Терминология

Альбинизм (albus - белый) - ослабление пигментации, связанное с утратой способности вырабатывать меланин.

Гемосидероз (haima - кровь, sideros - железо) - избыточное образование и отложение продукта распада гемоглобина (гемосидерина) в тканях.

Подагра (podos - нога, agra - охота = «капкан для ног») - заболевание, связанное с нарушением обмена нуклеопротеидов, характеризуется выпадением в суставах солей мочекислого натрия.

Сидерофаг (sideros - железо, phagia - поглощение) - клетки, содержащие в цитоплазме железо.

Практическая часть

Смешанные дистрофии - это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей, возникающие при нарушении обмена сложных белков - эндогенных пигментов (хромопротеидов), нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов.

О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и строме, стенке сосудов органов и тканей.

1. Нарушения обмена хромопротеидов ( эндогенные пигментации)

Хромопротеиды – окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в организме. С помощью гемоглобина и цитохромов осуществляется дыхание, с помощью хромопротеидов происходит выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия ультрафиолетового излучения (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и т.д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связано с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.

Классификация: 1. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях гемолиз может быть резко усилен. В этих условиях может появляться ряд новых пигментов: гематоидин, гематины, порфирин.

Пигменты:

-гемоглобин – железопротеид, содержит двухвалентное железо

-ферритин – железопротеид, в составе двухвалентное железо. В норме обладает дисульфидным мостиком. При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму SH-ферритин, который обладает вазопаралитическим и гипотензивными действиями.

-гемосидерин – полимер ферритина.

-билирубин – желчный пигмент. Не содержит железа, представлен красно-желтыми кристаллами.

-гематоидин – не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок. Возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но при гибели клеток оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

-гематины – окисленная форма гема. Имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, содержат железо в связанном состоянии.

а) гемомеланин (малярийный пигмент). Возникает из простетичской части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга и т.д.

б) солянокислый гематин – гемин – пигмент эрозии и язв желудка. Область дефекта слизистой приобретает буро-черный цвет.

в) формалиновый пигмент – в виде черно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине

-Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина, имеют гем и тетрапиррольное колько (но без железа).

Железосодержащие пигменты выделяют с помощью окраской гематоксилином-эозином (окрашивание в оранжевый) и с помощью окраски по Перлсу (с образованием берлинской лазури).

1) Гемосидероз

Наблюдается избыточное образование гемосидерина, однако, обнаруживаются почти все гемоглобиногенные пигменты.

Общий или распространенный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях системы кроветворения (Анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях и т.д. Обломки эритроцитов, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. Селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы при этом становятся ржаво-коричневыми.

Местный гемосидероз

При местном гемосидерозе наблюдается экстраваскулярное разрушение эритроцитов. Примером может служить обычный синяк.