3. Углеводные дистрофии
Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.
Гликоген (от греч. glykys - сладкий и -genēs - рождающий, рождённый) - высокомолекулярный полисахарид, построенный из остатков глюкозы, в большом количестве содержащийся в печени и мышцах как резерв углеводов в организме; при нарушениях обмена гликогена развиваются гликогенозы.
Гликопротеиды (син. гликопротеины) - сложные белки, содержащие углеводный компонент; Г. входят в состав всех тканей организма; к ним относятся некоторые ферменты, гормоны и иммуноглобулины.
Нарушение обмена гликогена развивается при сахарном диабете. При этом заболевании из-за повреждения бета-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы отмечается недостаточность инсулина, вследствие чего нарушается утилизация глюкозы и синтез гликогена. В результате повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия), истощаются запасы гликогена в печени и мышцах. В связи с гипергликемией и глюкозурией происходит инфильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез гликогена в эпителии канальцев, где его в норме не бывает.
Избыточное накопление гликогена в клетках печени, почек, скелетной мускулатуры также возникает при наследственных болезнях накопления (тезаурисмозах) – гликогенозах, обусловленных недостаточностью различных ферментов, регулирующих обмен гликогена (болезни Гирке, Андерсена, Помпе, Мак-Ардля и др.)
При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапливаются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Это наблюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках, например при ринитах, гастритах, бронхитах и т.д. Такая слизь может закрывать просветы бронхов, протоков желез, что ведет к образованию кист. Иногда продуцируются слизеподобные коллоидные вещества в щитовидной железе при коллоидном зобе. Заканчивается процесс атрофией слизистых оболочек. Избыточное накопление слизи наблюдается также при муковисцидозе (системное наследственное заболевание). При этом клетки эпителия желез поджелудочной железы, бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого трактов, потовых и слезных желез, желчных путей) продуцируют густую вязкую слизь. Просветы желез кистозно расширяются, вокруг них происходит разрастание соединительной ткани – кистозный фиброз.
Мезенхимальные дистрофии
Возникают при нарушении обмена веществ в интерстициальной соединительной ткани, составляющей строму органов и входящей в состав стенок сосудов.
Соединительная ткань состоит в основном из белков коллагена и эластина и гликозаминогликанов, представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс.
Так же, как и паренхиматозные, мезенхимальные дистрофии делятся на белковые, жировые и углеводные.
1. Мезенхимальные белковые дистрофии
К белковым дистрофиям относятмукоидное набухание; фибриноидное набухание; гиалиноз и амилоидоз.
1.1. Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, которая может заканчиваться восстановлением структуры ткани или переходом в фибриноидное набухание.
Причины: инфекционно-аллергические заболевания, атеросклероз, гипертония. В результате повреждающего воздействия соединительная ткань приобретает свойство притягивать воду (гидрофильность), набухает и изменяет свои физико-химические свойства. Органы внешне не изменены, функция страдает незначительно.
1.2. Фибриноидное набухание - это уже глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, следующая за мукоидным набуханием. Фибриноидное набухание может завершаться: некрозом, гиалинозом и склерозом. При фибриноидном набухании плазма вместе с белками (фибриноген) выходит в интрестициальную ткань. Происходит накопление белков плазмы в основном веществе и коллагеновых волокнах, они набухают и разрушаются. Внешне органы мало изменены. Функция органов резко нарушена. Например, при фибриноидном некрозе капилляров почечных клубочков почки перестают функционировать, это приводит к острой почечной недостаточности и может закончиться смертью больного.
1.3. Гиалиноз. Может быть исходом фибриноида и самостоятельной дистрофией. Гиалин - это белок, образовавшийся из распавшихся белков интерстиция и белков плазмы. При этой дистрофии в интерстиции накапливаются очень плотные гомогенные массы, напоминающие хрящ, хотя с хрящем не имеют ничего общего. Гиалиноз изменяет форму органов и резко нарушает их функцию.
В зависимости от локализации различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.
Гиалиноз сосудов: обычно страдают мелкие артерии и артериолы. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но наиболее характерно поражение почек, головного мозга, сетчатки глаз, поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для гипертонической болезни, симптоматической гипертонии, сахарного диабета и аутоиммунных заболеваний. Так, при гиалинозе артерий при гипертонической болезни артериолы теряют эластичность, становятся хрупкими, значительно суживается их просвет. При повышении артериального давления такие сосуды могут порваться. Если это происходит в головном мозге, возникает кровоизлияние, которое может привести к смерти пациента. Гиалиноз артериол почек при сахарном диабете нарушает функцию клубочков, приводит к их сморщиванию, атрофии, что заканчивается вторичной почечной недостаточностью.
Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, при ревматических болезнях. В большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс (гиалиноз молочных желез при лактации и в келлоидных рубцах на коже).
1.4. Амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме очень прочного сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из 96% белка и 4% углеводов и различных химических веществ белковой природы – «гематогенных добавок». У человека в норме такое вещество не встречается. Так как амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, иммунная система человека не воспринимает амилоид как чужеродное вещество и не «пытается избавиться от него». Вследствие этого амилоид накапливается в тканях в большом количестве, сдавливает и разрушает их структуры.
Амилоидоз может развиваться почти во всех органах, но особенно часто встречается в почках, селезенке, надпочечниках.
По этиологии амилоидоз подразделяют на:
первичный (идиопатический),
наследственный (генетический, семейный),
вторичный (приобретенный),
старческий.
Для первичного амилоидоза характерно:
отсутствие предшествующего заболевания;
преимущественное поражение мезодермальных тканей (ССС, мышц, нервов и кожи);
генерализованный характер поражения;
склонность к образованию узловатых отложений амилоида.
Наследственный амилоидоз характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических групп населения (евреи, арабы, армяне и др.).
Вторичный (приобретенный) амилоидоз - это такой, который возникает как осложнение какой-то болезни. К таковым относятся:
хронические инфекции (особенно туберкулез);
болезни с гнойно-деструктивными процессами (остеомиелит, нагноение ран);
злокачественные новообразования (рак);
ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит).
Вторичный амилоидоз встречается наиболее часто, при этом поражаются:
селезенка (в виде саговой или сальной селезенки);
почки;
печень;
надпочечники;
кишечник.
Большое значение в клинике имеет амилоидоз почек. Амилоид откладывается вначале в стенках сосудов паренхимы почек, затем в почечных канальцах, затем и в строме органа. Постепенно все структуры почки замещаются амилоидом, почка перестает функционировать – развивается почечная недостаточность, которая приводит к смерти пациента, так как амилоидоз – необратимое состояние.
При старческом амилоидозе преимущественно поражается:
сердце;
головной мозг;
поджелудочная железа.
2. Мезенхимальные жировые дистрофии – возникают при нарушении обмена нейтрального жира, а также холестерина и его производных.
Холестерин - жирорастворимое вещество, присутствующее во всех тканях животного организма. Человеческий организм вырабатывает холестерин самостоятельно и получает его с пищей - мясом, рыбой, яйцами и молоком. Синтез холестерина происходит главным образом в печени.
Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение обмена нейтральных жиров может проявиться увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер.
Общее увеличение нейтрального жира называется ожирением, или тучностью.
Причины ожирения:
алиментарная (несбалансированное питание, гиподинамия),
церебральная (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях),
эндокринная (Иценко-Кушинга и др.),
наследственная.
В патологии особенно опасно ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от разрыва сердца, сердечной недостаточности.
Уменьшение запаса жира в жировом депо. Оно также может носить общий и местный характер. Общее уменьшение кол-ва жира именуется истощение или кахексия. Кахексия по причине бывает:
алиментарная (голодание);
раковая;
гипофизарная;
церебральная;
при др. заболеваниях, например хр. инфекции (туберкулез).