Лекция 9

Патоморфологія захворювань системи крові. Гемобластозы. Лейкоз.

Гемобластозы - это опухолевые заболевания системы крови. Другими словами, это злокачественные опухоли, которые растут из кроветворных клеток.

В зависимости от того, поражается ли первично красный костный мозг, гемобластозы подразделяют на две большие группы: лейкозы и гемобластозы, имеющие первичную локализацию вне красного костно­го мозга. Наиболее частым местом локализаций последних являются лимфатические узлы.

Лейкозы — это злокачественные опухоли, возникающие из кро­ветворных клеток и первично поражающие красный костный мозг.

Доказательства того, что лейкозы — это заболевания опухолевой природы.

1. При лейкозах, как и при злокачественных опухолях, происхо­дит беспредельное и нерегулируемое деление клеток.

2. Лейкоз, как и любая злокачественная опухоль, возникает из одной единственной первично измененной, трансформированной клетки. Все лейкозные клетки, какими бы разными они ни были, происходят из одной клетки.

3. Для лейкозов, как и для других злокачественных опухолей, ха­рактерно явление анаплазии — появление морфологических, биохими­ческих и других свойств, которые приближают лейкозные клетки к эмбриональным.

4. Для лейкозов, как и для других злокачественных опухолей, ха­рактерна опухолевая прогрессия, т.е. приобретение с течением времени лейкозными клетками все более и более злокачественных свойств.

5. Общность причин развития лейкозов и злокачественных опухо­лей. Одни и те же этиологические факторы (физические, химические, биологические) способны вызывать возникновение, как лейкозов, так и других злокачественных опухолей.

Отличие лейкозов отличаются от других злокачественных опухолей.

1. В случае лейкоза невозможно установить первичную локализа­цию опухоли, а следовательно, радикально удалить ее уже на ранних этапах развития.

2. Лейкозы — это опухоли, которые с самого начала метастазируют. Лейкозные клетки легко проникают в кровь и разносятся ею по всему организму. Они заселяют все новые и новые участки, где возни­кают вторичные лейкозные инфильтраты.

3. Для лейкозов характерна системность поражения. В связи с ранним метастазированием поражается вся система крови: красный костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, печень.

4. При лейкозах угнетается нормальное кроветворение. Это связа­но с вытеснением нормальной кроветворной ткани лейкозными клетками. С другой стороны, имеет значение токсическое действие продуктов лейкозных клеток на клетки гемопоэза.

5. Лейкозы — это разновидность опухолей, которые поражают человека преимущественно в детском и молодом возрасте.

Кроветворные клетки подразделяются на 6 классов:

1 класс — стволовые полипотентные клетки. Эти клетки дают на­чало всем клеткам крови.

2 класс — частично детерминированные полипотентные клетки-предшественники. Состоит из двух групп клеток: клеток-предшествен­ников лимфоцитарного ряда и клеток-предшественников миелопоэза.

3 класс — унипотентные клетки-предшественники. Клетки этого класса дают начало определенному ростку крови. К ним относятся клетки-предшественники В-лимфоцитов, клетки-предшественники Т-лимфоцитов, колониеобразующие, эритропоэтинчувствительные клетки.

Клетки первых трех классов невозможно различить с помощью существующих морфологических и цитохимических методов исследо­вания, поэтому их объединяют под общим названием морфологически не дифференцируемые клетки.

4 класс — пролиферирующие клетки. Клетки этого класса имеют специфические морфологические и цитохимические признаки. Сюда входят бласты (плазмобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, мегакариобласты), проклетки (проплазмоциты, пролимфоциты, промиелоциты, пронормоциты, промегакариоциты) и так называемые цитные формы (миелоциты, нормоциты, мегакариоциты).

5 класс — созревающие клетки. К ним относятся метамиелоциты, палочкоядерные гранулоциты, ретикулоциты. Общим свойством этих клеток является потеря ими способности к делению.

6 класс — зрелые клетки крови.

Любая опухоль может развиваться только из тех клеток, которые обладают первоначальной способностью к делению. Не являются ис­ключением и лейкозы.

Источником лейкозов могут быть клетки 1-4 классов, т.е. клетки, способные к пролиферации. Клетки 5 и 6 классов (созре­вающие и зрелые) трансформироваться в лейкозные не могут, по­скольку потеряли структуры, необходимые для осуществления кле­точного деления.

Классификация лейкозов:

1. В зависимости от особенностей патогенеза и связанной с ними гематологической картины лейкозы подразделяют на острые и хрони­ческие.

2. В зависимости от того, какие кроветворные клетки вовлекают­ся в опухолевый процесс, лейкозы подразделяют на лимфолейкозы (поражается лимфоцитарный росток), миелолейкозы (поражается гранулоцитарный росток), эритромиелозы и др.

3. В зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови лейкозы бывают лейкемическими (выраженный лейкоцитоз — от 20-10⁹/л до 100-10⁹/л), сублейкемическими (умеренный лейкоцитоз до 20-10⁹/л), алейкемическими (содержание лейкоцитов не меняется), лейкопеническими (количество лейкоцитов уменьшается).

Патогенетическое различие между острыми и хроническими лейкозами:

Основной чертой патогенеза острых лейкозов является то, что лейкозные клетки, приобретя способность к беспредельному неконтро­лируемому росту, полностью потеряли способность созревать, т.е. дифференцироваться в последующие формы.

В то же время при хронических лейкозах лейкозные клетки наря­ду со способностью к беспредельному росту сохраняют свойство со­зревать и давать последующие формы.

Таким образом, при острых лейкозах опухолевые клетки только делятся и не созревают, при хронических — делятся и созревают. С учетом этого обстоятельства острые лейкозы следует считать более злокачественным видом заболевания.