ОДЕССКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра патологической анатомии

Модуль 2. Специальная патоморфология.

Содержательный модуль 5.Болезни системы крови и сердечно- сосудистой

системы.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРОБОТКА ПО ТЕМЕ:

Системные заболевания соединительной ткани с

иммунизацией.

Утверждено на методическом

заседании кафедры

«_»_____20__г.

протокол №_

Зав. кафедрой_____

профессор Ситникова В.О.

Одесса 2011 г.

Тема занятия: Мотивационная характеристика:

Заболевания сердечно-сосудистой системы (особенно такие как ревматизм) имеют большое значение в современной клинике. Знание темы необходимо будущему врачу для глубокого понимания морфологического субстрата клинической симптоматики.

Цель занятия:

Научиться определять этиологию, патогенез, патологическую анатомию ревматизма.

Задачи:

1. Знать общую характеристику ревматических (коллагеновых) болезней.

2. Знать какие болезни входят в группу ревматических.

3. Изучить этиологию, патогенез ревматизма.

4. Изучить патологическую анатомию, клинико-анатомические формы и осложнения ревматизма.

5. Изучить основные изменения при СКВ.

План и организационная структура занятия (хронокарта):

1. Перекличка и постановка задания - 5 мин.

2. Контроль уровня знаний с использованием макропрепаратов, таблиц, слайдов - 40 мин.

3. Самостоятельное выполнение практического задания по макро- и микропрепаратам - 20 мин.

4. Анализ результатов, утверждение их подписью преподавателя в альбоме - 5 мин.

5.Контроль конечного уровня знаний студентов с помощью программированного контроля II уровня (тесты подстановки) и си-

туационные задачи - 15 мин.

6. Резюме преподавателя и задания к следующему занятию - 5 мин.

Примеры вопросов непрограммированного контроля:

1. Определение и классификация ревматических болезней.

Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани, мезенхимы) - группа заболеваний, характеризующаяся про­грессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани, протекающей в 4 фазы:

1) мукоидное набухание;

2) фибриноидное набухание;

3) продуктивное воспаление (гранулематоз);

4) склероз соединительной ткани;

а также гипергаммаглобулинемией, плазматизацией лимфоидной ткани и костного мозга. Ревматические болезни включают 14 нозо­логических единиц.

Ревматизм - на фоне системной патологии соединительной тка­ни наиболее страдает сердце, опорно-двигательный аппарат и ЦНС.

Дерматомиозит - кожа (дерма) и мышцы (поперечно-полосатые и гладкие).

Узелковый периартериит - адвентициальная оболочка артериол и вен, что проявляется дистрофией и склерозом во внутренних орга­нах, вплоть до инфарктов, и геморрагиями.

Системная склеродермия - поражение сосудов (васкулиты) ко­жи, мышц, суставов, почек, сердца («склеродермическая почка» и сердце).

Системная красная волчанка (СКВ – поражаются сосуды, кожа, суставы, а также висцеральные органы (почки, печень, миокард).

Ревматоидный артрит - суставы (суставная капсула, синовиаль­ная оболочка, суставные хрящи), строма висцеральных органов.

Синдром Шегрена - поражение кожи, ксерофтальмия, ксеростомия.

Болезнь Бехтерева-Мари-Штрюмпеля (анкилозирующий спондилоартрит) - преимущественное поражение суставно-связочного аппарата позвоночника, а также сердца и лёгких.

Гранулематоз Вегенера - ангииты почек, лёгких и верхних ды­хательных путей.

2 Этиология, патогенез, морфогенез ревматизма

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - общее инфекционно-аллергическое заболевание, связанное с сенсибилизацией организма Р-гемолитическим стрептококком А, характеризующееся системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализа­цией патологии в сердечнснсосудистой системе у предрасположенных лиц (7-15 лет), непрерывным рецидивированием с чертами аутоагрессии.

Схема типичного развития ревматизма (с выделением трех пе­риодов по Нестерову):

Стрептококковая инфекция (чаще ангина) и I период-сенсибилизации организма стрептококковой инфекцией, т. е. Ла­тентный период, который составляет 2-4 нед., когда осуществляется продукция антистрептококковых антител и формирование иммунного комплекса АГ-стрептококка+АТ+С.

// период - гиперергической реакции: вследствие повреждения иммунными комплексами, а также реакции перекрестного реагиро-

вания антител с АГ-соединительной ткани, протезы расщепляют гликопротеидные комплексы соединительной ткани, поддерживая длительное аутоиммунное воспаление с гранулематозом (по типу ГЗТ. Клинически второй период проявляется первичной ревмоатакой.

/// период - период рецидивирования процесса. Морфологи субстрат ревматизма - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани (СТ) и специфическая пролиферативная клеточная реакция, особенно в эндокарде и сосудах микроциркуляторного русла (МНР).

А) Специфическая пролиферативная клеточная реакция, дезорганизации СТ.

1) Мукоидное набухание - поверхностная обратимая дезорганизация СТ с высвобождением кислых гликозаминогликанов (к-ГАГ), обусловливающих метахромазию, а также повышающих сосудисто-тканевую проницаемость, вызывая пропитывание ткани плазменными Р-белками. Исход - переход в фибриноидное набухание и некроз.

2) Фибриноидное набухание и некроз - необратимая дезорганиция СТ с образованием сложного комплекса фибриноида,завершающегося фибриноидным некрозом.

3) Клеточные реакции (гранулематоз). Цикл развития гранулем длится до 6-ти месяцев.

I фаза - накопление макрофагов в очаге повреждения;

II фаза - "цветущая" ("зрелая") гранулема - макрофаги веерообразно располагаются вокруг фибриноидных масс;

/// фаза - "увядающая" гранулема - очаг уменьшается из-за лизиса фибриноидных масс макрофагами, а макрофаги начинают формироваться в фибробласты;

IV фаза -„рубцующаяся" гранулема - полное рассасывание фибриноида макрофагами, завершение трансформации макрофагов в фибробласты, рубцевание органа

4) Склерозирование (вторичный склероз) - исход развития гранулемы. На всех этапах своего развития Ашофф-Талалаевская гранулема окружена лимфо - и гистиоцитами, активизирующими фибробласты путем выделения лимфокинов.

Б) Отмечаются и неспецифические клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарной инфильтрации межуточной ткани внутренних органов либо васкулитов в МЦР.

3.Клинико -анатомические формы ревматизма.

• Кардиоваскулярная (ревматический эндо-, мио- и панкардит);

• Полиартритическая (ревматический полиартрит);

• Церебральная (малая хорея) - двигательные расстройства вслед­ствие поражения сосудов головного мозга;

• Нодозная (узловатый ревматизм) - гранулемы в подкожной клет­чатке, апоневрозах, сухожилиях, фасциях и мышцах.