Хронический миелолейкоз. Хронический лимфолейкоз |
579 |
образования плазматических клеток, вырабатывающих иммуно глобулины, поэтому у больных тяжело протекают инфекционные заболевания, которые часто становятся причиной смерти. Наряду с наруtuением антителообразовимя в крови больных ХЛЛ снижен
титр комплемента, в меньшей степени- ~-лизинов. Недостаточное
количество и функциональная неполноценность Т-лимфоцитов
объясняет частоту некоторых вирусных заболеваний, тяжелые пост
вакциналъные реакции. Нарушение иммунологического гамео
стаза становится причиной аутаиммунной гемолитической анемии
и тромбоцитопении, выявляемых при ХЛЛ в 13-15 % случаев.
Возможно, этим обусловлена и высокая частота развития второй
опухоли при ХЛЛ. Наконец, функционально-инертные лимфоциты
при ХЛЛ, имея очень длинный жизненный цикл (месяцы, годы),
накапливаются в паренхиматозных органах и органах кроветворе
ния, нарушая их функцию.
ХЛЛ характеризуется медленным увеличением лимфатических узлов. Но со временем их увеличение может приводить к сдавлению близлежащих органов и нарушению функции этих органов.
8 .3. Классификация
Существует две классификации ХЛЛ. Классификация по Rai (1975).
•Стадия О. В перифермческой крови абсолютный лимфоцитоз без
аденопатии, гепатоспленомегалии, анемии или тромбоцитопе
нии. Заболевание на этой стадии медленно прогрессирующее.
•Стадия l. В перифермческой крови абсолютный лимфоцитоз с наличием лимфоаденопатии, но без rепатоспленомегалии, ане
мии или тромбоцитопении.
• Стадия 11. В перифермческой крови абсолютный лимфоцитоз с гепатомегалией или спленомегалией с лимфааденапатии или
без.
•Стадия lii. В перифермческой крови абсолютный лимфоцитоз и
анемия (гемоглобин <100 г/л) с или без лимфоаденопатии, гепа
томегалии, спленомегалии.
• Стадия IV. В перифермческой крови абсолютный лимфоцитоз и
тромбоцитапения <IOOxl09jл с или без аденопатии, гепатомега
лии, спленомегалии, анемии .
По Binct (1981) в течении ХЛЛ выделяют три стадии. Стадии обоз начаются буквами А, В и С.
19*
Хронический миелолейкоз. Хронический лимфолейкоз |
583 |
8.4.6. Волосатоклеточный лейкоз
Волосатоклеточный лейкозособая форма В-клеточного ХЛЛ,
встречается в 1-3 % случаев среди всех лейкозов. Возраст больных
колеблется от 19 до 90 лет, чаще болеют мужчины. В большинстве слу
чаев обнаруживается увеличение селезенки и несколько реже печени.
Периферические лимфоузлы, как правило, небольших размеров.
В крови отмечается цитопения, увеличение количества лимфоцитов,
часто обнаруживаются волосатые клетки, имеющие тонкие отростки
цитоплазмы, уменьшено количество гранулоцитов, моноцитов.
8.4.7. Т-клеточный вариант
Т-клеточный вариант ХЛЛ диагностируется в 1,5-5 % случаев.
Чаще протекает с изолированной спленомегалией и поражением
кожи. Количество лейкоцитов в крови не превышает 15xl09fл. В аспи
ратах и биоптатах костного мозга обнаруживают лимфоцитарную
инфильтрацию.
8.4.8. Хронический лимфолейкоз с поражением кожи (форма Сезари)
Отдельную форму представляет собой ХЛЛ с поражением кожи
форма Сезари, характеризуется поражением кожи, кожным зудом,
появлением локальных лимфатических инфильтратов под эпидерми
сом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Доказана их принадлежиость к Т-клеткам.
8.5. Верификация диагноза
Диагностическими критериями ХЛЛ считаются:
•количество лимфоцитов в nерифермческой крови;
•характерная морфология лимфоцитов;
•иммунофенотипирование.
Критерием диагноза считается количество лимфоцитов в перифе рической крови более 5,0х109fл. ХЛЛ может быть диагностирован и у пациентов с лимфоцитазом в пределах 3-5,0xl09fл при характерной
морфологии лимфоцитов, выявляемой при иммунофенотипирова нии. Однако столь ранняя постановка диагноза не оказывает благо
приятного влияния на течение и прогноз заболевания.
По морфологическим критериям можно выделить два вида ХЛЛ.
При типичном ХЛЛ более 90 % малых лимфоцитов с глыбками хрома
тина, нечсткими нуклеолами и скудной цитоплазмой. У 15 % больных
584 |
Тема 23 |
морфология лимфоцитов атипичная за счет наличия более 10 % про
лимфоцитов или более 15% лимфоплазмоцитов.
Иммунофенотипирование должно быть проведено во всех случа
ях, когда проводится лечение, а также при низком содержании лимфо
цитов для подтверждения или исключения диагноза ХЛЛ и у больных с атипичной морфологией лимфоцитов. Выявляют поверхностный
иммуноглобулин и антигены CDS, CD19, CD23.
Исследование костного мозга не считается обязательным для постановки диагноза ХЛЛ, но может иметь значение для выявления
причины цитопении, оценки прогноза и ответа на терапию. Биопсия
лимфаузла также не считается обязательной для постановки диагноза ХЛЛ, но может быть показана при неясном диагнозе, при огромном
разрастании лимфаузлов в одной области и для исключения транс
формации в лимфому. Цитогенетическое исследование, УЗИ, КТ
могут помочь в неясных случаях.
Дополнительным диагностическим признаком считается присутс твие теней Гумпрехта в мазке крови.
8.6. Лечение
ХЛЛ отличается сравнительно более благоприятным течением по сравнению с другими формами лейкозов. Лечение зависит от стадии заболевания.
На стадии А рекоменду1отся лишь общетерапевтические меропри
ятия: рациональный режим труда и отдыха; благоприятная психоэмо
циональная окружающая обстановка; полноценное хорошо сбалан сированное питание, обогащенное витаминами; тщательный уход за полостью рта; санация всех очагов инфекции.
Показанием к началу химиотерапии считается переход заболева ния на стадию В или наступление любого из следующих событий:
1. Признаки недостаточности костного мозга - анемия или тром
боцитопения.
2. Значительная (более 10 см) или прогрессирующая лимфоадено
патия.
3. Наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптома
тику или сопровождающуюся гиперспленизмом.
4. Прогрессирующий лимфоцитоз более 50 % за 2 мес или в 2 раза
за 6 мес.
5. Системные проявления: потеря веса более 10 % за последние полгода, лихорадка более 38 ос в течение более чем 2 н:ед, выраженная слабость, ночные лоты.
586 |
Тема 23 |
мендуется прием противовирусных препаратов, для профилактики кандидазафлюконазол. В случае неэффекктивности антибиотиков
и при наличии гипогаммаглобулинемии возможно применение внут
ривенного иммуноглобулина.
Лимфоцитаферез применяется при лейкоцитозе более 200xl09jл, анемии, тромбоцитопении, препятствующих проведению цитоста
тической терапии, а также при развитии резистентности к цитоста
тикам .
Лучсвая терапия показана при преимущественном и резко выра
женном увеличении отдельных групп лимфаузлов и селезенки,
~
генерализованной лимфоаденопатии. Лучевая терапия приводит к
уменьшению размеров селезенки, лимфоузлов. Как правило, в зоне облучения лимфоидная инфильтрация не рецидивирует.
Спленэктомия показана, если:
•спленомегалия не поддается влиянию лучевой и цитостатической терапии и создает выраженный абдоминальный дискомфорт и компрессию органов брюшной полости;
•возникают частые инфаркты селезенки;
•наблюдаются варианты заболевания, протекающие с преимущес
твенной спленомегалией и сублейкемическим лейкоцитозом;
•возникают аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцита
пения, не поддающиеся лечению глюкокортикоидами.
8 .8 . Прогноз
ХЛЛ остается достаточно медленнотекущим заболевани ем. Длительность жизни больных может варьировать от 1- 2 лет до нескольких десятков лет. Средняя продолжительность жизни состав ляет около 10 лет.
9. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации.
•Формирование навыков опроса и осмотра больных с ХМЛ и ХЛЛ.
•Формирование навыков постановки предварительного диагноза
на основании данных опроса и осмотра.
• Формирование навыков составления программы обследования и
лечения, исходя из предварительного диагн:оза .
