2. Аплазиялық анемия.

Аплазиялық анемия (АА) анемия, лейкопения мен тромбоцитопения белгілерімен сипатталатын сүйек кемігілік гемопоэздің депрессиясы.

Этиологиясы мен патогенезі. АА иондаушы сәуленің, химиялық заттардың (бензол, мышьяк, алтын тұздары, т.б.), дәрілік заттардың (хлорамфенинол, левомицетин, бутадион, метотрексат, 6-меркаптопурин, т.б.) әсерлерінен дамиды және артық білінетін дербес сезімталдық зиянды заттың дозасына сәйкес келмейді. Одан басқа аутоиммунды механизмнің болуы да ықтимал. АА туа біткен түрі туралы да деректер бар – Фанкони анемиясы деп аталады.

Клиникасы. Идиопатиялық АА жіті және сүлелі түрлері бар. Клиникалық көрінісі цитопенияның дәрежесіне сәйкес болады. Негізгі түрлері:

• Анемиялық

• Инфекциялық асқынулар

• Геморрагиялық

Лабораторлық диагностикасы. ҚЖА айқын анемия, лейкопения (салыс-тырмалы лимфоцитозы бар лейкопения), тромбоцитопения (тромбо-циттердің толық жоғалуына дейін), ретикулопения анықталады. Анемия көбінесе нормохромды және макроцитарлы сипатта болады. Қан құрамындағы темірдің мөлшері қалыпты және ЭТЖ артады. Трепанобиопсия мен гистологиялық зерттегенде сүйек кемігінің маймен алмасқанын анықтайды.

АА емі арнайы гематологиялық стационарда жүргізеді. Санитарлық-гигиеналық тәртіпті және жекебасылық гигиенаны инфекциялық асқынулардың алдын алу үшін өте қатал сақтау керек.

Емінің негізгі әдістері:

• Сүйек кемігінің аллогеннді трансплантациясы

• Комбинациялық (біріктірілген) иммуномодуляциялық ем (антилимфоцитарлы немесе антимоноцитарлы глобулин, сандиммун)

• Қан компоненттерін алмастыру емі

• Инфекциялық асқынулардың алдын алу мен емдеу

2. Гемолиздік анемия.

Гемолиздік анемиялар (ГА) – эритроциттердің түзілуінен ыдырауы басым байқалатын, эритроциттердің дерттік гемолизі салдарынан дамитын көптеген гетерогенді аурулар тобы. Қалыпты кезде эритроциттердің өмір сүру мерзімі 100-120 күнді, ал ГА кезінде бар-жоғы 12-14 күнді құрайды.

Гемолиздің түрлері: клеткаішілік гемолиз, яғни РЭС клеткалары ішінде, көбінесе көкбауырда, және тамырішілік гемолиз.

Гемолиз синдромының белгілері:

Клетткаішілік гемолиз

• РЭС клеткаларында болады

• Айқын емес сарғаю, бозару

• Анемия нормохромды

• Ретикулоцитоз

• Байланыспаған гипербилирубинемия

• Уробилинурия

• Стеркобилиннің нәжіспен көп шығарылуы

• Холелитиазға бейімділік

• Спленомегалия

Тамырішілік гемолиз

• Тамырларда жүреді

• Айқын емес сарғаю, бозару

• Анемия нормохромды

• Ретикулоцитоз

• Байланыспаған гипербилирубинемия

• Гемоглобинемия

• Гемоглобинурия немесе гемосидеринемия

• Ішкі ағзалардың гемосидерозы дамуы мүмкін

Гемолиздік анемиялар екі ірі топтарға бөлінеді:

Туа біткен және жүре дамыған.

Туа біткен ГА морфологиялық және функциялық жетілмеуін тудыратын эритроциттердің әрқилы генетикалық дефекттері салдарынан дамиды. Жүре дамыған ГА эритроциттердің гемолизін тудыратын сыртқы орта факторларының әсерінен дамиды.

ГА классификациясы

Туа біткен ГА

Мыналардың бұзылуына байланысты

• Эритроциттер мембрансы (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз) – мембранопатиялар

• Эритроциттер ферменттерінің белсенділігі (Г-6-фосфат- дегидрогеназа, пируваткиназа, т.б.) – ферментопатиялар

• Глобин тізбегінің құрылымы немесе түзілуі (талассемия, орақ-пішінді клеткалы анемия) – гемоглобинопатиялар

Жүре дамыған ГА

• Антиденелердің әсеріне байланысты

• Соматикалық мутация салдарынан эритроциттер мембранасының өзгерулеріне байланысты – пароксизмалы түнгі гемоглобинурия немесе Маркифава-Микель ауруы)

• Эритроциттер мембранасының механикалық зақымдануына байланысты (жүрек қақпақшаларының протезі)

• Эритроциттердің химиялық зақымдануларына байланысты (жануарлар мен өсімдіктердің гемолизді улары, қорғасын, органикалық қышқылдар)

• Е витаминінің жеткіліксіздігіне байланысты

• паразиттік (безгек ауруы)

Туа біткен микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы)

Этиологиясы мен патогенезі. Ауру дамуының негізіне эритроциттер мембраналық белоктарының генетикалық дефекттері жатады – спектриннің, сондықтан мембрананың өткізгіштігі бұзылады, эритроцит ішіне (клеткаішілік) натрий иондары мен су жиналуы салдарынан эритроцит сфера пішінді болып ісінеді де (сфероциттер), көкбауыр синусоидтарында тез жарылғыш болады.

Шамадан тыс гемолиздің болуы көкбауырдың гиперплазиясы мен клеткаішілік гемолиз синдромын тудырады. Бұдан басқа бұл адамдар да басқа да әрқилы генетикалық аномалиялар жиі анықталады: сопақ бас (башенный череп), пұшық мұрын (седловидный нос), таңдайдың жоғары орналасуы («готическое нёбо»), «жырық ерін», тістердің дұрыс орналаспауы, полидантилия, т.б. Аурудың ағымы әртүрлі қарқындылық пен ұзақтықта ерекшеленетін гемолиздік криздер мен ремиссия кезеңдерінің жиі алмасуларымен сипатталады.

ЖҚА-нде – нормохромды анемия, микросфероцитоз, микросфероцит-тер басым анықталады (диаметрлері 7-7,5 мкм кіші), ретикулоцитоз болады. Миелограммада эритроидті өсінді қатарының гиперплазиясы анықталады.

Емі. Туа біткен микросфероцитоздың негізгі емі – спленэктомия; ал жеңіл түрлерінде спленэктомия жасалуы шектеледі.

Прогнозы салыстырмалы түрде қолайлы.

Туа біткен ферментопатиялар ішінде ең кеңінен тарағаны глюкозо-6-фосфатдегидрогеназаның дефицитінде (Г-6-ФДГ) дамитын жіті гемолиздік анемия. Ортатеңіз, Латын Америкасы, Кавказ бен Азия тұрғындары арасында кеңінен тараған.

Этиологиясы мен патогенезі. Ер адамдар арасында басым кездеседі және рецессивті типте таралады. Г-6-ФДГ әлсіз белсенділігі эритроциттердегі никотинамиднуклетиддифосфаттың қатысуымен жүретін тотығу-тотықсыздану процестерінің бұзылуына және олардың гемолиздік факторлар әсеріне (фенилгидразин, фурадонин, ПАСК, сульфаниламидтер, анальгетиктер, бұршақ тұқымдас тағамдар, т.б.) резистенттігі қабілетінің төмендеуіне әкеледі. Әсер етуші фактордың әсерінен соң 2-3 күннен соң гемолиз дамиды.

Жіті тамырлық гемолиздің клиникалық көрінісі дене қызбасы, беліндегі ауырсынулар, қара-қошқыл түстегі несептің шығуы, кейде бүйрек түтікшелерінің гемоглобин ыдырауының қалдықтарымен бітелуінен жіті бүйректік жетіспеушілік белгілерімен сипатталады.

Емі. Гемолиз тудырған дәріні тоқтату. 5% натрия гидрокарбонатының инфузиясы, рибофлавин 0,015 күніне 2 реттен ішу, фуросемид 40 мг көктамырға егу, плазмоферез бен гемодиализ қажеттілігіне сәйкес.

Жүре дамыған гемолиздік анемиялар арасында жиі кездесетіні аутоиммунды гемолиздік анемия (АИГА).

Симптомды және идиопатиялық боп екіге бөлінеді. Симптомды АИГА сүлелі лимфолейкозда, лимфогранулематозда, жіті лейкозда, ЖҚЖ-де, ревматоидты артритте, сүлелі гепатиттер мен бауыр циррозында кездеседі. Себебі белгісіз АИГА идиопатиялық деп аталады. Аутоантиденелер сипатына сәйкес былай бөлінеді:

• жылулық антиэритроциттік антиденелер (37^о температурада гемолиз дамиды), гемолиз клеткаішілік сипатта

• суықтық антиденелер (гемолиз төменгі температурада, көбіне тамырішілік сипатта болады

• екі фазалық гемолизиндер

Клиникалық тұрғыда АИГА жіті және сүлелі болып бөлінеді. Суықтық антиденелерден болатын АИГА шалдыққан адамдарда есекжем, Рейно синдромы, гемоглобинурия белгілерімен анықталатын суыққа өте жоғары сезімталдық дамиды. Лабораторлық анықтаудаКумбс сынамасы мен агрегат-гемагглютинация тестінің оң нәтижелі болулары аутоиммунды генезді екенін дәлелдейді.

Емі. Жылулық антиденелерден дамыған АИГА кезінде преднизолон тәулігіне 40 мг қолданылады да, оның дозасын біртіндеп азайту арқылы 3-4 ай ішінде тоқтатылады. Ауыр ағымдары кезінде спленэктомия мен цитостатиктер қолданылады. Суықтық антиденелерден дамыған АИГА кезінде суыққа шалдығудың алдын алу керек, кейде циклофосфамид пен плазмаферез қолданылады.