Системные васкулиты

Проблема васкулитов - сосудистых поражений - является актуальной, так как число больных постоянно увеличивается. •    характеризуется высокой временной и стойкой утратой трудоспособ-ности (инвалидизацией пациентов). •    особое значение приобретает ранняя диагностика и своевременное ле-чение, которые могут существенно изменить прогноз жизни и трудо-способности. Системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующаяся преиму-щественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очаго-вого или сегментарного воспаления и некроза, с развитием ишемии и нарушением функции соответствующего органа. Классификация: •    Первичные •    Вторичные - являются проявлением другого известного патологического процесса (системная красная волчанка, системная склеродермия) Первичные: 1.    Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля -  Майера) 2.     Синдром Чaрга - Стросса 3.     Гранулематоз Вегенера 4.     Гигантоклеточный артериит 5.    Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). 6.    Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха). Этиология большинства первичных васкулитов неясна.  Предполагается роль следующих факторов: 1.     Генетические факторы (т.к. часто выявляется связь с носитель-ством определенных генов гистосовместимости HLA-системы). 2.     Инфекционные агенты: •    вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, ВИЧ, ви-рус Эпштейн-Барра и др.) •    бактериальная инфекция •    реже паразитарная и грибковая инфекции 3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибактериальные и противовирусные препараты)  4. Вакцинация

Патогенез

В развитии заболевания играют роль различные патологические процессы, в первую очередь иммунокомплексные. Поражение сосудов может быть обусловлено следующими патогенетически-ми механизмами: •    иммунокомплексный  механизм •    механизм связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими ан-тителами •    нарушение клеточного иммунного ответа с образованием гранулем •    механизм связанный с органоспецифичными антителами (антитела к базальной мембране клубочков почек, антиэндотолиальные антитела) •    в условиях избытка антигенов образуются ИК, которые откладываются в стенки сосудов → проницаемость сосудов повышается. •    отложение ИК →активация комплимента, привлекающего нейтрофилы → нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют ИК и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты. •      дальнейшем в сосудистой стенки появляются лимфоциты и макрофаги. В итоге просвет сосуда уменьшается и возникает ишемия, с чем связаны про-явления болезни.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризуется гранулематоз-но-некротическим системным васкулитом с  поражением верхних и нижних дыхательных путей, а в последующем и почек (гломерулонефрит). Эпидемиология: -    мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины; -    в возрасте 30-50 лет. Этиология и патогенез не изучены, хотя решающее значение отводится аутоиммунным факторам.

Клиническая картина 1. Общие проявления - лихорадка, слабость, снижение массы тела, артрал-гии, миалгии, реже артриты. 2. Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% больных •    упорный ринит с гнойно-геморрагическим отделяемым •    образованием язв слизистой оболочки носа и полости рта •    перфорация носовой перегородки •    седловидная деформация носа •    поражение трахеи, гортани, ушей, придаточных пазух носа с развитием некротических изменений.  •    крупная язва на небе 3. Поражение легких проявляется формированием множественных, двух-сторонних инфильтратов, которые могут распадаться и образовывать полости. •    кашель •    одышка •    кровохарканье •    иногда плеврит 4. Поражение почек заключается в развитии прогрессирующего гломеру-лонефрита и проявляется: - протеинурией - гематурией - нарушением функциональной способности почек. - возможно развитие ХПН. 5. Поражение кожи •    геморрагические высыпания с дальнейшим формированием некротиче-ских элементов. 6. Поражение глаз •    развитие эписклерита •    ишемия зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты