитаминоза D начинают с отмены витамина D, исключение инсоляции, назначение диеты с ограничением кальция и повышенным количеством калия. Для снятия D-витаминной интоксикации применяются витамины А, В, С, Е; проводятся внутривенные инфузии глюкозы, бикарбоната натрия, альбумина, солевых растворов, введение аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы. В комплексной медикаментозной терапии гипервитаминоза D применяется форсированный диурез, глюкозо-инсулиновая терапия, кортикостероиды. Токоферол, ретинол, преднизолон являются физиологическими антагонистами витамина D, поэтому их применение в лечении гипервитаминоза D обязательно.

Прогноз и профилактика гипервитаминоза D:

Результатом острой D-витаминной интоксикации может служить токсический гепатит, миокардит, острая почечная недостаточность и летальный исход. Хронический гипервитаминоз D у детей представляет опасность в плане развития нефрокальциноза, раннего атеросклероза, хронического пиелонефрита и последующей ХПП.

Профилактические мероприятия включают обоснованное назначение и точное соблюдение дозировок лекарственных форм витамина D, врачебный контроль над приемом препарата, лабораторный мониторинг уровня кальция и фосфора в крови, кальция в моче 1 раз в 7-10 дней. В случае появления признаков гипервитаминоза D необходимо немедленно отменить витамин D и соответствующим образом обследовать ребенка. Более 40 лет известно, что витамин Д токсичен. Дозы витамина Д от 1000 до 50000 МЕ в день считались нетоксичными. Однако у некоторых детей уже при приеме от 1000 до 3000 в день наблюдались клинические явления интоксикации. Что же касается взрослых, то суточные дозы от 100 000 до 150 000 МЕ в день находились на грани токсичности. Токсичность витамина Д зависит от возраста, физического состояния, эмоционального напряжения. Широкая профилактика рахита может также привести к передозировке препаратов витамина Д. Патологоанатомичние изменения, обнаруженные у погибших от гипервитаминоза Д, заключаются в отложении извести в различных тканях и органах. Как макроскопическая, так и микроскопическая картина интоксикации подобная у детей и взрослых, хотя смертность выше среди детей. Отмечается диффузная кальцификация синовиальных оболочек суставов, почек, миокарда, легких, бронхов, трахеальных хрящей, околощитовидных желез, поджелудочной железы, секреторной части желудка, кожи, лимфатических узлов, крупных и средних артерий, конъюнктивы и роговицы глаз, твердой мозговой оболочки и т .д .Наиболее серьезный процесс - поражение почек, в результате чего может наступить уремия. Чем быстрее всасывается препарат витамина Д, тем он более токсичен. Тучным людям и лежачим больным, вследствие замедленного обмена веществ нельзя давать большие дозы. Опасно назначения витамина Д при заболеваниях почек и сердечно-сосудистых заболеваниях.

Спазмофилия:

Спазмофилия - заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти ( «рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии, включает в себя помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Спазмофилия (детская тетания) - кальцийпеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия проявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет . В том же возрастном диапазоне, что и рахит, с которым детская тетания имеет этиологические и патогенетические связи. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается в 3,5 - 4% детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Причины спазмофилии:

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, которое сопровождается течением среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать: кормления ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточной экскрецией избытка фосфора почками; гипопаратиреоз. Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия. Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксиколекальциферола - активного метаболита витамина D, сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1 7 ммоль / л). Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (страх, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и др.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ. Замечено, что у детей, которые получают грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные дети, которые находятся на искусственном вскармливании и проживают в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилии:

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия обнаруживается исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люст, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы латентной спазмофилии:

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардия, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

• симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге или углу нижней челюсти (т. е. в месте выхода ветвей лицевого нерва)

• симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, и приводят ее в положение «руки акушера»;

• симптом Люст - поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отводом стопы в сторону;

• симптом Эрба - при раздражении гальваническим током силой <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;

• феномен Маслова - болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Симптомы манифестной спазмофилии:

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренное нападение ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающих репризу при коклюше. В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед, зачем следует громкий выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка. Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальний спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или изогнутые по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III - разогнутые) плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Долгий карпопедальний спазм при спазмофилии может привести к быстрому отеку тыльной поверхности кистей и стоп. При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасные спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к одышке, бронхоспазму и остановки дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца. Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развития приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, потерей сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от нескольких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или сердечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в старшем возрасте - в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилии:

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом.

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия и другой электролитный дисбаланс; исследованиям КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом, истинным гипопаратиреозом, эпилепсией, ложным крупом, врожденным стридором, коклюш и т. Д.

Лечение спазмофилии:

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности - проведение реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (сибазона внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. Д). Также показано в / в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в / м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8-12 часов, затем до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии младенцы переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводная диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и др.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж, длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика спазмофилии:

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить смерть ребенка в результате асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.