340 Язвенного поражения кожи, акроостеолнза. Кератита и олигодонтин синдром

Рис. 202. Синдром язвенного поражения кожи, акроостеолнза, кератита и олигодонтии (продолжение). В — парциальная акромегалия: г рентгенограмма кистей

(аномалии, обусловленные акроостеолизом концевых фаланг): д, е рентгенограммы стоп

341

дуюшем изъязвляются и рубцуются. При­мерно в то же время обнаруживаются изме­нения костно-суставного аппарата и уже к 5-летнему возрасту развиваются грубые де­формации коленных и голеностопных суста­вов. концевых фаланг пальцев рук с истон­чением кожи и изменением формы ногтей по типу когтистой лапы; парциальная акроме­галия стоп и кистей; грубый сколиоз грудно­го и поясничного отделов позвоночннка; вдавление в области грудины (рис. 202, а, 6, в). На коже лица, конечностей и туловища, в области крупных суставов помимо мно­гочисленных рубцов полиморфного харак­тера формируются рубцы со свищевыми хо­дами. Отмечается аномальный рост зубов, частичная адонтня. Помутнение роговицы вследствие повторных рецидивов кератита приводит к резкому снижению зрения. Рент­генологическая картина характеризуется

значительной перестройкой костей и на­личием ячеистых полостей в пяточных и та­ранных костях; остеонекрозом терминаль­ных фаланг кистей (рис. 202, г, д, е): остео- порозом и искривлением поясничного отде­ла позвоночннка.

Тип наследования—аутосомно-рецессивный. Дифференциальный диагноз: синдром Пу- ретнча; буллезныи эпндермолиз с акроосте- олизом; синдром Хайду -Чннея.

ЛИТЕРАТУРА

Козлова СИ.. Кравченко В. А . А ыпш lep Б. А Новый наследственный вариант поражения кожи и костей. Клиническая медицина. 1983. т. 4. стр. 97 —101.

Kozto\a S. /.. Kravchenko l". 4 . Allshuler В. А. Self-limited autosomal recessive syndrome of skin ul­ceration. arthroosteolysis with pseudoacromegaly. keratitis and oligodontia in Kirghizian family. Am. J. Med. Genet.. 1983. v. 15. p. 205—210.