09.09.2015Г. «Заболевания гипоталамо-гипофизарной функции» «Акромигалия». «Гигантизм»

«Болезнь Иценко-Кушенко». «Ожирение».

Акромигалия –тяжелое нейроэндокринное заболевание обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста СТГ, у лиц с законченным физиологическим ростом и хар-ся патологическим диспропорциональным переостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а так же нарушением деятельности систем: ССС, дыхательной, эндокринной и др. различных видов метаболизма.

Причины и факторы риска:

-аденома гипофиза, реже поражение гипоталамуса: опухоли, травмы, ранения, инфекции (синуситы, сифилис), наследственность.

Если заболевание возникает в детстве или подростковом возрасте, когда нет оссефикации(окостенения)эпифиза, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину и такой синдром называют ГИГАНТИЗМ.

Акромигалия хар-ся болью в суставах конечностях, в пояснице, головная боль, нарушение менструального цикла. Постепенно изменяется внешний вид и голос больных, изменяются пропорции: увеличивается подбородок, челюсть, нижняя выступает вперед. Увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, кости носа, ушные раковины, увеличиваются губы и язык, кисти, стопы. Зубы нижней челюсти выступают вперед формируя неправильный прикус. На черепе выступает затылочный бугор, кожа утолщается собирается в складки. Может быть гиперпигментация, усиливается сальность и потливость кожи, грудная клетка увеличивается в объеме, межреберья расширены. Хар-но бивентрикулярная гипертрофия сердца, могут увеличиваться другие органы.

Для таких пациентов характерно повышение АД и проявления полинейропатии из-за этого появляется снижение чувствительности,снижение рефлексов, боли в конечностях, вследствии миопатии отмечается слабость мышц. Поражается ЦНС, выявляется головная боль, тошнота, рвота, эпилептические припадки, характерна дневная сонливость. Нарушается ф-я щитовидной железы, с течением времени может выявиться скрытый или явный сахарный диабет, снижение остроты зрения с сужением полей зрения. Выявляются полипы толстого кишечника, пожжет быть синдром ночного апноэ.

Лабораторные исследования следует начинать с изменения показателей: ИРФ1 измеряется в любое время, является надежным маркером для диагностики особенно скрининга акромигалии. При высоком уровне ИРФ1 проводят анализ уровня гормона роста. При наличии сахарного диабета – кровь, мочу на сахар, ТТГ(тест толерантности к глюкозе).

Б\Х: глюкоза, обращают внимание на уровень кальция, гиперкальциемия яв-ся показателем к дополнительным исследований, повышение белка, гиперфосфатемия, диспротеинемия

Моча: без существенныхизменений, при развитии сахарного диабета глюкозурия, при поражении почек - протеинурия.

Инструментальные методы исследования: МРТ головного мозга, в области гипофиза проводят с контрастированием и без контрастирования. Окулист выявляет поля зрения и остроту зрения. Рентген черепа, выявляет увеличение размеров турецкого седла, утолщения костей, может быть выявлен остеопороз. Проводится ядерно-магнитно резонансная томография, которая может выявить аденому гипофиза.

Различают 4 стадии:

1.преакромигалия с ранними признаками

2.гипертрофическая с гипертрофией и гиперплазией органов и тканей

3.опухолевая стадия с признаками влияния опухоли на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения)

4.кахектическая (истощение) стадия исход заболевания

Принципы лечения, необходимо достичь нормализации гормональных показателей СТГ, нормализации уровня ИФР1. Достичь уменьшение объема опухоли для устранения влияния на окружающие ткани. Контроль системных осложнений и устранения обратимых симптомов заболевания. Сведение к минимуму риска преждевременной смерти, что достигается нормализацией гормональных показателей и контролем осложнений, в отношении метаболизма глюкозы и изменений со стороны ССС. Необходима терапия сопутствующих заболеваний: кардиологических, сахарного диабета, обструктивного ночного апное, нарушение липидного обмена, полипов толстого кишечника и др.

Применяется аденомэктомия, необходим постоперационный мониторинг уровня СТГ и ИРФ1. Контроль МРТ головного мозга, мониторирование электролитов крови, сахара, функции надпочечников, при недостаточности надпочечников – ГКС. Исследуют уровень гормонов щитовидной железы, половых гормонов.

Медикаментозное лечение: аналоги саматостатина («Октреотит», «Ланреотит»), агонисты рецепторов дофамина и антагонисты рецепторов СТГ. На фоне лечения необходим гормональный мониторинг. Осуществляется симптоматическое лечение: миокардиодистрофия, нарушение ф-ии печени, тиреотоксикоз, сахарный диабет и т.д.

Лучевая терапия: имеет противопоказания – при близком расположении аденомы к зрительному нерву.

«ОЖИРЕНИЕ»

Расчет ИМТ…….

Факторы риска: повышенная калорийность пищи, низкая физическая активность, нарушение пищевого обмена нарушение внутренних факторов регулирующих жировой обмен.

Обследование: все пациенты обследуются т.к. много осложнений, необходимо анализы: липидный спектр крови 9общий холестерин, липопротеины высокой и низкой плотности, триглицерины, глюкоза крови натощак, ТТГ (тест толерантности к глюкозе), гликерированный гемоглобин, АСТ, АЛТ, мочевая к-та, креатинин, уровень кальция крови, УЗИ органов брюшной полости, контроль АД, ЭКГ(выявляется гипертрофия, расширение левого желудочка, ишемические изменения, нарушения ритма, признаки перенесенного инфаркта), показано мониторирование ЭКГ, проводят нагрузочные тесты.

Осложнения: сахарный диабет 2 типа, ИБС (стенокардия, инфаркт, сердечная недостаточность), артериальная гипертензия, синдром обструктивного апноэ, остеоартрозы, злокачественные опухоли различных локализаций, нарушение репродуктивной ф-ии желчекаменная болезнь, психологическая и социальная дезадаптация.

Цель лечения: снижение массы тела, до такого уровня при котором достигается максимально возможное уменьшение риска для здоровья и улучшение течения заболеваний ассоциированных с ожирением. Поддержание достигнутого результата.

Традиционные методы: изменение образа жизни, диетотерапия, снижение калорийности питания на 500 - 1000ККалл в сутки от расчетного, приводит к снижению до 1 кг в неделю. Такие темпы сохраняются 3-6 мес. Физическая активность необходима.

Фармакологические препараты назначаются при ИМТ более 30.Назначают статины, аторва статин, применяются «Дексфенфлуромин» до 3 мес. «Сибутрамин», «Сибутрамин» по 5-10мг в сутки. При повышенном АД ингибиторы АПФ,капотен, антоганисты кальция амодипин, диуретики с осторожностью, сартаны, метаболические препараты рибоксин.

При неэффективности назначают хирургическое лечение. ЦЕЛИ: снижение массы тела и улучшение качества жизни. При подготовке к операции необходимы следующие принципы: прием жидкости отделять от пищи,норма чистой жидкости до 1400-1800, есть маленькими дозами, исключить продукты с высоким содержанием сахара и исключить орехи, воздушную кукурузу, хурму, плотную пищу нарезать маленькими кусочками, пищу тщательно разжевывать.