ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ Кафедра педиатрии
ГИПОПАРАТИРЕОЗ У ДЕТЕЙ
Архангельск 2020
Содержание
1. Этиология гипопаратиреоза
2. Патогенез заболевания
3. Клиника гипопаратиреоза
4.Лечение заболевания у детей
5.Дифференциальная диагностика
заболевания
Список литературных источников
1. Этиология гипопаратиреоза
При гипопаратиреозе рецепторы перестают реагировать на паратгормон, который
существенно понижен.
У детей причиной гипопаратиреоза является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза.
Так же причиной является аутоиммунная
деструкция паращитовидных желез или
дефекты рецепторов, обеспечивающих
периферическое действие в тканях-мишенях.
Врожденная форма возникает на фоне наследственности, может протекать, как
отдельное заболевание или в сочетании с другими
патологиями.
1. Этиология гипопаратиреоза
Врожденный гипопаратиреоз диагностируют при |
отсутствии у малыша вилочковой железы, |
аномалиях развития некоторых органов, сосудов |
или лицевых костей черепа. |
Также встречается у детей и послеоперационный |
гипопаратиреоз как осложнение тиреоидэктомии |
или тотальной паратиреоидэктомии. |
Гипопаратиреоз у детей не всегда проявляется |
сразу и протекает в организме в скрытой форме — |
первичный. Одна из причин — аномальная |
беременность. |
2. Патогенез заболевания
Абсолютный или относительный
недостаток ПТГ ведет к
падению активности остеокластов, снижению резорбции костной ткани и, соответственно, поступлению кальция из
кости в кровь. В почках из-за недостатка ПТГ
уменьшается синтез активного витамина D,
нарастает реабсорбция фосфатов, сокращается всасывание Са, в
Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие. Это ведет к универсальному нарушению
проницаемости клеточных мембран, в частности, в нервных клетках. Возникающее в
результате этого повышение нервно- мышечной возбудимости 
3. Клиника гипопаратиреоза
Проявления всех видов болезни схоже:
признаки недостатка соединений кальция и яркая мышечная возбудимость, граничащая с
периодическими болезненными У детейсудорогаминачало приступа.
характеризуется легким онемением и нарушением движений, в верхних
конечностях и возле носогубного треугольника возникают ощущения «мурашек», кожа холодеет, повышается Судороги возникают симметрично, сперва затрагивая конечности, потом, реже тело и внутренние органы. При этом руки «выкручивает» в запястьях и локтевых суставах, челюсти сильно
сжаты, уголки рта резко опускаются
вниз.
3. Клиника гипопаратиреоза .удушья от как хрипами, характерными с прерывистое дыхание давление, сердце, в боль резкая ощущаться Может .назад выгибается Туловище
мочеиспусканиеилиего.затруднение Глотание.затрудненоВозможеннепроизвольное
сутки,продолжительностьдостигает3–2.часа гипопаратиреозепроисходятнесколькоразза Притяжеломтеченииболезнисудорогипри
.эмоций громкийзвукилиприступнаступаетнафоне такиотраздражителей:яркийсвет,слишком Вторичныйсимптомвозникает,какспонтанно,
4. Лечение заболевания у детей
Экстренны
е
мероприяти
я при остром
состоянии
Лечение
Показания: генерализованные судороги, выраженные
мышечные спазмы, потеря сознания, ларингоспазм, нарушения сердечного ритма.
Глюконат кальция 10% в/в
болюсно 10 мл (или у
новорожденного - 1,0 мл/кг),
вводить медленно в течение 5-10 минут.
Затем продолжить в/в капельное введение в дозе 3-6 мл/кг/сут
(максимум 8,8 ммоль/л в сутки) до
4. Лечение заболевания у детей
Постоян
ная
поддер жи- вающая терапия
поступлениякальцияв.организм суткидляобеспечениядостаточного препаратыкальциявдозе500-3000мгв Дополнительнымивлеченииявляются
ммоль/л-0,5-1мкгв.сутки) 0,8ммоль/л-1-1,5мкг,при0,8-1,0 уровняионизированногокальция(менее Стартоваядозапрепаратазависитот
уровнякальциякрови1разв3.дня индивидуальнонаоснованииизмерений Подбордозыпроизводитсястрого
(альфакальцидол,.кальцитриол) гидроксилированноговитаминаД являютсяпрепараты этиологииосновнымметодомлечения псевдогипопаратиреозелюбой 
Пригипопаратиреозеи
5. Дифференциальная диагностика
заболевания |
|
Первичному обследованию с целью |
|
диагностики гипопаратиреоза |
|
подлежат пациенты, у которых |
|
имеются клинические проявления, |
|
характерные для гипокальцемии. |
|
При осмотре могут |
|
определяться: симптом Хвостека, |
|
Симптом Труссо. |
|
При длительно существующей |
|
гипокальцемии при первичной |
|
диагностике могут обнаруживаться |
|
осложнения: кальцинаты в области |
|
базальных ганглиев (синдром |
|
Фара), выявляется при КТ головного |
|
мозга; катаракта; гипоплазия |
|
зубной эмали |
(у детей |
младшего возраста). |
|