1. Для урежения частоты сердечных сокращений:

• дигоксин в/в капельно (0,25-0,5 мг);

• верапамил в/в (5 мг);

• кордарон (150-300 мг);

• анаприлин в/в (5 мг);

2. Для восстановления синусового ритма:

• препараты Ia класса: новокаинамид в/в капельно (1,0 в течение 20-30 мин); дизопирамид в/в струйно (50-150 мг);

• препараты Ic класса: пропафенон в/в струйно (35-70 мг);

• препараты III класса: амиодарон в/в струйно (300-450 мг); соталол в/в (0,2-1,5 мг/кг).

 Электрическая дефибрилляция сердца проводится при неэффективности медикаментозного лечения.

В профилактических целях может назначаться кордарон в дозах:

• в течение недели - 0,2 г 3 раза в день;

• затем в течение еще недели - 0,2 г 2 раза в день;

• в дальнейшем - 0,2 г 1 раз в день 5 дней в неделю.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) является одним из наиболее полиморфных, тяжелых и сложных нарушений ритма сердца, сопряженных с риском развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти. СССУ включает в себя:

• патологическую синусовую брадикардию

• синоатриальную блокаду

• остановка синусового узла

• синдром брадикардии-тахикардии

• нарушением атриовентрикулярной проводимости

Патологическая синусовая брадикардия — это синусовый ритм с частотой менее 60 в ударов в минуту, который адекватно не учащается в ответ на физическую нагрузку. Комплексы QRS узкие, им предшествуют зубцы Р.

Остановка синусового узла более 3 секунд возникает, если синусовый узел своевременно не возбуждается. Синоатриальная блокада на ЭКГ похожа на остановку синусового узла, ее главное отличие в том, что удлиненный интервал РР кратен нормальному. Синдром брадикардии-тахикардии характеризуется чередованием медленного синусового ритма с пароксизмами предсердной тахикардии или мерцательной аритмии.

Нарушение атриовентрикулярной проводимости называется частичное или полное нарушение проведения импульса возбуждения от предсердий к желудочкам. На электрокардиограмме регистри­руется синусовый ритм с увеличенным интервалом PQ – более 0,20 сек. 

Клинические симптомы АВ-блокады:

• неодинаковая частота венного и артериального пульса (более частые сокращение предсердий и более редкие сокращения желудочков);

• "гигантские" пульсовые волны, возникающие в период случайного совпадения систолы предсердий и желудочков, имеющие характер положительного венного пульса;

• периодическое появление "пушечного" (очень громкого) I тона при аускультации сердца.

АВ-блокада 1-й степени:

• правильный синусовый ритм;

• увеличение интервала PQ (более 0,22 с при брадикардии; более 0,18 с при тахикардии).

Рис.2. АВ-блокада 1-й степени.

При АВ-блокаде 2-й степени:

• Синусовый неправильный ритм;

• Периодическое полное блокирование проведения отдельных импульсов возбуждения от предсердий к желудочкам (отсутствие QRS-комплекса после зубца P).

 

Узловая форма АВ-блокады (тип I Мобитца):

• постепенное увеличение ширины интервала PQ (от одного комплекса к другому), прерывающееся выпадением желудочкового QRST-комплекса при сохранении зубца P;

• нормальный, слегка уширенный интервал PQ, регистрирующийся, после выпадение комплекса QRST;

• вышеописанные отклонения носят название периодики Самойлова-Венкебаха - соотношение зубцов P и QRS-комплексов составляет 3:2, 4:3, 5:4, 6:5 и т.д.

Рис.3. АВ-блокада 2-й степени (тип I Мобитца).

Дистальная форма АВ-блокады (тип II Мобитца):

• регулярное или беспорядочное выпадение QRST-комплекса при сохранении зубца P;

• постоянный нормальный (уширенный) интервал PQ без прогрессирующего удлинения;

• расширенный и деформированный QRS-комплекс (иногда).

Рис.4. АВ-блокада 2-й степени (тип II Мобитца).

АВ-блокада III степени (полная АВ-блокада):

• атриовентрикулярная диссоциация - полное разобщение предсердного и желудочкового ритмов;

• регулярный желудочковый ритм.

Рис.5. АВ-блокада 3-й степени.

Синдром Фредерика — это сочетание полной АВ-блокады с фибрилляцией или трепетанием предсердий. При этом синдроме имеется частое и беспорядочное, хаотичное возбуждение и сокращение отдельных групп мышечных волокон предсердий.

ЭКГ-признаками этого синдрома являются:

1. Отсутствие на ЭКГ зубцов Р, вместо которых регистрируются волны мерцания (f) или трепетания (F) предсердий.

2. Ритм желудочков несинусового происхождения (эктопический: узловой или идиовентрикулярный).

3. Интервалы R–R постоянны (правильный ритм).

4. Число желудочковых сокращений не превышает 40–60 в мин.

Рис.6 . Синдром Фредерика (сочетание фибрилляции предсердий и полной АВ-блокады)

Синдром Морганьи–Адамса–Стокса

АВ-блокада II или III степени, особенно дистальная форма полной АВ-блокады, часто сопровождается выраженными гемодинамическими нарушениями, обусловленными снижением сердечного выброса и гипоксией органов, в первую очередь головного мозга. Особенно опасны в этом отношении длительные периоды асистолии желудочков, т.е. периоды отсутствия эффективных сокращений желудочков, возникающие в результате перехода АВ-блокады II степени в полную АВ-блокаду, когда еще не начал функционировать новый эктопический водитель ритма желудочков, расположенный ниже уровня блокады. Асистолия желудочков может развиваться и при резком угнетении автоматизма эктопических центров II и III порядка при блокаде III степени. Наконец, причиной асистолии могут служить трепетание и фибрилляция желудочков, часто наблюдающиеся при полной АВ-блокаде. Если асистолия желудочков длится дольше 10–20 с, больной теряет сознание, развивается судорожный синдром, что обусловлено гипоксией головного мозга. Такие приступы получили название приступов Морганьи–Адамса–Стокса. Прогноз больных с приступами Морганьи–Адамса–Стокса плохой, поскольку каждый из этих приступов может закончиться летальным исходом.

Лечение синдрома слабости синусового узла В начале терапии СССУ отменяют все препараты, которые могут способствовать нарушению проводимости. При наличии синдрома тахи–бради тактика может быть более гибкой: при сочетании умеренной синусовой брадикардии, которая еще не является показанием к установке постоянного электрокардиостимулятора, и частых брадизависимых пароксизмов мерцательной аритмии в некоторых случаях возможно пробное назначение аллапинина в небольшой дозе (по 1/2 таб. 3–4 р./сут.) с последующим обязательным контролем при холтеровском мониторировании. Однако со временем прогрессирование нарушений проводимости может потребовать отмены препаратов с последующей установкой электрокардиостимулятора. При сохранении брадикардии допустимо одновременное применение беллоида по 1 таб. 4 р./сут. или теопека 0,3 г по 1/4 таб. 2–3 р./сут. Необходимо исключение гиперкалиемии или гипотиреоза, при котором больной может быть ошибочно направлен на установку постоянного ЭКС

Назначение β–блокаторов, антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем), соталола, амиодарона, сердечных гликозидов нецелесообразно. В случаях острого развития СССУ проводится прежде всего этиотропное лечение. При подозрении на его воспалительный генез показано введение преднизолона 90–120 мг в/в или 20–30 мг/сут. внутрь. При остром инфаркте миокарда назначаются антиишемические препараты (нитраты), дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, клопидогрел), антикоагулянты (гепарин, низкомолекулярные гепарины), цитопротекторы (триметазидин). Экстренную терапию собственно СССУ проводят в зависимости от его тяжести. В случаях асистолии, приступов МАС необходимы реанимационные мероприятия. Выраженная синусовая брадикардия, ухудшающая гемодинамику и/или провоцирующая тахиаритмии, требует назначения атропина 0,5–1,0 мл 0,1% раствора п/к до 4–6 р./сут., инфузии дофамина, добутамина или эуфиллина под контролем кардиомонитора. С профилактической целью может быть установлен временный эндокардиальный стимулятор. Абсолютные показания к имплантации электрокардиостимулятора: 1. Приступы МАС в анамнезе (хотя бы однократно). 2. Выраженная брадикардия (менее 40 в мин.) и/или паузы более 3 с. 3. ВВФСУ более 3500 мс, КВВФСУ – более 2300 мс. 4. Наличие обусловленных брадикардией головокружений, пресинкопальных состояний, коронарной недостаточности, застойной сердечной недостаточности, высокая систолическая артериальная гипертензия – независимо от ЧСС. 5. СССУ с нарушениями ритма, требующими назначения антиаритмических препаратов, которое в условиях нарушенной проводимости невозможно.

Хроническая ревматическая болезнь сердца

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца (стеноз и/или клапанной недостаточности).

Эпидемиология. В подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается в детском и подростко­вом возрасте (7-15 лет), реже — у молодых лиц до 23 лет. Половой диморфизм не характерен. В России по состоянию на 2005 г. первичная заболеваемость ОРЛ составляет 2 случая на 100 000 населения. Частота впервые выявленной ХРБС, в том числе ревматических пороков сердца (РПС), составляет 9,7 на 100 000 и 6,7 на 100 000 населения соответственно.

Распространённость ХРБС среди детей и подростков составляет 28 и 60 на 100 000 соответственно; среди взрослого населе­ния - 226 на 100 000.

Этиология. Показана связь между тонзиллитом и фарингитом, вызванными высоковирулентными БГСА-штаммами и развитием ОРЛ. Указанные штаммы обладают особыми свойствами, во многом определяющими патогенность («ревматогенность») БГСА: тропностью к глотке, высокой контагиозностью, образованием большой гиалуроновой капсулы, мукоидных колоний на кровяном агаре и коротких цепей в бульонных культурах, индукцией типоспецифических антител, наличием крупных молекул М-протеина (специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего его фагоцитоз) и его эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма-хозяина.

Патогенез. Важную роль в патогенезе играет генетическая предрасположенность, что подтверждают как высокой семейной агрегацией этого заболевания, так и выявлением ряда генетических маркёров (группы крови, фенотипы кислой эритроцитарной фосфатазы, локусы системы HLA). У больных ОРЛ и ХРБС по сравнению со здоровыми выявлена более высокая частота В-лимфоцитарного аллоантигена 889, определяемого с помощью моноклональных антител D8/17 (92-100% и 10-15% соответственно).

Развитие ОРЛ определяется двумя основными процессами:

- прямым токсическим воздействием ферментов БГСА;

- иммунным ответом на антигены БГСА, приводящим к синтезу специфических антител, перекрёстно реагирующих с антигенами синовиальной мембраны суставов, ЦНС сарколеммы кардиомиоцитов, клапанов сердца, кожи и некоторых других органов и тканей (феномен молекулярной мимикрии).

Классификация. В 2001 г. на съезде ревматологов России был предложен новый вариант рабочей классификации ревматической лихорадки, модифицированный в 2003г. Ассоциацией ревматологов России, в котором были учтены современные особенности ревматизма (табл. 1).

Таблица 1

Классификация ревматической лихорадки

Клинические формы	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	основные	дополни- тельные		КСВ1	NYHA2
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Артралгии Абдомина- льный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: ■без порока сердца* ■ порок сердца**	0 I II А II Б III	0 I III IV

*Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.

** При впервые выявленном пороке сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный АФС, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Клиническая картина. Острота дебюта ОРЛ зависит от возраста больных. Более чем в половине случаев заболевания, начавшегося в детском возрасте, через 2-3 нед после ангины внезапно повышается температура до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего, коленных) и признаки кардита (боли в области сердца, одышка, сердцебиение). У остальных детей наблюдают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или, редко, хореи. Столь же остро, по типу «вспышки», ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенёсших эпидемическую БГСА-ангину. Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, боли в крупных суставах или умеренные признаки кардита. Повторную атаку ОРЛ, провоцируемую БГСА-инфекцией, рассматривают как новый эпизод заболевания (а не рецидив первого). Это состояние проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом и полиартритом, очень редко – хореей.

Основные клинические признаки ОРЛ – кардит, полиартрит, малая хорея, кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.

Кольцевидную (аннулярную) эритему наблюдают у 4-17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Для неё характерны бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Кольцевидная эритема имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдают очень редко (1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.

Несмотря на значительное уменьшение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных признаков при ОРЛ остаётся очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую критериальную значимость.

Ревматический полиартрит (60-100% случаев) — мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и редко протекает изолированно (10-15% случаев). Преобладающая форма поражения в последние годы — преходящий олигоартрит и, реже, моноартрит. Отличается доброкачественностью и быстрой регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии. В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома — поражение мелких суставов кистей и стоп, бессимптомные сакроилеиты I—II стадии по Dale, чаще у мужчин молодого возраста. В 10-15% случаев наблюдают только артралгию (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая, в отличие от артрита, не сопровождается болезненностью и другими симптомами воспаления. По сравнению с мигрирующим полиартритом, они имеют меньшую специфичность для ОРЛ, и поэтому их относят к малым диагностическим критериям заболевания.

Кардит – наиболее частый признак ОРЛ, выявляющийся в 90-95% случаев, определяющий тяжесть и исход заболевания. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще — митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана или комбинированный митрально-аортальный порок сердца. Развитие гемодинамически значимого митрального стеноза в дебюте ОРЛ наблюдают редко. Он связан с кальцификацией и сморщиванием клапанов, поражённых на ранних этапах болезни. Примерно у 7-10% детей после перенесённого кардита развивается пролапс митрального клапана. Среди подростков, перенёсших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причём максимальную частоту возникновения РПС (>75%) наблюдают в течение первых трёх лет от начала болезни. У больных, перенёсших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев. Основополагающим компонентом ревматического кардита считают вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального клапана). Он может сочетаться с миоперикардитом. Главный симптом ревматического вальвулита — длительный дующий, связанный с I тоном систолический шум (проявление митральной регургитации). Он занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Интенсивность шума вариабельна, особенно в ранних стадиях заболевания, и существенно не изменяется при перемене положения тела и при дыхании. Данный шум следует отличать от мезосистолического щелчка и/или позднего систолического шума при пролапсе митрального клапана, который усиливается во время пробы Вальсальвы и ослабевает при сидении на корточках. Функциональные систолические шумы, встречающиеся у здоровых лиц (особенно у детей и подростков), отличаются от органических отсутствием связи с I тоном, меньшей длительностью и более мягким тембром. Эти шумы непостоянны и меняются по характеру в зависимости от положения тела и фазы дыхания. Появление низкочастотного нарастающего пресистолического шума на верхушке сердца с последующим усиленным I и III тоном открытия митрального клапана свидетельствует о сформировавшемся митральном стенозе. Трёхчленный ритм перепела, выслушиваемый при митральном стенозе, необходимо дифференцировать от ритма галопа, возникающего при тяжёлом поражении миокарда и перегрузке желудочков объёмом вследствие митральной недостаточности.

Одним из симптомов острого ревматического вальвулита может быть протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации. Он отмечается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперёд. Следует помнить, что изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации не характерно для острого ревматического вальвулита, но не исключает наличие последнего.

Клинические симптомы ревматического мио- или перикардита (одышка, тахикардия, глухость сердечных тонов, нестойкий шум трения перикарда, нарушения ритма и проводимости на ЭКГ и т.д.) встречаются с различной частотой и степенью выраженности. Они весьма динамичны, особенно под влиянием лечения. Однако поражение сердца по типу миокардита или миоперикардита при отсутствии вальвулита считают маловероятным при ОРЛ. Это показание для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной (в первую очередь, вирусной) этиологии. На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо.

Ревматическую хорею (малую хорею, хорею Сиденгама) диагностируют у 6-30% больных детей и, редко, у подростков. Чаще заболевают девочки и девушки. Основные клинические проявления ревматической хореи наблюдают в различных сочетаниях и с различной степенью выраженности. Они включают хореические гиперкинезы, мышечную гипотонию (вплоть до парезов мышц с имитацией параличей), расстройства статики и координации, сосудистую дистонию, психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими проявлениями ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным признаком болезни. В этих ситуациях диагноз хореи ревматического происхождения правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы.

Многолетние наблюдения за больными с так называемым нейроревматизмом, протекающим без кардита и сформировавшегося ревматического порока сердца, позволили сначала поставить под сомнение, а затем отвергнуть возможность развития ревматического энцефалита, менингоэнцефалита и цереброваскулита. По мере изучения внекардиальных проявлений ОРЛ выявилась несостоятельность ревматической природы гепатита, ирита и иридоциклита, тиреоидита.

Поражение других органов. Динамическое обследование больных с изменениями в анализах мочи показало, что в начале болезни может развиваться быстропроходящий гломерулонефрит токсического (но не ревматического) генеза без исхода в хронический.

Поражение серозных оболочек в настоящее время наблюдают редко (только при тяжёлом течении первой атаки и/или повторной ОРЛ). Оно проявляется преимущественно абдоминальным синдромом разной степени тяжести с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Диагностика. Диагностические критерии А.А. Кисель сформулировал принципы синдромной диагностики первичного ревматизма и ревмокардита и выделил три синдрома.

• Клинико-эпидемиологический, включающий анамнез и дополнительные исследования, направленные на выявление перенесённой больным стрептококковой инфекции, а также генетической предрасположенности к ревматизму.

• Клинико-иммунологический синдром, отражающий состояние и самочувствие ребёнка после перенесённой стрептококковой инфекции (светлый промежуток или немотивированную задержку расстройств после её окончания), а также данные иммунологических исследований. Учитываются типичное для ревматизма нарастание стрептококковых антител, появление в крови больного стрептококкового антигена, «ревматических» антител против миокарда и патологические сдвиги биохимических острофазовых показателей (диспротеинемия, СРБ, мукопротеины и др.).

• Сердечно-сосудистый синдром, включающий соответствующие жалобы, объективные показатели, данные инструментальных исследований. Выраженность этого синдрома зависит от степени поражения сердца.

В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнёс пентаду признаков к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные критерии. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией и получила широкое распространение.

Ниже представлена схема диагностических критериев Джонса с учётом последнего пересмотра Американской кардиологической ассоциацией (1992) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Большие критерии: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки.

Малые критерии: клинические (артралгии, лихорадка >38°); лабораторные (повышение СОЭ >30 мм/ч, повышение СРБ >2 N*); инструментальные (удлинение интервала P-R >0,2 с на ЭКГ; признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭхоКГ).

Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию:

- положительная БГСА-культура, выделенная из глотки;

-положительный экспресс-тест прямого определения А-стрептококкового антигена;

- повышенные или повышающиеся титры антистрептококковых антител (антистрептолизин-О, анти-ДНКаза В);

- анамнестические указания на перенесённую 2-3 нед назад ангину. Примечания. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документально подтверждающими предшествующую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые варианты:

- изолированная («чистая») хорея - при исключении других причин (в том числе PANDAS — Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders associated with group A Streptococcal infection);

- поздний кардит - растянутое во времени (> 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин;

- повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без неё).

Анамнез

Следует обращать внимание на недавно перенесённую БГСА-инфекцию глотки (тонзиллит или фарингит), а также наличие скрытого («молчаливого») периода между окончанием упомянутой инфекции и первыми клиническими симптомами ОРЛ. Этот период продолжается обычно 2-4 нед и характеризуется процессами иммунологической перестройки после перенесённой БГСА-инфекции. БСГА-инфекция протекает бессимптомно или с клиническими проявлениями, свойственными периоду затянувшейся реконвалесценции (недомогание, артралгии, бледность кожных покровов), сопровождается умеренным повышением СОЭ и титра антистрептолизина-О, могут быть неспецифические изменения на ЭКГ.

Физикальное обследование

Больным ОРЛ необходимо проведение полного физикального обследования для того, чтобы выявить признаки, отражающие распространённость и активность основного заболевания, наличие сопутствующей патологии, степень тяжести поражения внутренних органов и пр.

Лабораторные исследования

При остром начале болезни уже в первые дни наблюдают увеличение СОЭ и положительный СРБ, которые часто сохраняются в течение длительного времени после исчезновения клинических признаков ОРЛ. В общем анализе мочи изменения, как правило, отсутствуют. Возможно наличие минимальной протеинурии или микрогематурии.

При бактериологическом исследовании мазка из глотки выявляют БГСА, однако это не позволяет дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства. Более надёжны серологические исследования, выявляющие повышенные или (что важнее) повышающиеся при повторном (каждые 3 нед) исследовании титры антистрептококковых антител — антистрептолизина-0 и антидезоксирибонуклеазы В. Как правило, титры указанных антител начинают повышаться к концу 2-й недели после перенесённого БГСА-тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3-4-й неделе и сохраняются на этом уровне в течение 2-3 мес с последующим снижением до исходных значений. Следует заметить, что нормальные значения данных показателей варьируют в зависимости от возраста больного, географического положения местности и сезона. Поэтому, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, верхняя граница нормы для антистрептококковых антител не должна превышать 20% уровень над популяционными данными, полученными у здоровых лиц определённой возрастной группы, которые проживают в конкретном регионе, с учётом времени года. Необходимо, чтобы для каждой серии новых исследований в качестве контроля использовали стандартизированные сыворотки с известным титром противострептококковых антител.

При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными данными микробиологического исследования диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень антистрептококковых антител может быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло более 2 мес. Чаще всего это наблюдают у больных с ревматической хореей. Подобную закономерность отмечают и у пациентов с поздним кардитом.

Инструментальные исследования

При ЭКГ выявляют нарушения сердечного ритма в виде тахи- или брадикардии, атриовентрикулярные блокады I—II степени, реже — миграцию водителя ритма, экстрасистолии и нарушение реполяризации желудочков.

ЭхоКГ позволяет оценивать анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также устанавливать наличие перикардиального выпота. Эхокардиографические признаки вальвулита — рыхлость и утолщение створок поражённых клапанов, ограничение их подвижности и наличие клапанной регургитации. Нередко определяют признаки нарушения сократительной функции сердца.

Дифференциальная диагностика

В классических случаях диагноз ОРЛ не представляет сложности. Однако наличие только одного из основных критериев (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике ОРЛ и диктует необходимость исключать другие заболевания.

Наиболее грозное заболевание, требующее первоочередного исключения или подтверждения, — инфекционный эндокардит. В его этиологии преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличие от ОРЛ при инфекционном эндокардите лихорадочный синдром (особенно в молодом возрасте) никогда не купируется полностью при назначении НПВП. Для инфекционного эндокардита характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела, гепатоспленомегалия, прогрессирующие деструктивные изменения клапана (-ов) и симптомы застойной сердечной недостаточности. Из лабораторных параметров следует отметить прогрессирующую анемию, выраженный и стойкий сдвиг в лейкоцитарной формуле влево, гипергаммаглобулинемию и позитивную гемокультуру. Диагноз подтверждают результаты ЭхоКГ: обнаружение вегетации на клапанах и хордах, перфораций створок клапанов, разрывов хорд, миокардиальных абсцессов.

В клинической практике нередко возникают ситуации, требующие разграничения кардита (вальвулита) при ОРЛ и неревматических миокардитов (бактериальных, вирусных). К типичным признакам неревматического миокардита относят хронологическую связь с острой носоглоточной инфекцией (чаще — вирусной); укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода; постепенное развитие заболевания; отсутствие артрита и выраженных артралгий; активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб; чёткие клинические ЭКГ-признаки миокардита; отсутствие вальвулита; редкое обнаружение перикардита; симптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезни; диссоциацию клинических и лабораторных параметров; медленную динамику под влиянием противовоспалительной терапии.

В последние годы ревматологи всё чаще наблюдают больных, у которых необходимо дифференцировать нейроциркуляторную дистонию от повторных атак ОРЛ. Большинство таких пациентов — лица среднего возраста, чаще женщины, которым в детстве была ошибочно диагностирована ОРЛ. Наиболее характерные признаки нейроциркуляторной дистонии — предшествовавшая вегетативно-эндокринная дисфункция; частая связь заболевания со стрессорными воздействиями; постепенное начало заболевания; астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение «замирания», «остановки» сердца, «нехватка воздуха», неудовлетворённость вдохом и др.); периодические вегетативно-сосудистые кризы; отсутствие клинических признаков вальвулита, мио- и перикардита, лабораторных маркёров воспалительной активности, а также эффекта от антиревматической терапии; ухудшение состояния при лечении ГК; эффект симпатолитиков и β-адреноблокаторов. Обращает на себя внимание выраженный диссонанс между обилием жалоб и скудостью объективных признаков патологии. При объективном исследовании сердца у этих пациентов нередко (примерно 70% случаев) выявляют функциональный систолический шум, отмечают выраженную лабильность пульса и АД. На ЭКГ часто регистрируют преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса в виде уплощения или инверсии зубца G, которые (в отсутствие миокардиодистрофии) претерпевают положительную динамику при проведении медикаментозных проб с хлоридом калия или пропранололом. Несмотря на «длительный ревматический анамнез» и «частые повторные ревматические атаки», порок сердца у этих больных выявить не удаётся.

Симптомы невротизации нередко отмечают и при идиопатическом пролапсе митрального клапана, особенно у девушек и молодых женщин. Большинство пациентов имеют астенический тип конституции и один или несколько фенотипических признаков, указывающих на врождённую дисплазию соединительной ткани: воронкообразную деформацию грудной клетки и/или сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие выраженного плоскостопия и др. У этих больных отсутствуют указания в анамнезе на перенесённую ОРЛ. Сердечная патология может быть выявлена случайно, нередко во время диспансеризации при переводе подростков во взрослую поликлинику. Диагноз обычно ставят на основании характерной аускультативной картины (щелчок в середине систолы и поздний систолический шум в зоне проекции митрального клапана) и подтверждают на ЭхоКГ. Этот же метод играет решающую роль в разграничении ревматического кардита, кардиомиопатий (главным образом гипертрофическая) и миксом сердца.

При обследовании больного с изолированным кардитом (вальвулит) при ОРЛ необходимо проведение дифференциальной диагностики с поражением сердца в рамках АФС — своеобразного симптомокомплекса, характеризующегося apтериальными и/или венозными тромбозами любой локализации, различным формами акушерской патологии (в первую очередь, привычное невынашивания беременности), неврологическими хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, ИМ), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени почечными (почечная недостаточность, нефрогенная АГ), гематологическим (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) расстройствами, а также наличием волчаночного антикоагулянта и АКЛ.

В разграничении кардита при ОРЛ и неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) следует учитывать свойственные последнему обморочные состояния преходящие парестезии конечностей, перемежающуюся хромоту у молодых жен щин, сосудистые шумы над крупными артериальными стволами, асимметрию или отсутствие пульса в зоне локтевой, лучевой и сонной артерий, асимметричное АД на конечностях. Диагноз аортоартериита верифицируют с помощью ангиографии.

Наиболее частый тип поражения сердца при СКВ — перикардит. Клапанную патологию (эндокардит Либмана-Сакса) обнаруживают в развёрнутой стадии. Она свидетельствует о высокой активности болезни, при которой достаточно полно выражены характерные для этого заболевания иммунологические нарушения.

При анкилозирующем спондилоартрите поражение клапанного аппарата сердца с развитием гемодинамически значимых пороков наблюдают редко, за исключением аортальной недостаточности, возникающей вследствие фиброза клапанов и сопутствующего аортита. Установлению правильного диагноза способствует тщательный клинический анализ суставного синдрома, а также результатов лабораторных и инструментальных исследований.

Основные диагностические критерии кальцинированного аортального стеноза:

- грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи;

- возраст больных старше 60 лет;

-отсутствие ревматического анамнеза;

-сочетание клинических симптомов [боль за грудиной, одышка, обмороки при физической нагрузке (триада Робертса), сердцебиение, перебои];

- эмболические осложнения (ИМ, острое нарушение мозгового кровообращения, тромбоэмболия лёгочной артерии, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей, кровотечения ЖКТ после 65 лет, не связанные с язвенной болезнью).

Транзиторный и мигрирующий характер поражения суставов (преимущественно крупных и средних) с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений без развития деформаций — опорные пункты дифференциальной диагностики ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с другими заболеваниями, сопровождающимися суставным синдромом. К ним относят РеА, РА, ювенильный РА, синдром Стилла, палиндромный ревматизм, интермиттирующий гидрартроз, СКВ, анкилозирующий спондилоартрит, геморрагический васкулит, лаймская болезнь, сывороточная болезнь.

Постстрептококковый РеА наблюдают у лиц среднего возраста. Заболевание развивается после относительно короткого (2—4 дня) латентного периода от момента перенесённой БГСА-инфекции глотки, персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес), протекает без кардита, недостаточно полно реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и польностью регрессирует без остаточных изменений. В то же время в ряде исследований была показана возможность развития повторной ОРЛ и ревматического вальвулита у пациентов, у которых первый эпизод заболевания ошибочно расценивали как постстрептококковый артрит. Таким образом, больных с постстрептококковым артритом, формально удовлетворяющим критериям Джонса, при условии исключения артритов другого генеза на первоначальном этапе следует рассматривать как пациентов с ОРЛ со всеми вытекающими последствиями, касающимися лечения и профилактики. При этом пациент должен находиться на диспансерном учёте у ревматолога не менее 5 лет с обязательным периодическим контролем анализов крови и данных ЭхоКГ.

При РеА иной этиологии (энтерогенные, урогенные) важное значение имеют эпидемиологический анамнез, наличие хронологической связи между кишечной или мочеполовой инфекцией, подтверждённой микробиологическими и серологическими исследованиями, и развитием суставной патологии, конъюнктивита,поражения кожи и слизистых оболочек (кератодермия ладоней и подошв, ониходистрофия, баланит или баланопостит). Характерны также острый стойкий асимметричный артрит, преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставов пальцев стоп), энтезопатии, пяточные бурситы.

Важная отличительная особенность РА, в том числе его ювенильного варианта, — стойкость и полиартикулярный характер суставного синдрома с частым вовлечением в процесс мелких суставов, склонность к развитию деформаций. Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулёзной сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, серозитами характерно для особого клинического варианта РА, получившего название синдрома Стилла.

Необходимо помнить и о специфических нозологических формах — палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе, которые обычно начинаются в возрасте старше 20 лет. Их в ряде случаев рассматривают как своеобразные продромальные варианты РА. Палиндромный ревматизм характеризуется кратковременными повторяющимися приступами артрита, возникающими через различные промежутки времени, вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящих подкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев руки разгибательных поверхностях предплечий, незначительным (только во время атаки) повышением СОЭ и отсутствием других лабораторных признаков воспалительной активности. Интермиттирующий гидрартроз отличается регулярностью приступов синовита, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чаще коленного), отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторных параметров во время атаки.

Поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моно- или олигоартрита, вовлечение в процесс грудинно-ключичных, акромиально-ключичных суставов в сочетании с болью и чувством скованности в позвоночнике, ранними признаками двустороннего сакроилеита наиболее свойственно идиопатическому анкилозирующему спондилоартриту (болезнь Бехтерева).

Определённые сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике ревматического полиартрита и суставного синдрома, развивающегося в дебюте геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха). В последнем случае диагноз нередко уточняют только при появлении других характерных признаков заболевания, в первую очередь кожной пурпуры.

При СКВ, начинающейся с полиартрита, поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы; также характерны преходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата.

Артрит при болезни Лайма также часто сопровождается вовлечением в процесс околосуставных тканей, но отличается умеренной клинической (меньшая выраженность болевого синдрома) и лабораторной активностью воспалительного процесса.

В целом дифференциальная диагностика ревматического полиартрита (кардит, хорея) существенно облегчается при наличии больших критериев ОРЛ (кардит, хорея), подкреплённых данными предшествовавшей стрептококковой инфекции, либо присоединением клинических и лабораторных синдромов, свойственных другим заболеваниям.

Основные трудности дифференциальной диагностики малой хореи связаны с ситуациями, когда она фигурирует в качестве единственного критерия ОРЛ. В связи с длительным латентным периодом от момента БГСА-инфекции до начала хореи титры противострептококковых антител могут быть нормальными (по аналогии с поздним кардитом). В этих случаях необходимо исключить другие причины гиперкинезов: доброкачественную наследственную хорею, хорею Гентингтона, гепатоцеребральную дистрофию, СКВ, АФС, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз, гипонатриемию, гипокальциемию, лекарственные реакции, синдром PANDAS.

Наследственная доброкачественная хорея начинается на первом десятилетии жизни и течёт практически непрерывно. Гиперкинез в большей степени затрагивает мышцы головы и туловища. Хорею Гентингтона также относят к наследственным заболеваниям, первые симптомы которого обычно появляются в возрасте 30-50 лет. В юношеском возрасте заболевание возникает относительно редко, при этом в клинической картине превалируют общая скованность и ригидность без хореических гиперкинезов. При малой хорее психические изменения (аффективная лабильность, импульсивность, нарушение концентрации внимания и др.) возникают в начале заболевания, присутствуют при всех хореических атаках и иногда сохраняются после исчезновения гиперкинеза. У пациентов с хореей Гентингтона непроизвольные движения развиваются постепенно и задолго до психических нарушений, при этом отмечают способность к произвольному подавлению гиперкинезов, что способствует длительному сохранению возможности самообслуживания. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Коновалова-Вильсона) основывается на сочетании неврологических, психических расстройств и признаков поражения печени по типу крупноузлового или смешанного цирроза; диагноз подтверждается обнаружением кольца Кайзера-Флейшера, а также специальными лабораторными тестами (снижение содержания общей меди и церулоплазмина в сыворотке крови, повышение экскреции меди с мочой). Для исключения СКВ или АФС, начинающихся с хореи, необходимо выполнение соответствующих лабораторных тестов, включая определение ВА и АКЛ. Эндокринные расстройства и нарушения минерального обмена исключают при отсутствии характерной для этих состояний клинической картины и негативных данных лабораторных исследований. Детальное изучение анамнеза позволяет уточнить возможную связь развития хореи с приёмом лекарственных средств (леводопа, нейролептики, препараты лития, дифенин, дигоксин).

В конце XX века описан специфический синдром, обозначаемый аббревиатурой PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatry Disorders associated with group A Streptococcal infection). Характерные признаки этого синдрома следующие:

- обсессивно-компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения);

- дебют заболевания в препубертатном периоде (до 12 лет);

- острое начало и приступообразное течение;

- доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА-инфекцией глотки, подтверждённая микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из глотки) и серологическими (повышение титров антистрептолизи на О и анти-ДНКазы В) методами;

- неврологические отклонения (гипермоторика, хореиформные гиперкинезы). Назначение адекватной антибактериальной (пенициллины или оральные цефалоспорины) терапии приводит к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики.

В отличие от аннулярной эритемы при ОРЛ, клещевая мигрирующая эритема — патогномоничный признак ранней стадии болезни Лайма. Мигрирующая эритема обычно достигает больших размеров (до 20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и лица, сопровождается жжением, зудом и регионарной лимфаденопатией.

При узловатой эритеме, нередко развивающейся после стрептококковой инфекции и протекающей с суставным синдромом, сердечную патологию в виде вальвулита не выявляют. Тяжесть клапанной патологии при возникновении узловатой эритемы у больных с ХРБС не усугубляется. Таким образом, не отрицая возможности её развития у больных с выявленным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что узловатая эритема не отражает активность ревматического процесса и не характерна для ОРЛ как таковой.

На практике довольно часто возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследований, которые направлены на подтверждение предшествовавшей БГСА-инфекции глотки. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем.

• Позитивная БГСА-культура, выделенная из глотки больного, может быть отражением как активной инфекции, так и бессимптомного носительства данного микроба.

• Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные экспресс-теста прямого определения антигена, не исключают активной БГСА-инфекции.

• Диагностическая значимость исследований антистрептококкового иммунитета повышается при одновременном определении двух типов антител

(анти-стрептолизин О, анти-ДНКаза В).

• Повышение уровня вышеуказанных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных (i-гемолитическими стрептококками групп С или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

Показания к консультации других специалистов

При наличии изолированной хореи целесообразны консультации невропатолога и эндокринолога для того, чтобы исключить другие причины гиперкинезов.

Примеры формулировки диагноза

• ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НКI (ФКI).

• ОРЛ: хорея, НК0(ФК 0).

• Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА (ФК II).

• Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. НК 0 (ФК 0).

• Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III).

Лечение. Цели лечения

1. Эрадикация БГСА-инфекции,

2. подавление активности воспалительного процесса,

3. предупреждение формирования РПС,

4. компенсация застойной сердечной недостаточности у больных с РПС.

Показания к госпитализации

Все больные с ОРЛ подлежат обязательной госпитализации.

Немедикаментозное лечение

Соблюдение постельного режима в течение первых 2-3 нед болезни, включение в пищевой рацион достаточного количества полноценного белка (не менее 1 г на 1 кг массы тела) и ограничение приёма поваренной соли. Физиотерапевтическое лечение при ОРЛ противопоказано.

Медикаментозное лечение

Этиотропную (противомикробную) терапию, направленную на эрадикацию БГСА из глотки, проводят с использованием бензилпенициллина в суточной дозе 1,5-4 млн ЕД у подростков и взрослых и 400 000 - 600 000 ЕД у детей в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатина бензилпенициллин). В случаях непереносимости препаратов пеницил­лина показано назначение антибиотика из групп макролидов или линкозамидов.

Патогенетическое (противовоспалительное) лечение ОРЛ заключается в приме­нении ГК и НПВП. Преднизолон (метилпреднизолон) применяют преимуществен­но у детей, особенно при выраженном кардите и полисерозитах. Препарат назна­чают в суточной дозе 15-20 мг (реже — 30 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед. В дальнейшем дозу снижают (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены с последующим назначением НПВП.

При лечении ОРЛ с преимущественным мигрирующим полиартритом, слабо выраженным вальвулитом, минимальной активностью процесса (СОЭ <30 мм/ч), а также повторной ОРЛ на фоне ХРБС назначают НПВП диклофенак натрия* в суточной дозе 75-150 мг (детям до 12 лет — 2-Змг/кг) в течение 2 мес. Этот препарат также рассматривают в качестве средства выбора при лечении ОРЛ у взрослых.

Ввиду специфических особенностей воздействия ГК на минеральный обмен, а также весьма высокого уровня дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне РПС, показано назначение следующих пре­паратов:

❖ аспартата калия* и магния* в дозе 3-6 таблеток в сутки в течение 1 мес;

❖ инозина в дозе 0,6-1,2 г в сутки в 3 приёма в течение 1 мес;

❖ нандролона в дозе 1,0 мл внутримышечно еженедельно, 10 инъекций на курс.

Общепризнано, что при хорее, протекающей без других симптомов ОРЛ, приме­нение ГК и НПВП практически неэффективно. В большей степени показано назна­чение психотропных препаратов: нейролептиков (аминазин* в дозе 0,01 г/сут) или транквилизаторов из группы бензодиазепинов (диазепам в дозе 0,006-0,01 г/сут). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин в дозе 0,6 г/сут).

Применение снотворных средств нерационально, поскольку независимо от выраженности хореи её проявления исчезают во время сна. Важный элемент лече­ния — полный психический и физический покой. Во избежание травм пациента его кровать следует обложить мягкими подушками. При отсутствии других прояв­лений ОРЛ можно разрешить больному постепенно восстанавливать его привыч­ную физическую активность, как только у него появится тенденция к улучшению состояния, а не ждать полного исчезновения хореиформных движений, так как для этого может потребоваться длительное время (иногда до 1 года).

Подходы к терапии хронической сердечной недостаточности у больных с ОРЛ и ХРБС имеют ряд особенностей. В частности, в случаях развития сердечной деком­пенсации как следствия острого вальвулита (что, как правило, встречают только в детском возрасте) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг/сут). В то же время назначение ГК больным с ХРБС и хронической сердечной недостаточностью без выраженных признаков кардита совершенно не оправдано из-за усугубления прогрессирующей миокардиодистрофии. У пациентов с кардитом на фоне ХРБС при выборе лекарственных средств, применяемых в терапии хронической сердечной недостаточности, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами.

Основные группы препаратов, применяемые в лечении застойной сердечной недостаточности у больных с ОРЛ и ХРБС:

- диуретики (петлевые — фуросемид, тиазидные и тиазидоподобные — гидрохлоротиазид, индапамид, калийсберегающие — спиронолактон, триамтерен);

- блокаторы кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин);

- β-адреноблокаторы (карведилол, метопролол, бисопролол); - сердечные гликозиды (дигоксин).

Дозы и схемы применения вышеуказанных препаратов аналогичны таковым при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

Применение нитратов в комплексном лечении застойной сердечной недостаточности у больных с ХРБС в последнее время значительно сократилось из-за частого развития толерантности. Эти препараты также ухудшают прогноз заболевания у данной категории пациентов.

Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных с кардитом на фоне ХРБС требует дальнейшего изучения. Известно, что ряд эффектов ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента при застойной сердечной недостаточности реализуется через активацию синтеза простагландинов и подавление разрушения брадикинина, обладающего сосудорасширяющей активностью. В то же время основной механизм действия НПВП, в частности диклофенака, который относят к препаратам выбора при повторных атаках ОРЛ, связан с ингибированием синтеза простагландинов. Следовательно, совместное назначение НПВП и ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.

Хирургическое лечение

Основное показание к кардиохирургическому лечению больных с РПС — развитие застойной сердечной недостаточности, резистентной к консервативной терапии. В целом характер оперативного вмешательства определяют на основании морфологии клапанных изменений и состояния больного.

Дальнейшее ведение. После выписки из стационара предусматривают направление ребёнка и подростка в специализированный ревматологический санаторий, а взрослого пациента — в кардиологический санаторий или в поликлинику, чтобы продолжить лечение в амбулаторных условиях и провести вторичную профилактику заболевания. Все больные, перенёсшие ОРЛ, подлежат диспансерному наблюдению в поликлинике. Необходим, как минимум, ежегодный контроль показателей воспалительной активности, выраженности клапанной патологии сердца и состояния гемодинамики.

Прогноз

Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном, прогноз определяется высокой частотой формирования РПС, которые по мере прогрессирования приводят к развитию застойной сердечной недостаточности, стойкой утрате трудоспособности и преждевременной смерти. Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и отсутствии такового) вероятность развития РПС резко возрастает.

Профилактика. Программа предупреждения ОРЛ и повторных атак заболевания включает пер­вичную и вторичную профилактику. Основные цели первичной профилактики заключаются в следующем.

• Мероприятия, направленные на повышение естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относят:

- раннее закаливание;

- полноценное витаминизированное питание;

- максимальное пребывание на свежем воздухе;

- рациональную физкультуру и спорт;

- борьбу с повышенной скученностью в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;

- проведение комплекса санитарно-гигиенических мер, уменьшающих веро­ятность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских.

• Своевременное и эффективное лечение острой и хронической рецидивирую­щей инфекции глотки, вызванной БГСА: тонзиллита и фарингита.

Несмотря на то, что БГСА сохраняет высокую чувствительность к (β-лактамным антибиотикам, в последние годы отмечают определённые проблемы в терапии тонзиллитов, вызванных этим микроорганизмом. По данным разных авторов, частота неудач пенициллинотерапии БГСА-тонзиллитов в среднем составляет 25-30%, достигая 38%. Одна из возможных причин — гидролиз пенициллина специфическими ферментами β-лактамазами. Эти ферменты продуцируются сопутствующей микрофлорой (золотистый стафилококк, гемофильная палочка и др.), присутствующей в глубоких тканях миндалин, особенно при наличии в них хронических воспалительных процессов.

Таким образом, препараты пенициллинового ряда остаются средствами выбора только при лечении острого БГСА-тонзиллита (табл. 1). На сегодняшний день оптимальный препарат из группы пероральных пенициллинов — амоксициллин, который по антистрептококковой активности аналогичен ампициллину и феноксиметилпенициллину, но значительно превосходит их по своим фармакокинетическим характеристикам, отличаясь большей биодоступностью (95,40 и 50% соот­ветственно) и меньшей степенью связывания с сывороточными белками (17, 22 и 80% соответственно). При негативном отношении больного к лечению, а также в определённых клинико-эпидемиологических ситуациях показано назначение однократной инъекции бензатина пенициллина. Применение феноксиметилпенициллина следует ограничить только младшим детским контингентом больных, учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, а также более строгим контролем над выполнением врачебных рекомендаций со стороны родителей, чего нельзя сказать в отношении подростков.

Наряду с пенициллинами заслуживает внимания цефадроксил — представитель пероральных цефалоспоринов I поколения. Высокая эффективность этого препарата в терапии БГСА-тонзиллитов, а также хорошая переносимость подтверждены в многочисленных клинических исследованиях.

При непереносимости β-лактамных антибиотиков показано назначение макролидов (спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин, мидекамицин). Наряду с высокой антистрептококковой активностью преимущества этих препаратов — способность создавать высокую тканевую концентрацию в очаге инфекции, более короткий (в частности, для азитромицина) курс лечения, хоро­шая переносимость. Применение эритромицина, первого представителя антиби­отиков данного класса, в настоящее время значительно сократилось, особенно в терапевтической практике, поскольку он наиболее часто по сравнению с другими макролидами вызывает нежелательные эффекты со стороны ЖКТ (стимулирую­щее действие на моторику кишечника).

Таблица 1. Дозы и режим введения антибиотиков при остром БГСА-тонзиллите

Антибиотики	Суточная доза		Длительность лечения, дней
	взрослые	дети
Препараты выбора
β-Лактамы Пенициллины: амоксициллин	1,5 г в 3 приёма	375 мг в 3 приёма* 750 мг в 3 приёма**	10
Феноксиметилпенициллин1	1,5 г в 3 приёма	375 мг в 2 приёма* 750 мг в 2 приёма**	10
Бензатина бензилпенициллин2	2,4 млн ЕД в/м	600 тыс. ЕД в/м* 1,2 млн ЕД в/м**	Однократно
Цефалоспорины: цефадроксил	1 г в 2 приёма	30 мг/кг в 1 приём	10
При непереносимости β-лактамных антибиотиков
Макролиды: эритромицин азитромицин спирамицин кларитромицин рокситромицин мидекамицин	1,5 г в 3 приёма 0,5 г - 1-й день, затем 0,25 г в 1 приём 6 млн ЕД в 2 приёма 0,5 г в 2 приёма 0,3 г в 2 приёма 1,2 г в 3 приёма	40 мг/ кг в 3 приёма 12 мг/кг в 1 приём 3 млн ЕД в 2 приёма 15 мг/кг в 2 приёма 5 мг/кг в 2 приёма 50 мг/кг в 2 приёма	10 5 10 10 10 10

При непереносимости макролидов и бета-лактамных антибиотиков

Линкозамиды:
линкомицин	1,5 г в 3 приёма	30 мг/кг в 3 приёма	10
клиндамицин	0,6 г в 4 приёма	20 мг/кг в 3 приёма	10
* При массе тела	<25 кг.

** При массе тела >25 кг.

1 Рекомендуют преимущественно для лечения детей, учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии.

2 Целесообразно назначать при: а) сомнительной комплаентности (исполнительности) пациента в отношении перорального приёма антибиотиков; б) наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников; в) неблагоприятных социально-бытовых условиях; г) вспышках БСГА-инфекции в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.; д) невозможности перорального приёма.

Антибиотики из группы линкозамидов (линкомицин, клиндамицин) назначают для лечения БГСА-тонзиллита только при непереносимости β-лактамов и макролидов. Широкое применение линкозамидов при данной нозологической форме не рекомендуют. Известно, что при частом применении пероральных пенициллинов чувствительность к ним со стороны зеленящих стрептококков ротовой полости значительно снижается. Поэтому применительно к этой категории пациентов, среди которых немало больных с РПС, линкозамиды рассматривают как препараты первого ряда в профилактике инфекционного эндокардита при выполнении стоматологических манипуляций.

При наличии хронического рецидивирующего БГСА-тонзиллита вероятность колонизации очага инфекции микроорганизмами, продуцирующими β-лактамазу, весьма высока. В этих случаях лечение проводят ингибиторзащищёнными пенициллинами (амоксициллин/клавулановая кислота) или оральными цефалоспоринами II поколения (цефуроксим), а при непереносимости β-лактамных анти­биотиков — линкозамидами (табл. 2). Указанные антибиотики относят также к препаратам второго ряда в случае безуспешной пенициллинотерапии острого БГСА-тонзиллита (что чаще наблюдают при использовании феноксиметилпенициллина). В целом универсальной схемы, обеспечивающей 100% элиминацию БГСА из носоглотки, в мировой клинической практике нет.

Таблица 2. Антибактериальная терапия рецидивирующего БГСА-тонзиллита

Антибиотик	Суточная доза		Длительность лечения, дней
	взрослые	дети
Амоксициллин/ клавуланат	1,875 г в 3 приёма	40 мг/кг в 3 приёма	10
Цефуроксим	0,5 г в 2 приёма	20 мг/кг в 2 приёма	10
Клиндамицин	0,6 г в 4 приёма	20 мг/кг в 3 приёма	10
Линкомицин	1,5 г в 3 приёма	30 мг/кг в 3 приёма	10

Необходимо отметить, что применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола и хлорамфеникола при БГСА-инфекции глотки в настоящее время не рекомендуют из-за высокой частоты резистентности и, следовательно, низких показателей эффективности терапии. Ранние фторхинолоны (ципрофлоксацин, пефлоксацин, офлоксацин, ломефлоксацин) также нецелесообразны при БГСА-инфекции глотки по причине их низкой природной антистрептококковой активности.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных ревмати­ческих атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенёсших ОРЛ. Она предусматривает регулярное круглогодичное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатина бензилпенициллин). Препарат вводят глубоко внутримышечно детям с массой тела до 27 кг в дозе 600 000 ЕД 1 раз в 3 нед, детям с массой тела более 27 кг — 1 200 ООО ЕД 1 раз в 3 нед, подросткам и взрослым — 2 400 000 ЕД 1 раз в 3 нед.

Длительность вторичной профилактики (её следует начинать ещё в стационаре) для каждого пациента устанавливают индивидуально. Вторичную профилактику в соответствии с рекомендациями ВОЗ определяют исходя из наличия факторов риска повторных атак ОРЛ. К ним относят возраст больного; ХРБС; время, прошедшее после первой атаки ОРЛ; число предыдущих атак; повышенную скученность в семье; семейный анамнез, отягощенный по ОРЛ и ХРБС; социально-экономический и образовательный статус больного; риск стрептококковой инфекции в регионе; профессию и место работы больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях повышенной скученности). Длительность вторичной профилактики должна составлять:

- для лиц, перенёсших ОРЛ без кардита, — не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

- для лиц, перенёсших кардит без формирования порока сердца, не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

- для пациентов с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) - пожизненно.

Наиболее зарекомендовавшая себя торговая марка бензатина бензилпенициллина — экстенциллин*.

Широко практиковавшееся ранее ежедневное применение эритромицина у больных с ОРЛ в анамнезе и непереносимостью β-лактамных антибиотиков на сегодняшний день необходимо пересмотреть из-за устойчивого роста резистентности БГСА к макролидам. В качестве альтернативы у данной категории пациентов можно рассматривать своевременное курсовое лечение макролидами каждого случая БГСА-тонзиллита/фарингита.

Профилактика инфекционного эндокардита. В соответствии с рекомендациями экспертов Американской кардиологической ассоциации, все больные с ХРБС входят в категорию с умеренным риском развития инфекционного эндокардита. При выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся транзиторной бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденопатия, операции на ЖКТ, мочеполовых путях и т.д.), этим пациентам необходимо профилактическое назначение антибиотиков (табл. 3).

Таблица 3. Схемы профилактики инфекционного эндокардита у больных ХРБС

Область манипуляции	Исходные условия	Антибиотик и схема приёма
Полость рта, пищевод, дыхательные пути	Стандартная схема	Амоксициллин в дозе 2 г (50 мг/кг) внутрь за 1 ч до процедуры
	Невозможность приёма внутрь	Ампициллин в дозе 2 г (50 мг/кг) в/в или в/м за 30 мин до процедуры
	Аллергия к пенициллинам	Клиндамицин в дозе 600 мг (20 мг/кг) или цефалексин/ цефадроксил в дозе 2 г (50 мг/кг) или азитромицин/ кларитромицин в дозе 500 мг (15 мг/кг) внутрь за 1 ч до процедуры
	Аллергия к пенициллинам и невозможность перорального приёма	Клиндамицин в дозе 600 мг (20 мг/кг) в/в или цефазолин в дозе 1 г (25 мг/кг) в/м или в/в за 30 до процедуры
Желудочно- кишечный и урогенитальный тракт	Стандартная схема	Амоксициллин в дозе 2 г (50 мг/кг) внутрь за 1 ч до процедуры или ампициллин в дозе 2 г (50 мг/кг) в/м или в/в, введение закончить за 30 мин до процедуры
	Аллергия к пенициллинам	Ванкомицин в дозе 1 г (20 мг/кг) в/в в течение 1-2 ч, введение закончить за 30 мин до процедуры

Примечание. В скобках указаны дозы для детей до 12 лет.

Следует особо подчеркнуть, что схема приёма антибиотиков, назначаемых для профилактики рецидивов ОРЛ, не соответствует таковой для предупреждения инфекционного эндокардита. Кроме того, у этих больных, особенно при длительном приёме пероральных пенициллинов, высока вероятность носительства зеленящих стрептококков — бактерий, относительно устойчивых к антибиотиков данной группы. В подобных ситуациях для профилактики инфекционного кардита рекомендуют назначать клиндамицин.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Митральный стеноз

Митральный стеноз (МС) - сужение левого av-отверстия. со­здающее препятствие поступлению крови во время диастолы из левого предсердия в левый желудочек.

Распространенность. МС - часто встречающийся приобре­тенный порок сердца. Обычно сочетается с митральной недостаточностью (МН) и лишь в 1/3 случа­ев бывает изолированным. Порок формируется преимущественно в молодом возрасте, чаще у женщин. По данным В. Х. Василенко (1983) на 100 000 населения имеется 500-800 больных с МС.

Этиология. Практически все случаи МС имеют ревматиче­ское происхождение. Редко возможен врожденный генез МС, но тогда он сочетается с ДМПП (синдромом Лютембаше).

Патогенез. Ревматический эндокардит, поражая клапанные структуры, приводит к образованию сращений створок митраль­ного клапана, утолщению и срастанию хордальных нитей. Воз­можно, преимущественно клапанное, преимущественно надкла­панное или сочетанное поражение структур митрального клапана. Формирование гемодинамически значимого МС - обычно дли­тельный процесс. Прогрессирование МС может зависеть от повтор­ных ревматических атак, но в большей мере связано с гемодинами­ческой травматизацией клапана. В результате постоянного движе­ния, натяжения клапанов под влиянием волны крови происходят надрывы створок в области комиссур. Места надрыва покры­ваются тромбами и срастаются, еще больше суживая отверстие. В дальнейшем в измененных створках разрастается соединитель­ная ткань, откладываются соли кальция. Фиброзирующий про­цесс распространяется и на подклапанные структуры.

В норме площадь левого av -отверстия составляет 4-6 см2, что обеспечивает достаточный резерв пропускной способности митраль­ного отверстия. Уменьшение площади отверстия наполовину (до 2,5-2 см2) еще существенно не нарушает гемодинамику, хотя ре­зервные возможности кровообращения оказываются уже ограни­ченными. Классическая картина порока появляется при уменьше­нии площади митрального отверстия до 1,5-1 см2, а при резком стенозе площадь отверстия может уменьшиться до 0,5 см2 и менее.

Сужение митрального отверстия препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек во время диасто­лы, в результате чего повышается давление в левом предсердии (до 20-25 мм рт. ст.). Увеличение градиента (разницы) давления между левым предсердием и левым желудочком является ком­пенсаторным механизмом, обеспечивающим поступление крови через суженное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, развиваются гипертрофия и тоногенная дилатация левого предсердия. Затруднение опорожнения левого предсердия сопро­вождается ретроградным застоем крови в легочных венах, капиллярах, а затем и в системе легочной артерии. Давление в левом предсердии и легочной артерии растет параллельно с сохра­нением градиента давления легочная артерия/левое предсердие, как и в норме, в 20 мм рт. ст. Такая пассивная легочная гипертензия обычно бывает невысокой (до 50-60 мм рт. ст.), но и она уже приводит к гипертрофии правого желудочка.

Прогрессирующее сужение митрального отверстия создает предпосылки к росту давления в левом предсердии и легочных венах. Поскольку возникает опасность повышения критического уровня давления в легочных капиллярах, которая может привести к не компенсированной транссудации жидкости через капил­лярные стенки, срабатывают защитные механизмы, предупреждающие эту ситуацию. Прежде всего, это рефлекторное сужение артериол малого круга в результате раздражения барорецепторов левого предсердия и легочных вен - рефлекс Китаева. На этом этапе легочная гипертензия носит активный характер и может достигать 150-180 мм рт. ст. и более. Активный спазм артериол малого круга создает «второй барьер» на пути кровотока, но при этом сохраняет неизменным уровень давления в левом предсердии. Длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям сосудов малого круга, заканчивающимся их склерозированием. Легочная артерия в результате высокой легочной гипертензии расширяется, правый желудочек гипертрофируется еще больше, а в дальнейшем наступает его дилатация. Постепен­но развивается правожелудочковая недостаточность. При суще­ственном расширении легочной артерии формируется относи­тельная недостаточность ее клапанов. Выраженная дилатация правого желудочка является причиной относительной недоста­точности трехстворчатого клапана.

Клиническая картина. Клинические проявления зависят от степени МС и выраженности расстройств гемодинамики. Боль­ные жалуются на одышку, серцебиение, повышенную утомляе­мость, периодически возникают кашель, эпизоды кровохарка­нья. У тяжелобольных появляются приступы удушья по ночам и после физической нагрузки (сердечная астма). На поздних ста­диях порока при выраженной кардиомегалии может появляться дисфония (осиплость голоса) и дисфагия.

Если порок сформировался в детском или юношеском воз­расте, то он сказывается на внешнем виде больных: «митраль­ный нанизм», наличие «сердечного горба». Типичен цианоз лица fасiеs mitralis , акроцианоз. Визуально и пальпаторно выяв­ляется сердечный толчок и эпигастральная пульсация (признаки гипертрофии правого желудочка). В области верхушки пальпи­руется диастолическое дрожание «кошачье мурлыканье!. Зона относительной сердечной тупости расширена вправо и вверх.

При аускультации в области верхушки сердца определяются усиленный хлопающий I тон (признак малого наполнения левого желудочка) и звук открытия митрального клапана, появляющий­ся через 0,06-0,12 с после II тона и связанный с резким движе­нием склерозированных створок митрального клапана в полость левого желудочка в начале диастолы при воздействии повышен­ного давления крови в левом предсердии. Своеобразный трех­членный ритм при митральном стенозе нередко называют «рит­мом перепела». Вихревое движение крови, поступающей под повышенным давлением через суженное митральное отверстие, формирует диастолический шум. «Кошачье мурлыканье» является пальпа­торным эквивалентом этого шума. Диастолический шум при МС может иметь разные варианты в зависимости от степени стено­за. Если порок выражен нерезко, то шум может возникнуть вслед за звуком открытия митрального клапана (интервальный прото­диастолический шум), когда градиент давления между левым предсердием и левым желудочком максимален. При снижении градиента давления по мере наполнения желудочков шум исче­зает. Он вновь появляется при ускорении кровотока под влия­нием систолы левого предсердия - пресистолический шум. При резком стенозе градиент давления сохраняется и в середине диастолы - шум звучит в мезодиастоле. При повышении давления в легочной артерии над ее проек­цией появляется акцент II тона. Развитие относительной недо­статочности клапанов легочной артерии сопровождается возник­новением протодиастолического убывающего шума во втором межреберье слева от грудины (шум Грэхема-Стилла).

Пульс при выраженном митральном стенозе малого наполне­ния, иногда асимметричный (pulsus differeпs), с уменьшенным на­полнением на левой руке в результате сдавления левой подклю­чичной артерии увеличенным левым предсердием. Частым ос­ложнением МС является мерцательная аритмия. Артериальное давление либо нормальное, либо несколько понижено. В зави­симости от степени стеноза и выраженности нарушений гемоди­намики выявляются признаки застоя в малом и большом кругах кровообращения.

Критерии диагностики. Диагноз МС устанавливается на основе жалоб и клинических проявлений, которые разделяются на группы прямых и косвенных признаков. Прямые признаки характеризуют наличие самого МС: 1) клапанные признаки (уси­ленный 1 тон, звук открытия митрального клапана, интерваль­ный диастолический шум),

2) левопредсердные признаки (уве­личение левого предсердия при инструментальном исследова­нии), 3) ЭхоКГ-признаки МС.

Косвенные признаки характеризуют тяжесть заболевания и выраженность расстройств гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения: 1) легочные признаки, связанные с за­стоем в малом круге (одышка, кровохарканье, сердечная астма, расширение легочной артерии), 2) правожелудочковые (инстру­ментальные признаки гипертрофии правого желудочка, симптомы нарушения кровообращения в большом круге).

Инструментальные исследования позволяют верифицировать диагноз порока сердца. ЭКГ выявляет признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. ФКГ фиксирует аус­культативные признаки стеноза: усиленный 1 тон, наличие звука открытия митрального клапана, диастолического шума (интер­вального протодиастолического, пресистолического, мезоди­астолического). Оцениваются также величины интервалов Q- I тон и II тон-звук открытия. По мере увеличения степени стеноза звук открытия приближается ко II тону, интервал Q-I тон, на­против, увеличивается.

Рентгенологически выявляются увеличение левого предсерlbz, расширение дуги легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, признаки центрального и периферического застоя в легких.

Наибольшую информативность имеет УЗИ, выявляющее пря­мые признаки МС - одно направленное диастолическое движе­ние створок митрального клапана.

Течение. МС характеризуется прогрессирующими расстрой­ствами гемодинамики, в которых можно выделить 3 периода:

Первый период - компенсация клапанного дефекта левым предсердием. Имеются прямые признаки порока, жалоб нет, легочной гипертензии нет.

Второй период - легочная гипертензия и гиперфункция пра­вого желудочка.

Симптоматика порока представлена прямыми и косвенными (легочными) признаками.

Третий период - правожелудочковая недостаточность с гене­рализацией гемодинамических нарушений.

МС по мере прогрессирования приводит к развитию большого числа осложнений, которые могут быть классифицированы сле­дующим образом:

1. Осложнения, связанные с нарушением кровообращения в малом круге:

- отек легкого;

- кровохарканье и легочное кровотечение;

- аневризма легочной артерии;

- инфекционные осложнения (бронхит).

П. Расстройства сердечного ритма и проводимости:

- мерцательная аритмия;

- другие нарушения ритма и проводимости.

Ш. Нарушения кровообращения в большом круге:

- хроническая застойная недостаточность кровообращения.

IV. Тромбоэмболические осложнения.

V. Прочие осложнения:

- парез гортани;

- сдавление левого основного бронха.

Лечение. Медикаментозное лечение МС направлено на кор­рекцию гемодинамических нарушений и сердечных аритмий по общепринятым методам. Проводится лечение активного рев­матизма и противорецидивная терапия. Единственный радикаль­ный метод лечения МС - митральная комиссуротомия. При оп­ределении показаний к операции необходимо учитывать степень порока, наличие и выраженность осложнений. Решению этой за­дачи способствует классификация стадий МС в зависимости от расстройств легочной и сиcтемной гемодинамики (Бакулев А. Н., Дамир Е. А., 1955).

Стадия I. Имеются прямые признаки порока, но больные полностью компенсированы.

Одышки не наблюдается ни в по­кое, ни при физической нагрузке.

Стадия II. Признаки нарушения кровообращения в малом круге, проявляющиеся

одышкой при физической нагрузке.

Стадия III. Выраженные признаки нарушения кровообраще­ния в малом круге,

начальные признаки застоя в большом круге.

Стадия IV. Выраженные признаки застоя в малом и большом круге. Симптомы

выраженного «изнашивания» миокарда (мер­цательная аритмия).

Стадия V. «Дистрофическая» стадия с симптомокомплексом, соответствующим III стадии недостаточности кровообращения по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко. Операция показана больным с выраженным МС, «чистым» или преобладающим, наличием симптомов, ограничивающих физическую активность. Это относится ко II - IV стадиям МС. На V стадии операция опасна и проводится только по жизненным показаниям.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана, или митральная недостаточность (МН), возникает в тех случаях, когда митральный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью av-отверстие, вследствие чего происходит обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсер­дие.

Принято различать органическую и относительную МН. В пер­вом случае имеется выраженная деформация и уменьшение ство­рок, во втором случае МН возникает вследствие дисфункции всех элементов клапана (папиллярных мышц, хорд, фиброзного коль­ца) при неизмененных створках.

Распространенность. В целом, МН встречается довольно часто, но пороком сердца в прямом значении является вариант с органическими изменениями клапанных структур. Изолирован­ная органическая МН встречается в 1,5-2 % случаев всех пороков сердца. Часто МН сочетается с МС и аортальными пороками.

Этиология. Органическая МН в 75 % случаев имеет ревма­тическую природу. Другими причинами могут быть ИЭ и так называемый атипичный бородавчатый эндокардит Либмана­ Сакса, встречающийся при диффузных заболеваниях соедини­тельной ткани (СКВ, ССД, дерматомиозит, РА).

Дисфункция митрального клапана, формирующая относитель­ную МН, может возникнуть в результате различных причин:

1. МН в результате резкого расширения полости левого же­лудочка при аортальных пороках (так называемая «митрализа­ция» аортальных пороков), при тяжелых поражениях миокарда (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии), аневризме левого желу­дочка, АГ, неизмененные створки не в состоянии закрыть резко увеличившееся митральное отверстие.

2. Кальциноз клапанного кольца и створок митрального кла­пана в результате дегенеративных процессов у лиц пожилого возраста; преждевременному изнашиванию клапанных структур способствуют патологические процессы, подвергающие клапаны повышенным нагрузкам, в частности АГ, отложение кальция в фиброзном кольце снижает его эластичность и нарушает гео­метрию сокращения (известно, что закрытие митрального от­верстия на 1/3 обосновывается активным сужением клапанного кольца), что формирует МН.

3. Пролабирование створок митрального клапана в полость левого предсердия; это патологическое состояние рассматрива­ется отдельно.

4. Дисфункция папиллярных мышц в результате их ишемии или некроза, в результате чего происходит систолическое смещение митральных створок в левое предсердие (так называемый «папиллярный синдром»).

МН может сформироваться в результате анатомической де­струкции подклапанного аппарата: при разрыве хорд, отрыве папиллярной мышцы. Это может возникать при ИМ, ИЭ, при травме грудной клетки. В таких случаях МН возникает внезап­но, «аварийно», что приводит к тяжелым нарушениям кровооб­ращения.

Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапа­на приводит к тому, что часть крови во время систолы желудоч­ков возвращается в левое предсердие. Величина обратного тока крови (регургитации) соответствует степени клапанной недостаточ­ности. Левый желудочек за одно сокращение выбрасывает в аорту 70-80 мл крови. Обратный ток крови в предсердие во время систолы желудочков в объеме до 5 мл не имеет практического значения, менее 10 мл считается незначительным. Но при выра­женной МН объем регургитации может достигать 50 % от систо­лического объема желудочков. Левое предсердие и легочные вены переполняются кровью, и давление в них к концу систолы желу­дочков повышается. Левый желудочек в начале диастолы напол­няется под повышенным давлением и вмещает большее количе­ство крови. Но поскольку препятствий к наполнению желудочка нет, к концу диастолы давление в предсердии снижается до нор­мального уровня. Левые отделы сердца испытывают перегрузку объемом, происходит дилатация полостей левого предсердия и левого желудочка с гипертрофией их стенок. Сократительная функция левого желудочка длительно обеспечивает поступление нормального количества крови в аорту.

Значительная перегрузка объемом левого предсердия сопро­вождается постепенным развитием пассивного ретроградного застоя крови в легочных венах, а позднее и в легочной артерии. При снижении сократительной функции левого желудочка застой в легких становится устойчивым, что влечет за собой гипертрофию правого желудочка, позднее - правожелудочковую недостаточность.

Клиническая картина. Усиленная работа левого желудочка длительно обеспечивает нормальный уровень гемодинамики, и жалоб у больных не возникает. При развитии ретроградного застоя в малом круге появляется одышка и сердцебиение при физической нагрузке. В дальнейшем одышка становится постоянной, появляются кашель, эпизоды кровохарканья, приступы сердеч­ной астмы. У больных могут возникнуть кардиалгии - колю­щие, ноющие, давящие боли в области сердца, связанные с на­рушением метаболизма в гипертрофированном миокарде. Деком­пенсация правого сердца на этапе высокой легочной гипертензии проявляется застоем в большом круге: появляются отеки, тяжесть и боли в правом подреберье в связи с гепатомегалией.

Внешний вид больных обычный, при выраженном застое в ма­лом круге появляется акроцианоз, цианотический румянец на лице (facies mitralis). Определяется усиленный смещенный влево верхушечный толчок, иногда «сердечный горб». На этапе гипер­трофии правого желудочка появляются сердечный толчок и эпи­гастральная пульсация.

Зона относительной сердечной тупости увеличена влево и вверх, на поздних стадиях порока - еще и вправо.

При аускультации сердца определяется ослабление или ис­чезновение I тона из-за отсутствия периода замкнутых клапанов и переполнения левого желудочка. Сразу за I тоном или взамен его звучит систолический шум митральной регургитации. Шум может быть мягким, дующим, «музыкальным» или грубым, убы­вающим или занимающим всю систолу. Аускультативные харак­теристики шума зависят от степени разрушений митральных створок и выраженности регургитации. При ухудшении сокра­тительной функции левого желудочка шум может ослабевать. Лучше всего он слышен на верхушке сердца, проводится в левую подмышечную область. Часто появляется патологический III тон, связанный с низкочастотными колебаниями стенок левого же­лудочка при поступлении в желудочек увеличенного количества крови в фазу быстрого наполнения (в протодиастоле).

Инструментальная диагностика. При ЭКГ-исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого предсердия и лево­го желудочка, а на поздних стадиях порока - и правого желудочка. Могут регистрироваться нарушения ритма, осложняющие порок.

ФКГ объективизирует результаты аускультации. Следует от­метить, что осцилляция III тона фиксируются с интервалом не менее 0,12 с от II тона.

При рентгенологическом исследовании при выраженной МН выявляется увеличение левого предсердия и левого желудочка, сглаженность левого контура сердца, отклонение тени контрасти­рованного пищевода в боковом положении по дуге большого радиуса.

При эхокардиографии выявляются лишь косвенные призна­ки МН: увеличение левых предсердия и желудочка, увеличение скорости движения передней митральной створки и признаки ее фиброза, увеличение сокращений межжелудочковой перегородки.

При допплер-эхокардиографии обнаруживается прямой при­знак порока - митральная регургитация - и появляется возмож­ность оценить ее степень.

Течение МН в целом благоприятное, но зависит от выра­женности порока. В развитии порока выявляют 3 периода:

I период - компенсация клапанного дефекта усиленной ра­ботой левого желудочка и левого предсердия;

II период - развитие пассивной венозной легочной гипер­тензии с умеренно выраженными симптомами застоя крови в ма­лом круге кровообращения (одышка, кашель, кровохарканье, приступы сердечной астмы);

III период - развитие правожелудочковой недостаточности с генерализацией нарушений кровообращения.

Осложнения при МН зависят от выраженности порока и возни­кают относительно нечасто. Это, прежде всего, кровохарканье и сердечная астма. Мерцательная аритмия выявляется у 1/3 боль­ных. Тромбоэмболические осложнения встречаются реже, чем при митральном стенозе.

Лечение. Медикаментозная терапия направлена на коррек­цию нарушений сердечного ритма и гемодинамических рас­стройств. Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана.

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты, или аортальный стеноз (АС) - это приобретенный порок сердца, при котором возникает препятствие току крови из левого желудочка в аорту.

Распространенность. АС встречается в 18-34 % случаев клапанных пороков сердца (Грицюк А. И., 1984). По данным патологоанатомических исследований, АС выявлялся у 23 % умерших от приобретенных пороков сердца. Он может быть

изолированным, но часто сочетается с недостаточностью аор­тального клапана и другими приобретенн.ыми пороками сердца.

Этиология. Причиной развития стеноза устья аорты могут быть:

Ревматизм.

Атеросклероз.

3. Дегенеративный (идиопатический) внутрисердечный каль­циноз.

4. ИЭ.

Порок ревматической природы часто обнаруживается у лиц мо­лодого возраста. Наблюдается срастание аортальных полулун­ных клапанов с формированием так называемого клапанного АС. Створки клапана склерозируются, подвергаются вторичному кальцинозу, наблюдается склерозирование клапанного кольца, еще больше усиливающее сужение.

Традиционно в качестве основной причины АС у пожилых называют атеросклероз, приводящий к обызвествлению створок и клапанного кольца. Но следует иметь в виду, что фиброз и каль­циноз клапанных структур (нередко поражается и митральный клапан) у пожилых людей могут быть связаны с дегенеративны­ми изменениями - «изнашиванием» постоянно подвергающихся гемодинамическим воздействиям клапанов.

В качестве еще одной причины стеноза устья аорты рассмат­ривают ИЭ в тех случаях, когда современная антибактериальная терапия останавливает процесс деструкции клапанов и органи­зующиеся клапанные тромбы суживают аортальное отверстие.

Возможны случаи надклапанного и подклапанного (субаор­тального) стеноза, в том числе врожденные и при ГКМП.

Патогенез. Постепенно формирующееся препятствие опорож­нению левого желудочка включает ряд компенсаторных меха­низмов. При перегрузке сопротивлением левый желудочек ги­пертрофируется, причем выраженность гипертрофии очень ве­лика. Удлиняется период изгнания крови из левого желудочка и повышается внутрижелудочковое давление. В нормальных ус­ловиях во время систолы давление в левом желудочке и аорте практически одинаково. При АС возникает градиент давления левый желудочек-аорта, который достигает 50-100 мм рт. ст., а иногда превышает 150 мм рт. ст. Усиленная работа левого же­лудочка длительно обеспечивает нормальный уровень кровотока в условиях покоя, но при физической нагрузке минутный объем кровообращения возрастает лишь незначительно или остается неизменным в соответствии с уменьшением пропускной способности устья аорты. Снижение минутного объема кровообращения наблюдается при резко выраженном стенозе и при уменьшении сократительной функции левого желудочка.

Вихревое движение крови, проходящей через суженное от­верстие, формирует постстенотическое расширение выходящей аорты, иногда очень значительное.

Изнашивание левого желудочка сопровождается его дилата­цией с увеличением конечного диастолического давления. Это сопровождается гемодинамическими нарушениями в путях при­тока левого желудочка, так называемой митрализацией аортального порока. Происходит застой крови в левом предсердии с последующей «пассивной» (венозной) легочной гипертензией.

При АС ухудшается коронарный кровоток. Причиной коронарной недостаточности является диспропорция между повышен­ной потребностью гипертрофированного миокарда в кровоснабжении и уменьшением поступления крови в коронарное русло из-за снижения ударного объема и увеличения сопротивления кровотоку в гипертрофированном миокарде.

Клиническая картина АС долгое время характеризуется отсутствием каких-либо субъективных нарушений. Первые жалобы при выраженном стенозе связаны с ухудшением адаптации гемодинамики к увеличению нагрузки - появляются признаки ухудшения регионального кровотока. Больные жалуются на повышенную утомляемость, дурноту, головокружение, обмороки, возникающие вследствие недостаточного мозгового кровотока. Появляются сжимающие приступообразные боли за грудиной. Причина стенокардии - недостаточное кровоснабжение резко гипертрофированного желудочка при фиксированном или сниженном кровоснабжении. Иногда появляются длительные ноющие боли в области верхушки сердца в результате давления увеличенного левого желудочка на грудную стенку.

Одышка не характерна для начальной стадии порока. Появление ее при выраженном пороке объясняется рефлекторными механизмами нарушения ритма дыхания при ухудшении мозгового кровотока. На стадии левожелудочковой недостаточности появляются приступы сердечной астмы, а затем одышка в покое. Развитие тотальной СН характеризуется развитием призна­ков застоя и в большом круге кровообращения.

Внешний вид больного без особенностей, или отмечается блед­ность кожи в результате спазма ее сосудов при уменьшении сердечного выброса. При выраженном стенозе пульс малый и медленный (parvus et tardus), систолическое и пульсовое артериальное давление сниже­но. Усиленный, приподнимающий верхушечный толчок смещен влево, иногда вниз. Несоответствие между сильным верхушечным и малым пульсовым толчками является типичным признаком АС. Нередко при пальпации над аортой появляется систолическое дрожание грудной клетки - эквивалент систолического шума.

Относительная сердечная тупость имеет «аортальную конфи­гурацию» со смещением ее границ влево, иногда вниз, с подчерк­нутой «талией сердца». При постстенотическом расширении серд­ца расширены границы сосудистого пучка.

Основной аускультативный признак АС - систолический шум во II межреберье справа от грудины и на грудине. Шум хорошо проводится на сонную и подключичную артерии, в яремную ямку. Систолический шум обычно громкий, грубый, постепенно уси­ливающийся к середине систолы и ослабевающий к ее концу. Это так называемый «шум изгнания». II тон над аортой ослаб­лен из-за ригидности обызвествленных клапанов. I тон расщеп­лен или раздвоен за счет запаздывающего раскрытия склерози­рованных клапанов.

Инструментальная диагностика. ЭКГ-исследование фик­сирует признаки гипертрофии левого желудочка. На ФКГ реги­стрируется систолический шум ромбовидной, овальной или ве­ретенообразной формы. Амплитуда шума и локализация его максимальных осцилляций зависит от выраженности стеноза. При умеренном стенозе амплитуда шума невелика, его вершина располагается в первой половине систолы. При выраженном стенозе максимальная амплитуда шума сдвигается во вторую половину систолы. Аортальный компонент II тона ослаблен, иногда выявляется аортальный тон изгнания, несколько осцил­ляций спустя 0,04-0,06 с после начала I тона.

Рентгенографически определяется увеличение левого желу­дочка и расширение восходящей аорты.

Характерные для АС признаки позволяет получить сфигмо­графия сонной артерии - замедленный подъем пульсовой волны С зазубренностью на восходящей части и вершине «петуши­ный гребешок», сглаженность или исчезновение дикротической волны. Эти изменения пульсовой волны связаны с замедленным толчкообразным поступлением крови в аорту через суженное отверстие.

При дегенеративном кальцинозе аортального клапана стено­зирование устья аорты связано с недостаточным раскрытием из­мененных створок при отсутствии сращений между ними. В этих случаях систолический шум изгнания обычно не сопровождает­ся систолическим дрожанием грудной клетки и изменениями пульсовой волны. Отсутствует аортальный тон изгнания, «гре­бешок» на сфигмограмме, II тон на аорте сохранен.

Течение АС характеризуется длительным периодом компен­сации, в связи с чем порок может оставаться нераспознанным, Принято различать 4 стадии порока:

О - больные не предъявляют жалоб, хорошо переносят фи­зическую нагрузку;

I - начальные клинические проявления в виде головокруже­ния, стенокардии напряжения, рефлекторных нарушений ды· хания;

II - выраженная клиническая картина, в которой выделяет' ся ишемический тип (стенокардия) и застойный тип (одыш­ка, сердечная астма);

III - тотальная СН с застоем в малом и большом кругах кровообращения.

АС может существовать без явных клинических проявлений в течение 20-30 лет. Период декомпенсации продолжается сравни­тельно недолго, 1-2 года. Смерть может наступить в результате СН, нарушений коронарного и мозгового кровотока, сердечных аритмий.

Лечение. Медикаментозная терапия направлена на коррекцию гемодинамических расстройств (сердечной и коронарной недоста­точности), устранение нарушений сердечного ритма. Лечение СН у больных АС имеет некоторые особенности. Кардиотонические препараты (сердечные гликозиды) могут усилить обструкцию кровотока, увеличить градиент давления между левым желудоч­ком и аортой, участить приступы стенокардии. Поэтому их ис­пользование нежелательно, а в случае необходимости их назначения лучше при менять целанид (изоланид), так как он не оказы­вает столь значительного действия на сердечный ритм. Наибо­лее целесообразно использовать периферические вазодилатато­ры, в частности пролонгированные препараты нитроглицерина.

Возможна хирургическая коррекция порока.

Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортрального клапана, или аортальная не­достаточность (АН), - порок сердца, при котором полулунные створки не закрывают полностью устье аорты, в результате чего во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Распространенность. Органическое поражение аортально­го клапана с развитием АН встречается в 14 % случаев среди умерших от различных пороков, в том числе в изолированном виде в 3,7 % случаев (Маколкин В. И., 1992). Изолированный порок возникает у мужчин в 10 раз чаще, чем у женщин.

Этиология. АН может быть хронической (из-за сморщи­вания и разрушения полулунных створок) и относительной, когда неизмененные створки клапана не закрывают расширенное устье аорты. Органическая АН развивается в результате следую­щих причин:

Ревматизм.

ИЭ.

Сифилитический аортит.

Диффузные заболевания соединительной ткани.

Атеросклероз аорты.

Кальциноз аортального клапана.

7. Частичный отрыв аортальных створок при тупой травме грудной клетки.

Во многих случаях АН сочетается с АС и лишь иногда встреча­ется в чистом виде. Выяснение этиологии данного порока имеет большое значение, так как от этого зависят характер поражения, темпы его прогрессирования, лечение и прогноз.

Относительная АН наблюдается при значительном увеличе­нии полости желудочка (АГ, ИБС, ДКМП и т. д.) или при забо­леваниях корня аорты с его расширением (атеросклероз аорты, аортит, расслаивающая аневризма аорты, аневризма синусов Вальсальвы, синдром Марфана и т. д.). Выраженность аорталь­ной регургитации в таких случаях невелика и лишь иногда ста­новится гемодинамически значимой.

Патогенез. Патогенетические механизмы АН обусловлены током крови из аорты в левый желудочек во время его диасто­лы. Объем регургитации пропорционален выраженности порока и может достигать 50 % от систолического объема крови и бо­лее. Увеличение диастолического наполнения левого желудочка сопровождается его дилатацией и умеренной гипертрофией. Объем левого желудочка может увеличиваться очень значитель­но и достигать 200 мл и более. Практически такой же бывает и величина СВ. Увеличение систолического объема обеспечива­ется компенсаторным удлинением систолы; диастола, напротив, укорачивается. Поступление большого объема крови в аорту во время систолы, а затем быстрый отток значительной части крови обратно в левый желудочек во время диастолы сопровожда­ется резким колебанием давления в аортальной системе. Систо­лическое давление повышается, диастолическое уменьшается, увеличивается пульсовое давление.

Дилатация левого желудочка, наряду с гипертрофией, обес­печивает в течение длительного срока достаточный уровень гемодинамики за счет механизма Франка-Старлинга. Левое пред­сердие работает в нормальных условиях. Но если клапанный дефект становится большим или снижается сократительная функция левого желудочка, то диастолическое давление в левом желудоч­ке начинает возрастать, достигая 20-25 мм рт. СТ. (в норме около 5 мм рт. ст.). Это затрудняет опорожнение левого предсердия, приводит к его перегрузке и гипертрофии. В дальнейшем разви­вается застой в малом круге кровообращения по типу пассивной легочной гипертензии, так называемая «митрализация» аортального порока.

В патогенезе АН большое значение имеет нарушение региональной гемодинамики в результате выраженных изменений наполнения сосудистого русла кровью.

Клиническая картина АН зависит от степени и темпов прогрессирования порока. Медленное формирование порока ревматической природы довольно долго существенно не сказывается на самочувствии больных. ИЭ может характеризоваться яркой клинической картиной порока уже на ранних этапах, так как быстро развивается значительное разрушение створок .

При развернутой картине порока больные предъявляют жало­бы, обусловленные увеличением СВ из левого желудочка и рез­кими колебаниями артериального давления. Возникает ощуще­ние сердцебиения, усиленной пульсации сосудов. Резкое сниже­ние давления во время диастолы за счет регургитации из аорты ухудшает кровоснабжение головного мозга и уменьшает коронар­ный кровоток. У больных появляются жалобы на боли в обла­сти сердца стенокардического характера, головокружения, на­клонность к обморокам, повышенная утомляемость, умеренная одышка рефлекторного происхождения.

Более выраженная одышка, вначале при физической нагруз­ке, появляется при снижении сократительной функции левого желудочка. Развиваются приступы сердечной астмы. На поздних этапах порока появляются симптомы правожелудочковой недо­статочности.

Отчетливее симптоматика становится при значительном кла­панном дефекте: отмечается бледность кожи в результате быст­рого oттoкa крови из артериолярного русла, пульсация сонных артерий «пляска каротид», подключичных, височных, плече­вых артерий, дуги аорты (пульсация в яремной ямке). Иногда отмечается синхронное с пульсом сонных артерий качание голо­вы (симптом Мюссе). За счет резкого колебания артериального давления отмечается так называемый «капиллярный» (точнее, артериолярный) пульс (симптом Квинке) и изредка пульсация зрачков. Симптом Квинке оценивается по пульсирующему изме­нению окраски ногтевого ложа при надавливании на конец ног­тевой пластинки или по пульсации пятна гиперемии после рас­тирания кожи лба.

При выраженном пороке пульс становится высоким и ско­рым (pulsus altus et celer), что связано с резкими колебаниями кровенаполнения сосудов. Систолическое артериальное давление повышается до 160-170 мм рт. ст., диастолическое снижается до 50-40 мм рт. СТ., а иногда до О. Верхушечный толчок, усиленный и разлитой, смещается влево и вниз. Зона относительной тупости также расширена влево и вниз, расширен сосудистый пучок.

Аускультативно выявляется ослабление I тона за счет увели­чения наполнения левого желудочка. II тон ослабевает или исчезает, в зависимости от степени разрушения аортальных клапа­нов. Обратный ток крови из аорты формирует диастолический шум, начинающийся сразу за II тоном и постепенно ослабеваю­щий. Шум АН обычно мягкий, дующий, выслушивается на гру­дине на уровне III ребра и в III - IV межреберье по левому краю грудины. Быстрое диастолическое наполнение левого желудочка может сопровождаться формированием III тона.

Над крупными сосудами (бедренная, локтевая артерии) вы­слушивается двойной шум Дюрозье.

Значительная дилатация левого желудочка может форми­ровать митральную регургитацию с появлением систоличе­ского шума на верхушке. При АН на верхушке сердца может появляться мезодиастолический или пресистолический шум, так называемый шум Флинта. Его происхождение объясняет­ся тем, что передняя митральная створка всплывает во время диастолы на волне аортальной регургитации и затрудняет поступление крови из левого предсердия в левый желудочек. От ис­тинного МС митрализация аортального пор ока отличается отсутствием усиления 1 тона и звука открытия митрального клапана.

Диагностика АН, кроме уточнения характера порока, направ­лена на уточнение его этиологии. Большое значение имеет лабораторная диагностика ИЭ и сифилиса. На ЭКГ выявляются при­знаки гипертрофии левого желудочка. На ФКГ регистрируется уменьшение амплитуды основных тонов сердца (особенно JI). начинающийся непосредственно от II тона, убывающий диастолический шум и возможное наслоение на него осцилляций III тона, отстоящих от I тона более чем на 0,12 с.

При рентгенологическом исследовании выявляется аортальная конфигурация сердца со значительным увеличением левого желудочка и резко выраженной талией сердца. Тень аорты резко расширена, усилена пульсация левого желудочка и аорты.

Данные ЭхоКГ позволяют получить лишь косвенные признаки АН - увеличение левого желудочка и дрожание под воз· действием волны регургитации передней створки митрального клапана. При ИЭ могут обнаруживаться вегетации (тромботические наслоения) на створках аортального клапана. При допплер-эхокардиографии можно обнаружить аортальную регургитацию и оценить ее степень.

Течение АН зависит от ее этиологии и скорости прогресси­рования. Если порок развивается медленно, как это бывает при ревматизме или сифилисе, то признаки недостаточности крово­обращения длительное время отсутствуют. Сифилитическая АН довольно часто сопровождается упорным болевым синдромом в результате коронарита. Быстрое разрушение створок аорталь­ного клапана при ИЭ характеризуется аварийным типом пере­cтройки гемодинамики и ранним возникновением сердечной де­компенсации.

При аортальных пороках часто развивается остро и быстро прогрессирует СН, с трудом поддаваясь коррекции с помощью медикаментозной терапии.

Лечение АН должно иметь этиотропную направленность ­лечение ревматизма, ИЭ, сифилиса. Коррекция нарушений ге­модинамики имеет некоторые особенности. Необходимо стре­миться к уменьшению перегрузки сердца объемом. Уменьшение пред- и постнагрузки достигается назначением периферических вазодилататоров - сочетанием пролонгированных нитратов напрессина. Используют мочегонные средства. Сердечные гли­козиды назначают с осторожностью.

АН может быть показанием к имплантации искусственного клапана.

МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА ПРИ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКЕ

Трудоспособными признаются больные, работающие в непротивопоказанных условиях и видах труда, у которых диагностируют ревматизм, неактивную фазу, порок сердца без существенных нарушений гемодинамики; ревматизм, неактивную фазу; миокардитический кардиосклероз, нарушения ритма и проводимости (функционально незначимые).

ВУТ определяется больным ревматизмом в период активности процесса; при развитии клинически значимых осложнений ревматизма: нарушений ритма, СН, сосудистых поражений.

Сроки ВУТ

Средняя длительность атаки ревматизма при обычном течении составляет 3 месяца, длительность ВУТ— 2,5 — 5,5 месяцев. Основным фактором, определяющим длительность ВУТ в период обострения ревматизма, является степень активности процесса: при активности I ст.— 45-90 дней; активности II ст.—90 — 120 дней; активности III ст.— 120 — 180 дней; очаговом миокардите — 60 — 90 дней; диффузном миокардите — 120-180 дней.

Вне активности ревматического процесса сроки ВУТ определяются осложнениями миокардитического кардиосклероза или порока сердца, чаще тяжестью сердечной недостаточности и составляют: при СН-3—-14 — 21 день, СН-П — 50 — 60 дней; СН-Ш — полная утрата трудоспособности; после митральной комиссуротомии — 5 — 6 мес. (по решению МСЭК).

Критерии восстановления трудоспособности:

■ прекращение активности ревматического процесса, подтвержденное соответствующими клиническими и лабораторными данными;

■ компенсация нарушенных функций различных органов и систем, ликвидация осложнений ревматизма.

Противопоказанные виды и условия труда

□ тяжелый физический труд;

□ умственный труд с выраженным нервно-психическим напряжением; неблагоприятные микроклиматические условия.

Показания для направления на МСЭК:

1.Обострение ревматизма II — III ст. активности для продления сроков временной нетрудоспособности.

2.Подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее течение ревматического процесса, резистентного к проводимой терапии.

3.Вяло текущий ревматический процесс, сопровождающийся появлением признаков сердечной недостаточности, нарушением ритма и проводимости.

4.Возникновение осложнений ревматических пороков: сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения.

5.Хирургическое лечение ревматических пороков сердца (для продления сроков временной

нетрудоспособности).

6.Тяжелые осложнения хирургического лечения, влияющие на трудовой прогноз.

7.Необходимость рационального трудоустройства, сопровождающегося сокращением объема работы

или переводом на другую работу более низкой квалификации.

Необходимый минимум обследования при направлении на МСЭК:

а) клинический анализ крови;

б) анализ мочи;

в) биохимические исследования крови: С-реактивный белок, сиаловые кислоты, белок и фракции,

АЛТ, АСТ, азот мочевины, титр АСЛ-0;

г) ЭКГ, рентгеноскопия органов грудной клетки, ЭхоКГ.

Критерии инвалидности

III группа инвалидности устанавливается:

а) больным, перенесшим ревматическую атаку без формирования порока

сердца, у которых диагностирован миокардитический кардиосклероз, недостаточность кровообращения II А ст. или функционально значимые нарушения ритма и проводимости без признаков недостаточности кровообращения, нуждающимся в переводе на работу по другой профессии более низкой квалификации;

б) больным, у которых диагностировано затяжное течение ревматического процесса с умеренной активностью на фоне митральной недостаточности и недостаточности кровообращения I ст.

II группа инвалидности устанавливается:

а) больным с вяло текущим или непрерывно-рецидивирующим ревматическим процессом на фоне недостаточности митрального клапана, мерцания (трепетания) предсердий, атриовентрикулярной блокады II и III ст. или с недостаточностью кровообращения II Б стадии;

б) больным ревматизмом с тяжелым поражением центральной нервной системы вследствие васкулита, эмболии сосудов головного мозга (инсульты, энцефалиты).

I группа инвалидности устанавливается больным ревматизмом рецидивирующего течения высокой активностью процесса, плохо поддающейся адекватно проводимой терапии, с тяжелым поражением сердца, центральной нервной (инсульты) и других систем, развитием недостаточности кровообращения Ш ст., нарушений ритма и проводимости и т. д., что обусловливает нуждаемость в постоянном постороннем уходе.

При наличии двух и более пороков сердца МСЭ основывается на тех же принципах, что и при изолированных пороках. Экспертная оценка проводится с учетом преобладающих гемодинамических расстройств, обусловленных наиболее значимым в конкретной комбинации пороком, а также социальных факторов. Необходимо отметить, что инвалидность у больных с несколькими пороками сердца наступает чаще и в более ранние сроки, чем с изолированными.

Реабилитация включает медицинские и социальные аспекты:

эффективное лечение острой инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, закаливание организма;

санация хронических очагов инфекции;

диспансеризация больных ревматизмом и проведение по показаниям, круглогодичной или сезонной весенне-осенней профилактики рецидивов, регулярного лечения нарушений ритма сердца, недостаточности кровообращения и других осложнении;

эффективное лечение рецидивов (активной фазы)

ревматизма;

своевременная и рациональная профессиональная ориентация больных ревматизмом при выборе профессии или рода занятий;

рациональное трудовое устройство;

оперативное лечение пороков сердца (митральная комиссуротомия, протезирование) при наличии соответствующих показаний для хирургического вмешательства;

подготовка производства к труду инвалидов вследствие ревматических пороков сердца путем создания надлежащих условий труда, специальных рабочих мест, обучения и переобучения не противопоказанным профессиям.

7. Содержание занятия:

1. Работа с преподавателем;

2. Самостоятельная работа под наблюдением преподавателя (в дневном стационаре), заполнение поликлинической документации;

3. Работа с преподавателем: клинический разбор больного с обсуждением вопросов по теме занятия;

4. Контроль исходного и заключительного уровня знаний.

Страница 51 из 51