Лечение и профилактика.

Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны проходить обследование и лечение в специализированных стационарах.

Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Цель химиотерапии - индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальных бластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии. Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение.

Лечение больных ХЛЛ будет непосредственно зависеть от стадии заболевания. На стадии А больные не нуждаются в проведении специальной химиотерапии. В этот период больным, как правило, проводится профилактика и лечение инфекционных осложнений и другая симптоматическая терапия. Показанием к началу химиотерапии является переход заболевания в стадиюВ или наступление любого из следующих событий:

1. Признаки недостаточности костного мозга - анемия, нейтропения или тромбоцитопения.

2. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении.

3. Наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптоматику или сопровождающуюся гиперспленизмом.

4.Симптомы поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей.

На стадии С проводится полихимиотерапия включающая комбинацию как правило трех препаратов - циклофосфана, винкристина и преднизолона.

Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам.

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

ХЛЛ является достаточно медленнотекущим заболеванием. Длительность жизни больных может варьировать от 1 - 2 лет до нескольких десятков лет. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.

Гипертоническая болезнь

(Материал подготовила асс. Бойко Е.Ю.)

ВЕЛИЧИНА АД ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ:

1. Сердечным выбросом (сократимость миокарда, ЧСС, величина преднагрузки и др.)

2. Объемом циркулирующей крови

3. Общим периферическим сопротивлением сосудов (тонус сосудов мышечного типа, выраженность структурных измененийих сосудистой стенки, жесткости артерий эластического типа, вязкости крови и др.)

ПРАВИЛА ИЗМЕРЕНИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ

Артериальная гипертензия  (по определению ВОЗ)

 

Артериальная гипертензия -повышение уровеня АД (систолическогоАД ≥ 140 мм рт.ст. и /или диастолического АД ≥ 90 мм рт.ст.), зарегистрированное не менее чем при 2-х врачебных осмотрах, при каждом из которых АД измеряется по крайней мере дважды

 

Ессенциальная гипертензия (первичная гипертензия, гипертоническая болезнь) - повышенный уровень АД при отсутствии очевидной причины его повышения

 

Вторичная гипертензия(симптоматическая) - гипертензия, причина которой может быть выявлена.

Этиология

•наследственная предрасположенность

•ограничение физической активности

•ожирение

•избыточное потребление поваренной соли(адекватное поступление 3,5-4 г, реально -

6-18 г/сут)

•дефицит кальция и магния

•чрезмерное потребление алкоголя

•гиперлипидемия

•курение

•возраст

Патогенез

1.Активация САС (реализуется преимущественно через α1-адренорецепторов)

2.Активация РАС (почечной и тканевой)

3.Повышение продукции минералокортикоидов (альдостерона др.), инициируемое гиперактивацией почечной РАС

•чрезмерная выработка АДГ

•нарушения мембранного транспорта катионов (Na⁺, Ca ²⁺, K ⁺, H ⁺)

•нарушение экскреции Na⁺ почками

•дисфункция эндотелия

•структурные изменения средних и мелких артерий

•нарушения барорецепторного звена системы центральной регуляции АД

•центральное - нарушение соотношения процессов возбуждения и торможения центральной нервной системы;

•гуморальное - продукция прессорных веществ и уменьшение депрессивных влияний;

•вазомоторное - тоническое сокращение артерий с наклонностью к спазму и ишемии органов.

СЛЕДСТВИЯ НАРУШЕНИЯ МЕХАНИЗМОВ РЕГУЛЯЦИИ СОСУДИСТОГО ТОНУСА

1.Активация ренин-ангиотензиновой системы

2.Угнетение калликреин-кининовой, простагландиновой и медуллипиновой систем.

3.Задержка натрия в организме (повышение выработки альдостерона, снижение содержания атриального натрийуретического фактора)

 

1.Структурная перестройка миокарда ЛЖ

В основе лежит характерное для ГБ нарушение структуры и функции артериальных сосудов:

•гипертрофия стенок артерий мышечного типа,

•дегенеративные изменения артерий (гиалиноз),

•уменьшение числа функционирующих артери-ол, возникающее в результате пролиферации эндотелия, гипертрофии гладкомышечных клеток, дегенеративных изменений, микротромбозов

•атеросклероз крупных артерий

2.Поражение органов-мишеней

Сердце

•Гипертрофия миокарда левого желудочка

•Развитие сердечной недостаточности при наличии систолической и/или диастолической дисфункции ЛЖ

•Клинические и инструментальные признаки коронарного атеросклероза

•Высокий риск внезапной коронарной смерти

Головной мозг

•гипертоническая дисциркуляторная энцефалопатия

•тромбозы церебральных артерий с развитием ишемических инсультов

•разрывы артериальных сосудов с кровоизлиянием в ткань мозга и оболочки головного мозга (геморрагические инсульты)

Почки

•нефросклероз - первично сморщенная почка

•снижение функции почек

•хроническая почечная недостаточность

Сетчатка глаза

•снижение остроты зрения, вплоть до потери

Сосуды

•атеросклероз коронарных артерий

•периферический атеросклероз конечностей

• и др.

Клиническая картина

Головные боли:

«типичная головная боль» - появляется по утрам в виде неинтенсивной тяжести, распирания в голове, усиливается при кашле, натуживании, проходит самостоятельно.

«ликворная» боль - интенсивная, пульси-рующая головная боль, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, расстройствами зрения

«ишемическая» боль - тупая ломящая боль в сочетании с общемозговой и очаговой симптоматикой

«мышечная» боль - ощущение сдавления головы «повязкой», «обручем»

Дисциркуляторная энцефалопатия

•головокружение, головные боли,

•шум в голове,

•снижение памяти,

•быстрая утомляемость,

•раздражительность

•слезливость

•подавленность настроения

•вязкость мыслей

•снижение интеллекта

Боли в области сердца

•локализация в области верхушки сердца

•возникают в покое, при эмоциональном напряжении, при повышении АД

•не провоцируются физической нагрузкой

•длительные (часы)

•не купируются нитроглицерином

Данные физикального обследования, указывающие на поражение органов-мишеней

•головной мозг - аускультация шумов над сонными артериями;

•двигательные или сенсорные расстройства;

•сетчатка глаза - изменения сосудов глазного дна;

•сердце - усиление верхушечного толчка, нарушения ритма сердца, оценка симптомов ХСН (хрипы в легких, наличие периферических отеков, определение размеров печени);

•периферические артерии: отсутствие, ослабление или асимметрия пульса, похолодание конечностей, симптомы ишемии кожи.

 

Стадии гипертонической болезни

 

I стадия.Повышение давления незначительное и непостоянное, работа сердечно-сосудистой системы не нарушена. Жалобы у больных, как правило, отсутствуют. Отсутствие изменений в органах - мишенях

II стадия.Артериальное давление повышенное. Наличие одного или нескольких изменений со стороны органов - мишеней.

III стадия.Наличие изменений со стороны органов - мишеней и ассоциированных клинических состояний (инсульт, стенокардия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, почечная недостаточность, аневризма аорты и др.)

Диагностика

•общий анализ крови и мочи;

•содержание в плазме крови глюкозы (натощак);

•содержание в сыворотке крови ОХС, ХС ЛВП, ТГ, креатинина, мочевой кислоты, калия;

•ЭКГ;

•исследование глазного дна;

•ЭхоКГ.

Дополнительно рекомендуемые исследования:

•рентгенография грудной клетки;

•УЗИ почек и надпочечников;

•УЗИ брахиоцефальных и почечных артерий;

•СРБ в сыворотке крови;

•анализ мочи на бактериурию, количественная оценка протеинурии.

Примеры формулировки диагноза

•ГБ II стадии. Степень АГ 3. ДЛП. ГЛЖ. Риск 4 (очень высокий).

•ГБ III стадии. Степень АГ 2. ИБС. Стенокардия напряжения II ФК. Риск 4 (очень высокий).

•ГБ II стадии. Степень АГ 2. Атеросклероз аорты, сонных артерий. Риск 3 (высокий).

•ГБ III стадии. Степень АГ 1. Облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей. Перемежающаяся хромота. Риск 4 (очень высокий).

Цели лечения

•Основной целью лечения пациента с АГ является достижение максимального снижения долгосрочного сердечно-сосудистого риска

•Это требует лечения повышенного АД perоse, а также коррекции сопутствующих факторов риска

•АД следует снижать, по меньше мере, до уровня 140/90 мм рт. ст. (систолическое / диастолическое) и даже ниже (при хорошей переносимости) - у всех пациентов с АГ

•Целевое АД должно быть, по меньше мере, <130/80 мм рт. ст. у больных сахарным диабетом и пациентов группы высокого и очень высокого риска, в т.ч. с сопутствующими клиническими состояниями (инсульт, инфаркт миокарда, почечная дисфункция, протеинурия)ю

•Для того, чтобы легче добиться целевого АД, антигипертензивную терапию следует начинать до того как развились существенные изменения сердечно-сосудистой системы

Лечение

 

Изменение образа жизни

-отказ от курения

-снижение (и стабилизация) массы тела

-снижение потребления алкогольных напитков

-физические нагрузки

-ограничение потребления поваренной соли

-увеличение потребления фруктов и овощей, уменьшение потребления жиров и насыщенных жиров

Антигипертензивная терапия общие правила

•снижение САД и ДАД до целевого уровня.

•Использование любых эффективных препаратов в достаточных дозах, при необходимости - в комбинациях.

•Использование препаратов длительного действия для обеспечения снижения АД в течение всех 24 часов.

•Недопущение или минимизация риска нежелательных явлений

Выбор антигипертензивных препаратов

•тиазидные диуретики,

•антагонисты кальция,

•ингибиторы АПФ или сартаны,

•блокаторы рецепторов ангиотензина

•β-блокаторы

•β-блокаторы, особенно в комбинации с тиазидными диуретиками, не следует использовать у пациентов с метаболическим синдромом или высоким риском развития сахарного диабета

Препараты второго ряда:

•Альфа-адреноблокаторы

•Агонисты альфа рецепторов центрального действия -клонидин -метилдопа

•Агонисты альфа рецепторов периферического действия  -гуанетидин

•Алкалоиды раувольфии

•Прямые вазодилятаторы (гидралазин, миноксидил)

Гипертонический криз

Внезапное значительное повышение АД, сопровождающееся появлением или усилением нарушений со стороны органов-мишеней или вегетативной нервной системы

Критерии гипертензивного криза

•внезапное начало

•значительное повышение АД

•появление или усиление симптомов со стороны органов-мишеней

Классификация гипертонических кризов (ГК)

1. ОСЛОЖНЕННЫЙ ГК

•инфаркт миокарда

•инсульт

•острая расслаивающаяся аневризма аорты

•острая недостаточность ЛЖ

•нестабильная стенокардия

•аритмии: пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, желудочковая экстрасистолия высоких градаций

•транзиторная ишемическая атака

•острая гипертензивная энцефалопатия

•кровотечение

•острая почечная недостаточность

2. НЕОСЛОЖНЕННЫЙ ГК

•Церебральный неосложненный криз

•Гипоталамический пароксизм (диэнцефально-вегетативный криз)

•Кардиальный неосложненный криз

•Повышение САД до 240 мм рт.ст. и ДАД до 140 мм рт.ст.

•Значительное повышение АД в ранний послеоперациооный период

 

Препараты для лечения неосложненного гипертонического криза

Каптоприл (12,5-50,0 мг внутрь или сублингвально)

Празозин (0,5-2,0 мг внутрь)

Пропранолол (20-40 мг внутрь)

Метопролол (20-100 мг внутрь или 5-10 мг в/в медленно)

Фуросемид (40-120 мг внутрь или в/м, в/в)

Торасемид (10-40 мг внутрь или в/м, в/в)

Клофелин (0,075-0,15 мг внутрь или 0,01% 0,5-1,0 мл в/м)

Дибазол (подход устаревший, лучше использовать указанные выше альтернативы)

Препараты для лечения осложненного гипертонического криза

Нитроглицерин (5-100 мкг/мин)

Фуросемид (40-80 мг)

Торасемид (10-40 мг)

Метопролол (5-10 мг)

Лабеталол (болюс - 20-80 мг, заем инфузия 1-2 мг/мин)

Эналаприлат (болюс - 1,25-5,00 мг)

Урапидил (блокатор периферических адренорецепторов) (болюс - 25-50 мг)

Нитропруссид натрия (в широкой практике недоступен)

Данные физикального обследования, указывающие на вторичный характер АГ

•симптомы болезни и синдрома Иценко.Кушинга;

•нейрофиброматоз кожи (может указывать на феохромоцитому);

•при пальпации увеличенные почки (поликистоз почек, объемные образования);

•аускультация области живота - шумы над областью брюшного отдела аорты, почечных артерий (стеноз

•почечных артерий - вазоренальная АГ);

•аускультация области сердца - грудной клетки (коарктация аорты, заболевания аорты);

•ослабленный или запаздывающий пульс на бедренной артерии и сниженный уровень АД на бедренной артерии (коарктация аорты, неспецифический аортоартериит);

Симптоматическая артериальная гипертензия

(Материал подготовила асс. Бойко Е.Ю.)

Артериальная гипертензия -повышение уровеня АД (систолическогоАД ≥ 140 мм рт.ст. и /или диастолического АД ≥ 90 мм рт.ст.), зарегистрированное не менее чем при 2-х врачебных осмотрах, при каждом из которых АД измеряется по крайней мере дважды

 

Вторичная гипертензия(симптоматическая) - гипертензия, причина которой может быть выявлена. Составляет 5-7% от всех артериальных гипертензий.

 

Классификация вторичной артериальнойгипертензии

А. Почечные (12 - 15%)

1. Паренхиматозные.

•Двусторонние (около 9%):

•* острый и хронический гломерулонефрит

•* хронический пиелонефрит

•* интерстициальный нефрит при подагре

•* гиперкальцемии

•* вследствие употребления некоторых анальгезирующих веществ

•*диабетический гломерулосклероз

•*поликистоз почек (поликистозная болезнь)

•* системные васкулиты

•* диффузные болезни соединительной ткани

•* состояния после лучевой болезни и острой почечной недостаточности

Симптомы, которые позволяют заподозрить наличие реноваскулярной АГ

•Возраст <30 и >55 лет

• Быстропрогрессирующее течение АГ

• Рефрактерная к терапии АГ (при комбинированном применении 3 и более препаратов, в т.ч. диуретика)

• Нарушение функции почек неясной этиологии

• Развитие азотемии при назначении ингибитора АПФ или БРАII

• Определяемый аускультативно шум над проекцией почечных сосудов

•• Множественные стенотические поражения коронарных, мозговых, периферических сосудов• Рецидивы эпизодов отека легких на фоне высокого АД

2. Реноваскулярные (вазореналъные 2-5%):

* фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

* атеросклероз почечных артерий

* неспецифический аорто-артериит

* тромбозы и эмболии почечных артерий

* сдавление почечных артерий извне (опухоли, гематомы,

рубцы, сращения).

Начало формы

Б. Эндокринные (2-3%).

1.Надпочечниковые:

•первичный альдестеронизм (болезнь Кона 0,5-1%)

•болезнь и синдром Иценко-Кушинга (0,5%)

•двусторонняя гиперплазия коры надпочечников

•феохромоцитома (0,1-0,6%).

2. Гипофизарные:

•акромегалия (0,1%).

3. Тиреоидные:

•гипертиреоз ,

гипотиреоз.

4. Эндотелинпродуцирующие опухоли

Синдром Кона(первичный альдостеронизм) - это самостоятельное эндокринное заболевание, при котором основное патогенетическое значение имеет повышенная продукция альдостерона, приводящая к задержке в организме ионов натрия

•основные симптомы: АГ, гипокалиемия, изменения на ЭКГ, мышечная слабость, полиурия, головная боль, полидипсия, парестезии, расстройства зрения,утомляемость, перемежающиеся параличи, перемежающаяся тетания

•Определение содержания альдостерона и калия в плазме крови, а также активности ренина плазмы крови являются стандартными процедурами диагностики.

  Синдром Иценко-Кушинга - патологическое состояние, в генезе которого лежит повышение продукции корой надпочечников АКТГ, гидрокортизона; гиперплазия пучковой зоны, реже аденома, рак коры надпочечников.

•Признаки:развивающиеся изменения внешнего вида с ухудшением общего состояния, появлением головных болей и др. Типично лунообразное лицо плиторического вида, оволосение у женщин, непропорциональное ожирение, стрии на животе, бедрах, изменение кожи (сухость, шелушение, угри и пр.), облысение, снижение половых функций, остеопороз, гипергликемия, патологическая рентгенограмма турецкого седла, изменения со стороны сердечно-сосудистой системыи, прежде всего гипертензия, дополняют картину болезни.

•Наиболее точным является определение повышенного уровня кортизола в крови или в суточной моче. В моче рекомендуют определять свободный кортизол, а не уровень 17-  кетостероидов и 17- гидроксикетостероидов.

Феохромоцитома - хромаффинная опухоль надпочечников, сопровождающаяся усиленной секрецией катехоламинов

•классический криз при феохромоцитоме начинается с побледнения лица

•появления дрожи

•головной боли

•боли за грудиной, тахикардии

•одышки

•резкого и быстрого подъема АД

 

В настоящее время наиболее информативными методами диагностики феохромоцитомы являются ультразвуковое исследование и компьютерная

томография надпочечников.

В. Кардиоваскулярные (гемодинамические 2%):

* атеросклероз и другие уплотнения аорты

* каорктация аорты

* полная AV блокада

* эритремия, открытый артериальный проток

* застойная сердечная недостаточность

* эссенциальный гиперкинетический синдром и др.

Атеросклеротическая гипертензия

•обусловлена атеросклерозом аорты и крупных ее ветвей. Подобная гипертензия наиболее типична для лиц пожилого и старческого возраста, встречается среди них в 2-3 раза чаще, чем ГБ и почечные СГ.

•особенностью атеросклеротической гипертензии является хроническое повышение САД при нормальном или пониженном ДАД;

•скорый, высокий пульс, увеличение границы сосудистого пучка, акцент II тона с металлическим оттенком, систолический шум у проекции аорты,

•отмечаются рентгенологические признаки расширения и уплотнения аорты, увеличение скорости распространения пульсовой волны.

Коарктация аорты(от слов «ко» - дополнительный, «арктация» - аркообразование, т.е. дополнительная арка аорты). Это врожденная аномалия, сужение аорты вплоть до ее атрезии, наблюдающаяся чаще всего в области перешейка аорты, реже в других областях (6-8% ВПС, чаще у мужчин).

 

Клиника

Клиника обусловлена гипертензией верхней половины тела (головная боль, шум и тяжесть и др.) и гипотензией нижней половины (слабость, боли в ногах, судороги, зябкость ног и пр.). АД высокое на верхних конечностях и низкое или нормальное на нижних. Отмечается бледность, видимая коллатеральная сеть сосудов на груди, пульсация сосудов над ключицей, на шее и других необычных местах. В межлопаточной области выслушивается грубый систолический шум, который может определяться и спереди. При рентгенологическом исследовании отличается усиленная пульсация восходящей аорты, изъеденные края нижних концов ребер. Ангиография аорты подтверждает диагноз и уточняет местонахождение и степень стеноза

Застойная гипертензия

наблюдается при митральном стенозе, эмфиземе легких и некоторых других хронических заболеваниях сердца и легких, когда происходит изменение возбудимости вазомоторных центров. Кроме того, в условиях недостаточности кровообращения у таких больных развивается вторичный гиперальдостеронизм, известное значение имеет и ухудшение кровоснабжения почек. При данной гипертензии редки кризы, нет выраженных изменений глазного дна, не наблюдается синдрома злокачественной гипертензии.

Г. Нейрогенные (около 0,6%):

·опухоли и кисты

·травмы мозга

·хроническая ишемия некоторых зон головного мозга вследствие сужения сонных и позвоночных артерий

·острая порфирия и др.

В практике терапевта из данной группы СГ наибольший интерес вызывает гипертензия, обусловленная диэнцефальным синдромом. Хотя гипертензия при этом непостоянна и невысока, но в период кризового повышения АД дифференциальная диагностика от ГБ может быть затруднительна.

Особое значение приобретает оценка общего состояния больных: отмечается обилие жалоб, эмоциональная неустойчивость, метеолабильность,

АД в межприступный период невысокое, нередко нормальное,

Изменения на глазном дне отсутствуют, нормальная ЭКГ и прочее.

Д. Поздний токсикоз беременных.

Е. Экзогенные:

•отравления свинцом, таллием, кадмием

•лекарственные воздействия.

Ж. Разные.

Лекарственная форма АГ

АД могут повысить :

•стероидные и нестероидные противовосполительные препараты

•гормональные противозачаточные средства

•симпатомиметики

•кокаин

•эритропоэтин

•циклоспорины

•лакрица (солодка гладка)

Лечение

1.Лечение симптоматических артериальных гипертензий заключается в лечении основного заболевания (устранении причин приводящих к развитию артериальной гипертензии)и коррекции артериальной гипертензии.

При нефрогенной артериальной гипертензии назначают мочегонные средства (фуросемид, гипотиазид) в сочетании с ингибиторами АПФ.

При артериальной гипертензии, обусловленной патологией почечных сосудов, каорктацией аорты, гормонально-активными аденомами надпочечников ставят вопрос об оперативном вмешателстве.

Комбинированная терапия с применением различных групп гипотензивных средств показана при стабильной артериальной гипертензии любого генеза.

Конец формы