II. Направление кровотечения

1. Наружное кровотечение

2. Внутреннее кровотечение

3. Кровоизлияние.

Патогенез кровотечения

По механизму развития различают четыре варианта кровотечений: haemorrhagia per rexin, haemorrhagia per diabrosin, haemorrhagia per diapedesin и так называемый психогенный вариант.

1. Haemorrhagia per diapedesin (диапедезное кровотечение) возникает вследствие повышенной проницаемости стенки микрососудов. При этом эритроциты выталкиваются из просвета сосуда через дефекты стенки («поры», «бреши»): такой процесс называется эритродиапедезом, а скопление эритроцитов в периваскулярной ткани — экстравазатом.

Haemorrhagia per rexin и haemorrhagia per diabrosin имеют сходный признак — разрушение сосудистой стенки. Если стенка сосуда разрушена в результате перехода патологического процесса на неё с окружающих тканей, говорят о механизме per diabrosin (diabrosin — разъедание); если процесс, завершившийся разрушением стенки, возник непосредственно в её тканях (в толще стенки сосуда) или сосуд был разрушен при механическом воздействии, говорят о механизме per rexin (rexin — разрыв).

2. Haemorrhagia per diabrosin (аррозивное кровотечение) возникает под влиянием следующих основных факторов:

• Гнойное воспаление (гнойный экссудат обладает выраженными гистолитическими свойствами)

• Некроз (например, казеозный некроз при туберкулёзе)

• Соляная кислота и пищеварительные ферменты (при эрозиях и язвах желудка, двенадцатиперстной кишки)

• Инвазивный рост опухолей

• Врастание в сосудистую стенку ворсин хориона при эктопической беременности.

3. Причинами haemorrhagia per rexin являются (1) механическое повреждение стенки сосуда и (2) деструктивный процесс, первично развившийся в самой сосудистой стенке (например, разрыв аорты при сифилитическом мезаортите или разрыв сосуда при фибриноидном некрозе тканей его стенки).

4. О существовании психогенного кровотечения (способности вызывать кровотечение у самого себя «силой мысли») не принято упоминать в научной литературе, однако в монографии Зиновия Соломоновича Баркагана «Геморрагические заболевания и синдромы» (1980) в самом конце книги приводится собственное наблюдение автора: молодая женщина, посидев в напряжённой позе несколько минут, смогла вызвать у себя точечное кровотечение из мочки уха.

Наружное кровотечение

Наружное кровотечение — кровотечение, при котором кровь поступает за пределы покровных тканей (кожи или слизистых оболочек).

К основным типам наружного кровотечения относятся:

1. Epistaxis (эписта́ксис) — кровотечение из носа

2. Haemoptóe (haemoptísis, haematoptóe, haematoptísis) — кровохарканье [выраженное кровохарканье называют лёгочным кровотечением]

3. Haematemésis — кровавая рвота (рвота «кофейной гущей»)

4. Melena (меле́на) — выделение изменённой крови с калом («дёгтеобразный стул»)

5. Metrorrhagia (метрорраги́я) — ациклическое маточное кровотечение [при выраженной фазе кровотечения менструального цикла говорят о менорраги́и]

6. Haematuria (гематури́я) — выделение крови с мочой [макрогематурия — заметное невооружённым глазом, микрогематурия — выявление в моче эритроцитов только при микроскопическом исследовании].

Внутреннее кровотечение

Внутреннее кровотечение — кровотечение в замкнутые полости тела (исключением является брюшинная полость у женщин, которая не является замкнутой).

Различают следующие основные виды внутреннего кровотечения:

1. Гемото́ракс — кровотечение в плевральную полость

2. Гемоперика́рд — кровотечение в полость перикарда

3. Гемоперито́неум — кровотечение в брюшинную полость

4. Гемоцефали́я — кровотечение в желудочки мозга

5. Гемартро́з — кровотечение в полость суставов.

Кровоизлияние

Кровоизлияние — кровотечение в ткани. Выделяют два типа кровоизлияний: (1) гематому и (2) геморрагическую инфильтрацию. Если излившаяся кровь раздвигает окружающие ткани и заполняет сформированную полость, кровоизлияние называют гемато́мой. Если полость не образуется, а кровь более-менее равномерно пропитывает ткань, говорят о геморраги́ческой инфильтра́ции.

Основными вариантами геморрагической инфильтрации являются (1) петехия и (2) экхимоз. Пете́хия — точечное кровоизлияние в покровные ткани (кожа, слизистые, серозные, синовиальные покровы, внутренняя поверхность мозговых желудочков и т.п.). Не принято называть петехиями точечные кровоизлияния в глубине органа, видимые на его разрезе. Экхимо́з — крупное кровоизлияние в коже. Экхимоз, развившийся при механическом воздействии и, следовательно, границы которого соответствуют границам поверхности удара, называется суффу́зией (кровоподтёком). Множественные кровоизлияния в коже, не зависимо от их величины, обозначаются как геморраги́ческая пу́рпура (purpura haemorrhagica).

Тромбоз

Тромбо́з — прижизненное свёртывание крови в просвете сосуда или в полости сердца. Коагулированная кровь при этом называется тромбом. В отличие от посмертного свёртка крови тромб имеет (1) неровную поверхность, он (2) более плотный, (3) суховатый и (4) во многих случаях прикреплён к стенке. Посмертный свёрток с поверхности гладкий, мягко-эластичный, студнеобразного вида, влажный, блестящий, к стенке не прикреплён, поэтому легко отделяется от интимы или эндокарда. Тромбоз является защитно-приспособительным, а не только патологическим, процессом, поэтому различают физиологические и патологические формы тромбоза.

Механизмы тромбогенеза

Существуют два механизма тромбогенеза: (1) свёртывание крови по внешнему пути (при повреждении стенки сосуда или эндокарда) и (2) по внутреннему пути (без нарушения целостности сосудистой стенки и ткани сердца).

Внешний путь свёртывания крови. Ключевым событием, активирующим внешний путь тромбогенеза, является разрушение эндотелия и «обнажение» вследствие этого субэндотелиального слоя интимы сосуда, к которому фиксируются кровяные пластинки. При повреждении стенки сосуда любой выраженности происходит разрушение эндотелиоцитов, но тромбоз развивается даже в тех случаях, когда эндотелиальные клетки являются единственной повреждённой структурой сосудистой стенки. Типичным примером изолированного повреждения эндотелия является антифосфолипидный синдром, при котором эндотелиоциты разрушаются под влиянием аутоиммунных факторов. Внешний путь включает только один специфический фактор плазмокоагуляции (VII фактор — конвертин), активирующийся при взаимодействии с фрагментами мембран разрушенных клеток (III фактором плазмокоагуляции — тканевым тромбопластином) и активирующий в свою очередь X и V факторы (с этого момента свёртывание крови протекает по общему для внешнего и внутреннего путей биохимическому механизму).

При свёртывании крови по внешнему пути процесс начинается (1) с активации тромбоцитов и образования тромбоцитарного тромба, затем (2) происходит реакция плазменных факторов свёртывания и образование фибринового тромба (плазмокоагуляция), после чего (3) тромб насыщается эритроцитами, лейкоцитами и белками плазмы.

Внутренний путь свёртывания крови. Специфическими факторами внутреннего пути тромбоза являются XII (активирует XI), XI (активирует IX), IX и VIII факторы (активный IX присоединяет к себе VIII фактор, образуя фермент теназу). Начинается процесс с активации XII фактора (фактора Хагемана) при контакте с поверхностью эмболов, в том числе микроэмболов, в качестве которых могут выступать агрегаты форменных элементов. Далее процесс протекает по общему для внутреннего и внешнего путей механизму. Теназа активирует X фактор, который в свою очередь активирует V фактор и присоединяет его к себе, в результате чего образуется единый ферментный комплекс — протромбиназа. Протромбиназа превращает протромбин в тромбин (II фактор), который активирует I (из него образуется фибрин-мономер) и XIII факторы. Активный XIII фактор (фибринстабилизирующий фактор) трансформирует фибрин-мономер в фибрин-полимер, из которого собственно и состоит фибринный тромб.

Факторы, способствующие тромбогенезу. Выделяют общие и местные факторы, способствующие тромбогенезу. К общим относятся (1) нарушение баланса между свёртывающей и противосвёртывающей системами крови (особенно угнетение активности противосвёртывающих механизмов) и (2) изменение состава крови (например, значительное увеличении количества кровяных пластинок — тромбоцитоз). Местными факторами являются (1) нарушение целостности сосудистой стенки или эндокарда (например, при атеросклерозе, инфекционном васкулите, эндокардите), (2) замедление кровотока (например, образование застойных тромбов в варикозно расширенных венах) и (3) неправильный ток крови (в частности, вихреобразный).

Морфогенез тромбоза по внешнему пути

В патологической анатомии детально изучен морфогенез тромбоза, развивающегося по внешнему пути. Различают три стадии процесса:

1. Тромбоцитарная реакция (образование тромбоцитарного тромба)

2. Плазмокоагуляция (образование фибринового тромба)

3. Насыщение тромба эритроцитами, лейкоцитами и белками плазмы (пассивный процесс, выраженный в различной степени).

Тромбоцитарная реакция и её нарушения

В ходе тромбоцитарной реакции выделяют четыре фазы:

1. Активация кровяных пластинок

2. Адгезия тромбоцитов к «обнажённому» субэндотелию [достигается за счёт молекул CD42 (гликокалицины) на поверхности тромбоцита и фактора Виллебранда плазмы крови]

3. Распластывание пластинок на субэндотелии (происходит при участии белков CD61 и CD41 мембраны тромбоцита, при активации пластинки образующих единый комплекс)

4. Агрегация тромбоцитов с образованием тромбоцитарного тромба (ведущую роль при этом играют вещества гранул пластинок и АДФ).

Изучены многочисленные наследственные формы нарушения хода тромбоцитарной реакции, основными из которых являются следующие синдромы:

I. Нарушения активации тромбоцитов (прежде всего зависит от величины пластинок)

1. Аномалия Мэя—Хэгглина (гигантские тромбоциты)

2. Синдром Вискотта—Олдрича (очень мелкие пластинки).